Czy Ty też masz problem z krwią? Porozmawiajmy o CMML (przewlekłej białaczce mielomonocytowej)!

Czy słyszałeś kiedyś o chorobie zwanej CMML, czyli przewlekłą białaczką mielomonocytową? Prawdopodobnie nie. To rzadki rodzaj nowotworu krwi. Ale bardzo ważne jest, abyśmy o tym wiedzieli. Wpływa on bowiem na sposób, w jaki nasz organizm wytwarza krew. Porozmawiajmy o tym prosto, w sposób, który będzie dla Ciebie zrozumiały.

Czym jest CMML? Wyjaśnijmy to po prostu!

Mówiąc prościej, szpik kostny – gąbczasta część wewnątrz kości – odpowiada za produkcję krwi. Osoba z przewlekłą białaczką szpikową (CMML) ma nienormalnie wysoką produkcję pewnego rodzaju białych krwinek zwanych monocytami . Te nieprawidłowe monocyty wypierają zdrowe czerwone krwinki , płytki krwi i inne zdrowe białe krwinki, których potrzebujemy. Można to porównać do chwastów w ogrodzie wypierających zdrowe drzewa.

Lekarze klasyfikują ten stan jako nowotwór mieloproliferacyjny/zespół mielodysplastyczny (MPN/ MDS ). Choć może się to wydawać skomplikowanym połączeniem słów, w rzeczywistości oznacza:

• Nowotwór mieloproliferacyjny (MPN): Dzieje się tak, gdy szpik kostny produkuje zbyt wiele krwinek jednego rodzaju. Gdy wytwarzanych jest zbyt dużo krwinek jednego rodzaju, równowaga krwi zostaje zaburzona i krew nie funkcjonuje prawidłowo.
• Zespół mielodysplastyczny (MDS): Jest to stan, w którym komórki krwi produkowane przez szpik kostny stają się nieprawidłowe i zdeformowane . Zamiast zdrowych, dojrzałych komórek krwi, wytwarzają one więcej niedojrzałych komórek, zwanych komórkami blastycznymi.

CMML czasami rozwija się bardzo powoli. Ale czasami może rozwijać się nieco szybciej i w cięższym stadium. Lekarz wyjaśni Ci, jakie metody leczenia mogą kontrolować jego rozwój.

Jakie są objawy CMML? Czy Ty też je masz?

Objawy CMML nie zawsze są oczywiste. Czasami pierwszą wskazówką jest badanie krwi. Nawet jeśli objawy się pojawią, zazwyczaj narastają stopniowo. Sprawdź, czy te objawy brzmią znajomo:

• Ciągłe uczucie zmęczenia i osłabienia: Jest to spowodowane spadkiem liczby czerwonych krwinek, czyli anemią .
• Częste choroby i infekcje:Jest to spowodowane spadkiem liczby białych krwinek, co nazywa się neutropenią.
• Częste krwawienia z nosa, które nawet przy niewielkim siniaku powodują zasinienie: Są one spowodowane spadkiem liczby płytek krwi, co nazywa się trombocytopenią.
• Splenomegalia : Powiększenie śledziony, znajdującej się w lewej górnej części brzucha.
• Hepatomegalia : Powiększenie wątroby.
• Niewyjaśniona utrata wagi.
• Nocne poty.
• Ból kości.
• Gorączka.

Pamiętaj, że nie każda osoba z tymi objawami choruje na przewlekłą białaczkę szpikową (CMML). Jeśli jednak objawy utrzymują się, najlepiej skonsultować się z lekarzem.

Czy istnieje konkretna przyczyna CMML?

Naukowcy wciąż nie wiedzą dokładnie, co powoduje CMML. Zidentyfikowali jednak kilka mutacji genów związanych z tą chorobą. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie CMML, prawdopodobnie masz więcej niż jedną mutację genu. Do najczęstszych mutacji genów należą:

• `TET2`
• `SRSF2`
• `ASXL1`
• `RAS` (to jest najczęstsze)

Więcej informacji na temat tego genu udzieli Ci Twój lekarz.

Kto jest bardziej narażony na rozwój CMML?

Istnieje kilka czynników ryzyka, które mogą mieć wpływ na rozwój CMML:

• Wiek: Ryzyko rozwoju tej choroby wzrasta wraz z wiekiem. Średni wiek diagnozy wynosi od 73 do 75 lat. Oznacza to, że połowa osób zdiagnozowanych jest młodsza, a druga połowa starsza.
• Płeć: CMML występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.
• Poprzednie leczenie raka: Około jedna na dziesięć osób, u których rozwinęła się CMML, otrzymywała wcześniej chemioterapię lub radioterapię z powodu raka. Lekarze przepisują jednak te metody leczenia tylko wtedy, gdy korzyści z leczenia wyraźnie przewyższają ryzyko rozwoju raka w przyszłości.

Jakie inne powikłania mogą wystąpić w tym schorzeniu?

Około dwie na dziesięć osób z przewlekłą białaczką szpikową (CMML) zachoruje na kolejny poważny nowotwór krwi, ostrą białaczkę szpikową (AML). Porozmawiaj z lekarzem o ryzyku rozwoju AML na podstawie diagnozy i czynników ryzyka.

Jak lekarze diagnozują CMML?

Lekarz zapyta Cię o objawy i przeprowadzi wywiad lekarski. Następnie zleci kilka badań w celu sprawdzenia poziomu krwinek. Badania te mogą obejmować:

• Morfologia krwi (CBC): Jeśli liczba monocytów jest zbyt wysoka (monocytoza), może to być objawem przewlekłej białaczki szpikowej (CMML).
• Rozmaz krwi obwodowej: Jeżeli monocyty wyglądają nieregularnie lub niedojrzałe (komórki blastyczne) pod mikroskopem, może to również być objawem CMML.
• Biopsja szpiku kostnego: Czasami lekarz może zlecić pobranie małej próbki szpiku kostnego i zbadanie jej w laboratorium, aby sprawdzić, czy znajdują się w niej nieprawidłowe monocyty.
• Badania genetyczne: Lekarze poszukują również mutacji genetycznych związanych z innymi nowotworami krwi. Pozwala im to wykluczyć inne choroby o podobnych objawach i wynikach badań krwi.

Jakie są etapy CMML?

Lekarze określają stopień rozprzestrzenienia się CMML lub jego zaawansowanie (stadium zaawansowania raka) na podstawie liczby komórek blastycznych we krwi i szpiku kostnym. Te dwa stadia to:

• CMML-1: Mniej niż 4 na 100 komórek we krwi to komórki blastyczne. Mniej niż 9 na 100 komórek w szpiku kostnym to komórki blastyczne.
• CMML-2: Od 5 do 19 na 100 komórek we krwi to komórki blastyczne. Od 10 do 19 na 100 komórek w szpiku kostnym to komórki blastyczne.

Na tym etapie lekarz zadecyduje, jakie leczenie będzie dla Ciebie najodpowiedniejsze i najskuteczniejsze.

Jakie są metody leczenia CMML?

Po pierwsze, konieczne może być leczenie, aby upewnić się, że masz wystarczającą liczbę zdrowych komórek krwi. Może ono obejmować leki zwiększające liczbę krwinek lub regularne transfuzje krwi. Może to również stanowić element opieki paliatywnej mającej na celu kontrolowanie objawów.

Inne metody leczenia bezpośrednio ukierunkowane na CMML to:

• Allogeniczny przeszczep komórek macierzystych: To jedyna metoda leczenia, która pozwala na całkowite wyleczenie CMML. Nie jest ona jednak odpowiednia dla wszystkich. Może również powodować zagrażające życiu powikłania, takie jak choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi.
• Chemioterapia: Leki chemioterapeutyczne hamują niekontrolowany wzrost monocytów. Może to pomóc złagodzić objawy. W chemioterapii stosuje się leki takie jak hydroksymocznik i środki hipometylujące (HMA).
• Badania kliniczne:Jeśli inne metody leczenia nie przynoszą rezultatu, lekarz może zasugerować udział w badaniu klinicznym. Obecnie trwają badania kliniczne nad skutecznością nowych metod leczenia CMML (np. terapii celowanej, immunoterapii).

Kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?

Będziesz musiał regularnie odwiedzać lekarza (zazwyczaj raz w miesiącu do raz na pół roku). Bardzo ważne jest, abyś regularnie zgłaszał się na te wizyty. Podczas tych wizyt lekarz będzie pytał o Twoje objawy, zlecił badania krwi, sprawdził skuteczność leczenia i wprowadzi wszelkie niezbędne zmiany.

W międzyczasie, jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek nieoczekiwane, poważne skutki uboczne leczenia , natychmiast skontaktuj się z lekarzem . Lekarz poinformuje Cię, na jakie objawy należy zwrócić uwagę, w zależności od rodzaju leczenia, które otrzymujesz.

Czego można się spodziewać, żyjąc z tą chorobą?

Mediana długości życia osoby ze zdiagnozowaną przewlekłą białaczką szpikową (CMML) wynosi od jednego do trzech lat. „Mediana” to wartość środkowa. Oznacza to, że połowa populacji może mieć krótszą, a połowa dłuższą oczekiwaną długość życia. Istnieje jednak wiele czynników , które wpływają na rokowanie. Należą do nich:

• Wyniki badań krwi: Morfologia krwi może dać wskazówki dotyczące rokowania. Liczba monocytów, komórek blastycznych i płytek krwi to ważne wartości. Poziom hemoglobiny to również ważna wartość, którą lekarz często sprawdza.
• Mutacje genetyczne: Niektóre mutacje genetyczne, na przykład mutacja w genie `ASXL1`, wiążą się z gorszym rokowaniem.
• Częstotliwość transfuzji krwi: O ile nie potrzebujesz częstych transfuzji krwi w celu przywrócenia prawidłowego poziomu komórek krwi, rokowanie jest zazwyczaj dobre.

Twoje rokowanie zależy również od tego, czy Twój stan rozwinie się w ostrą białaczkę szpikową (AML). Jest to bardziej prawdopodobne w przypadku CMML-2.

Co mogę zrobić, żeby pozostać zdrowym i silnym?

Jeśli chorujesz na przewlekłą białaczkę szpikową (CMML), jedną z najlepszych rzeczy, jakie możesz zrobić, jest wzięcie odpowiedzialności za swoje zdrowie w każdy możliwy sposób . W tym czasie niezwykle ważne jest spożywanie pożywnych posiłków i odpowiednia ilość snu. Równie ważna jest równowaga między aktywnością fizyczną a odpowiednią ilością odpoczynku. Kontakt z innymi osobami chorującymi na raka to świetny sposób na walkę z poczuciem osamotnienia. Porozmawiaj z terapeutą, który ma doświadczenie w pracy z pacjentami onkologicznymi.

Choroba nowotworowa może sprawić, że człowiek poczuje się bezradny, ale pamiętaj, że nadal masz kontrolę nad swoim życiem.Istnieją metody leczenia, które mogą Ci pomóc.

Życie z przewlekłą białaczką szpikową (CMML) nie jest łatwe. Twój wynik zależy od wielu czynników, które są dla Ciebie specyficzne. Poproś lekarza o wyjaśnienie, jakie to czynniki i jak wpływają na Twoje rokowanie. Zrozum dostępne opcje leczenia, aby mieć pewność, że wybrana opieka spełni Twoje cele.

Najważniejsza wiadomość, którą należy zabrać do domu

CMML to poważna choroba. Ale jeśli jesteś jej świadomy, współpracujesz z lekarzem, stosujesz odpowiednie leczenie i wprowadzasz odpowiednie zmiany w stylu życia, możesz spróbować żyć z nią dobrze. Nigdy nie trać nadziei. Twoja rodzina, przyjaciele i lekarze są po to, by Ci pomóc. Nie jesteś sam. Jeśli masz jakiekolwiek pytania lub wątpliwości, nie bój się zapytać lekarza. Masz do tego prawo.

CMML , przewlekła białaczka mielomonocytowa, rak krwi, szpik kostny, monocyty, objawy, leczenie