ଆପଣଙ୍କ ଛୋଟ ପିଲାଟିର ଶରୀରରେ ବଡ଼ ଲାଲ ଦାଗ ଅଛି କି? ଆସନ୍ତୁ ଜାଣିବା PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ବିଷୟରେ।

ମାଆ ଏବଂ ବାପା, ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ଛୋଟ ପିଲାର ଶରୀରରେ, କେତେବେଳେ ମୁହଁ ଏବଂ ବେକରେ ବଡ଼ ଲାଲ ଦାଗ କିମ୍ବା ଛୋଟ ଆକୃତି ଦେଖିବେ, ସେତେବେଳେ ଆପଣ ଚିନ୍ତିତ ଏବଂ ଭୟଭୀତ ହୋଇପାରନ୍ତି। କେତେକ ସମୟରେ ଏଗୁଡ଼ିକ କେବଳ ଭଲ ହୋଇଯିବ, କିନ୍ତୁ କ୍ୱଚିତ୍, ଏଗୁଡ଼ିକ PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଭଳି ଏକ ବିରଳ ଏବଂ କିଛି ଜଟିଳ ଅବସ୍ଥାର ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ। ତେଣୁ, ଅଧିକ ବିଳମ୍ବ ନକରି, ଆସନ୍ତୁ PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ କ'ଣ, ଏହା କ'ଣ କାରଣ ହୁଏ ଏବଂ ଯଦି ଏହା ଏପରି କିଛି ହୁଏ ତେବେ ଆମେ କ'ଣ କରିବା ଉଚିତ ସେ ବିଷୟରେ ବିସ୍ତାରିତ ଭାବରେ ଆଲୋଚନା କରିବା।

PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ କ’ଣ?

ଠିକ୍ ଅଛି, ପ୍ରଥମେ ଦେଖିବା PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ କ’ଣ। ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହା ସମସ୍ତଙ୍କ ସହିତ ହୁଏ ନାହିଁ। ଏହା ଏକ ଜନ୍ମଗତ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଉପସ୍ଥିତ ଥାଏ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହା ଶିଶୁ ଗର୍ଭରେ ଥିବା ସମୟରେ ଘଟେ। ଏହି ଅବସ୍ଥା ଶିଶୁର ଶରୀରର ବିଭିନ୍ନ ଅଂଶକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ। ଏହା ମୁଖ୍ୟତଃ ଚର୍ମ, ମସ୍ତିଷ୍କ, ହୃଦୟ, ପ୍ରମୁଖ ଧମନୀ ଏବଂ ଆଖିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ।

ଅଧିକାଂଶ ସମୟରେ, ଏହି ପ୍ରତ୍ୟେକ କ୍ଷେତ୍ରରେ କେବଳ କିଛି ତ୍ରୁଟି ଥାଏ। କିଛି ପିଲା ତଳେ ତାଲିକାଭୁକ୍ତ କିଛି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଇପାରନ୍ତି। PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଥିବା ପିଲାମାନଙ୍କଠାରେ ଦେଖାଯାଉଥିବା ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ଅବସ୍ଥା ହେଉଛି ହେମାଞ୍ଜିଓମାସ୍ , ସେରେବ୍ରୋଭାସ୍କୁଲାର୍ ତ୍ରୁଟି ଏବଂ ହୃଦଘାତ । ଏଗୁଡ଼ିକ ଗର୍ଭାବସ୍ଥାରେ, ଜନ୍ମ ସମୟରେ କିମ୍ବା ଶୈଶବ ସମୟରେ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରାଯାଇପାରେ।

PHACE ପ୍ରକୃତରେ ଅନେକ ଭିନ୍ନ ଭିନ୍ନ ବ୍ୟାଧିର ଏକ ସଂକ୍ଷିପ୍ତ ରୂପ। ଏହା ଏହି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ସହିତ ଜଡିତ ପ୍ରମୁଖ ବିକାଶମୂଳକ ଅସାଧାରଣତାକୁ ବର୍ଣ୍ଣନା କରେ। ଏହାକୁ କେତେକ ସମୟରେ PHACES ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ କୁହାଯାଏ। ଅତିରିକ୍ତ 'S' ଷ୍ଟର୍ନାଲ୍ କ୍ଲେଫ୍ଟିଂକୁ ବୁଝାଏ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଛାତିର ମଧ୍ୟଭାଗରେ ଥିବା ହାଡ଼, ଷ୍ଟର୍ନମ୍, ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଗଠିତ ହୋଇନାହିଁ, କିମ୍ବା ଏଥିରେ କିଛି ତ୍ରୁଟି ଅଛି।

PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ତେବେ, PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଥିବା ପିଲାର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ? ଏହା ପିଲାଠାରୁ ପିଲା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ। କିଛି ପିଲାଙ୍କ ଲକ୍ଷଣ କମ୍ ଥାଏ, କିଛି ପିଲାଙ୍କ ଅଧିକ ଥାଏ। ଏବଂ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକର ଗମ୍ଭୀରତା ମଧ୍ୟ ଜଣେ ପିଲାଠାରୁ ଅନ୍ୟ ଜଣେ ପିଲା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। ଆସନ୍ତୁ ଦେଖିବା ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ:

• ହେମାଞ୍ଜିଓମାସ୍: ଏଗୁଡ଼ିକ ଚର୍ମରେ ଦୃଶ୍ୟମାନ, ବିକୃତ ଗଣ୍ଠି। ଏଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରକୃତରେ ଅତିରିକ୍ତ ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀର ବୃଦ୍ଧି ଦ୍ୱାରା ଗଠିତ। ଏଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରାୟତଃ ମୁଣ୍ଡ, ମୁହଁ, ବେକ, ଶରୀର ଏବଂ ବାହୁରେ ଦେଖାଯାଏ। ଏଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ବହୁତ ବଡ଼ ଏବଂ ବ୍ୟାପିପାରେ। ତଥାପି, କେତେକ ସମୟରେ ଏହି ହେମାଞ୍ଜିଓମାସ୍ ପିଲାର ଆଭ୍ୟନ୍ତରୀଣ ଅଙ୍ଗକୁ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ। ଯଦି ଏହା ଘଟେ, ତେବେ ଦୃଷ୍ଟି ଏବଂ ଶ୍ରବଣ ସମସ୍ୟା ଦେଖାଦେଇପାରେ।

• ମସ୍ତିଷ୍କ ଅସ୍ୱାଭାବିକତା:ପୋଷ୍ଟେରିଅର ଫୋସା ହେଉଛି ମସ୍ତିଷ୍କର ସେହି ଅଞ୍ଚଳ ଯାହା ସନ୍ତୁଳନ, ସମନ୍ୱୟ ଏବଂ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ଭଳି ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କାର୍ଯ୍ୟକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରେ। ଯଦି ଏହି ଅଞ୍ଚଳରେ କୌଣସି ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଥାଏ, ତେବେ ପିଲାଟିର ଅନୈଚ୍ଛାକୃତ ଗତିବିଧି ଏବଂ ବୌଦ୍ଧିକ ଅକ୍ଷମତା ହୋଇପାରେ। ମସ୍ତିଷ୍କର ଗଠନରେ ମଧ୍ୟ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୋଇପାରେ।

• ହୃଦୟର ଅସ୍ୱାଭାବିକତା: କିଛି ହୃଦୟ ଦୋଷ ନିଶ୍ୱାସ ନେବା , ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳତା , ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ , ବାରମ୍ବାର ଚିନ୍ତା ଏବଂ ଝାଳ ବାହାରିବା ଭଳି ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। କେତେକ ସମୟରେ, ଶିଶୁର ହୃଦୟ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ବିକଶିତ ହୋଇନଥାଏ, ଏବଂ ହୃଦୟର କୋଠରୀ ମଧ୍ୟରେ ଏକ ଗାତ ହୋଇପାରେ (ଭେଣ୍ଟ୍ରିକୁଲାର ସେପ୍ଟାଲ୍ ତ୍ରୁଟି) । କିମ୍ବା, ମହାଧମନୀର ସଂକୁଚିତତା (ଅଓର୍ଟାର କୋଆର୍କ୍ଟେଶନ୍) ହୋଇପାରେ।

• ଧମନୀ ଅସାଧାରଣତା: ଯଦି ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ବେକକୁ ରକ୍ତ ପରିବହନ କରୁଥିବା ଧମନୀଗୁଡ଼ିକ ସଂକୁଚିତ ହୋଇଯାଏ କିମ୍ବା ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଅସାଧାରଣତା ଥାଏ, ତେବେ ମସ୍ତିଷ୍କ ପର୍ଯ୍ୟାପ୍ତ ରକ୍ତ ପାଇପାରେ ନାହିଁ। ଏହା ଶରୀରର ଗୋଟିଏ ପାର୍ଶ୍ୱରେ ଆନ୍ୟୁରିଜମ୍ , ଝାଡ଼ା , ଷ୍ଟ୍ରୋକ୍ କିମ୍ବା ସମ୍ବେଦନଶୀଳତା ହରାଇବା ଭଳି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଅବସ୍ଥା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।

• ଆଖିର ଅସ୍ୱାଭାବିକତା: ଶିଶୁର ଆଖି, ଅପ୍ଟିକ୍ ସ୍ନାୟୁ, କିମ୍ବା ଆଖିର ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀ ଠିକ୍ ଭାବରେ ବିକଶିତ ହୋଇ ନ ପାରେ। ଏହା ଦୃଷ୍ଟିଶକ୍ତି ଦୁର୍ବଳ, ଦୃଷ୍ଟିଶକ୍ତି ହ୍ରାସ , ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଭାବରେ ଛୋଟ ଆଖି, ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଆଖି ଗତି କିମ୍ବା ଆଖି ଝୁଲି ପଡ଼ିପାରେ ।

• ସ୍ତନହାଡ଼ର ଅସ୍ୱାଭାବିକତା: ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରାଯାଇଥିବା ପରି, ଶିଶୁର ଛାତିର ମଧ୍ୟଭାଗରେ ଥିବା ସ୍ତନହାଡ଼ (ଷ୍ଟର୍ଣ୍ଣମ) ଅନୁପସ୍ଥିତ ହୋଇପାରେ କିମ୍ବା ଠିକ୍ ଭାବରେ ବିକଶିତ ହୋଇନପାରେ। ଏହା ଫଳରେ ସେହି ସ୍ଥାନରେ ଫାଟ, ଗର୍ତ୍ତ ଏବଂ ଗାତ ଦେଖାଯାଇପାରେ।

PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଜଟିଳତା

PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଥିବା ପିଲାମାନଙ୍କ ଶରୀର ଗଠନ ଏବଂ ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀରେ ଏହି ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଯୋଗୁଁ କିଛି ଜଟିଳତା ଦେଖାଦେବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଧିକ ଥାଏ। ସେଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ ତାହା ଏଠାରେ ଦିଆଯାଇଛି:

• ବାଲାନ୍ସ ସମସ୍ୟା
• ଦାନ୍ତ ସମସ୍ୟା, ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ , ଏନାମେଲ୍ ହାଇପୋପ୍ଲାସିଆ ଏବଂ ଦାନ୍ତ ମୂଳ ଅସ୍ୱାଭାବିକତା।
• ଗିଳିବାରେ କଷ୍ଟ
• ଅନ୍ତଃସ୍ରାବୀ ପ୍ରଣାଳୀର ଅସ୍ୱାଭାବିକତା। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଥାଇରଏଡ୍ କାର୍ଯ୍ୟ ହ୍ରାସ ଏବଂ ହରମୋନ୍ ଉତ୍ପାଦନ ହ୍ରାସ।
• ବାରମ୍ବାର ମୁଣ୍ଡବିନ୍ଧା, କେତେବେଳେ ମାଇଗ୍ରେନ୍ ।
• ଦୁର୍ବଳ ଅଭିବୃଦ୍ଧି
• ଭାଷଣ ଏବଂ ଭାଷା ବିଳମ୍ବ
• ଷ୍ଟ୍ରୋକର ଆଶଙ୍କା ବୃଦ୍ଧି।
• ଅବିକଶିତ ପ୍ରଜନନ ଅଙ୍ଗ

PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର କାରଣ କଣ?

ଗବେଷକମାନେ ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଜାଣି ନାହାଁନ୍ତି କାହିଁକି କିଛି ଶିଶୁ PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ବିକଶିତ କରନ୍ତି। ଅଧ୍ୟୟନରୁ ଜଣାପଡିଛି ଯେ ଏହା ଜେନେଟିକ୍ ଏବଂ ପରିବେଶଗତ କାରଣ ଉଭୟ ହେତୁ ହୋଇପାରେ। ତଥାପି, ଏହାର କାରଣ ହେଉଥିବା ସଠିକ୍ ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ସ୍ପଷ୍ଟ ନୁହେଁ। କିଛି ବିଶେଷଜ୍ଞ ବିଶ୍ୱାସ କରନ୍ତି ଯେ ଏହା ଗର୍ଭଧାରଣ ସମୟରେ ଘଟୁଥିବା ଏକ ଅନିୟମିତ (ଡି ନୋଭୋ) ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁଁ ହୁଏ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହା ସାଧାରଣତଃ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳେ ନାହିଁ।

PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ?

ଠିକ୍ ଅଛି, ତେବେ ଡାକ୍ତରମାନେ PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରନ୍ତି? ସାଧାରଣତଃ, ଜଣେ ଡାକ୍ତର ଏକ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଶାରୀରିକ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ ଏବଂ କିଛି ପରୀକ୍ଷା କରିବେ। ସେମାନଙ୍କର ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ମାନଦଣ୍ଡ ଅଛି, ଯାହା ନିର୍ଦ୍ଦେଶାବଳୀର ଏକ ସେଟ୍। ଏହିପରି ସେମାନେ ନିଷ୍ପତ୍ତି ନିଅନ୍ତି ଯେ କୌଣସି ପିଲାର PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଅଛି କି ନାହିଁ।

କେତେବେଳେ, ଗର୍ଭବତୀ ଥିବା ସମୟରେ ଆପଣଙ୍କର ସ୍କାନରୁ ଡାକ୍ତରମାନେ ଆପଣଙ୍କର ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ ଏକ ଧାରଣା ପାଇପାରିବେ। କିନ୍ତୁ ଅନ୍ୟ ସମୟରେ, ଏହା ଶିଶୁ ଜନ୍ମ ହେବା ପରେ କିମ୍ବା ଶୈଶବ ପରେ ସ୍ପଷ୍ଟ ହୋଇନପାରେ।

ପ୍ରାୟତଃ, ଡାକ୍ତର ପ୍ରଥମେ ପିଲାର ଶରୀରରେ, ବିଶେଷକରି ମୁହଁ, ବେକ କିମ୍ବା ମୁଣ୍ଡର ଉପର ଭାଗରେ ଏକ ବଡ଼ ହେମାଞ୍ଜିଓମା ଖୋଜନ୍ତି। ଗୋଟିଏ ହେମାଞ୍ଜିଓମା ଏବଂ PHACE ସହିତ ଜଡିତ ଅନ୍ୟ ଗୋଟିଏ ପ୍ରମୁଖ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟର ଉପସ୍ଥିତି ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପାଇଁ ଯଥେଷ୍ଟ ହୋଇପାରେ।

ଏହା ସହିତ, ଶିଶୁର ମସ୍ତିଷ୍କ, ହୃଦୟ, ଧମନୀ ଏବଂ ଆଖିକୁ ଭଲ ଭାବରେ ଦେଖିବା ପାଇଁ ଅନେକ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଇପାରେ। ସାଧାରଣତଃ ଏହି ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକ କରାଯାଏ:

• ସିଟି ସ୍କାନ୍
• ଇକୋକାର୍ଡିଓଗ୍ରାମ - ଏହା ହୃଦୟର ଗଠନ ଏବଂ କାର୍ଯ୍ୟକୁ ଦେଖିଥାଏ।
• ଚକ୍ଷୁ ପରୀକ୍ଷା – ଜଣେ ଚକ୍ଷୁ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ଦ୍ୱାରା।
• ଶ୍ରବଣ ପରୀକ୍ଷା
• MRI ସ୍କାନ - ବିଶେଷକରି ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀର ବିସ୍ତୃତ ଚିତ୍ର ଉଠାନ୍ତୁ।
• ଅଲ୍ଟ୍ରାସାଉଣ୍ଡ ସ୍କାନ୍

PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଚିକିତ୍ସା କିପରି କରାଯାଏ?

PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଚିକିତ୍ସା କରିବା ସମୟରେ, ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଜଟିଳତାକୁ ରୋକିବା ଏବଂ ପିଲାକୁ ସେମାନଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ ସହିତ ସ୍ୱାଭାବିକ ଭାବରେ ବଞ୍ଚିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ଉପରେ ମୁଖ୍ୟ ଧ୍ୟାନ ଦିଆଯାଏ। ଏହି ଅବସ୍ଥା ଶରୀରର କେଉଁ ଅଙ୍ଗ କିମ୍ବା ଅଂଶକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରୁଛି ତାହା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଚିକିତ୍ସା ପଦ୍ଧତି ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ।ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ପ୍ରତ୍ୟେକ ପିଲା ସମାନ ଚିକିତ୍ସା ପାଆନ୍ତି ନାହିଁ।

ଏହି ପ୍ରକାରର ଚିକିତ୍ସା ସାଧାରଣତଃ କରାଯାଏ:

• ଚର୍ମରେ ହେମାଞ୍ଜିଓମା ପାଇଁ ଲେଜର ଥେରାପି , କିମ୍ବା ସେମାନଙ୍କୁ ସଙ୍କୁଚିତ କରିବା ପାଇଁ ଔଷଧ (ଯଥା, ପ୍ରୋପ୍ରାନୋଲୋଲ୍ ଭଳି ବିଟା-ବ୍ଲକର) ଦେବା।
• ସ୍କୁଲରେ ଶିକ୍ଷାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ଶିକ୍ଷା , ସ୍ପିଚ୍ ଥେରାପି ଏବଂ ଫିଜିଓଥେରାପି ପ୍ରଦାନ କରିବା।
• କେତେବେଳେ ହୃଦୟ, ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀ କିମ୍ବା ମସ୍ତିଷ୍କର ତ୍ରୁଟି ସଂଶୋଧନ ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ।
• ମୃଗୀ ରୋଗ, ମୁଣ୍ଡବିନ୍ଧା ଏବଂ ହରମୋନ ଅସନ୍ତୁଳନକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ବିଭିନ୍ନ ଔଷଧ ଦେବା।
• ଶ୍ରବଣ ହ୍ରାସ ପାଇଁ ସହାୟକ ଉପକରଣ ଏବଂ ଦୃଷ୍ଟି ହ୍ରାସ ପାଇଁ ଚଷମା ଯୋଗାଇବା।

ଅନେକ ପରିବାର ସେମାନଙ୍କ ପିଲାର ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପ ବିଷୟରେ ଅଧିକ ଜାଣିବା ପାଇଁ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶଦାତାଙ୍କ ସହ କଥା ହୁଅନ୍ତି, ଏବଂ ସେମାନେ ବଡ଼ ହେବା ସମୟରେ କିପରି ସାହାଯ୍ୟ କରିବେ ତାହା ମଧ୍ୟ ଜାଣିପାରନ୍ତି। ଏହା ବହୁତ ସହାୟକ ହୋଇପାରେ।

ଏହାକୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ କି?

ଦୁର୍ଭାଗ୍ୟବଶତଃ, PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମକୁ ରୋକିବାର କୌଣସି ଉପାୟ ନାହିଁ। କାରଣ ଏହାର ସଠିକ୍ କାରଣ ଅଜଣା, ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ପିଲା ଜନ୍ମ ହେବାର ଆଶଙ୍କା କମ କରିବା ପାଇଁ ଆପଣ କିଛି କରିପାରିବେ ନାହିଁ।

କିନ୍ତୁ ଯଦି ଆପଣ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ ଥିବା ପିଲା ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ବିଷୟରେ ଅଧିକ ଜାଣିବାକୁ ଚାହାଁନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରିବା ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହୋଇପାରିବେ।

ଯଦି ମୋ ପିଲାର PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଅଛି ତେବେ କଣ ହେବ? କଣ ଆଶା କରିବା?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଏହି ଅବସ୍ଥା ଅଛି, ତେବେ ସେମାନଙ୍କୁ ସେମାନଙ୍କର ପ୍ରାଥମିକ ଚିକିତ୍ସା ଡାକ୍ତର ଏବଂ ବିଭିନ୍ନ କ୍ଷେତ୍ରର ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ (ଯଥା ହୃଦରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ, ସ୍ନାୟୁ ବିଶେଷଜ୍ଞ, ଚକ୍ଷୁ ବିଶେଷଜ୍ଞ) ସହିତ ନିୟମିତ ଯାଞ୍ଚ କରାଇବାକୁ ପଡିବ ଯାହା ଦ୍ଵାରା ସେମାନଙ୍କର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ତାଙ୍କ ଜୀବନର ଗୁଣବତ୍ତା ଉପରେ ପ୍ରଭାବ ପକାଇ ପାରୁନାହିଁ। ଏହା ଏକ ଏପରି ଅବସ୍ଥା ଯାହା ପାଇଁ ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ପରିଚାଳନା ଆବଶ୍ୟକ।

ଏହି ଅବସ୍ଥା କେବଳ ପିଲାକୁ ନୁହେଁ, ବରଂ ଆପଣ ଏବଂ ପରିବାରର ଅନ୍ୟ ସଦସ୍ୟଙ୍କୁ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ। ତେଣୁ, ଆପଣଙ୍କ ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ବିଷୟରେ ଚିନ୍ତା କରିବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। କିଛି ଲୋକ ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ବୃତ୍ତିଗତଙ୍କ ସହ କଥା ହୋଇ ବହୁତ ଆଶ୍ୱସ୍ତି ଏବଂ ଶକ୍ତି ପାଆନ୍ତି।

ତେବେ ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଜୀବନକାଳ କେତେ? ଏହା ପ୍ରକୃତରେ ପିଲାଟିର ଲକ୍ଷଣ କେତେ ଗମ୍ଭୀର ଏବଂ ରୋଗ କେଉଁ ଅଙ୍ଗକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିଛି ତାହା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ।

ଗୁରୁତର ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ହୃଦୟ କ୍ଷତି ହୋଇଥିବା ପିଲାମାନଙ୍କର ଜୀବନକାଳ କମ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଧିକ। ତଥାପି, ଯଦି କୌଣସି ପିଲାର ସାମାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ଥାଏ ଏବଂ ସେଗୁଡ଼ିକୁ ଭଲ ଭାବରେ ପରିଚାଳନା କରାଯାଏ, ତେବେ ସେମାନେ ଏକ ସାଧାରଣ ଜୀବନଯାପନ କରିପାରିବେ।

ଆପଣ କେତେବେଳେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ନିମ୍ନଲିଖିତ ମଧ୍ୟରୁ କୌଣସିଟି ଅଛି, ତେବେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବାକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରନ୍ତୁ:

• ଯଦି ତୁମକୁ ଖାଇବା କିମ୍ବା ପିଇବାରେ ଅସୁବିଧା ହେଉଛି
• ଯଦି ପିଲାଟି ତାଙ୍କ ବୟସ ପାଇଁ ଉପଯୁକ୍ତ ବିକାଶମୂଳକ ମାଇଲଖୁଣ୍ଟ ପୂରଣ କରୁନାହିଁ, ଅର୍ଥାତ୍, ଯଦି ସେ ବିଳମ୍ବରେ ବିକାଶ କରୁଛି (ଯଥା, ସମୟ ମଧ୍ୟରେ ବେକକୁ ଉପରକୁ ନ ଧରିବା, ଚାଲିବା, କଥା ନ କହିବା)।
• ଯଦି ତୁମେ ଦୃଶ୍ୟମାନ ଭାବରେ କିଛି ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ଦେଉନାହଁ , ଅର୍ଥାତ୍, ଯଦି ତୁମେ ତୁମ ଆଖିରେ କିଛି ଅଦ୍ଭୁତ ଜିନିଷ ଦେଖ।
• ଯଦି ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରରେ ଏକ ବଡ଼, ଚପଟା, ଲାଲ ଦାଗ ଦେଖନ୍ତି (ଯେପରିକି ହେମାଞ୍ଜିଓମା)।

ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ କେତେବେଳେ ଶୀଘ୍ର ଡାକ୍ତରଖାନାକୁ ନେବା ଉଚିତ?

ଯଦି ଆପଣ ଏପରି କିଛି ଦେଖନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ତୁରନ୍ତ ନିକଟସ୍ଥ ଜରୁରୀକାଳୀନ କୋଠରୀକୁ ନେଇଯାଆନ୍ତୁ, କିମ୍ବା 1990 କୁ କଲ୍ କରନ୍ତୁ:

• ଯଦି ଆପଣ ଷ୍ଟ୍ରୋକର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଉଛନ୍ତି (ଯଥା ମୁହଁର ଗୋଟିଏ ପାର୍ଶ୍ୱ ହଠାତ୍ ଝୁଲି ପଡ଼ିବା, ହାତର କାର୍ଯ୍ୟକ୍ଷମତା ହ୍ରାସ ପାଇବା, କଥା କହି ନ ପାରିବା)।
• ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ମୂର୍ଚ୍ଛାଘାତ ହୁଏ।
• ଯଦି ଆପଣଙ୍କୁ ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ ହେଉଛି, ଯଦି ଆପଣଙ୍କୁ ଲାଗୁଛି ଯେ ଆପଣଙ୍କର ଶ୍ୱାସରୋଧ ହେଉଛି।
• ଯଦି ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ଅନିୟମିତ ହୁଏ, କିମ୍ବା ଶିଶୁଟି ନୀଳ ହୋଇଯାଏ।

ଡାକ୍ତର/ଶ୍ରୀମତୀଙ୍କୁ ପଚାରିବାକୁ ପ୍ରଶ୍ନ।

ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଡାକ୍ତର କିମ୍ବା ନର୍ସଙ୍କୁ ଏହିପରି ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିପାରିବେ। ଏଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କୁ ପରିସ୍ଥିତି ବୁଝିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବ:

• ମୋ ପିଲାଟିର ପ୍ରକୃତରେ PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଅଛି କି? ଏହାକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରିବା ପାଇଁ ମୋତେ ଆଉ କୌଣସି ପରୀକ୍ଷା କରିବାକୁ ପଡିବ କି?
• ମୋ ପିଲାକୁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାରର ଆବଶ୍ୟକତା ଅଛି କି? ଯଦି ହଁ, ତେବେ କାହିଁକି ଏବଂ କେବେ?
• ମୋ ପିଲାର ହେମାଞ୍ଜିଓମାରୁ ମୁକ୍ତି ପାଇବା ପାଇଁ କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ଅଛି କି? ଏହା ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭଲ ହୋଇଯିବ କି?
• ଏହି ଚିକିତ୍ସାଗୁଡ଼ିକର କୌଣସି ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ଅଛି କି? ସେଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?
• ପିଲା ପାଇଁ ଆମକୁ କେଉଁ ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରତି ବିଶେଷ ସତର୍କ ରହିବାକୁ ପଡିବ?
• ମୋ ପିଲାର ଜୀବନକାଳ କିପରି ହେବ?
• ଏହି ଅବସ୍ଥା ସହିତ ପିଲାଟି କ’ଣ ସାଧାରଣ ଜୀବନଯାପନ କରିପାରିବ?

ଶେଷରେ, ମନେ ରଖିବାକୁ କିଛି

ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଜାଣିବେ ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ଅଛି ଏବଂ ଆପଣ ଏହା ବିଷୟରେ ଅଧିକ ଜାଣି ନାହାଁନ୍ତି, ଆପଣ ବହୁତ ଆଘାତ, ଦୁଃଖ ଏବଂ ଭୟ ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି। ଏହା ବିଶ୍ୱାସ କରିବା ପ୍ରକୃତରେ କଷ୍ଟକର। ଏହା ଆପଣଙ୍କ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାର ଉପରେ ଏକ ବିରାଟ ଭାବପ୍ରବଣ ପ୍ରଭାବ ପକାଇପାରେ।

କିଛି ପିଲା ଏହି ଅବସ୍ଥା ସହିତ ପ୍ରାପ୍ତବୟସ୍କ ହେବା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ବଞ୍ଚିଥାନ୍ତି। ତଥାପି, ଅନ୍ୟମାନଙ୍କ ପାଇଁ, ଗୁରୁତର ଲକ୍ଷଣ ଯୋଗୁଁ ଜୀବନକାଳ ହ୍ରାସ ପାଇପାରେ। ଏକ ସହାୟତା ଗୋଷ୍ଠୀରେ ଯୋଗଦାନ କରିବା, କିମ୍ବା ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶଦାତା କିମ୍ବା ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ବୃତ୍ତିଗତଙ୍କ ସହ କଥା ହେବା, ଏହି ସମୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାର ପାଇଁ ସାନ୍ତ୍ୱନା ଏବଂ ଶକ୍ତିର ଏକ ମହାନ ଉତ୍ସ ହୋଇପାରେ। ତେଣୁ ସେହି ସାହାଯ୍ୟ ପାଇବାକୁ ସଂକୋଚ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ।

ମନେରଖନ୍ତୁ, ଆପଣ ଏକା ନୁହଁନ୍ତି। ଡାକ୍ତର, ନର୍ସ ଏବଂ ଆହୁରି ଅନେକ ଅଛନ୍ତି ଯେଉଁମାନେ ଆପଣଙ୍କୁ ଏହି ଚ୍ୟାଲେଞ୍ଜଗୁଡ଼ିକୁ ମୁକାବିଲା କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ, ଆପଣଙ୍କ ପ୍ରଶ୍ନ ଶୁଣିପାରିବେ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କୁ ଆବଶ୍ୟକ ସୂଚନା ପ୍ରଦାନ କରିପାରିବେ। ତେଣୁ, ଦୃଢ଼ ରୁହନ୍ତୁ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ଯାହା ଆବଶ୍ୟକ ତାହା ଦେବାକୁ ଚେଷ୍ଟା କରନ୍ତୁ।

` PHACE ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍, ହେମାଞ୍ଜିଓମା, ଜନ୍ମଗତ ରୋଗ, ମସ୍ତିଷ୍କ ଅସାଧାରଣତା, ହୃଦ୍ ଦୋଷ, ଧମନୀ ଦୋଷ, ଚକ୍ଷୁ ଅସାଧାରଣତା, ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, ବିରଳ ରୋଗ, ଶିଶୁ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ