ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରରେ ନୂତନ ଯୋଡିକୁ ଦେଖି ଆପଣ କେତେ ଉତ୍ସାହିତ? କିନ୍ତୁ କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ଶିଶୁର ସମଗ୍ର ଶରୀର ଜନ୍ମ ପରେ ଘନ, ପତଳା, ପତଳା ଚର୍ମରେ ଆଚ୍ଛାଦିତ ହୋଇଥାନ୍ତା? ଏହା ଦେଖି ଯେକୌଣସି ପିତାମାତା ଯେଉଁ ଆଘାତ ଏବଂ ଭୟ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି ତାହା ଶବ୍ଦରେ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିବା କଷ୍ଟକର। ଆଜି ଆମେ ଏପରି ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଏବଂ ଗମ୍ଭୀର ଅବସ୍ଥା, ହାର୍ଲେକ୍ୱିନ୍ ଇଚ୍ଥିଓସିସ୍ ବିଷୟରେ କଥା ହେବାକୁ ଯାଉଛୁ। ଏହା ଶୁଣି ଭୟଭୀତ ହୁଅନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଆଜି, ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନର ଉନ୍ନତି ସହିତ, ଏହି ଅବସ୍ଥାକୁ ପରିଚାଳନା କରିବାର ଅନେକ ଉପାୟ ଅଛି। ଆସନ୍ତୁ ଏହା ବିଷୟରେ ଅଧିକ ଜାଣିବା।
ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ହାର୍ଲେକ୍ୱିନ୍ ଇଚଥିଓସିସ୍ କ'ଣ?
ହାର୍ଲେକ୍ୱିନ୍ ଇଚ୍ଥିଓସିସ୍ ହେଉଛି ଇଚ୍ଥିଓସିସ୍ ନାମକ ଚର୍ମ ରୋଗର ସବୁଠାରୁ ଗମ୍ଭୀର ଏବଂ ଗମ୍ଭୀର ରୂପ। ଇଚ୍ଥିଓସିସ୍ ହେଉଛି ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ସେତେବେଳେ ଘଟେ ଯେତେବେଳେ ଆମର ଚର୍ମ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ବୃଦ୍ଧି ଏବଂ ମୃତ୍ୟୁ ସହିତ ସମସ୍ୟା ଥାଏ। କିଛି ପ୍ରକାରର ଇଚ୍ଥିଓସିସ୍ ବହୁତ ମୃଦୁ ଏବଂ ଭଲ ଚର୍ମ ଯତ୍ନ ସହିତ ଏହାକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରାଯାଇପାରିବ। ତଥାପି, ହାର୍ଲେକ୍ୱିନ୍ ଇଚ୍ଥିଓସିସ୍ ଏକ ଜୀବନ-ବିପର୍ଯ୍ୟୟ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଜନ୍ମରୁ ନିକଟ ଡାକ୍ତରୀ ଚିକିତ୍ସା ଆବଶ୍ୟକ କରେ।
ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ । ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହା ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ପିଲାମାନଙ୍କୁ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଭାବରେ ମିଳିଥାଏ। ଏହି ଅବସ୍ଥା ଏତେ ବିରଳ ଯେ ଏହା 500,000 ପିଲାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ କେବଳ ଗୋଟିଏକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ତଥାପି, ଆଜିର ଉନ୍ନତ ଚିକିତ୍ସା ସହିତ, ଏହି ରୋଗ ସହିତ ଜନ୍ମିତ ପିଲାମାନେ ବର୍ତ୍ତମାନ ପ୍ରାପ୍ତବୟସ୍କ ହେବା ପାଇଁ ସୁଯୋଗ ପାଇଛନ୍ତି।
ଏହି ରୋଗର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?
ଏହି ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ପିଲାର ବୟସ ସହିତ ସାମାନ୍ୟ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। ନବଜାତ ଶିଶୁ ଏବଂ ଟିକିଏ ବଡ଼ ଶିଶୁର ଲକ୍ଷଣ ଭିନ୍ନ। ଏହାକୁ ସ୍ପଷ୍ଟ ଭାବରେ ବୁଝିବା ପାଇଁ ଆସନ୍ତୁ ଏହାକୁ ଏହିପରି ବିଭାଜନ କରିବା।
| ବୟସ ଗୋଷ୍ଠୀ | ସାଧାରଣତଃ ଦେଖାଯାଉଥିବା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ |
|---|---|
| ନବଜାତ ଶିଶୁ |
|
| ବଡ଼ ପିଲା ଏବଂ ବୟସ୍କମାନେ |
ଏହି ଅବସ୍ଥା କ’ଣ ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ?
ହଁ, ଏହା ନବଜାତ ଶିଶୁ ପାଇଁ ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ ହୋଇପାରେ। ଚର୍ମରେ ଗଭୀର ଫାଟ, ଚର୍ମ ଉଡ଼ିଯିବାର ଯନ୍ତ୍ରଣା ବିଷୟରେ ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ। ତେଣୁ, ନବଜାତ ଶିଶୁ ସଘନ ଯତ୍ନ ୟୁନିଟ୍ (NICU) ରେ ଡାକ୍ତର ଏବଂ ନର୍ସମାନେ ଶିଶୁକୁ ଯନ୍ତ୍ରଣା ନିବାରଣକାରୀ ଔଷଧ ଦିଅନ୍ତି (ଯଥା, ପାରାସିଟାମଲ୍, ଆଇବୁପ୍ରୋଫେନ୍)। ସେମାନେ ଶିଶୁର ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ଏବଂ କାନ୍ଦିବା ଉପରେ ନଜର ରଖି ଯନ୍ତ୍ରଣା ମାପ କରନ୍ତି ଏବଂ ନିଶ୍ଚିତ କରନ୍ତି ଯେ ସେ ଯଥାସମ୍ଭବ ଆରାମଦାୟକ ଅଛନ୍ତି।
ଏହା କାହିଁକି ଘଟୁଛି? କାରଣ କ'ଣ?
ଏହାର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି ABCA12 ଜିନରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ। ଆସନ୍ତୁ ଏହାକୁ ସରଳ ଭାବରେ ବୁଝିବା।
ଏହି ABCA12 ଜିନ୍କୁ ଏକ 'ଡେଲିଭରି ସର୍ଭିସ୍' ଭାବରେ ଭାବନ୍ତୁ ଯାହା ଆମ ଚର୍ମର ବାହ୍ୟତମ ସ୍ତରକୁ ଚର୍ବି (ଲିପିଡ୍) ଭଳି ଜରୁରୀ ପଦାର୍ଥ ପରିବହନ କରେ। ଚର୍ବିର ଏହି ସ୍ତର ହିଁ ଆମ ଚର୍ମକୁ ନମନୀୟ ଏବଂ ସୁସ୍ଥ ରଖେ। ହାର୍ଲେକ୍ୱିନ୍ ଇଚଥିଓସିସ୍ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରେ, ଏହି ଜିନ୍ରେ ତ୍ରୁଟି ଯୋଗୁଁ, ସେହି 'ଡେଲିଭରି ସର୍ଭିସ୍' ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରେ ନାହିଁ। ଫଳସ୍ୱରୂପ, ଚର୍ବି ଚର୍ମ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଠିକ୍ ଭାବରେ ପହଞ୍ଚିପାରେ ନାହିଁ, ଏବଂ ଚର୍ମ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ପରସ୍ପର ଉପରେ ଗଦା ହୋଇ ଏକ ଘନ, କଠିନ ସ୍ତର ସୃଷ୍ଟି କରେ।
ଯେହେତୁ ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, ପିଲାଟି ପାଇଁ ଏହି ରୋଗ ହେବା ପାଇଁ, ଏହା ମାଆ ଏବଂ ବାପା ଉଭୟଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ଆସିବା ଆବଶ୍ୟକ।ଏହି ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଜିନ୍ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପ୍ରାପ୍ତ ହେବା ଆବଶ୍ୟକ। ଯଦି ଉଭୟ ପିତାମାତା ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଜିନ୍ର ବାହକ ହୁଅନ୍ତି (ଅର୍ଥାତ୍ ସେମାନଙ୍କର କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ନାହିଁ, କିନ୍ତୁ ଜିନ୍ ଅଛି), ତେବେ ସେମାନଙ୍କ ପିଲାର ଏହି ରୋଗ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା 25% (ପ୍ରତି ଚାରି ଜଣରେ ଜଣେ) ଥାଏ।
ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହି ରୋଗର ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା କିପରି କରନ୍ତି?
ପ୍ରାୟତଃ, ଶିଶୁର ଅନନ୍ୟ ଦୃଶ୍ୟ ହେତୁ ଡାକ୍ତରମାନେ ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଏହି ଅବସ୍ଥା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିପାରିବେ। ତଥାପି, ଏହାକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରିବା ପାଇଁ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ। ଗର୍ଭାବସ୍ଥାରେ ମଧ୍ୟ, ଡାକ୍ତରମାନେ ଅଲ୍ଟ୍ରାସାଉଣ୍ଡ ସ୍କାନରେ ଚର୍ମ ପରିବର୍ତ୍ତନ କିମ୍ବା ଶିଶୁର ମୁହଁ ବାରମ୍ବାର ଖୋଲିବା ଭଳି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖିଲେ ଏହି ଅବସ୍ଥା ସନ୍ଦେହ କରିପାରନ୍ତି। ଆବଶ୍ୟକ ହେଲେ, ସେମାନେ ଗର୍ଭାବସ୍ଥାରେ ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ପରୀକ୍ଷା (ଯେପରିକି ଆମ୍ନିଓସେଣ୍ଟିସିସ୍) ସାହାଯ୍ୟରେ ମଧ୍ୟ ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ଅବସ୍ଥାରେ ଏହି ଅବସ୍ଥା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିପାରିବେ।
ଚିକିତ୍ସା ପଦ୍ଧତି
ହାର୍ଲେକ୍ୱିନ୍ ଇଚଥିଓସିସ୍ ଏକ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଆରୋଗ୍ୟକାରୀ ରୋଗ ନୁହେଁ, କିନ୍ତୁ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରାଯାଇପାରିବ ଏବଂ ପିଲାଟି ଏକ ଆରାମଦାୟକ ଏବଂ ଦୀର୍ଘ ଜୀବନ ବଞ୍ଚିପାରିବ।
ଚିକିତ୍ସାକୁ ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ଭାଗରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇପାରେ:
୧. ନବଜାତ ଶିଶୁ ସଘନ ଯତ୍ନ ୟୁନିଟ୍ (NICU) ଚିକିତ୍ସା: ଶିଶୁର ଜୀବନର ପ୍ରଥମ କିଛି ସପ୍ତାହ ସବୁଠାରୁ ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଥାଏ। ଏହି ସମୟରେ ଦିଆଯାଉଥିବା ଚିକିତ୍ସା ହିଁ ଶିଶୁର ଜୀବନ ରକ୍ଷା କରେ।
୨. ଘରେ ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ପରିଚାଳନା: NICU ରୁ ଘରକୁ ଫେରିବା ପରେ ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ଯତ୍ନ।
ଆସନ୍ତୁ ଏହି ଚିକିତ୍ସାକୁ ବିସ୍ତାରିତ ଭାବରେ ଦେଖିବା।
| ଚିକିତ୍ସା ପଦ୍ଧତି | ବର୍ଣ୍ଣନା |
|---|---|
| NICU ( ନବଜାତ ଇଣ୍ଟେନ୍ସିଭ୍ କେୟାର ୟୁନିଟ୍) ଚିକିତ୍ସା | |
| ରେଟିନଏଡ୍ ଚିକିତ୍ସା | ଏହା ଏକ ଔଷଧ ଯାହାକୁ ପାଟିରେ ଦିଆଯାଏ କିମ୍ବା ଚର୍ମରେ ଲଗାଯାଏ। ଏହା ଚର୍ମର ଘନ ସ୍ତରକୁ ଶୀଘ୍ର ବାହାର କରିଦେବା ଏବଂ ତଳ ଚର୍ମକୁ ସୁସ୍ଥ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ସାମ୍ପ୍ରତିକ ସମୟରେ ଏହି ପିଲାମାନଙ୍କ ଜୀବନ ବଞ୍ଚାଇବାର ଏହା ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହୋଇଛି। |
| ଚର୍ମ ଯତ୍ନ | ଚର୍ମରେ ଆର୍ଦ୍ରତା ବଜାୟ ରଖିବା ପାଇଁ ନିୟମିତ ଭାବରେ ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ମଇଶ୍ଚରାଇଜର ଏବଂ ମଲମ ଲଗାଯାଏ। ଚର୍ମର ଫାଟ ଦେଇ ଜୀବାଣୁ ପ୍ରବେଶ କରିବାକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍ ମଲମ ଲଗାଯାଏ। |
| ଏକ ଆର୍ଦ୍ର ପରିବେଶ | ଶିଶୁକୁ ରଖାଯାଇଥିବା ଇନକ୍ୟୁବେଟରରେ ଆର୍ଦ୍ରତା ବହୁତ ଅଧିକ ଥାଏ। ଏହା ଚର୍ମର ଶୁଷ୍କତା ହ୍ରାସ କରେ। |
| ପୁଷ୍ଟିସାର ଏବଂ ସ୍ତନ୍ୟପାନ | ଯେହେତୁ ସେ କ୍ଷୀର ଶୋଷି ପାରନ୍ତି ନାହିଁ, ତେଣୁ ତାଙ୍କ ପେଟରେ ରଖାଯାଇଥିବା ଏକ ଛୋଟ ନଳୀ (ଖାଦ୍ୟ ନଳୀ) ମାଧ୍ୟମରେ ତାଙ୍କୁ ଆବଶ୍ୟକୀୟ ପୁଷ୍ଟି ଦିଆଯାଏ। |
| ଘରେ ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ପରିଚାଳନା | |
| ବାରମ୍ବାର ଗାଧୋଇବା | ପ୍ରତିଦିନ ଗାଧୋଇବା ଦ୍ୱାରା ଚର୍ମ ନରମ ହୁଏ ଏବଂ ମୃତ ଚର୍ମର ଘନ ସ୍ତର ଦୂର ହୁଏ। |
| ନିୟମିତ ଭାବରେ ମଇଶ୍ଚରାଇଜର ଲଗାଇବା | ଆପଣ ଦିନକୁ ଅନେକ ଥର ଆପଣଙ୍କ ସମଗ୍ର ଶରୀରରେ ମଇଶ୍ଚରାଇଜର କିମ୍ବା ପେଟ୍ରୋଲିୟମ୍ ଜେଲି ଭଳି କିଛି ଲଗାଇବା ଉଚିତ। ଏହା ଚର୍ମକୁ ଶୁଖିଯିବା ଏବଂ ଫାଟିଯିବାରୁ ରୋକିବ। |
| ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ସହ ବୈଠକ | ଚର୍ମରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ସହ ଘନିଷ୍ଠ ସମ୍ପର୍କ ରଖିବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଜରୁରୀ। ଏହା ସହିତ, ଆପଣଙ୍କୁ ଆଖି, କାନ ଏବଂ ସନ୍ଧି ସମସ୍ୟା ପାଇଁ ନିୟମିତ ଭାବରେ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବାକୁ ପଡିବ। |
| ଉଚ୍ଚ ତାପମାତ୍ରାରୁ ସୁରକ୍ଷା | ଯେହେତୁ ଆପଣ ଝାଳ ବାହାର କରିପାରିବେ ନାହିଁ, ତେଣୁ ଗରମରେ ଶରୀର ଅଧିକ ଗରମ ହୋଇପାରେ। ତେଣୁ, ଆପଣଙ୍କୁ ସୂର୍ଯ୍ୟ ଏବଂ ଗରମ ପ୍ରତି ସତର୍କ ରହିବାକୁ ପଡିବ। |
ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ପିତାମାତା ଏବଂ ପରିବାରର ପ୍ରେମ, ଯତ୍ନ ଏବଂ ମାନସିକ ଶକ୍ତି। ଏହା ଏକ ଚ୍ୟାଲେଞ୍ଜିଂ ଯାତ୍ରା। ତେଣୁ, ଡାକ୍ତର, ପରାମର୍ଶଦାତା ଏବଂ ଏହିପରି ପିଲା ଥିବା ଅନ୍ୟ ପରିବାରଙ୍କଠାରୁ ସମର୍ଥନ ପାଇବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।
ଘରକୁ ନେଇଯିବା ମେସେଜ୍
- ହାର୍ଲେକ୍ୱିନ୍ ଇଚଥିଓସିସ୍ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ କିନ୍ତୁ ଗମ୍ଭୀର ଜେନେଟିକ୍ ଚର୍ମ ରୋଗ। ଏହା ସଂକ୍ରାମକ ନୁହେଁ।
- ଏହି ଅବସ୍ଥା ନବଜାତ ଶିଶୁ ପାଇଁ ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ, ତେଣୁ ପ୍ରଥମ କିଛି ସପ୍ତାହ ପାଇଁ ନବଜାତ ସଘନ ଯତ୍ନ ୟୁନିଟ୍ (NICU) ରେ ଚିକିତ୍ସା ଗ୍ରହଣ କରିବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଜରୁରୀ।
- ଆଧୁନିକ ଚିକିତ୍ସା, ବିଶେଷକରି ରେଟିନଏଡ୍ ଚିକିତ୍ସା ଯୋଗୁଁ, ଏହି ପିଲାମାନଙ୍କର ବଞ୍ଚିବା ହାର ଯଥେଷ୍ଟ ବୃଦ୍ଧି ପାଇଛି।
- ଏହା ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ଏକ ଅବସ୍ଥା। ନିୟମିତ ଭାବରେ ଚର୍ମର ଯତ୍ନ ନେବା, ଉପଯୁକ୍ତ ପୁଷ୍ଟିସାର ଯୋଗାଇବା ଏବଂ ବିଶେଷଜ୍ଞ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ପରାମର୍ଶ ପାଳନ କରିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।
- ଉପଯୁକ୍ତ ପରିଚାଳନା ସହିତ, ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଲୋକମାନେ ଦୀର୍ଘ, ଆରାମଦାୟକ ଏବଂ ଅର୍ଥପୂର୍ଣ୍ଣ ଜୀବନଯାପନ କରିପାରିବେ।
💬 Comments (0)
ନାମ ପ୍ରବେଶ କରନ୍ତୁ |
ଆପଣଙ୍କର ମନ୍ତବ୍ୟ ଯୋଡନ୍ତୁ |