Chcesz dowiedzieć się więcej o tej rzadkiej chorobie? Porozmawiajmy o EGPA (ziarniniakowatości eozynofilowej z zapaleniem naczyń) w prostych słowach!

Czy często chorujesz na astmę? A może cierpisz na silne alergie? To, co powiem, może być dla Ciebie bardzo ważne. Dzisiaj porozmawiamy o dość dziwnej i bardzo rzadkiej chorobie, która czasami wiąże się z takimi schorzeniami. Choroba ta nazywa się EGPA ( zespół Churga-Straussa). Wcześniej znana była jako zespół Churga-Straussa . Jeśli nazwa wydaje się nieco długa, nie martw się, wyjaśnimy ją po prostu.

Czym jest EGPA (ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń)?

Ta długa nazwa może być nieco myląca, ale rozłóżmy ją na części i zrozummy. Wtedy będzie o wiele łatwiej.

1. Eozynofilowy

Mówiąc prościej, eozynofilia oznacza, że ​​we krwi występuje wyższa niż normalnie liczba białych krwinek zwanych eozynofilami . Wyobraź sobie, że eozynofile są jak mali strażnicy w naszym organizmie, którzy wspomagają nasz układ odpornościowy . Jednak u osoby z EGPA liczba eozynofilów może czasami podwoić się, a nawet przekroczyć normę. Oznacza to, że układ odpornościowy pracuje na najwyższych obrotach.

2. Ziarniniakowatość

Ziarniniakowatość to choroba, w której komórki układu odpornościowego tworzą małe grudki w tkankach organizmu w przypadku stanu zapalnego lub obrzęku. Takie grudki nazywamy ziarniniakami . Jest to również zadanie układu odpornościowego. Polega ono na otaczaniu obszaru problemowego i próbie powstrzymania jego rozprzestrzeniania się.

3. Zapalenie naczyń

Zapalenie wielonaczyniowych naczyń krwionośnych to przewlekły stan zapalny wielu naczyń krwionośnych w organizmie, zwłaszcza małych i średnich (poli oznacza wiele). Jest to schorzenie należące do szerszej grupy chorób zwanych zapaleniem naczyń . Zapalenie naczyń to inna nazwa zapalenia naczyń.

Podsumowując, EGPA to rzadka choroba spowodowana nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego, która zaczyna się od astmy lub alergii, prowadzi do wzrostu liczby eozynofilów, tworzenia ziarniniaków i ostatecznie do zapalenia naczyń krwionośnych.

Jak choroba EGPA wpływa na mój organizm?

W przypadku przewlekłego stanu zapalnego naczyń krwionośnych, zwanego zapaleniem naczyń , ich ściany ulegają osłabieniu. Może to spowodować ich rozciągnięcie i wybrzuszenie jak balon – co nazywamy tętniakiem . Osłabione naczynia krwionośne mogą również pęknąć i wylać się do organizmu.

Inną kwestią jest to, że stan zapalny może powodować obrzęk naczyń krwionośnych, ich bliznowacenie i zwężanie się w środku. Co się wtedy dzieje? Przepływ krwi jest upośledzony, a czasem nawet całkowicie zablokowany. To pozbawia organizm tlenu i składników odżywczych niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania.

Ponieważ zapalenie naczyń atakuje małe naczynia krwionośne w całym ciele, objawy mogą wystąpić w dowolnym miejscu. Najczęściej jednak atakuje układ oddechowy , czyli płuca. Może również atakować nerki, jelita, serce i nerwy.

Jakie są objawy EGPA?

Choroba zwana EGPA nie pojawia się nagle. Objawy pojawiają się stopniowo, przez wiele lat, w kilku etapach. Przyjrzyjmy się bliżej tym etapom.

Etap 1: Typowe objawy widoczne we wczesnych stadiach

W tym czasie możesz odczuwać takie rzeczy jak:

• Astma u dorosłych: Nawet u osoby, która nigdy wcześniej nie chorowała na astmę, może rozwinąć się nowa postać astmy, której objawami są kaszel, świszczący oddech i trudności w oddychaniu.
• Katar sienny: Kichanie, swędzenie nosa i zatkany nos mogą się utrzymywać.
• Przewlekłe zapalenie zatok: uczucie ciężkości i ucisku w głowie spowodowane zapaleniem zatok.
• Polipy nosa: Niewielkie, niezłośliwe narośle, które tworzą się wewnątrz nosa.
• Ogólny ból ciała: uczucie bólu stawów i mięśni.
• Gorączka, złe samopoczucie i zmęczenie: po prostu ból i zmęczenie.

Etap drugi: Objawy zwiększonej liczby eozynofilów

W miarę postępu choroby eozynofile , o których mówiliśmy, zaczynają gromadzić się w różnych tkankach organizmu, zwłaszcza w płucach. Nazywa się to naciekami eozynofilowymi . Może to prowadzić do pojawienia się nowych objawów:

• Ból w klatce piersiowej i nasilone trudności w oddychaniu.
• Kołatanie serca.
• Wysypki lub plamy skórne.
• Objawy ze strony układu pokarmowego: ból brzucha, biegunka.

Etap trzeci: Objawy zapalenia naczyń

Zapalenie naczyń krwionośnych , czyli stan zapalny naczyń krwionośnych, jest zazwyczaj ostatnim stadium choroby. Może powodować poważne objawy, takie jak:

• Objawy krwawienia wewnętrznego: Krew w stolcu, krew w kaszlu i przebarwione plamy pod skórą.
• Objawy wywołane stanem zapalnym lub uszkodzeniem nerwów: drętwienie kończyn, mrowienie, osłabienie, ból nerwów.
• Objawy choroby serca: nieregularne bicie serca, omdlenia, duszność, obrzęk .

To jest zapalenie naczyń.Schorzenie to może również wpływać na nerki, jednak w większości przypadków nie daje żadnych objawów.

Dlaczego powstaje EGPA? Jaki jest powód?

W rzeczywistości EGPA jest spowodowane nieprawidłowym funkcjonowaniem naszego układu odpornościowego . Wyobraź sobie, że to, co się dzieje, jest jak atak żołnierzy, którzy powinni chronić nasze ciała. Stan zapalny w naczyniach krwionośnych, powstawanie ziarniniaków , o których mówiliśmy wcześniej, wzrost liczby eozynofilów – wszystko to dzieje się, ponieważ układ odpornościowy jest nadaktywny i reaguje nieprawidłowo.

Naukowcy wciąż nie potrafią dokładnie wyjaśnić, dlaczego tak się dzieje.

Choroby, które wiążą się z długotrwałym stanem zapalnym układu odpornościowego, są czasami nazywane chorobami autoimmunologicznymi . Wspólną cechą takich chorób jest wytwarzanie przeciwciał przeciwko określonym komórkom organizmu i ich atakowanie. Może to być jedną z przyczyn EGPA.

Naukowcy zgrupowali kilka innych chorób, takich jak EGPA, w jedną grupę. Wszystkie one posiadają specyficzne przeciwciało o nazwie ANCA . Grupa ta nazywana jest zapaleniem naczyń związanym z ANCA (AAV) . Jednak tylko 40% osób z EGPA ma to przeciwciało ANCA. Oznacza to, że nie jest to jedyna przyczyna.

Wzrost liczby eozynofilów wydaje się być odrębną przyczyną objawów poprzedzających zapalenie naczyń. Gromadzenie się eozynofilów w tkankach powoduje stan zapalny i uszkodzenie tkanek. Ten wzrost liczby eozynofilów jest silnie związany z astmą i alergiami. Osoby z astmą są 34 razy bardziej narażone na rozwój EGPA niż inne.

Jakie poważne powikłania mogą wystąpić w związku z EGPA?

Nieleczona choroba może spowodować poważne uszkodzenia narządów i tkanek. Oto kilka przykładów:

• Wysięk opłucnowy: gromadzenie się płynu wokół płuc.
• Wysięk osierdziowy: gromadzenie się płynu wokół serca.
• Neuropatia obwodowa: uszkodzenie nerwów obwodowych.
• Przewlekła choroba nerek.
• Przewlekła niewydolność oddechowa.
• Zastoinowa niewydolność serca.

Najważniejsze jest zdiagnozowanie choroby i rozpoczęcie leczenia zanim wystąpią tego typu powikłania.

Jak diagnozuje się EGPA?

Diagnoza EGPA może być nieco trudna, ponieważ objawy mogą się różnić w zależności od okresu. Ustalenie wszystkich objawów może zająć trochę czasu, zanim lekarz je zidentyfikuje. Ponadto objawy EGPA mogą być podobne do objawów wielu innych chorób.

Lekarz może jednak podejrzewać EGPA, jeśli występuje u Ciebie kilka z poniższych stanów:

• Występowanie astmy lub kataru siennego.
• Badanie krwi wykazuje podwyższoną liczbę eozynofilów.
• Badania obrazowe wykazują obecność nacieków eozynofilowych.
• Biopsja tkanki ujawnia obecność ziarniniaków i/lub zapalenia naczyń.

Jakie jest leczenie tej choroby EGPA? Nie ma się czego bać, prawda?

Tak, zdecydowanie istnieje leczenie tej choroby zwanej EGPA. Nie martw się! Najważniejsze to szybko zdiagnozować chorobę i rozpocząć leczenie.

Zazwyczaj pierwszym krokiem jest podanie dużych dawek kortykosteroidów w celu zmniejszenia stanu zapalnego i liczby eozynofilów . Kiedy te leki kontrolują objawy, mówimy, że choroba jest w remisji . Oznacza to, że objawy ustąpiły. Następnie lekarz stopniowo zmniejsza dawkę leku. Wiele osób musi kontynuować przyjmowanie kortykosteroidów w małych dawkach, aby utrzymać remisję.

Czasami same kortykosteroidy mogą nie wystarczyć lub konieczne może być kontynuowanie przyjmowania dużych dawek kortykosteroidów, aby uniknąć skutków ubocznych. W takich przypadkach lekarz może przepisać dodatkowe leki.

Te dodatkowe leki obejmują immunosupresanty i leki biologiczne . Mepolizumab jest pierwszym lekiem biologicznym zatwierdzonym przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) do leczenia EGPA. Inny lek biologiczny , benralizumab, również wykazał obiecujące wyniki w ostatnich badaniach klinicznych. To nowe badanie otworzyło nowe możliwości leczenia osób z EGPA.

Jak będzie wyglądało życie z EGPA? (Prognoza)

EGPA to choroba uleczalna, ale nieuleczalna . Większość osób może kontrolować objawy za pomocą leków i osiągnąć remisję. Oznacza to, że objawy ustępują. Jeśli jednak przerwiesz leczenie, objawy mogą powrócić (nawrót) . Dlatego lekarz będzie monitorował Twój stan zdrowia do końca życia.

Czy możliwe jest długie życie z EGPA?

Skuteczne leczenie pozwala na normalne życie z EGPA. W zaawansowanych stadiach choroby powikłania, takie jak niewydolność narządów, mogą wpłynąć na długość życia. Jednak leczenie często pozwala zatrzymać lub odwrócić niewydolność narządów. Przy odpowiednim leczeniu pięcioletni wskaźnik przeżycia w przypadku EGPA wynosi ponad 80%.

Czy istnieje sposób, aby zapobiec rozwojowi EGPA?

Ponieważ nadal nie wiemy dokładnie, dlaczego rozwija się EGPA, nie wiemy, jak mu zapobiegać. Jednak wczesna diagnoza i leczenie mogą pomóc zapobiec pogorszeniu się stanu . Zwracanie uwagi na objawy i zgłaszanie ich lekarzowi może pomóc w zapobieganiu poważnym powikłaniom EGPA.

Jak mogę o siebie dbać, żyjąc z EGPA?

To bardzo ważne pytanie. Leki podawane na EGPA, zwłaszcza kortykosteroidy i leki immunosupresyjne , obniżają odporność . Oznacza to, że jesteś bardziej podatny na zachorowanie, a jeśli już zachorujesz, powrót do zdrowia trwa dłużej.

• Dlatego należy zachować większą ostrożność niż zwykle , aby uniknąć powszechnych chorób . Zachowaj szczególną ostrożność, przebywając w zatłoczonych miejscach i miejscach, w których przebywają osoby chore.
• Często i dokładnie myj ręce.
• Jedz zdrowo.
• Poświęć na sen tyle czasu, ile potrzebujesz.
• Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów może powodować działania niepożądane, takie jak wysoki poziom cukru we krwi (jak w cukrzycy), przyrost masy ciała, rozrzedzenie kości (jak w osteoporozie) oraz wahania nastroju . Porozmawiaj o tym z lekarzem i dowiedz się, jak sobie z nimi radzić. W przypadku wystąpienia jakichkolwiek nowych objawów należy natychmiast poinformować lekarza.

Na koniec, rzeczy do zapamiętania (przesłanie do zapamiętania)

Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA) to rodzaj zapalenia naczyń, który jest bardzo rzadki i trudny do zdiagnozowania. Możesz odczuwać różne objawy, które wydają się ze sobą niezwiązane. Lekarz może potrzebować trochę czasu, aby je określić i zdecydować, jakie leczenie jest potrzebne.

Dobrą wiadomością jest to, że EGPA można skutecznie leczyć . Konieczne będzie jednak wprowadzenie pewnych zmian w codziennym życiu. Życie z przewlekłą chorobą, o której wiele osób nigdy nie słyszało, może czasem powodować poczucie samotności. W takich chwilach pomocne może być nawiązanie kontaktu z sieciami wsparcia osób cierpiących na EGPA. Nigdy nie trać nadziei, postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza, a Ty również możesz wieść dobre życie.

` EGPA, zespół Churga-Straussa, eozynofilowe zapalenie naczyń ziarniniakowych, astma, alergia, zapalenie naczyń, eozynofilia