ତୁମର ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ମଧ୍ୟ ତନ୍ତୁମୟ ଟିସୁ ଉତ୍ପାଦନ କରେ କି? ଆସନ୍ତୁ ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ବିଷୟରେ ଜାଣିବା!

ଆପଣ କେବେ ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ନାମକ ରୋଗ ବିଷୟରେ ଶୁଣିଛନ୍ତି କି? ଏହା ପ୍ରକୃତରେ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ପ୍ରକାରର ରକ୍ତ କର୍କଟ। ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଏହା ସେତେବେଳେ ହୁଏ ଯେତେବେଳେ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା , ଯାହା ଆପଣଙ୍କ ହାଡ଼ର ନରମ, ସ୍ପଞ୍ଜୀ ଅଂଶ, ତନ୍ତୁମୟ ସ୍କାର ଟିସୁ ଦ୍ୱାରା ବଦଳାଯାଏ। ଏହା ମଧ୍ୟ ଏକ ପ୍ରକାରର ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ଲ୍ୟୁକେମିଆ, ଏବଂ ଏହା ମାଏଲୋପ୍ରୋଲିଫେରେଟିଭ୍ ବ୍ୟାଧି ନାମକ ଏକ ଗୋଷ୍ଠୀର ଅଟେ। ମାଏଲୋପ୍ରୋଲିଫେରେଟିଭ୍ ବ୍ୟାଧି ହେଉଛି ଯେତେବେଳେ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରେ ଅତ୍ୟଧିକ ରକ୍ତ କୋଷ ଉତ୍ପାଦନ ହୁଏ, ଯେଉଁଠାରେ ରକ୍ତ କୋଷ ତିଆରି ହୁଏ।

ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ପ୍ରକୃତରେ କ'ଣ?

ଆସନ୍ତୁ ଏହାକୁ ଆହୁରି ବିସ୍ତାରିତ ଭାବରେ ଦେଖିବା। ଆପଣଙ୍କ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରେ ରକ୍ତ ଗଠନକାରୀ ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷ ଥାଏ। ଏହି ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ପରେ ଲାଲ ରକ୍ତ କୋଷ, ଧଳା ରକ୍ତ କୋଷ ଏବଂ ପ୍ଲେଟଲେଟରେ ବିକଶିତ ହୁଏ। କିନ୍ତୁ ମାଇଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଏହି ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏରେ ଜେନେଟିକ୍ ସାମଗ୍ରୀ କିମ୍ବା DNA ରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଘଟେ। ଏହା କୋଷଟିକୁ ଏକ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ କର୍କଟ କୋଷରେ ପରିଣତ କରେ। ଏହି ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ କୋଷ ତା'ପରେ ବିଭାଜିତ ହୁଏ ଏବଂ ଏହା ଦ୍ୱାରା ତିଆରି ସମସ୍ତ ନୂତନ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ପରିବର୍ତ୍ତନ କରେ।

ସମୟ ସହିତ, ଏହି ଅସ୍ୱାଭାବିକ କର୍କଟ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ବହୁ ସଂଖ୍ୟାରେ ଗଢ଼ି ଉଠିଥାଏ। ଏହି କୋଷଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ କିଛି ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରେ ପ୍ରଦାହ ସୃଷ୍ଟି କରନ୍ତି। ଏହି ପ୍ରଦାହ ହିଁ ମୁଁ ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରିଥିବା ସ୍କାର ଟିସୁ ଗଠନର କାରଣ ହୁଏ। ତେଣୁ, ଏହି ସ୍କାର ଟିସୁ ଏବଂ ଅଧିକ କର୍କଟ କୋଷ ଯୋଗୁଁ, ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ସୁସ୍ଥ ରକ୍ତ କୋଷ ତିଆରି କରିବାର କ୍ଷମତା ହରାଇଥାଏ।

ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସର ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର କ’ଣ?

ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାରର।

• ପ୍ରାଥମିକ ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍: ଏହା ଏପରି ଏକ ପ୍ରକାର ଯାହା ଅନ୍ୟ କୌଣସି ରୋଗ ସହିତ କୌଣସି ସମ୍ପର୍କ ବିନା ସ୍ୱତଃସ୍ଫୂର୍ତ୍ତ ଭାବରେ ଘଟେ।
• ଦ୍ୱିତୀୟ ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍: ଏହା ଅନ୍ୟ ଏକ ରକ୍ତ ବ୍ୟାଧି ଯୋଗୁଁ ହୁଏ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଏହା ପ୍ରାଥମିକ ଥ୍ରୋମ୍ବୋସାଇଟୋସିସ୍ କିମ୍ବା ପଲିସିଥେମିଆ ଭେରା ଭଳି ରୋଗ ଯୋଗୁଁ ହୋଇପାରେ। ଏହି ଦ୍ୱିତୀୟ ପ୍ରକାରର ରୋଗୀଙ୍କ ପାଇଁ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହୋଇଥିବା ରୋଗୀଙ୍କ ସଂଖ୍ୟା 10% ରୁ 20% ମଧ୍ୟରେ ଥାଏ।

ମାଇଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ନାମକ ଏହି ରୋଗ କେତେ ସାଧାରଣ?

ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ପ୍ରକୃତରେ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଯୁକ୍ତରାଷ୍ଟ୍ରରେ, ରିପୋର୍ଟ କରାଯାଇଛି ଯେ ପ୍ରତିବର୍ଷ 100,000 ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ପ୍ରାୟ 1.5 ଜଣଙ୍କଠାରେ ଏହି ରୋଗ ଦେଖାଯାଏ। ଏହା ବୟସ ନିର୍ବିଶେଷରେ ଯେକୌଣସି ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରିବ। କୌଣସି ବୟସ ପାର୍ଥକ୍ୟ ନାହିଁ, କିନ୍ତୁ 50 ବର୍ଷରୁ ଅଧିକ ବୟସର ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଏହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଧିକ। ଯଦି ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଛୋଟ ପିଲାମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ବିକଶିତ ହୁଏ, ତେବେ ଏହା ସାଧାରଣତଃ 3 ବର୍ଷ ବୟସ ପୂର୍ବରୁ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ।

ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀର ଉପରେ କ’ଣ ପ୍ରଭାବ ପକାଇପାରେ?

ଯେତେବେଳେ ରକ୍ତ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଏହି ପ୍ରକାରେ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଭାବରେ ଉତ୍ପାଦିତ ହୁଏ, ସେତେବେଳେ ବିଭିନ୍ନ ଜଟିଳତା ଦେଖାଦେଇପାରେ। ଆସନ୍ତୁ ଦେଖିବା ସେଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ:

• ରକ୍ତହୀନତା: ଏହା ଏପରି ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯେଉଁଠାରେ ପର୍ଯ୍ୟାପ୍ତ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ନଥାଏ। ଆପଣ ଜାଣନ୍ତି ଯେ, ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ହେଉଛି ସାରା ଶରୀରରେ ଅମ୍ଳଜାନ ବହନ କରୁଥିବା। ତେଣୁ ଯେତେବେଳେ ପର୍ଯ୍ୟାପ୍ତ ଲୋହିତ କଣିକା ନଥାଏ, ଶରୀରର ଟିସୁଗୁଡ଼ିକ ପର୍ଯ୍ୟାପ୍ତ ଅମ୍ଳଜାନ ପାଆନ୍ତି ନାହିଁ। ଏହା ଥକ୍କାପଣ, ଦୁର୍ବଳତା ଏବଂ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା କଷ୍ଟ ଭଳି ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।

• ଥ୍ରୋମ୍ବୋସାଇଟୋପେନିଆ: ଏହା ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯେଉଁଠାରେ ପ୍ଲେଟଲେଟଗୁଡ଼ିକ ବହୁତ କମ୍ ଥାଏ। ଆଘାତ ହେଲେ ପ୍ଲେଟଲେଟଗୁଡ଼ିକ ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ତେଣୁ ଯେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କର ପ୍ଲେଟଲେଟ ସଂଖ୍ୟା କମ୍ ଥାଏ, ସେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀର ରକ୍ତସ୍ରାବ ଏବଂ ଆଘାତର ଶିକାର ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଧିକ ଥାଏ।

• ସ୍ପ୍ଲେନୋମେଗାଲି: ଆପଣଙ୍କର ପ୍ଳୀହା ରକ୍ତ କୋଷ ଗଣନାକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରେ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରରୁ କ୍ଷତିଗ୍ରସ୍ତ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କୋଷକୁ ବାହାର କରେ। ତେଣୁ ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଅତ୍ୟଧିକ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ରକ୍ତ କୋଷ ତିଆରି କରନ୍ତି, ଆପଣଙ୍କର ପ୍ଳୀହାକୁ ଅଧିକ କାମ କରିବାକୁ ପଡ଼ିଥାଏ। ଏହା ବୃଦ୍ଧି ପାଇପାରେ। ଯେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କର ପ୍ଳୀହା ବୃଦ୍ଧି ପାଇଥାଏ, ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ପେଟର ଉପର ବାମ ଅଂଶରେ ପୂର୍ଣ୍ଣତା କିମ୍ବା ଅସ୍ୱସ୍ତି ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି।

• ଏକ୍ସଟ୍ରାମେଡୁଲାରୀ ହେମାଟୋପୋଏସିସ୍: ଏହା ଶରୀରର ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଅଂଶରେ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ବାହାରେ ରକ୍ତ ଗଠନକାରୀ କୋଷଗୁଡ଼ିକର ବିକାଶ । ଏହି କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଫୁସଫୁସ, ପାକସ୍ଥଳୀ, ମେରୁଦଣ୍ଡ, ମସ୍ତିଷ୍କ କିମ୍ବା ଲସିକା ନୋଡ୍ ଭଳି ସ୍ଥାନରେ ଗଠନ ହୋଇପାରେ। ଏହି କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଏକାଠି ହୋଇ ଟ୍ୟୁମର ଗଠନ କରିପାରିବେ, ଯାହା ଅନ୍ୟ ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକୁ ଆକ୍ରମଣ କରିପାରେ କିମ୍ବା ସେମାନଙ୍କର କାର୍ଯ୍ୟରେ ବାଧା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।

• ପୋର୍ଟାଲ୍ ହାଇପରଟେନ୍ସନ୍: ଏହା ହେଉଛି ଶିରାରେ ରକ୍ତଚାପ ବୃଦ୍ଧି ଯାହା ଆପଣଙ୍କ ପ୍ଳୀହାରୁ ଯକୃତକୁ ରକ୍ତ ନେଇଯାଏ। ଏହା ସମ୍ଭବତଃ ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରାଯାଇଥିବା ଏକ୍ସଟ୍ରାମେଡୁଲାରୀ ହେମାଟୋପୋଇଜିସ୍ ଯୋଗୁଁ ଶିରାରେ କ୍ଷତି ହେତୁ ହୋଇଥାଏ।

ଆଉ ଏକ କଥା ହେଉଛି ଯେ ପ୍ରାଥମିକ ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଥିବା ପ୍ରାୟ 12% ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ, ଏହି ଅବସ୍ଥା ଏକ ଗୁରୁତର ପ୍ରକାରର ରକ୍ତ କର୍କଟ ରୂପ ନେଇପାରେ ଯାହାକୁ ଆକ୍ୟୁଟ୍ ମାଏଲୋଏଡ୍ ଲ୍ୟୁକେମିଆ କୁହାଯାଏ।

ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ହେବାର କାରଣ କଣ?

ବୈଜ୍ଞାନିକମାନେ ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଜାଣି ନାହାଁନ୍ତି ଯେ ମାଇଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ କ’ଣ ହୁଏ। କିନ୍ତୁ ସେମାନେ ଜାଣିପାରିଛନ୍ତି ଯେ ଏହା କିଛି ଜିନ୍‌ର DNA ରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ସହିତ ଜଡିତ। ଜାନସ୍-ସଂଯୁକ୍ତ କାଇନେସେସ୍ (JAKs) ନାମକ ଏକ ପ୍ରକାରର ପ୍ରୋଟିନ୍ ଏଥିରେ ସାମିଲ। ଏହି JAKs ପ୍ରୋଟିନ୍ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରେ ରକ୍ତ କୋଷର ଉତ୍ପାଦନକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରନ୍ତି, ବିଭାଜନ ଏବଂ ବୃଦ୍ଧି ପାଇଁ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ସଙ୍କେତ ପଠାନ୍ତି। ଯଦି ଏହି JAKs ପ୍ରୋଟିନ୍ ଅତ୍ୟଧିକ ସକ୍ରିୟ ହୋଇଯାଏ, ତେବେ ଅତ୍ୟଧିକ କିମ୍ବା ଅତ୍ୟଧିକ କମ୍ ରକ୍ତ କୋଷ ଉତ୍ପାଦନ ହୋଇପାରେ।

ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଥିବା 60% ରୁ 65% ଲୋକଙ୍କର JAK2 ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଥାଏ। ଆଉ 5% ରୁ 10%ମାଏଲୋପ୍ରୋଲିଫେରେଟିଭ୍ ଲ୍ୟୁକେମିଆ (MPL) ଜିନ୍‌ରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଦେଖାଯାଏ। ଏହା ସହିତ, କାଲରେଟିକୁଲିନ୍ (CALR) ନାମକ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ 20% ରୁ 25% ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ରୋଗୀଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଦେଖାଯାଏ।

ଏଥିପାଇଁ କିଏ ସବୁଠାରୁ ଅଧିକ ବିପଦରେ ଅଛି?

ନିମ୍ନଲିଖିତ କାରଣଗୁଡ଼ିକ ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କୁ ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ହେବାର ଆଶଙ୍କା ବଢ଼ିପାରେ:

• ଯଦି ତୁମର ବୟସ 50 ବର୍ଷରୁ ଅଧିକ ।
• ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ପ୍ରାଥମିକ ଥ୍ରୋମ୍ବୋସାଇଟୋସିସ୍ କିମ୍ବା ପଲିସିଥେମିଆ ଭେରା ନାମକ ରକ୍ତ ରୋଗ ଅଛି।
• ଯଦି ଆପଣ ଆୟନାଇଜିଂ ବିକିରଣ କିମ୍ବା ବେଞ୍ଜିନ ଏବଂ ଟୋଲୁଇନ୍ ଭଳି ପେଟ୍ରୋକେମିକାଲ୍ସର ସଂସ୍ପର୍ଶରେ ଆସିଛନ୍ତି।

ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଏକ ଧୀରେ ଧୀରେ ପ୍ରଗତିଶୀଳ ରୋଗ, ତେଣୁ ବର୍ଷ ବର୍ଷ ଧରି ଆପଣଙ୍କର କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ନ ଥାଇପାରେ। ପ୍ରାୟ ଏକ ତୃତୀୟାଂଶ ରୋଗୀଙ୍କ ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ପର୍ଯ୍ୟାୟରେ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ ନାହିଁ।

ଯଦି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଦିଏ, ତେବେ ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ହେଉଛି ଗୁରୁତର ଥକ୍କାପଣ (ଆନିମିଆ ଯୋଗୁଁ) ଏବଂ ଏକ ବୃଦ୍ଧିିତ ପ୍ଲୀହା । ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• କଠିନ ପରିଶ୍ରମ
• ଜ୍ୱର
• କୁଣ୍ଡାଇ ହେବା
• ଫିକା ଚର୍ମ
• ଓଜନ ହ୍ରାସ
• ରାତିରେ ଝାଳ ବୋହିବା
• ହାଡ଼ କିମ୍ବା ଗଣ୍ଠି ଯନ୍ତ୍ରଣା
• ବାରମ୍ବାର ସଂକ୍ରମଣ
• ବର୍ଦ୍ଧିତ ପ୍ଲୀହା କିମ୍ବା ଯକୃତ
• ଅସ୍ପଷ୍ଟ ରକ୍ତ ଜମାଟ
• ଅସ୍ୱାଭାବିକ ରକ୍ତସ୍ରାବ କିମ୍ବା ଆଘାତ
• ପେଟ ଏବଂ ଖାଦ୍ୟନଳୀରେ ଶିରା ବୃଦ୍ଧି (ଏହି ଶିରାଗୁଡ଼ିକ ଫାଟି ରକ୍ତ ବାହାରିପାରେ)।

ଏହି ରୋଗ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବେ?

ଜଣେ ଡାକ୍ତର, ବିଶେଷକରି ଜଣେ ଅଙ୍କୋଲୋଜିଷ୍ଟ, ଆପଣଙ୍କର ଶାରୀରିକ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ, ଆପଣଙ୍କର ଚିକିତ୍ସା ଇତିହାସ ପଚାରିବେ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କର ବର୍ତ୍ତମାନର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ପଚାରିବେ। ସେମାନେ ଏକ ବର୍ଦ୍ଧିତ ପ୍ଳୀହା ଏବଂ ରକ୍ତହୀନତାର ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟ ଯାଞ୍ଚ କରିବେ।

ତା'ପରେ, ଅନ୍ୟ ଅବସ୍ଥାଗୁଡ଼ିକୁ ବାଦ ଦେବା ଏବଂ ଆପଣଙ୍କର ମାଇଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ନିଶ୍ଚିତ କରିବା ପାଇଁ ବିଭିନ୍ନ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ।

ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା

• ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ରକ୍ତ ଗଣନା (CBC): ଏହା ଆପଣଙ୍କ ରକ୍ତରେ ବିଭିନ୍ନ ପ୍ରକାରର କୋଷ ସଂଖ୍ୟା ମାପେ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଲାଲ ରକ୍ତ କଣିକା ସାଧାରଣ ଠାରୁ କମ୍ ଥାଏ, କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କର ଧଳା ରକ୍ତ କଣିକା ଏବଂ ପ୍ଲେଟଲେଟ୍ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଥାଏ, ତେବେ ଏହା ମାଇଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସର ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ।
• ପେରିଫେରାଲ୍ ବ୍ଲଡ୍ ସ୍ମିଅର୍ (PBS): ଏହା ଆପଣଙ୍କ ରକ୍ତ କୋଷର ଆକାର, ଆକୃତି ଏବଂ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟଗୁଡ଼ିକୁ ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ପାଇଁ ଯାଞ୍ଚ କରେ। ଯଦି ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଦେଖାଯାଉଥିବା କୋଷ ଏବଂ ଅଧିକ ସଂଖ୍ୟକ ଅପରିପକ୍ୱ ରକ୍ତ କୋଷ ଥାଏ, ତେବେ ଏହା ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ର ଏକ ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ।
• ରକ୍ତ ରସାୟନ ପରୀକ୍ଷା:ଏହି ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କ ଅଙ୍ଗରୁ ରକ୍ତରେ ନିର୍ଗତ ବିଭିନ୍ନ ପଦାର୍ଥର ସ୍ତର ମାପିଥାଏ। ଏହା ଆପଣଙ୍କୁ କହିପାରିବ ଯେ ଏକ ଅଙ୍ଗ କେତେ ଭଲ ଭାବରେ କାମ କରୁଛି। ରକ୍ତରେ ୟୁରିକ୍ ଏସିଡ୍, ବିଲିରୁବିନ ଏବଂ ଲାକ୍ଟିକ୍ ଡିହାଇଡ୍ରୋଜେନେଜ୍ ଭଳି ଜିନିଷର ଉଚ୍ଚ ସ୍ତର ମଧ୍ୟ ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ର ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ।

ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ପରୀକ୍ଷା

• ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ବାୟୋପ୍ସି: ଏଥିରେ ଆପଣଙ୍କ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାର ଏକ ଛୋଟ ନମୁନା ନିଆଯାଇ ଏହାକୁ ଏକ ମାଇକ୍ରୋସ୍କୋପ ତଳେ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ। ଆପଣଙ୍କର ମାଇଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ବିଶ୍ଳେଷଣ କରାଯାଏ।
• ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଆସ୍ପିରେସନ୍: ଏଥିରେ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରୁ ତରଳ ପଦାର୍ଥ ବାହାର କରି ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଲକ୍ଷଣ ପାଇଁ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ।

ଅଧିକ ପରୀକ୍ଷା ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ

ଆପଣଙ୍କ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରିବା ପାଇଁ ଅଧିକ ପରୀକ୍ଷା ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ:

• ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ବିଶ୍ଳେଷଣ: ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ସହିତ ଜଡିତ ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କର ରକ୍ତ ଏବଂ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା କୋଷଗୁଡ଼ିକ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ, ଯେପରିକି JAK2, CALR, ଏବଂ MPL। କିଛି ଚିକିତ୍ସା JAK2 ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଥିବା କର୍କଟ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ଟାର୍ଗେଟ କରେ।
• ଇମେଜିଂ ପ୍ରକ୍ରିୟା: ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଏକ ବର୍ଦ୍ଧିତ ପ୍ଳୀହା ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ଏକ ଅଲ୍ଟ୍ରାସାଉଣ୍ଡ କରିପାରନ୍ତି। ସେମାନେ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରେ ସ୍କାର ଟିସୁ ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ଏକ MRI ମଧ୍ୟ କରିପାରନ୍ତି। ଏହି ସ୍କାର ଟିସୁ ମାଇଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସର ଏକ ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ।

ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ କିପରି ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ?

ଯଦି ଆପଣ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଉନାହାଁନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ଚିକିତ୍ସାର ଆବଶ୍ୟକତା ନ ହୋଇପାରେ। ତଥାପି, ଯଦିଓ ଆପଣଙ୍କୁ ତୁରନ୍ତ ଚିକିତ୍ସାର ଆବଶ୍ୟକତା ନାହିଁ, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ଅବସ୍ଥା ଉପରେ ନଜର ରଖିବେ ।

ଜାକାଫି® (ରୁକ୍ସୋଲିଟିନିବ୍), ଇନରେବିକ୍® (ଫେଡ୍ରାଟିନିବ୍), ଏବଂ ଭୋଞ୍ଜୋ® (ପାକ୍ରିଟିନିବ୍) ହେଉଛି ଆମେରିକାର ଖାଦ୍ୟ ଏବଂ ଔଷଧ ପ୍ରଶାସନ (FDA) ଦ୍ୱାରା ଅନୁମୋଦିତ ଔଷଧ। ଏଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟମରୁ ଉଚ୍ଚ-ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ। ଏହି ତିନୋଟି ଔଷଧ JAK ଇନହିବିଟର ଭାବରେ କାମ କରେ। ଅର୍ଥାତ୍, ଏଗୁଡ଼ିକ ଅତ୍ୟଧିକ ସକ୍ରିୟ ଜାନସ୍-ସମ୍ପର୍କିତ କାଇନେଜ୍ (JAK) ସଙ୍କେତକୁ ହ୍ରାସ କରେ। ଫଳସ୍ୱରୂପ, ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ସହିତ ଜଡିତ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ, ଯେପରିକି ବର୍ଦ୍ଧିତ ପ୍ଲୀହା, ରାତିରେ ଝାଳ, କୁଣ୍ଡେଇ, ଓଜନ ହ୍ରାସ ଏବଂ ଜ୍ୱରକୁ ଦୂର କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।

ଅନେକଙ୍କ ପାଇଁ, ଚିକିତ୍ସାର ପ୍ରାଥମିକ ଲକ୍ଷ୍ୟ ହେଉଛି ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ସହିତ ଜଡିତ ଅବସ୍ଥା, ଯେପରିକି ରକ୍ତହୀନତା ଏବଂ ବର୍ଦ୍ଧିତ ପ୍ଳୀହା ପରିଚାଳନା କରିବା ।

ରକ୍ତହୀନତାର ଚିକିତ୍ସା

ରକ୍ତହୀନତାର ଚିକିତ୍ସା ଅଛି ଯେପରିକି:

• ଆଣ୍ଡ୍ରୋଜେନ୍: ଡାନାଜୋଲ୍ ଭଳି ଆଣ୍ଡ୍ରୋଜେନ୍ ନେବା ଦ୍ୱାରା ଲାଲ ରକ୍ତ କଣିକା ଉତ୍ପାଦନ ବୃଦ୍ଧି ପାଇପାରେ।
• ଇମ୍ୟୁନୋମୋଡୁଲେଟର: ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କ ରୋଗ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀର କର୍କଟ କୋଷ ସହିତ ଲଢ଼ିବା କ୍ଷମତାକୁ ବୃଦ୍ଧି କରେ, ଯାହା ଦ୍ଵାରା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ହ୍ରାସ ପାଏ। ଇଣ୍ଟରଫେରନ୍, ଥାଲିଡୋମାଇଡ୍ (ଥାଲୋମିଡି®), ଏବଂ ଲେନାଲିଡୋମାଇଡ୍ (ରେଭଲିମିଡି®) ଭଳି ଔଷଧ ଏହି ଶ୍ରେଣୀର। ଏଗୁଡ଼ିକୁ ପ୍ରେଡନିସୋନ ଭଳି ଗ୍ଲୁକୋକର୍ଟିକଏଡ୍ ସହିତ ମିଶ୍ରଣରେ ମଧ୍ୟ ଦିଆଯାଇପାରେ।
• କେମୋଥେରାପି ଔଷଧ: କିଛି କେମୋଥେରାପି ଔଷଧ ରକ୍ତକଣିକା ସଂଖ୍ୟା ବୃଦ୍ଧି ଏବଂ ପ୍ଲୀହା ବୃଦ୍ଧି ହେତୁ ହେଉଥିବା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ହ୍ରାସ କରିପାରେ। ହାଇଡ୍ରୋକ୍ସିୟୁରିଆ ଏବଂ କ୍ଲାଡ୍ରିବାଇନ୍ ଏପରି ଔଷଧ।
• ରକ୍ତ ସ୍ଥାନାନ୍ତର: ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଗୁରୁତର ରକ୍ତହୀନତା ଅଛି, ତେବେ ନିୟମିତ ରକ୍ତ ସ୍ଥାନାନ୍ତରଣ ଆପଣଙ୍କର ଲାଲ ରକ୍ତ କଣିକା ସଂଖ୍ୟା ବୃଦ୍ଧି କରିପାରିବ।

ସ୍ପ୍ଲେନୋମେଗାଲି ଚିକିତ୍ସା

ବୃଦ୍ଧି ହୋଇଥିବା ପ୍ଳୀହାକୁ ପରିଚାଳନା କରିବା ପାଇଁ JAK ଇନହିବିଟର, ଇମ୍ୟୁନୋମୋଡୁଲେଟର ଏବଂ କେମୋଥେରାପି ଔଷଧ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଏ। ଗୁରୁତର କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଆପଣଙ୍କୁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଦ୍ୱାରା ଆପଣଙ୍କର ପ୍ଳୀହାକୁ କଢ଼ାଯିବା (ସ୍ପ୍ଲେନେକ୍ଟୋମି) କିମ୍ବା ପ୍ଳୀହାକୁ ରେଡିଏସନ୍ ଥେରାପି କରିବାକୁ ପଡ଼ିପାରେ।

ଏକ୍ସଟ୍ରାମେଡୁଲାରୀ ହେମାଟୋପୋଇଜିସ୍ ନାମକ ଏକ ଅବସ୍ଥାର ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ମଧ୍ୟ ବିକିରଣ ଚିକିତ୍ସା ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ, ଯେଉଁଥିରେ ରକ୍ତ କୋଷ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ବାହାରେ ବିକଶିତ ହୁଏ।

ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ସୁସ୍ଥ ହୋଇପାରିବ କି?

ଏହି ରୋଗର ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ଆଲୋଜେନିକ୍ ହେମାଟୋପୋଏଟିକ୍ କୋଷ ପ୍ରତିରୋପଣ (HCT) ଏକମାତ୍ର ବିକଳ୍ପ ହୋଇପାରେ। ତଥାପି, ଏହା ଏକ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ପ୍ରକ୍ରିୟା ଏବଂ ସମସ୍ତଙ୍କ ପାଇଁ ଉପଯୁକ୍ତ ନୁହେଁ।

ଏହି ପ୍ରକ୍ରିୟାରେ, ଆପଣଙ୍କର ଅସ୍ୱାଭାବିକ ରକ୍ତ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ଜଣେ ସୁସ୍ଥ ଦାତାଙ୍କ କୋଷ ସହିତ ବଦଳାଯାଏ। ପ୍ରତିରୋପଣ ପୂର୍ବରୁ, ଆପଣଙ୍କର ରୋଗଗ୍ରସ୍ତ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ମାରିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କୁ କେମୋଥେରାପି କିମ୍ବା ରେଡିଏସନ୍ ଥେରାପି ଦିଆଯିବ। ତା'ପରେ, ଦାତାଙ୍କ ନୂତନ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରର କାର୍ଯ୍ୟ ଗ୍ରହଣ କରିପାରିବେ।

HCT ଚିକିତ୍ସା ଜଟିଳତାର ଉଚ୍ଚ ବିପଦ ବହନ କରେ । ତେଣୁ, ଏହା କେବଳ କିଛି ଚୟନିତ ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ଉପଯୁକ୍ତ। ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ସମସ୍ୟା ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ଜଟିଳତାର ବିପଦ ଆହୁରି ଅଧିକ। ଆପଣ ଏଥିପାଇଁ ଉପଯୁକ୍ତ କି ନାହିଁ ତାହା ଅନେକ କାରଣ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ, ଯେପରିକି ଆପଣଙ୍କ ବୟସ, ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକର ଗମ୍ଭୀରତା ଏବଂ ଚିକିତ୍ସାର ସଫଳତାର ସମ୍ଭାବନା।

ଏହି ରୋଗ ସହିତ ବଞ୍ଚିବା ସମୟରେ ଜୀବନକାଳ କେତେ?

ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗମ୍ଭୀର କର୍କଟ ରୋଗ । ଏହି ରୋଗୀମାନଙ୍କର ମଧ୍ୟମ ବଞ୍ଚିବା ହାର ସାଧାରଣତଃ ପ୍ରାୟ ଛଅ ବର୍ଷ। ମଧ୍ୟମ ବଞ୍ଚିବା ହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି କିଛି ଲୋକ ଛଅ ବର୍ଷରୁ କମ୍ ବଞ୍ଚନ୍ତି, ଯେତେବେଳେ ସମାନ ସଂଖ୍ୟା ଛଅ ବର୍ଷରୁ ଅଧିକ ବଞ୍ଚନ୍ତି। ଏହା ସମସ୍ତଙ୍କ ପାଇଁ ସମାନ ନୁହେଁ, ଏହା ବ୍ୟକ୍ତି ଅନୁସାରେ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ।

ଆପଣଙ୍କ ରୋଗର ପୂର୍ବାନୁମାନ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରୁଥିବା ଅନେକ କାରଣ ଅଛି:

• ତୁମର ବୟସ।
• ତୁମର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ।
• ତୁମର ରକ୍ତ କଣିକା ଗଣନା।
• ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରେ କ୍ଷତ ହେବାର ଗମ୍ଭୀରତା।
• ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଅଛି କି ନାହିଁ (JAK2, CALR, MPL)।

ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ଆପଣଙ୍କ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଆପଣଙ୍କ ଜୀବନକୁ କିପରି ପ୍ରଭାବିତ କରିବ ସେ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହିତ ଖୋଲାଖୋଲି କଥାବାର୍ତ୍ତା କରିବା।

ମୁଁ କିପରି ନିଜର ଯତ୍ନ ନେବି? (ନିଜ ଯତ୍ନ)

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରନ୍ତୁ ଯେ ଆପଣ ପାଲିଏଟିଭ୍ କେୟାରରୁ ଉପକୃତ ହୋଇପାରିବେ କି ନାହିଁ। ପାଲିଏଟିଭ୍ କେୟାର ଦଳରେ ଡାକ୍ତର, ନର୍ସ, ସାମାଜିକ କର୍ମୀ ଏବଂ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ବିଶେଷଜ୍ଞ ସାମିଲ ହୋଇପାରନ୍ତି। ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ ସହିତ ବଞ୍ଚିବା ପାଇଁ ଆବଶ୍ୟକ ସମ୍ବଳ ଏବଂ ସମର୍ଥନ ଯୋଗାଇ ପାରିବେ। ଆପଣଙ୍କ ଅଙ୍କୋଲୋଜିଷ୍ଟଙ୍କଠାରୁ ଆପଣ ପାଇଥିବା ଚିକିତ୍ସା ବ୍ୟତୀତ, ଏହି ଲୋକମାନେ ସମର୍ଥନର ଏକ ମହାନ ଉତ୍ସ ହୋଇପାରିବେ। ପାଲିଏଟିଭ୍ କେୟାର ବିଶେଷଜ୍ଞମାନେ କର୍କଟ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ବ୍ୟକ୍ତି ଭାବରେ ଆପଣଙ୍କ ଜୀବନର ଗୁଣବତ୍ତା ଉନ୍ନତ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ।

ଶେଷରେ, ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ମନେ ରଖିବା ପାଇଁ ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ

ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଏକ ବିରଳ ପ୍ରକାରର ରକ୍ତ କର୍କଟ ଯେଉଁଥିରେ ଆପଣଙ୍କ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ତନ୍ତୁଯୁକ୍ତ ଟିସୁ ଦ୍ୱାରା ବଦଳାଯାଏ। ଏହା ଏକ ଗମ୍ଭୀର ଅବସ୍ଥା ଯାହା ପାଇଁ ନିରନ୍ତର ଡାକ୍ତରୀ ତଦାରଖ ଏବଂ/କିମ୍ବା ଚିକିତ୍ସା ଆବଶ୍ୟକ କରେ। ଆପଣଙ୍କ ଅବସ୍ଥା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି, ବର୍ଷ ବର୍ଷ ଧରି ଆପଣଙ୍କ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ନ ଥାଇପାରେ। ଅନ୍ୟ କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଶୀଘ୍ର ଅଗ୍ରଗତି ହୋଇପାରେ ଏବଂ ଦୈନନ୍ଦିନ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ କରିବା କଷ୍ଟକର ହୋଇପାରେ। ତଥାପି, ଆପଣଙ୍କ ଦୈନନ୍ଦିନ ଜୀବନରେ ବାଧା ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ଚିକିତ୍ସା ଉପଲବ୍ଧ ଅଛି ।

ଏହି ସମୟ ମଧ୍ୟରେ, ଏହି ପରିବର୍ତ୍ତନଗୁଡ଼ିକର ମୁକାବିଲା କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ସମ୍ବଳ ବିଷୟରେ ପଚାରନ୍ତୁ। କର୍କଟ ରୋଗ ସହିତ ଜୀବନଯାପନ କରିବା ସମୟରେ ଉପଶମକାରୀ ଯତ୍ନ ଏବଂ ସହାୟତା ଗୋଷ୍ଠୀ ବହୁତ ସହାୟକ ବିକଳ୍ପ।

ମନେରଖନ୍ତୁ, ଆପଣ ଏକା ନୁହଁନ୍ତି। ଡାକ୍ତର, ପରିବାର ଏବଂ ବନ୍ଧୁମାନେ ସମସ୍ତେ ଆପଣଙ୍କୁ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ଅଛନ୍ତି। ଆପଣଙ୍କର ଯେକୌଣସି ପ୍ରଶ୍ନ ବିଷୟରେ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହେବାକୁ ଭୟ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ।

` ମାଏଲୋଫାଇବ୍ରୋସିସ୍, ରକ୍ତ କର୍କଟ, ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା, ରକ୍ତହୀନତା, ପ୍ଳୀହା ବୃଦ୍ଧି, JAK ଇନହିବିଟର, ଲ୍ୟୁକେମିଆ