Kiedy masz małą ranę, krwawienie po pewnym czasie ustaje, prawda? To zasługa niesamowitego mechanizmu obronnego w naszym organizmie. Ale u niektórych osób ten proces krzepnięcia krwi nie przebiega prawidłowo. Nawet mała rana może powodować ciągłe krwawienie. Dzisiaj mówimy o hemofilii, chorobie dziedzicznej, która powoduje zaburzenia krzepnięcia krwi.
Jak mogę sprawdzić, czy mam hemofilię?
Mówiąc prościej, kiedy nasze ciała zaczynają krwawić, rozpoczyna się szereg reakcji chemicznych, które mają na celu jego zatrzymanie. Końcowym rezultatem jest powstanie skrzepu krwi (skrzepu fibrynowego). W jego tworzeniu uczestniczy szereg specjalnych białek we krwi. Nazywamy je „czynnikami krzepnięcia” lub czynnikami krzepnięcia .
Hemofilia to choroba dziedziczna, w której brakuje jednego z czynników krzepnięcia krwi, głównie czynnika VIII lub IX, lub jego ilość jest zmniejszona. Oznacza to, że krew nie krzepnie prawidłowo.
Jeśli lekarz podejrzewa u Ciebie hemofilię, zleci Ci kilka badań krwi, aby sprawdzić, jak dobrze krzepnie. Badania te obejmują:
- Pobiera się próbkę krwi, miesza ją w laboratorium ze specjalnymi substancjami chemicznymi, a następnie bada się ją, aby sprawdzić, czy utworzy się skrzep krwi, a jeśli tak, to jak szybko to nastąpi.
- Jeśli wyniki tych badań okażą się nieprawidłowe, konieczne będzie wykonanie bardziej specjalistycznych badań krwi w celu zmierzenia poziomu czynnika VIII i czynnika IX we krwi.
Badania te pomogą lekarzowi dokładnie określić, na jaki typ hemofilii cierpisz (A lub B) i jak poważna jest ta choroba.
Jakie są metody leczenia hemofilii?
Istnieje kilka metod leczenia hemofilii. Rodzaj leczenia, którego potrzebujesz, zależy od rodzaju hemofilii i jej stopnia zaawansowania.
Na przykład, jeśli cierpisz na łagodną hemofilię, leczenie może być konieczne tylko w przypadku urazu lub podczas przygotowań do operacji. Natomiast jeśli cierpisz na ciężką hemofilię i często krwawisz, możesz potrzebować regularnego leczenia , aby zapobiec krwawieniu i chronić stawy przed deformacją i niepełnosprawnością.
Główne metody leczenia są następujące:
| Metoda leczenia | Proste wyjaśnienie |
|---|---|
| Dostarczanie czynników krzepnięcia krwi (terapia zastępcza czynnikami) | Podstawową metodą leczenia jest podanie brakującego lub niskiego poziomu czynnika krzepnięcia krwi (czynnika VIII lub IX) dożylnie. |
| Inne rodzaje narkotyków | Podawanie innych leków w celu opanowania krwawienia, z udziałem lub bez udziału czynników krzepnięcia krwi. |
| Leczenie krwawienia stawów i innych problemów | Kontrolowanie uszkodzeń stawów spowodowanych częstym krwawieniem, fizjoterapia i zmiana stylu życia. |
Przyjrzyjmy się bliżej poszczególnym stosowanym lekom.
Osobom z hemofilią A podaje się czynnik VIII, a osobom z hemofilią B czynnik IX. Czynniki te wytwarza się na dwa główne sposoby:
1. Oddana osocze krwi
2. Pochodzące z syntetycznego/rekombinowanego DNA
Nowsze rodzaje czynników są obecnie projektowane tak, aby pozostawać w organizmie dłużej, co oznacza, że potrzeba mniej zastrzyków niż wcześniej.
| Nazwa leku | Użytkowanie i funkcjonalność |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Lek podawany w celu zapobiegania lub zmniejszania krwawień u osób z hemofilią A. Działa poprzez zastąpienie brakującego czynnika VIII w inny sposób. Podaje się go w postaci zastrzyku podskórnego raz w tygodniu. |
| Desmopresyna (DDAVP) | Lek podawany osobom z łagodną hemofilią A. Czasowo zwiększa stężenie czynnika VIII we krwi. Można go podawać dożylnie, w zastrzykach lub w postaci aerozolu do nosa. |
| Leki przeciwfibrynolityczne (np. kwas traneksamowy) | Są to leki przyjmowane w postaci tabletek. Działają one poprzez zapobieganie zbyt szybkiemu rozpuszczaniu się skrzepu krwi. W niektórych przypadkach stosuje się je w połączeniu z terapią czynnikiem krzepnięcia. |
| Obizur | To rodzaj czynnika VIII pozyskiwanego od świń. Nie jest on stosowany w leczeniu dziedzicznej hemofilii, lecz w leczeniu rzadkiej, późno ujawniającej się choroby zwanej nabytą hemofilią typu A. Choroba ta może być spowodowana ciążą, nowotworem lub przyjmowaniem niektórych leków. |
Inne kwestie i zarządzanie
Musimy również zwrócić uwagę na kilka innych problemów, które wiążą się z hemofilią.
Krwawienie stawów
To najpoważniejsze powikłanie hemofilii. W przypadku wystąpienia krwawienia w stawach, takich jak kolano, łokieć lub kostka, ważne jest natychmiastowe rozpoczęcie terapii czynnikiem krzepnięcia. W przeciwnym razie staw może ulec trwałemu uszkodzeniu, powodując ból, obrzęk i trudności w poruszaniu się z czasem. W przypadku wystąpienia krwawienia należy odpoczywać i okładać staw lodem zgodnie z zaleceniami lekarza. Po ustąpieniu bólu i obrzęku, fizjoterapia jest bardzo ważna, aby przywrócić ruchomość i siłę stawu.
Aktywność fizyczna
Hemofilia nie oznacza, że musisz cały czas siedzieć w domu. Warto jednak unikać sportów kontaktowych, które mogą powodować kontuzje. Na przykład sporty takie jak rugby i boks nie są odpowiednie. Natomiast ćwiczenia takie jak pływanie, spacery i jazda na rowerze (w bezpieczny sposób) są bardzo korzystne dla organizmu. Najlepiej porozmawiać z lekarzem o tym, jakie ćwiczenia są dla Ciebie odpowiednie, a jakich nie powinieneś wykonywać.
Jakie są możliwe powikłania w trakcie leczenia?
Mimo że obecnie stosowane metody leczenia są bardzo bezpieczne, należy pamiętać o dwóch powikłaniach.
1. Choroby przenoszone drogą krwi: W przeszłości, w latach 70. i 80. XX wieku, istniało wysokie ryzyko przenoszenia wirusów, takich jak HIV i wirusowe zapalenie wątroby, poprzez terapię czynnikami krzepnięcia krwi. Teraz jednak nie ma powodu do obaw.Obecnie dawcy krwi są bardzo dokładnie badani. Każda krew jest badana pod kątem obecności wirusów, a następnie poddawana specjalnym procesom inaktywacji przed użyciem w medycynie. Dzięki temu ryzyko jest obecnie bardzo niskie. Jednak dla osób chorych na hemofilię bardzo ważne jest zaszczepienie się przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.
2. Zmiany w układzie odpornościowym (inhibitory): Czasami układ odpornościowy naszego organizmu błędnie interpretuje czynnik krzepnięcia podawany z zewnątrz jako „wroga” i zaczyna go atakować. Nazywamy to powstawaniem inhibitorów . W takim przypadku podawana terapia czynnikami krzepnięcia nie działa prawidłowo. Jest to nieco skomplikowane. Dlatego lekarz będzie regularnie badał krew (Twoją lub Twojego dziecka), aby sprawdzić, czy występuje tego typu reakcja.
Przesłanie do domu
- Hemofilia to dziedziczne zaburzenie krzepnięcia krwi. Wyróżnia się dwa główne typy: hemofilię A (niedobór czynnika VIII) i hemofilię B (niedobór czynnika IX).
- Chorobę diagnozuje się na podstawie specjalistycznych badań krwi.
- Głównym sposobem leczenia jest podanie dożylnie czynnika krzepnięcia krwi, którego brakuje lub którego jest za mało.
- Stosowane obecnie metody leczenia są bardzo bezpieczne i skuteczne. Ryzyko z przeszłości w dużej mierze zniknęło.
- W przypadku wystąpienia krwawienia wewnątrz stawu, należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską. Może to pomóc zapobiec trwałemu uszkodzeniu stawu.
- Zawsze konsultuj się z lekarzem, jaki styl życia i plan ćwiczeń są dla Ciebie odpowiednie. Bardzo ważne jest, aby stosować się do zaleceń lekarza.
💬 Comments (0)
Nie opublikowano jeszcze żadnych komentarzy. Dodaj swój komentarz tutaj po raz pierwszy.
Dodaj swój komentarz