Czy lewe serce Twojego dziecka nie rozwija się prawidłowo? (Zespół niedorozwoju lewego serca - HLHS) Porozmawiajmy o tym!

Dzisiaj porozmawiamy o nieco skomplikowanej i bardzo rzadkiej, ale bardzo ważnej wadzie serca. To schorzenie zwane zespołem niedorozwoju lewego serca (HLHS) . Możesz się przestraszyć, słysząc to, ale nie martw się. Porozmawiajmy o tym prosto, w sposób, który będziesz w stanie zrozumieć. Ponieważ bardzo ważne jest, aby być świadomym takich rzeczy.

Czym jest zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS)?

Mówiąc najprościej, HLHS to wrodzona wada serca obecna od urodzenia . W jej przebiegu niektóre części lewej półkuli serca dziecka nie rozwijają się prawidłowo. Można to porównać do pompy. Lewa półkula tej pompy transportuje bogatą w tlen krew do całego ciała. Dlatego, gdy lewa półkula nie rozwija się prawidłowo, pojawia się problem. W tym przypadku dotknięte są głównie następujące części lewej półkuli serca:

• Lewa komora : To główna komora w dolnej lewej części serca. Pompuje natlenioną krew do aorty . W przypadku HLHS jest ona często zbyt mała, aby prawidłowo funkcjonować.
• Aorta : To największe naczynie krwionośne w naszym ciele. Transportuje krew z serca do całego ciała. W przypadku HLHS również może nie rozwijać się prawidłowo.
• Zastawki mitralna i aortalna: Działają jak drzwi. Umożliwiają przepływ krwi tylko w jednym kierunku. Zastawka aortalna umożliwia przepływ krwi z lewej komory do aorty. Zastawka mitralna umożliwia przepływ krwi z górnej komory (przedsionka) po lewej stronie serca do dolnej komory (zastawki mitralnej ). W przypadku HLHS zastawka ta może nie działać prawidłowo lub być zbyt mała.

Czasami u niemowląt z HLHS może wystąpić niewielki otwór w ścianie między dwiema górnymi komorami serca (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) . Zazwyczaj powinna to być gruba ściana.

Jaka jest różnica między sercem zdrowym a sercem z HLHS?

Nasze zdrowe serce ma dwie strony. Prawa strona pompuje odtlenowaną krew z ciała do płuc, aby pobrać tlen. Następnie natlenowana krew przepływa do lewej strony i jest pompowana do reszty ciała. Jednak u dziecka z HLHS lewa strona serca jest tak mała, że ​​nie jest w stanie przepompować wystarczającej ilości krwi do reszty ciała. Wtedy przejmuje ją prawa komora, która próbuje pompować krew do płuc i reszty ciała. Odbywa się to przez przewód tętniczy.Przez specjalne naczynie krwionośne zwane przewodem tętniczym. Ten (przewód tętniczy) to naczynie krwionośne, które każde dziecko ma w łonie matki. Zazwyczaj zamyka się kilka dni po urodzeniu. Jednak u dziecka z zespołem HLHS (HLHS), jeśli to naczynie krwionośne zamknie się, jeśli nie zostanie leczone, może to zagrażać życiu. Ponieważ lewa strona nie działa, jedyna droga dopływu krwi do organizmu jest zablokowana.

Jak powszechny jest (HLHS)?

(HLHS) to bardzo rzadka choroba. Według statystyk w Stanach Zjednoczonych dotyka ona około jednego na 3800 dzieci urodzonych każdego roku. (HLHS) stanowi od 2% do 3% wszystkich wrodzonych wad serca (CHD). Występuje częściej u chłopców niż u dziewczynek.

Jakie są objawy dziecka z HLHS?

Objawy u dziecka z zespołem HLHS (HLHS) mogą nie pojawić się od razu. Mogą pojawić się w ciągu kilku godzin lub dni po urodzeniu. Główne objawy to:

• Sinica : Niebiesko-szare zabarwienie skóry, ust i paznokci. Może przybierać szarawy odcień u niemowląt o ciemniejszej karnacji. U niemowląt o jaśniejszej karnacji może przybierać niebieskawy odcień. Jest to spowodowane niedoborem tlenu w organizmie.
• Trudności z oddychaniem : Dziecko może mieć wrażenie, że ma trudności z oddychaniem.
• Problemy z piciem mleka: Dziecko może nie chcieć pić mleka lub może ulewać podczas picia mleka.
• Letarg : Dziecko może sprawiać wrażenie sennego i ospałego.
• Szybkie bicie serca.
• Pocenie się , wilgotna skóra lub uczucie zimna.
• Słaby puls .

Jeśli zauważysz którykolwiek z tych objawów, ważne jest, aby natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską. Nie panikuj, tylko działaj szybko.

Jakie są przyczyny HLHS?

W większości przypadków nie ma konkretnej przyczyny HLHS. Czasami może być ona spowodowana czynnikami genetycznymi . Niemowlęta z pewnymi mutacjami genów, takimi jak GJA1 lub NKX2-5, są narażone na zwiększone ryzyko rozwoju HLHS. HLHS może również rozwinąć się u dzieci z pewnymi schorzeniami genetycznymi, takimi jak zespół Turnera lub trisomia 18 .

Jak diagnozuje się HLHS?

Lekarze mogą zdiagnozować HLHS za pomocą nieinwazyjnych badań obrazowych. Można je wykonać zarówno w czasie ciąży, jak i po urodzeniu dziecka. W czasie ciąży:

• USG prenatalne: Jest to badanie wykonywane zwykle w czasie ciąży.
• Echokardiografia płodu: Jest to specjalistyczne badanie, które pozwala wykryć problemy z sercem, gdy dziecko znajduje się jeszcze w łonie matki.

Po urodzeniu dziecka: Lekarze diagnozują chorobę na podstawie obserwacji objawów i wyników badań. Czasami, osłuchując serce dziecka stetoskopem, można usłyszeć szmer serca . Oznacza to, że krew nie płynie prawidłowo.

Jakie testy stosuje się w diagnostyce HLHS?

• Prześwietlenie klatki piersiowej: pozwala sprawdzić wielkość i kształt serca i płuc dziecka.
• Echokardiogram: To również badanie ultrasonograficzne. Pozwala ono na wyraźne uwidocznienie wewnętrznych struktur serca.
• Elektrokardiogram ( EKG ): Służy do pomiaru zmian elektrycznych zachodzących podczas bicia serca.
• Badanie pulsoksymetryczne: pozwala określić ilość tlenu we krwi dziecka.

Czy istnieje leczenie HLHS?

Tak, istnieją metody leczenia. Najpierw dziecku podaje się lek o nazwie prostaglandyna . Utrzymuje on przewód tętniczy otwarty, co umożliwia przepływ krwi przez organizm. Dodatkowo, można podać inne leki, aby serce dziecka pracowało wydajniej. Dziecko może również potrzebować pomocy w oddychaniu. Następnie można przeprowadzić kilka operacji . Operacje te mają na celu przekierowanie przepływu krwi do płuc i całego ciała. Po tych operacjach praca serca jest niemal w całości przenoszona do prawej komory. To ona pompuje krew do całego ciała.

Jakie zabiegi chirurgiczne wykonuje się w przypadku HLHS?

Chirurdzy wykonują trzy główne zabiegi: zabieg Norwooda , zabieg Glenna i zabieg Fontana . Zabiegi te są wykonywane w kolejności. 1. Zabieg Norwooda: Zabieg ten wykonuje się w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia u niemowląt z zespołem HLHS. Podczas tego zabiegu chirurdzy:

• Niedorozwinięta aorta dziecka zostaje przekształcona, aby umożliwić dopływ krwi do ciała.
• Shunt , czyli mała rurka, wprowadzana jest w celu przekierowania krwi z prawej komory, z aorty, do tętnic płucnych prowadzących do płuc.
• Tworzy połączenie między górnymi komorami (przedsionkami) serca. Pomaga to dostarczać organizmowi bogatą w tlen krew z płuc.

2. Dwukierunkowa operacja zespolenia Glenna: dla dzieckaDrugą operację należy wykonać po około 4–6 miesiącach. Podczas operacji Glenna:

• Stary shunt został usunięty.
• Wszczepia się nowy shunt, który łączy górną żyłę główną dolną (SVC) dziecka (transportującą ubogą w tlen krew z górnej części ciała do serca) z tętnicą płucną.
• Shunt ten zmniejsza obciążenie prawej komory, gdyż pozwala krwi dotrzeć bezpośrednio do płuc.

3. Operacja Fontana: Ostatni zabieg wykonuje się w wieku od 18 miesięcy do 4 lat . Zabieg ten polega na skierowaniu całej krwi powracającej z organizmu do płuc, omijając serce. Podczas operacji Fontana:

• Żyła główna dolna (IVC) dziecka, która transportuje ubogą w tlen krew z dolnej części ciała do serca, łączy się z tętnicą płucną.

Czy są jakieś powikłania w trakcie leczenia?

Tak, niektóre dzieci mogą nawet stracić życie, przechodząc z jednej operacji do drugiej. Poza tym, po każdej operacji mogą pojawić się pewne problemy. Na przykład:

• Problemy z prawidłową pracą prawej komory.
• Nieszczelność zastawki aortalnej.
• Choroba wątroby.
• Nieprawidłowy rytm serca.
• Skrzepy krwi.
• Zakażenie.
• Trudności z jedzeniem.
• Napady padaczkowe.
• Problemy z nerkami.
• Zatrzymanie akcji serca.

To przerażające, ale lekarze porozmawiają z Tobą o tych zagrożeniach i postarają się zapewnić Ci najlepsze możliwe leczenie.

Czy przeszczep serca jest dobrym leczeniem?

Czasami chirurdzy mogą zalecić przeszczep serca zamiast przeprowadzenia tych trzech operacji. Jednak dzieci, które przeszły przeszczep serca, będą musiały przyjmować leki (leki immunosupresyjne) do końca życia.

Czy HLHS można leczyć przed urodzeniem?

Obecnie nie jest możliwe całkowite wyleczenie HLHS metodą chirurgiczną w czasie ciąży. Jednak chirurdzy płodu mogą czasami wykonać pewne interwencje, aby zapobiec niektórym skutkom ubocznym, które mogą wystąpić u rozwijającego się dziecka z HLHS (np. małej zastawki aortalnej). Dzieje się tak jednak tylko w bardzo szczególnych przypadkach.

Czy ryzyko wystąpienia HLHS można zmniejszyć?

Ponieważ przyczyna większości przypadków HLHS jest nieznana, trudno powiedzieć, jak całkowicie mu zapobiegać. Niemniej jednak, zawsze ważne jest przestrzeganie zdrowych nawyków w czasie ciąży:

• Unikanie alkoholu i palenia.
• Kontrolowanie innych schorzeń, takich jak cukrzyca .
• Spożywanie zdrowej diety.
• Przyjmowanie witamin prenatalnych zawierających co najmniej 400 mikrogramów (400 mcg) kwasu foliowego dziennie .

Jeśli u Ciebie lub Twojego partnera w rodzinie występowały przypadki HLHS, warto przed zajściem w ciążę porozmawiać z doradcą genetycznym.

Czego mogę się spodziewać, jeśli moje dziecko ma HLHS?

Po leczeniu HLHS, Twoje dziecko będzie musiało odwiedzać kardiologa co najmniej raz w roku do końca życia. Pozwoli to upewnić się, że jego serce, płuca i inne narządy funkcjonują prawidłowo. Wraz z wiekiem dziecko będzie musiało udać się do specjalisty w zakresie wrodzonych wad serca u dorosłych . Wiele dzieci z HLHS będzie musiało przyjmować leki nasercowe do końca życia. Będą również musiały przyjmować antybiotyki przed każdym zabiegiem chirurgicznym, w tym przed zabiegiem stomatologicznym. Może to zmniejszyć ryzyko zapalenia wsierdzia (zakażenia wnętrza serca).

Jakie są prognozy dla statusu (HLHS)?

Nieleczony HLHS może doprowadzić do śmierci w ciągu kilku dni lub tygodni po urodzeniu. Rokowanie w przypadku leczenia zależy od stopnia złożoności wady serca u dziecka. Zapytaj lekarza opiekującego się dzieckiem o ryzyko związane z każdą operacją. Niektóre dzieci mogą mieć ograniczoną zdolność do wysiłku fizycznego przez całe życie. Lekarze zazwyczaj zalecają ograniczenie forsownej aktywności fizycznej, takiej jak sport wyczynowy.

Jaki jest wskaźnik przeżywalności dzieci z HLHS?

To nieco smutny fakt, ale warto o nim wiedzieć. Od 20% do 60% dzieci z zespołem HLHS przeżywa pierwszy rok życia. Po tym okresie wskaźnik przeżywalności przez kolejne pięć, dziesięć i piętnaście lat wynosi około 40%. Dzieci urodzone z prawidłową masą urodzeniową, bez przedwczesnego porodu, mają lepsze rokowania niż dzieci urodzone z niską masą urodzeniową. Jedno z badań wykazało, że więcej dzieci, które przeżyły pierwszy rok, nadal żyło w wieku 18 lat.

Trudno dostrzec te statystyki. Ale pamiętajcie, medycyna rozwija się z każdym dniem. Pojawiają się nowe metody leczenia, nowe technologie. Dlatego ważne jest, aby podtrzymywać nadzieję.

Jak opiekować się swoim dzieckiem?

Dzieci urodzone z tą chorobą mogą żyć zdrowo dzięki długoterminowej opiece kardiologa. Możesz zadbać o swoje dziecko, wykonując następujące czynności:

• Każdego roku szczep swoje dziecko przeciwko grypie i COVID-19 .
• Zabieraj dziecko na wizytę kontrolną do kardiologa co sześć miesięcy lub raz w roku .
• Podawaj dziecku przepisane leki na czas .
• Ograniczaj forsowną aktywność fizyczną swojego dziecka zgodnie z zaleceniami lekarza.
• Jeśli Twoje dziecko ma trudności w nauce , pomóż mu.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Jeśli Twoje dziecko cierpi na HLHS, możesz zadać lekarzowi następujące pytania:

• Jakie są ryzyka związane z operacją?
• Czy są jakieś powikłania, na które należy zwrócić uwagę po zabiegu?
• Jakich leków potrzebuje moje dziecko? Czy te leki mają jakieś skutki uboczne?
• Jak schorzenie (HLHS) wpłynie na życie mojego dziecka?
• Jakiej opieki pooperacyjnej potrzebuje moje dziecko?
• Czy istnieje ryzyko, że jeśli urodzę kolejne dziecko, ono również będzie miało HLHS?

Posiadanie dziecka z zespołem HLHS może być bardzo wyczerpującym emocjonalnie i samotnym doświadczeniem . Radząc sobie ze stresem i niepewnością związaną z chorobą serca u dziecka, ważne jest, aby znaleźć grupę wsparcia lub inne miejsce, w którym można uzyskać wsparcie emocjonalne. Silna psychika pomoże Ci radzić sobie z wahaniami w zdrowiu dziecka.

Przesłanie do domu

(HLHS) to poważna, wrodzona wada serca. Jednak wcześnie wykryta i odpowiednio leczona, dzieci mają szansę na dobre życie. Wymaga to kilku skomplikowanych operacji i długotrwałej opieki medycznej. Najważniejsze jest, aby wiedzieć, że nie jesteś sam. Lekarze, pielęgniarki i inni pracownicy służby zdrowia są po to, aby pomóc Tobie i Twojemu dziecku. Bardzo ważne jest również, aby uzyskać wsparcie od innych rodziców, którzy mają podobne doświadczenia. Nie trać odwagi. Poświęcenia, które ponosisz dla swojego dziecka, są bezcenne.