Czy Twój organizm niszczy własne czerwone krwinki? Oto, co musisz wiedzieć o niedokrwistości autoimmunohemolitycznej (AIHA)!

Czy czasami czujesz się zmęczony i ospały bez powodu? Może Twoja skóra stała się lekko blada lub żółta. Zdarzają się chwile, kiedy nie potrafisz zrozumieć, dlaczego tak się dzieje, prawda? Jedną z przyczyn tych objawów może być własny układ odpornościowy organizmu, który – jak żołnierze chroniący Cię przed chorobami – atakuje Twoje własne czerwone krwinki. W medycynie nazywamy to „niedokrwistością autoimmunologiczną hemolityczną” (AIHA). Mówiąc prościej, układ odpornościowy organizmu mylnie traktuje Twoje czerwone krwinki jako „wroga” i niszczy je. Chociaż jest to dość poważne schorzenie, można je skutecznie leczyć odpowiednim leczeniem . Jednak nieleczone może zagrażać życiu. Dlatego bardzo ważne jest, aby być tego świadomym i jak najszybciej zasięgnąć porady lekarza. Porozmawiajmy o tym bardziej szczegółowo.

Czym jest „niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna” (AIHA)?

Mówiąc prościej, „niedokrwistość autoimmunologiczna hemolityczna” (AIHA) to stan, w którym układ odpornościowy błędnie identyfikuje własne czerwone krwinki jako „obce”, czyli szkodliwe dla organizmu. W rezultacie organizm wytwarza przeciwciała, które niszczą czerwone krwinki. Przeciwciała te wiążą się z czerwonymi krwinkami i je niszczą. Co się wtedy dzieje? Liczba czerwonych krwinek w organizmie spada. To właśnie nazywamy „anemią”.

Wyobraź sobie, że to, co się tu dzieje, to jak armia, która chroni nasz kraj, omyłkowo atakująca naszych obywateli. To w sumie trochę skomplikowane, ale nietrudno to zrozumieć.

Jaka jest różnica między AIHA podstawowym i wtórnym?

Wyróżnia się dwa główne rodzaje AIHA w zależności od sposobu wystąpienia.

• Pierwotne AIHA: Czasami AIHA może rozwinąć się bez wyraźnego schorzenia podstawowego. Oznacza to, że lekarze nie potrafią ustalić przyczyny nagłego wystąpienia. Nazywa się to pierwotnym AIHA.
• Wtórna AIHA: Innym rodzajem AIHA jest sytuacja, gdy AIHA jest spowodowane przez inną chorobę. Na przykład, może być spowodowana niektórymi infekcjami wirusowymi, chorobami autoimmunologicznymi (w których układ odpornościowy organizmu atakuje własne tkanki), niektórymi lekami lub nowotworem krwi, takim jak chłoniak.

Jakie są główne rodzaje AIHA?

Istnieją dwa główne typy AIHA: „ciepła autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna” i „zimna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna ”. Klasyfikuje się je w zależności od rodzaju przeciwciał zaangażowanych w chorobę. Nazwa pochodzi od temperatury, w której przeciwciała atakujące czerwone krwinki stają się aktywne.

Ciepła autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

To najczęstszy rodzaj AIHA. W tym przypadku przeciwciała typu IgG wiążą się z czerwonymi krwinkami. Cechą szczególną jest to, że przeciwciała te są aktywne w normalnej temperaturze naszego ciała (tj. w „ciepłym” środowisku). Objawy zazwyczaj pojawiają się stopniowo, w ciągu kilku tygodni. Jednak w niektórych przypadkach mogą one nasilić się nawet w ciągu kilku dni.

Zimna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

Ten typ występuje tylko u 10–20% pacjentów z AIHA. Dotyczy on autoprzeciwciał zwanych IgM. Autoprzeciwciała te wiążą się z czerwonymi krwinkami, gdy temperatura krwi jest niższa niż temperatura ciała, co nazywa się „zimną”. Ta „zimna” temperatura może się różnić u poszczególnych osób. Oznacza to, że u niektórych osób przeciwciała te mogą aktywować się w stanie lekkiego chłodu, podczas gdy u innych konieczne może być znacznie niższe stężenie.

Kogo najczęściej dotyczy to schorzenie AIHA?

AIHA może rozwinąć się u każdego, niezależnie od wieku i płci. Jednak schorzenie to występuje najczęściej u kobiet po 40. roku życia .

Choć jest powszechna, AIHA jest stosunkowo rzadką chorobą . Dotyka ona około jedną lub dwie osoby na sto tysięcy rocznie.

Jakie są objawy AIHA?

AIHA może powodować różnorodne objawy. Niektóre są bardzo powszechne, inne różnią się w zależności od rodzaju AIHA.

Oto kilka typowych objawów:

• Gorączka
• Ekstremalne zmęczenie (zbyt zmęczony, aby cokolwiek dobrze zrobić)
• Słabość
• Kołatanie serca
• Trudności w oddychaniu (nawet przy niewielkim wysiłku)
• Blada skóra (jak przy niskim ciśnieniu krwi)
• Żółtaczka (zażółcenie skóry i oczu)
• Ból głowy (ból głowy)
• Ból mięśni
• Ciemny mocz (jak woda herbaciana)
• Wymioty i nudności
• Duszność
• Biegunka
• Uraz języka
• Kołatanie serca (odczuwanie tak mocnego bicia serca, że ​​można je usłyszeć)

Pamiętaj, że występowanie jednego lub dwóch z tych objawów nie oznacza, że ​​cierpisz na AIHA. Jeśli jednak objawy utrzymują się, najlepiej udać się do lekarza.

Objawy mogą być różne, szczególnie w zależności od rodzaju AIHA:

Ciepłe AIHA najczęściej występuje w przypadku:

• Zmęczenie
• Zawrót głowy
• Żółtaczka (zażółcenie skóry)
• Czując bicie serca

Przeziębienie AIHA może powodować takie objawy, jak:

• Zmęczenie
• Zawrót głowy
• Zimne dłonie i stopy (odczuwalne jako zimniejsze niż u innych)
• Żółtaczka
• Ból w klatce piersiowej
• Ból tylnej części nóg
• Choroba Raynauda (choroba, w której palce rąk i nóg stają się białe/niebieskie i drętwieją pod wpływem zimna)
• Niebieskie przebarwienia dłoni i stóp
• Nieregularne bicie serca (arytmia)
• Słyszenie szmeru serca
• Niewydolność serca (w ciężkich przypadkach)

Jakie są przyczyny AIHA?

U około połowy pacjentów z AIHA (około 50%) nie można ustalić dokładnej przyczyny . Nazywamy to „idiopatyczną autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną”. Oznacza to, że przyczyna nie jest znana.

U drugiej połowy chorych AIHA wiąże się z innymi schorzeniami.

Do innych schorzeń mogących powodować AIHA zalicza się:

Istnieje kilka chorób autoimmunologicznych, które mogą powodować wtórną AIHA. Są to choroby, w których układ odpornościowy organizmu atakuje własne, zdrowe komórki.

• Toczeń : Jest to choroba, która może atakować różne układy narządów, takie jak skóra, stawy, nerki i mózg.
• Reumatoidalne zapalenie stawów : choroba, która atakuje głównie stawy, powodując ból i obrzęk.
• Zespół Sjögrena : Głównymi objawami są suchość oczu i jamy ustnej.
• Choroby tarczycy : zaburzenia równowagi hormonów tarczycy.
• Wrzodziejące zapalenie jelita grubego : stan zapalny i owrzodzenie jelita grubego.
• Choroba Hashimoto : choroba, w której układ odpornościowy atakuje tarczycę.

Czasami AIHA może być również spowodowana infekcją wirusową . Jednak anemia ta często ustępuje po wyleczeniu infekcji wirusowej. Niektóre wirusy, które mogą być związane z AIHA, to:

• Wirus Epsteina-Barr (wirus wywołujący mononukleozę)
• Odra
• Świnka
• Różyczka
• Nietypowe zapalenie płuc
• Wirus ospy wietrznej, który wywołuje ospę wietrzną
• HIV
• Zapalenie wątroby (wirusy, które specyficznie atakują wątrobę)
• Wirus cytomegalii

Niektóre leki również mogą powodować AIHA. Jeśli podejrzewa się, że przyjmowany lek powoduje tę chorobę, lekarz może przerwać jego podawanie.

• Antybiotyki (zwłaszcza penicylina)
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) (np. ibuprofen)
• Leki przeciwnowotworowe

Jak diagnozuje się AIHA?

Jeśli lekarz podejrzewa u Ciebie objawy anemii, najpierw zleci morfologię krwi (CBC) . Pozwala ona wykryć ostrzegawcze objawy anemii. W szczególności badanie to mierzy:

• Ile czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi znajduje się w Twojej krwi.
• Wielkość czerwonych krwinek (duża, mała, prawidłowa).
• Poziom hemoglobiny – jest to białko we krwi, które transportuje tlen po całym organizmie.
• Wartość hematokrytu (ile miejsca zajmują czerwone krwinki we krwi).

Inne testy, które mogą pomóc w diagnozie AIHA

Jeśli lekarz podejrzewa anemię, zaleci kilka dodatkowych badań. Badania te pomogą ustalić, czy anemia jest spowodowana AIHA, czy inną przyczyną.

• Rozmaz krwi obwodowej: Polega na pobraniu próbki krwi i obejrzeniu jej pod mikroskopem. Badanie pozwala na przykład sprawdzić, czy czerwone krwinki nie są uszkodzone lub czy zmieniły kształt.
• Liczba retikulocytów: To badanie mierzy liczbę młodych (nowo powstałych) czerwonych krwinek w organizmie. Należy pamiętać, że gdy czerwone krwinki ulegają zniszczeniu, szpik kostny zaczyna produkować więcej czerwonych krwinek, aby je zastąpić. To zwiększa liczbę retikulocytów.
• Badanie bilirubiny: Kiedy czerwone krwinki ulegają rozpadowi, wytwarzana jest substancja zwana bilirubiną. Jej wzrost powoduje żółtaczkę (zażółcenie skóry). Zatem, jeśli poziom bilirubiny we krwi jest wysoki, oznacza to, że czerwone krwinki ulegają rozpadowi.
• Test Coombsa: To bardzo ważne badanie w diagnostyce AIHA. Sprawdza, czy organizm wytwarza przeciwciała przeciwko czerwonym krwinkom.
• Badanie haptoglobiny: Haptoglobina to białko, które usuwa produkty przemiany materii z uszkodzonych czerwonych krwinek. Kiedy wiele czerwonych krwinek ulega zniszczeniu, organizm zużywa dużą ilość tej haptoglobiny. Powoduje to spadek poziomu haptoglobiny we krwi.
• Dehydrogenaza mleczanowa (LDH): LDH to enzym znajdujący się w czerwonych krwinkach. Gdy czerwone krwinki ulegają zniszczeniu, enzym LDH uwalnia się do krwi. Powoduje to wzrost poziomu LDH.
• Miano aglutyniny w niskich temperaturach: Jeśli lekarz podejrzewa AIHA w niskich temperaturach, może zlecić to badanie. Mierzy ono poziom przeciwciał atakujących czerwone krwinki w niskich temperaturach.

Jak leczy się AIHA?

W leczeniu AIHA pierwszym krokiem jest zazwyczaj ustalenie, czy istnieje przyczyna, którą można leczyć. Na przykład, jeśli AIHA jest związana z toczniem, lekarz prawdopodobnie najpierw rozpocznie leczenie tocznia. Jeśli przyczyną AIHA jest schorzenie takie jak chłoniak, ważne jest leczenie właśnie tego schorzenia. Jeśli przyczyną AIHA jest lek, konieczne może być przerwanie jego przyjmowania.

Jednak u niektórych osób AIHA ma bardzo łagodny przebieg.Oznacza to, że objawy nie są aż tak poważne. W takim przypadku leczenie może nie być konieczne.

Leki

• Kortykosteroidy: Są one zazwyczaj pierwszym lekiem w leczeniu AIHA. Leki te działają poprzez hamowanie odpowiedzi immunologicznej organizmu, co zmniejsza uszkodzenia czerwonych krwinek.
• Leki immunosupresyjne: Jeśli same kortykosteroidy nie wystarczają do opanowania choroby, lekarz może przepisać tego typu leki. Działają one poprzez hamowanie ataku układu odpornościowego na szpik kostny.

Splenektomia (operacja usunięcia śledziony)

Jeśli AIHA nie da się kontrolować samymi lekami, konieczne może być chirurgiczne usunięcie śledziony. Śledziona to narząd w naszym ciele, który filtruje nieprawidłowe czerwone krwinki, takie jak te, do których przyczepione są przeciwciała. Śledziona zawiera również komórki produkujące przeciwciała. Usunięcie śledziony może zatem zmniejszyć niszczenie czerwonych krwinek i ryzyko anemii.

Transfuzja krwi

W ciężkich przypadkach AIHA pacjenci mogą potrzebować transfuzji krwi, czyli transfuzji krwi ze źródeł zewnętrznych. Może to szybko zwiększyć liczbę czerwonych krwinek i pomóc w opanowaniu objawów.

Czy leczenie ciepłego i zimnego AIHA jest różne?

Tak, leczenie pierwotnego zimnego AIHA różni się od leczenia ciepłego AIHA.

W przypadku „ciepłej” niedokrwistości z niedokrwistości (AIHA) zazwyczaj stosuje się kortykosteroidy lub leki immunosupresyjne. Jeśli to nie przyniesie rezultatu, konieczne może być chirurgiczne usunięcie śledziony. W przypadkach ciężkiej niedokrwistości, transfuzje krwi są również rozważane jako leczenie wspomagające w trakcie leczenia choroby.

Jednak „zimna AIHA” nie reaguje dobrze na kortykosteroidy ani splenektomię. Jeśli „zimna AIHA” ma łagodny przebieg, chorobę można kontrolować , utrzymując ciepło ciała (np. stosując ogrzewacze do rąk/stóp, nosząc rękawiczki, skarpetki i ewentualnie podróżując do cieplejszego klimatu). W razie konieczności leczenia, lekiem pierwszego rzutu jest rytuksymab (czasami w połączeniu z innymi lekami immunosupresyjnymi).

Czy ryzyko wystąpienia AIHA można zmniejszyć?

Niedokrwistości autoimmunohemolitycznej nie zawsze można zapobiec. Czasami pojawia się ona bez wyraźnego powodu. Jeśli jednak cierpisz na infekcję wirusową lub przyjmujesz leki, o których wiadomo, że mogą powodować niedokrwistość autoimmunologiczną (AIHA), lekarz może monitorować Twój stan i pomóc zmniejszyć ryzyko rozwoju tej choroby.

Czy AIHA jest poważną chorobą?

Niedokrwistość autoimmunologiczna hemolityczna jest czasami tak łagodna, że ​​nie wymaga leczenia. Czasami jednak może być na tyle poważna, że ​​konieczna może być operacja lub transfuzja krwi. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie niedokrwistość autoimmunologiczną hemolityczną (AIHA), lekarz może omówić z Tobą stopień zaawansowania choroby i dostępne opcje leczenia.

Co najważniejsze, nieleczona AIHA może być śmiertelna, dlatego tak ważna jest szybka interwencja lekarska.

Czy AIHA można wyleczyć?

Tak. Większość osób z AIHA wymaga niewielkiego leczenia lub nie wymaga go wcale. Od 20% do 30% pacjentów wymaga leczenia farmakologicznego, operacji lub transfuzji krwi.

Kiedy powinienem udać się do lekarza?

Jeśli zaczniesz odczuwać objawy anemii – takie jak skrajne zmęczenie, osłabienie, żółtaczka (zażółcenie skóry) lub trudności w oddychaniu – natychmiast skontaktuj się z lekarzem . Wczesne postawienie diagnozy i rozpoczęcie leczenia pozwoli Ci szybciej wyzdrowieć i wrócić do normalnego życia.

Podsumowanie (przesłanie do zapamiętania)

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (AIHA) to choroba, w której układ odpornościowy organizmu atakuje czerwone krwinki, powodując anemię.

• Objawy mogą być łagodne lub ciężkie. Do głównych objawów należą: zmęczenie, bladość, żółtaczka i trudności w oddychaniu.
• Przyczyny są zróżnicowane. Czasami nie można znaleźć przyczyny (pierwotna), czasami może być ona spowodowana innymi chorobami, infekcjami lub lekami (wtórna).
• Istnieje kilka opcji leczenia . Obejmują one leki, usunięcie śledziony i transfuzję krwi. Leczenie różni się w zależności od rodzaju „ciepła” i „zimna”.
• Chociaż AIHA jest chorobą, którą można łatwo leczyć , nieleczona może mieć poważne konsekwencje, nawet zagrażające życiu .

Dlatego jeśli masz takie objawy, nie panikuj i nie zwlekaj, tylko zasięgnij porady lekarza. Lekarz przeprowadzi niezbędne badania, trafnie zdiagnozuje Twój stan i zaleci najodpowiedniejsze leczenie. Dzięki temu szybko wrócisz do zdrowia i będziesz mógł kontynuować codzienne czynności!

` niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna, AIHA, anemia, czerwone krwinki, przeciwciała, układ odpornościowy, żółtaczka, zmęczenie