ଆମ ଶରୀରରେ ଘଟୁଥିବା ସବୁଠାରୁ ମୌଳିକ କଥା ହେଉଛି ଆମେ ଖାଉଥିବା ଖାଦ୍ୟ ଆମକୁ ଶକ୍ତି ପ୍ରଦାନ କରେ। ଏହା ଗାଡ଼ିରେ ଗ୍ୟାସ୍ ରଖିବା ଭଳି। ଏଠାରେ, ଆମ ଶରୀର ଚିନି (ଗ୍ଲୁକୋଜ୍) ରୁ ଶକ୍ତି ପାଏ। ଏହି ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ପ୍ରକ୍ରିୟା
ଇନସୁଲିନ୍ ନାମକ ଏକ ହରମୋନ୍ ଦ୍ୱାରା ନିୟନ୍ତ୍ରିତ ହୁଏ। ଏହି ଇନସୁଲିନ୍ ହିଁ ରକ୍ତରେ ଥିବା ଚିନିକୁ ଶକ୍ତି ଆବଶ୍ୟକ କରୁଥିବା କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ପଠାଇବାକୁ କହିଥାଏ। ଏହା କୋଷଗୁଡ଼ିକର ଦ୍ୱାର ଖୋଲିବା ଏବଂ ଚିନିକୁ ଭିତରକୁ ଛାଡିବା ଭଳି। କିନ୍ତୁ, ରାବସନ୍-ମେଣ୍ଡେନହଲ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଶରୀରରେ, ଏହି ପ୍ରକ୍ରିୟା ଠିକ୍ ଭାବରେ ହୁଏ ନାହିଁ। ଅର୍ଥାତ୍, ସେମାନଙ୍କ ଶରୀର ଇନସୁଲିନ୍ କୁ ଠିକ୍ ଭାବରେ ବ୍ୟବହାର କରିପାରିବ ନାହିଁ। ଏହା ଏକ ବହୁତ, ବହୁତ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା।
ତେବେ ଏହି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ପ୍ରକୃତରେ କ'ଣ?
ଯେତେବେଳେ ଇନସୁଲିନ୍ ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରିପାରେ ନାହିଁ, ଏହା ସିଧାସଳଖ ପିଲାର ବୃଦ୍ଧିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, ଏହାର ପ୍ରଭାବ ପିଲା ଜନ୍ମ ହେବା ପୂର୍ବରୁ, ଅର୍ଥାତ୍ ଯେତେବେଳେ ସେ ମାତୃ ଗର୍ଭରେ ଥାଏ, ସେତେବେଳେ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ଏହି ଅବସ୍ଥା ଥିବା ଶିଶୁମାନେ ସାଧାରଣତଃ ଆକାରରେ ଛୋଟ ହୋଇଥାନ୍ତି। ଜନ୍ମ ପରେ ମଧ୍ୟ, ସେମାନଙ୍କର
ଓଜନ ବୃଦ୍ଧି ଏବଂ ଶରୀରର ବୃଦ୍ଧି ବହୁତ ଧୀରେ ଧୀରେ ଘଟେ। ଡାକ୍ତରୀ ଦୃଷ୍ଟିରୁ, ରାବସନ୍-ମେଣ୍ଡେନହାଲ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ରୋଗ ଯାହା ଏକ ବଡ଼ ଗୋଷ୍ଠୀର ଯାହାକୁ ଗମ୍ଭୀର ଇନସୁଲିନ୍ ପ୍ରତିରୋଧ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ କୁହାଯାଏ। ଡୋନୋହୁ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏବଂ ଟାଇପ୍ A ଇନସୁଲିନ୍ ପ୍ରତିରୋଧ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏହି ଗୋଷ୍ଠୀର ଅନ୍ୟ ଦୁଇଟି ରୋଗ।
ଏହି ପରିସ୍ଥିତିର କାରଣ କ'ଣ?
ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା। ଅର୍ଥାତ୍,
ଏହା ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ପିଲାକୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳିଥାଏ । ଏହା ଆମ ଶରୀରରେ 'INSR' ନାମକ ଜିନରେ ଏକ ତ୍ରୁଟି ଯୋଗୁଁ ହୋଇଥାଏ। ଏବେ ଦେଖିବା ଏହା କିପରି ଘଟେ। ଆମ ଶରୀରର ପ୍ରତ୍ୟେକ କୋଷରେ, ପ୍ରତ୍ୟେକ ଜିନର ଦୁଇଟି କପି ଥାଏ। ଗୋଟିଏ ମାଆଙ୍କଠାରୁ ଏବଂ ଗୋଟିଏ ବାପାଙ୍କଠାରୁ। ପିଲାଟି ରାବସନ୍-ମେଣ୍ଡେନହାଲ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ବିକଶିତ ହେବା ପାଇଁ, ପିଲାଟି ଗ୍ରହଣ କରୁଥିବା 'INSR' ଜିନର ଉଭୟ କପିରେ ଉକ୍ତ ତ୍ରୁଟି ରହିବା ଆବଶ୍ୟକ। ଯଦି କେବଳ ଗୋଟିଏ କପିରେ ତ୍ରୁଟି ଥାଏ, ତେବେ ରୋଗ ବିକଶିତ ହେବ ନାହିଁ। ଅନ୍ୟ ଶବ୍ଦରେ, ପିଲାଟି ଏହି ରୋଗ ବିକଶିତ ହେବା ପାଇଁ, ମାଆ ଏବଂ ବାପା ଉଭୟଙ୍କ ପାଖରେ ଏହି ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଜିନର ଗୋଟିଏ କପି ଏବଂ ସୁସ୍ଥ ଜିନର ଗୋଟିଏ କପି ରହିବା ଆବଶ୍ୟକ। ତା'ପରେ, ପିଲାଟି ଉଭୟଙ୍କଠାରୁ ଉଭୟ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ କପି ପାଇବା ଆବଶ୍ୟକ। ଏହି କାରଣରୁ ଏହା ଏତେ ବିରଳ କାରଣ ଏହା ସାଧାରଣତଃ ଚାରି ଥରରୁ ତିନି ଥର ହୁଏ ନାହିଁ।
ଏହି ଅବସ୍ଥାର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?
ସାଧାରଣତଃ ପିଲାଟିର ଜୀବନର
ପ୍ରଥମ ବର୍ଷ ମଧ୍ୟରେ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଦେଖାଦେବା ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ଏହା ସହିତ, ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକର ଗମ୍ଭୀରତା ବ୍ୟକ୍ତି ଅନୁସାରେ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ। ଆସନ୍ତୁ ଦେଖିବା କେଉଁ ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଦେଖାଯାଇପାରେ।
| ଶରୀର ଅଙ୍ଗ/ପ୍ରଣାଳୀ | ଦୃଶ୍ୟମାନ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟଗୁଡ଼ିକ |
|---|
| ମୁଣ୍ଡ ଏବଂ ମୁହଁ | ରୁକ୍ଷ ଚର୍ମ, ଚଉଡା ଆଖି, ଜିଭରେ ଗଭୀର ଖାଲ, ସାଧାରଣ କାନ, ଓଠ ଏବଂ ପାଟିଠାରୁ ବଡ଼। |
| ନଖ | ସାଧାରଣ ଅପେକ୍ଷା ଅଧିକ ଘନ। |
| ଚର୍ମ | ଶୁଷ୍କ ଚର୍ମ। ଚର୍ମର କିଛି ଅଂଶ କଳା ଏବଂ ଘନ ହୋଇଯିବା (ବିଶେଷକରି କାଖ ଏବଂ ବେକ ଭଳି ଫୋଲ୍ଡରେ)। ଏହାକୁ ଡାକ୍ତରୀ ଭାଷାରେ ଆକାନ୍ଥୋସିସ୍ ନିଗ୍ରୀକାନ୍ସ କୁହାଯାଏ। ଏହି ସ୍ଥାନଗୁଡ଼ିକ ସ୍ପର୍ଶ କରିବାକୁ ମଖମଲ ପରି ଅନୁଭବ ହୋଇପାରେ। |
| ଦାନ୍ତ | ସାଧାରଣ ଅପେକ୍ଷା ବଡ଼ ହେବା, ଏକାଠି ଭିଡ଼ ହେବା, କିମ୍ବା ସମୟ ପୂର୍ବରୁ ଦାନ୍ତ ବାହାରିବା। |
| ଆଭ୍ୟନ୍ତରୀଣ ଅଙ୍ଗ | ବୃକକ୍, ହୃଦୟ ଏବଂ ଯୌନାଙ୍ଗ (ପୁଅମାନଙ୍କର ଲିଙ୍ଗ, ଝିଅମାନଙ୍କର ଯୋନି) ସାଧାରଣ ଅପେକ୍ଷା ବଡ଼। |
| ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ସାଧାରଣ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟଗୁଡ଼ିକ | ଶରୀରରେ ଅତ୍ୟଧିକ କେଶ ବୃଦ୍ଧି, ଜନ୍ମ ପୂର୍ବରୁ ଏବଂ ପରେ ଧୀର ବୃଦ୍ଧି, ପେଟ ଫୁଲା, ଚର୍ମ ତଳେ ବହୁତ କମ୍ ଚର୍ବି ଏବଂ ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳତା। |
ଏହା ଯୋଗୁଁ ହେଉଥିବା ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ରୋଗ
ଏହି ମୌଳିକ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବ୍ୟତୀତ, ଏହି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଗମ୍ଭୀର ଅବସ୍ଥା ମଧ୍ୟ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।
- ଝିଅମାନଙ୍କ ଡିମ୍ବାଶୟରେ ସିଷ୍ଟ।
- ମଧୁମେହ । ଏହା କେତେକ ସମୟରେ କିଟୋଏସିଡୋସିସ୍ ନାମକ ଏକ ଜୀବନଘାତକ ଅବସ୍ଥା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।
- ବୃକକ୍ ସମସ୍ୟା।
ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କିପରି କରାଯାଏ?
ଏହି ଅବସ୍ଥା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବାରେ ଏକ ଚ୍ୟାଲେଞ୍ଜ ହେଉଛି ଏହାକୁ ସମାନ ଦେଖାଯାଉଥିବା ଅନ୍ୟ ଅବସ୍ଥା (ଯେପରିକି ଡୋନାହୁ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍) ଠାରୁ ପୃଥକ କରିବା। ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର
ଡାକ୍ତର ଏକ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଶାରୀରିକ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ, ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଲକ୍ଷଣ ଏବଂ ପାରିବାରିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ଇତିହାସ ବିଷୟରେ ପଚାରିବେ, ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର
ରକ୍ତ ଶର୍କରା ଏବଂ ଇନସୁଲିନ୍ ସ୍ତର ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ଅନେକ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ଦେବେ। ଏହା ହେଉଛି ସଠିକ୍ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବାର ଏକମାତ୍ର ଉପାୟ।
ଏହାର ଚିକିତ୍ସା କିପରି କରାଯାଏ?
ରାବସନ୍-ମେଣ୍ଡେନହାଲ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ସାଧାରଣତଃ ବିଭିନ୍ନ ବିଶେଷଜ୍ଞ, ସର୍ଜନ ଏବଂ ଦନ୍ତ ଚିକିତ୍ସକଙ୍କ ସମେତ ଏକ ବଡ଼ ଦଳର ସାହାଯ୍ୟ ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ। ଏହି ବିରଳ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ପିଲା ଜନ୍ମ କରିବା ସହିତ ଆସୁଥିବା ଚାପ ଏବଂ ଭାବନାକୁ ପରିଚାଳନା କରିବା ପାଇଁ ପରିବାର ପାଇଁ ପରାମର୍ଶ ମଧ୍ୟ ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ।
ଏହି ଅବସ୍ଥା ପାଇଁ ବର୍ତ୍ତମାନ କୌଣସି ସ୍ଥାୟୀ ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ। ଚିକିତ୍ସା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ଏବଂ ପରିଚାଳନା କରିବା ପାଇଁ ଲକ୍ଷ୍ୟ ରଖାଯାଇଛି।
ଚିକିତ୍ସା ପ୍ରାୟତଃ ପ୍ରତ୍ୟେକ ଲକ୍ଷଣ ପାଇଁ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ହୋଇଥାଏ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଡିମ୍ବାଶୟ ସିଷ୍ଟ ଅପସାରଣ ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର, ଦାନ୍ତ ସମସ୍ୟା ପାଇଁ ଦାନ୍ତ ଚିକିତ୍ସା, ଇତ୍ୟାଦି। କିଛି କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଡାକ୍ତରମାନେ ଇନସୁଲିନ୍ ବ୍ୟବହାରକୁ ଉତ୍ସାହିତ କରୁଥିବା ଉଚ୍ଚ ମାତ୍ରାର ଇନସୁଲିନ୍ କିମ୍ବା ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଔଷଧ ଲେଖିଥାନ୍ତି, କିନ୍ତୁ ଏଗୁଡ଼ିକ ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ପ୍ରଭାବଶାଳୀ ନୁହେଁ।
ନୂତନ ଚିକିତ୍ସା ବିଷୟରେ ତଦନ୍ତ ଚାଲିଛି
ଗୁରୁତର ଇନସୁଲିନ୍ ପ୍ରତିରୋଧ ସହିତ ଜଡିତ ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତ ଶର୍କରା ସ୍ତର (ହାଇପରଗ୍ଲାଇସେମିଆ) ପାଇଁ ବିଶେଷଜ୍ଞମାନେ ଉନ୍ନତ ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକ ଉପରେ ଗବେଷଣା ଜାରି ରଖିଛନ୍ତି। ଯଦିଓ ଏହି ଚିକିତ୍ସାଗୁଡ଼ିକ କିଛି ଆଶାଜନକ ଫଳାଫଳ ଦେଖାଇଛି, ଆହୁରି ଗବେଷଣା ଆବଶ୍ୟକ।
- ବିଗୁଆନାଇଡ୍ସ: ଏଗୁଡ଼ିକ ଏକ ପ୍ରକାରର ଔଷଧ ଯାହା ଶରୀରରେ ଚିନି ଉତ୍ପାଦନକୁ ହ୍ରାସ କରେ ଏବଂ ଇନସୁଲିନର ବ୍ୟବହାରକୁ ବୃଦ୍ଧି କରେ।
- ଲେପ୍ଟିନ୍: ଏହି ପ୍ରୋଟିନ୍ ରକ୍ତରେ ଶର୍କରା ଏବଂ ଇନସୁଲିନ୍ ସ୍ତରକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ ବୋଲି ଜଣାପଡିଛି।
- rhIGF-I (ପୁନଃସଂଯୋଜିତ ଇନସୁଲିନ୍ ପରି ବୃଦ୍ଧି କାରକ I): ଏହି ପ୍ରୋଟିନ୍ କେଟୋଏସିଡୋସିସ୍ ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ, ଏହା ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଗୁରୁତର ଇନସୁଲିନ୍ ପ୍ରତିରୋଧ ଯୋଗୁଁ ହୋଇଥାଏ।
ଘରକୁ ନେଇଯିବା ମେସେଜ୍
- ରାବସନ୍-ମେଣ୍ଡେନହାଲ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯେଉଁଥିରେ ଶରୀର ଇନସୁଲିନ୍ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ବ୍ୟବହାର କରିପାରେ ନାହିଁ।
- ଏହା ଏକ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଜିନ୍ (`INSR` ଜିନ୍) ଯୋଗୁଁ ହୁଏ ଯାହା ପିଲାଟି ଉଭୟ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଏ।
- ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ପିଲାଦିନରୁ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ ଏବଂ ଶରୀରର ବୃଦ୍ଧି , ମୁହଁର ଦୃଶ୍ୟ , ଚର୍ମ, ଦାନ୍ତ ଏବଂ ଆଭ୍ୟନ୍ତରୀଣ ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ।
- ଏହାର କୌଣସି ସ୍ଥାୟୀ ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ, ଏବଂ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବା ପାଇଁ ଚିକିତ୍ସାର ଲକ୍ଷ୍ୟ ରଖାଯାଇଛି। ଏଥିପାଇଁ ବିଶେଷଜ୍ଞ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ଏକ ଦଳର ସମର୍ଥନ ଆବଶ୍ୟକ।
- ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲାରେ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଦେଖାଯାଉଛି, ତେବେ ପରାମର୍ଶ ପାଇଁ ତୁରନ୍ତ ଜଣେ ଯୋଗ୍ୟ ଡାକ୍ତର (ଡାକ୍ତର)ଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।
ରାବସନ୍-ମେଣ୍ଡେନହାଲ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍, ଇନସୁଲିନ୍ ପ୍ରତିରୋଧ, ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, ଶିଶୁ ରୋଗ, ଆକାନ୍ଥୋସିସ୍ ନିଗ୍ରୀକାନ୍ସ, କେଟୋଏସିଡୋସିସ୍, ମଧୁମେହ
💬 Comments (0)
ନାମ ପ୍ରବେଶ କରନ୍ତୁ |
ଆପଣଙ୍କର ମନ୍ତବ୍ୟ ଯୋଡନ୍ତୁ |