ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ଶୀଘ୍ର ବୁଢ଼ା ହେଉଛି କି? ଆସନ୍ତୁ ଜାଣିବା ପ୍ରୋଜେରିଆ ବିଷୟରେ

ଜଣେ ମାଆ ଏବଂ ବାପା ଭାବରେ, ଆମେ ସମସ୍ତେ ଆମ ଛୋଟ ପିଲାଟି ଦିନକୁ ଦିନ ବଡ଼ ହେବା ପାଇଁ ଉତ୍ସାହର ସହିତ ଦେଖୁ। କିନ୍ତୁ, କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ... ଯଦି ଏକ ପିଲା ସାଧାରଣ ଉପାୟରେ ନୁହେଁ, ଅକଳ୍ପନୀୟ ଗତିରେ ବୟସ୍କ ହୁଏ ତେବେ କଣ ହେବ? ଏହା କଳ୍ପନା କରିବା ପ୍ରକୃତରେ କଷ୍ଟକର। ଆଜି ଆମେ ଏପରି ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ, କିନ୍ତୁ ସଚେତନ ହେବା ପାଇଁ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ରୋଗ ବିଷୟରେ କଥା ହେଉଛୁ। ଏହାକୁ ପ୍ରୋଜେରିଆ କୁହାଯାଏ।

ପ୍ରୋଜେରିଆ ପ୍ରକୃତରେ କ'ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ପ୍ରୋଜେରିଆ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ ଯାହା ପିଲାମାନଙ୍କ ଶରୀରକୁ ବହୁତ ଶୀଘ୍ର ବୃଦ୍ଧ କରିଦିଏ। ଏହି ରୋଗ ଥିବା ପିଲା ଜନ୍ମ ହେବା ସମୟରେ ଏକ ସୁସ୍ଥ ପିଲା ପରି ଦେଖାଯାଏ। ତଥାପି, ଜୀବନର ପ୍ରଥମ କିମ୍ବା ଦୁଇ ବର୍ଷ ମଧ୍ୟରେ, ସେମାନେ ଏହି ତ୍ୱରିତ ବାର୍ଦ୍ଧକ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଇବା ଆରମ୍ଭ କରନ୍ତି। ସେମାନଙ୍କର ବୃଦ୍ଧି ହାର ବହୁତ ଧୀର ହୋଇଯାଏ ଏବଂ ସେମାନେ ବହୁତ ଧୀରେ ଓଜନ ବୃଦ୍ଧି କରନ୍ତି।

କିନ୍ତୁ ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି, ଏହି ପିଲାମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ବୁଦ୍ଧିମତାର ଅଭାବ ନାହିଁ । ସେମାନେ ବହୁତ ବୁଦ୍ଧିମାନ। ସମସ୍ୟା ହେଉଛି ଶରୀରରେ ଏହି ତ୍ୱରିତ ବାର୍ଦ୍ଧକ୍ୟ ପ୍ରକ୍ରିୟା ଯୋଗୁଁ ହେଉଥିବା ଶାରୀରିକ ପରିବର୍ତ୍ତନ।

"ପ୍ରୋଜେରିଆ" ନାମଟି ଗ୍ରୀକ୍ ଶବ୍ଦ "ଗେରାସ୍" ରୁ ଆସିଛି ଯାହାର ଅର୍ଥ "ବୃଦ୍ଧ ହେବା"। ଏହି ରୋଗର ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାରକୁ ହଚିନସନ୍-ଗିଲଫୋର୍ଡ ପ୍ରୋଜେରିଆ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ (HGPS) କୁହାଯାଏ।

ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଦୁଃଖଦ ପରିସ୍ଥିତି, କାରଣ ପ୍ରୋଜେରିଆର କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ। ଏହି ପିଲାମାନଙ୍କର ହାରାହାରି ଜୀବନ ପ୍ରାୟ 14.5 ବର୍ଷ। ତଥାପି, କିଛି ପିଲା ସେମାନଙ୍କର 20 ବର୍ଷ ବୟସ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ବଞ୍ଚିଥାନ୍ତି। ଏହି ପିଲାମାନଙ୍କ ମୃତ୍ୟୁର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି ହୃଦଘାତ କିମ୍ବା ଷ୍ଟ୍ରୋକ । ଏହାର କାରଣ ହେଉଛି ଏଥେରୋସ୍ଲେରୋସିସ୍ , ଏକ ରୋଗ ଯାହା ଧମନୀ କାନ୍ଥକୁ ଘନ କରିଥାଏ, ସାଧାରଣତଃ ବୟସ୍କ ବ୍ୟକ୍ତିମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ବିକଶିତ ହୁଏ ଏବଂ ଏହି ପିଲାମାନଙ୍କଠାରେ ବହୁତ କମ୍ ବୟସରେ ବିକଶିତ ହୁଏ।

ଏହି ରୋଗ କାହାକୁ ହୁଏ? ଏହା କେତେ ସାଧାରଣ?

ପ୍ରୋଜେରିଆ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ସମସ୍ତଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ। କିନ୍ତୁ ଏହା ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ନୁହେଁ । ଅର୍ଥାତ୍, ଏହା ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳିନାହିଁ। ଏହା ପ୍ରାୟତଃ ଏକ ନୂତନ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଯୋଗୁଁ ହୋଇଥାଏ। ଅର୍ଥାତ୍, ଗର୍ଭଧାରଣ ପୂର୍ବରୁ ଶୁକ୍ରାଣୁରେ ଘଟୁଥିବା ଏକ ଅନିୟମିତ ପରିବର୍ତ୍ତନ।

ପ୍ରୋଜେରିଆର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ପ୍ରୋଜେରିଆର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣ ବାର୍ଦ୍ଧକ୍ୟ ସହିତ ସମାନ, କିନ୍ତୁ ଏହା ବହୁତ କମ୍ ବୟସରେ ଦେଖାଯାଏ। ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଜୀବନର ପ୍ରଥମ ଦୁଇ ବର୍ଷ ମଧ୍ୟରେ ଦେଖାଯାଇପାରେ। ଆସନ୍ତୁ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଭାଙ୍ଗି ଦେଖିବା।

ଏହାର କାରଣ କ'ଣ? ଏହା କାହିଁକି ଘଟୁଛି?

ଏହା ଆମ ଶରୀରରେ ଗୋଟିଏ ଜିନ୍‌ରେ ଏକ ଅତି ଛୋଟ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେତୁ ହୋଇଥାଏ। ଏହି ଜିନ୍‌କୁ LMNA ଜିନ୍ କୁହାଯାଏ। ଏହି ଜିନ୍‌ର କାର୍ଯ୍ୟ ହେଉଛି ଲାମିନ୍ A ନାମକ ଏକ ପ୍ରୋଟିନ୍ ତିଆରି କରିବା, ଯାହା ଆମ ଶରୀରର ପ୍ରତ୍ୟେକ କୋଷର ନ୍ୟୁକ୍ଲିୟସ୍‌ରେ ଅବସ୍ଥିତ ଏବଂ ଏହାକୁ ଏହାର ଆକାର ବଜାୟ ରଖିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।

ଆମର କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ଇଟା ପରି ଭାବ, ଯେଉଁଥିରେ ନ୍ୟୁକ୍ଲିୟସ୍ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କେନ୍ଦ୍ର ଭାବରେ ରହିଥାଏ। ଲାମିନ୍ A ପ୍ରୋଟିନ୍ ସେହି ନ୍ୟୁକ୍ଲିୟସ୍ ଚାରିପାଖରେ ଏକ ଦୃଢ଼ ଢାଞ୍ଚା ଭଳି।

ପ୍ରୋଜେରିଆରେ, LMNA ଜିନରେ ଏକ ଛୋଟ ତ୍ରୁଟି ଲାମିନ୍ A ପ୍ରୋଟିନର ଏକ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ, ଅସ୍ୱାଭାବିକ କପି ଉତ୍ପାଦନ କରେ। ଏହାକୁ କୁହାଯାଏପ୍ରୋଜେରିନ୍ । ଏହି ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ପ୍ରୋଜେରିନ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ କୋଷ ନ୍ୟୁକ୍ଲିୟସ୍‌କୁ ତାର ଶକ୍ତି ହରାଇ ଅସ୍ଥିର କରିଦିଏ। ଧୀରେ ଧୀରେ, ଏହି କୋଷଗୁଡ଼ିକ କ୍ଷତିଗ୍ରସ୍ତ ହୋଇ ଅକାଳରେ ମରିଯାଏ। ଯେତେବେଳେ ଶରୀରର ପ୍ରତ୍ୟେକ କୋଷ ସହିତ ଏହା ଘଟେ, ସମଗ୍ର ଶରୀର ଦ୍ରୁତ ଗତିରେ ବୃଦ୍ଧ ହେବା ଆରମ୍ଭ କରେ।

ଏହା କ’ଣ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ରୋଗ?

ନା। ଅଧିକାଂଶ କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଏହା ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ନୁହେଁ। ଏହା ଏକ ଅନିୟମିତ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍। ଏହା ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ପ୍ରମୁଖ ଅବସ୍ଥା। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯେ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଜିନର ଗୋଟିଏ କପି ରହିବା ମଧ୍ୟ ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରିବା ପାଇଁ ଯଥେଷ୍ଟ।

କିନ୍ତୁ, ଗୋଟିଏ କଥା ଅଛି। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ପୂର୍ବରୁ ପ୍ରୋଜେରିଆ ହୋଇଥିବା ପିଲା ଅଛି, ତେବେ ଅନ୍ୟ ପିଲାରେ ଏହି ରୋଗ ହେବାର ଆଶଙ୍କା ଟିକେ ଅଧିକ, 2% ରୁ 3% ମଧ୍ୟରେ। ଏହା ମୋଜାଇସିଜିମ୍ ନାମକ ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯୋଗୁଁ ହୋଇଥାଏ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯେ ପିତାମାତାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣଙ୍କ ଶରୀରର କିଛି କୋଷରେ (ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଶୁକ୍ରାଣୁ କିମ୍ବା ଡିମ୍ବାଣୁ ଉତ୍ପାଦନ କରୁଥିବା କୋଷଗୁଡ଼ିକରେ) ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଥାଏ, କିନ୍ତୁ ସେମାନେ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାନ୍ତି ନାହିଁ। ତେଣୁ, ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲାରେ ପ୍ରୋଜେରିଆ ଅଛି, ତେବେ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରିବା ଏବଂ ଏ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହେବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ରୋଗ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଏବଂ ପରିଚାଳନା କରାଯାଏ?

ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଶାରୀରିକ ଦୃଶ୍ୟ ଏବଂ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖି ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଏହି ଅବସ୍ଥା ସନ୍ଦେହ କରିପାରନ୍ତି। ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ନିଶ୍ଚିତ କରିବା ପାଇଁ, ପିଲାଟିର ରକ୍ତ ନମୁନା ନିଆଯିବ ଏବଂ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରାଯିବ।

ଚିକିତ୍ସା ପଦ୍ଧତି

୧. ଔଷଧ: ଏଥିପାଇଁ ଲୋନାଫାର୍ନିବ୍ ଔଷଧ ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ। ମୂଳତଃ କର୍କଟ ରୋଗ ପାଇଁ ବିକଶିତ ଏହି ଔଷଧ ପ୍ରୋଜେରିଆର ଅଗ୍ରଗତିକୁ ଧୀର କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରୁଥିବା ଜଣାପଡିଛି। ଏହି ଔଷଧ ପିଲାମାନଙ୍କର ହାରାହାରି ଆୟୁଷ ପ୍ରାୟ ୨.୫ ବର୍ଷ ବୃଦ୍ଧି କରିଥାଏ ବୋଲି ଦେଖାଯାଇଛି। ଏହା,

• ରକ୍ତବାହୀର ନମନୀୟତା ବୃଦ୍ଧି କରେ।
• ହାଡ଼ର ଗଠନକୁ ମଜବୁତ କରେ।
• ଶରୀରର ଓଜନ ବୃଦ୍ଧି କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।
• ଶ୍ରବଣ କ୍ଷମତାକୁ ଉନ୍ନତ କରେ।

2. ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ବୃତ୍ତିଗତ ଚିକିତ୍ସା:

ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସା ପିଲାର ସନ୍ଧି ଗତିଶୀଳତା, ସନ୍ତୁଳନ ଏବଂ ସ୍ଥିତି ବଜାୟ ରଖିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ବୃତ୍ତିଗତ ଚିକିତ୍ସା ପିଲାକୁ ସ୍ୱାଧୀନ ଭାବରେ ଖାଇବା, ବ୍ୟକ୍ତିଗତ ପରିଷ୍କାର ପରିଚ୍ଛନ୍ନତା ବଜାୟ ରଖିବା ଏବଂ ଲେଖିବା ଭଳି ଦୈନନ୍ଦିନ କାର୍ଯ୍ୟ ସହଜରେ କରିବା ଶିଖିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।

୩. ନିରନ୍ତର ଡାକ୍ତରୀ ତଦାରଖ:

ପ୍ରୋଜେରିଆ ପୀଡିତ ଶିଶୁକୁ ନିରନ୍ତର ଡାକ୍ତରୀ ତଦାରଖ ଆବଶ୍ୟକ, ଯାହା ଦ୍ଵାରା ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଜଟିଳତାକୁ ଚିହ୍ନଟ କରାଯାଇ ଶୀଘ୍ର ପରିଚାଳନା କରାଯାଇପାରିବ।

ଜଣେ ପିତାମାତା ଭାବରେ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର କିପରି ଯତ୍ନ ନିଅନ୍ତି?

ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ପ୍ରୋଜେରିଆ ହୋଇଛି ବୋଲି ଜାଣିବା ଏକ କଷ୍ଟକର ପରିସ୍ଥିତି। ଏହା ଭାରୀ ଅନୁଭବ ହୋଇପାରେ। କିନ୍ତୁ ଏହି ଯାତ୍ରାରେ ଆପଣ ଏକା ନୁହଁନ୍ତି। ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ପାଇଁ ଏକ ସାଧାରଣ ଏବଂ ଖୁସିର ପରିବେଶ ସୃଷ୍ଟି କରିବା।

• ଏକ ସାଧାରଣ ଜୀବନ ଦିଅ:ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ସମସ୍ତ ପ୍ରକାରର କାର୍ଯ୍ୟକଳାପରେ ଅଂଶଗ୍ରହଣ କରିବାକୁ ଦିଅନ୍ତୁ, ଏବଂ ନିଶ୍ଚିତ କରନ୍ତୁ ଯେ ସେ ପରିବାରର ଅନ୍ୟ ପିଲାମାନଙ୍କଠାରୁ ବାଦ ପଡ଼ିବା ଭଳି ଅନୁଭବ ନକରନ୍ତି।
• ସତ୍ୟ କୁହନ୍ତୁ: ଆପଣଙ୍କ ପିଲାଙ୍କ ସହ ତାଙ୍କ ପରିସ୍ଥିତି ବିଷୟରେ ଏପରି ଭାବରେ କଥାବାର୍ତ୍ତା କରନ୍ତୁ ଯେପରି ସେମାନେ ବୁଝିପାରିବେ ଏବଂ ବୟସ ଅନୁସାରେ ଉପଯୁକ୍ତ ହେବେ। ପରିବାରର ସମସ୍ତଙ୍କ ସହିତ ଏ ବିଷୟରେ ଏକ ସଚ୍ଚୋଟ ଆଲୋଚନା କରିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ଆବଶ୍ୟକ ହେଲେ, ପରିବାର ପରାମର୍ଶ ନିଅନ୍ତୁ।
• ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ଅନ୍ୟମାନଙ୍କ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ପାଇଁ ପ୍ରସ୍ତୁତ କରନ୍ତୁ: କିଛି ଲୋକ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ଆଶ୍ଚର୍ଯ୍ୟ କିମ୍ବା ଫୁସ୍‌ଫୁସ୍‌ ଭାବରେ ଦେଖିପାରନ୍ତି। ଏପରି ପରିସ୍ଥିତିର ମୁକାବିଲା କିପରି କରିବେ ତାହା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ଶିଖାନ୍ତୁ।
• ସ୍କୁଲ ସହିତ ସଂଯୋଗ ସ୍ଥାପନ କରନ୍ତୁ: ପ୍ରୋଜେରିଆ ଥିବା ଅନେକ ପିଲା ସ୍କୁଲ ଯାଆନ୍ତି। ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ସୁରକ୍ଷା ଏବଂ ଆରାମ ସୁନିଶ୍ଚିତ କରିବା ପାଇଁ ସ୍କୁଲ ପ୍ରଶାସକ, ଶିକ୍ଷକ ଏବଂ ନର୍ସଙ୍କ ସହିତ ନିୟମିତ ଯୋଗାଯୋଗ କରନ୍ତୁ। ଜରୁରୀକାଳୀନ ପରିସ୍ଥିତିରେ (ଯଥା, ଛାତି ଯନ୍ତ୍ରଣା, ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ) କ'ଣ କରିବେ ସେ ବିଷୟରେ ଏକ ଯୋଜନା ପ୍ରସ୍ତୁତ କରନ୍ତୁ ଏବଂ ସ୍କୁଲକୁ ଅବଗତ ରଖନ୍ତୁ।