Czy białaczka to dziwna choroba wywoływana lekami? Porozmawiajmy o zespole różnicowania!

Kiedy Ty lub ktoś, kogo znasz, jest leczony na chorobę taką jak białaczka, możesz doświadczyć nieoczekiwanych skutków ubocznych. Dzisiaj omówimy kombinację poważnych reakcji, które mogą wystąpić po podaniu leków, zwłaszcza tych podawanych w leczeniu dwóch rodzajów nowotworów krwi. Lekarze nazywają to zespołem różnicowania . Ponieważ choroba może być dość poważna, lekarze często rozpoczynają leczenie objawów, zanim będą mogli potwierdzić diagnozę, co może zmniejszyć ryzyko powikłań zagrażających życiu.

Czym jest zespół różnicowania?

Mówiąc najprościej, zespół różnicowania to grupa ciężkich reakcji organizmu na niektóre leki stosowane w leczeniu dwóch rodzajów nowotworów krwi, a mianowicie ostrej białaczki promielocytowej (APL) i ostrej białaczki szpikowej (AML) . To tak, jakby niektóre komórki w naszym organizmie „wariowały” pod wpływem tych leków i zaczęły uwalniać wiele substancji jednocześnie. To właśnie powoduje każdy z tych objawów.

Wyobraź sobie, że u Twojego przyjaciela zdiagnozowano APL i rozpoczyna leczenie. Po kilku dniach pojawia się u niego jedynie gorączka, trudności z oddychaniem i lekki obrzęk. W tym momencie lekarze podejrzewają zespół różnicowania.

Czym są te czynniki różnicujące?

Czynniki różnicujące to rodzaj leków stosowanych przez lekarzy w leczeniu APL. APL jest bardziej wrażliwa niż inne rodzaje AML na leki, które powodują dojrzewanie, czyli różnicowanie komórek. Leki te pomagają komórkom nowotworowym (w stadium blastocytów) przekształcić się w normalne, zdrowe białe krwinki. Dlatego lekarze stosują te leki różnicujące zamiast podawać im bezpośrednio leki chemioterapeutyczne .

Podobnie jak inne leki przeciwnowotworowe, leki te pomagają zatrzymać lub spowolnić wzrost komórek nowotworowych. Lekarze mogą stosować te czynniki różnicujące samodzielnie, w skojarzeniu ze sobą lub w połączeniu z chemioterapią. Mogą one skutecznie leczyć APL. Jednak u niektórych osób z APL mogą wystąpić poważne skutki uboczne tych leków.

Jakie leki mogą wywołać zespół różnicowania?

Ten stan może wystąpić z powodu środków różnicujących podawanych APL. Przykłady obejmują:

• Kwas all-trans-retinowy (ATRA) jest formą witaminy A.
• Tlenek arsenu (ATO) jest jedną z form arsenu.

Ponadto w przypadku niektórych osób z AML lekarzeInhibitory dehydrogenazy izocytrynianowej (IDH) to klasa leków stosowanych w chemioterapii. Inhibitory IDH (iwosidenib) i enasidenib mogą również powodować zespół różnicowania. Co więcej, również inhibitory FLT3 (np. midostauryna , gilterytynib ) mogą powodować ten stan.

Kto może potrzebować inhibitorów IDH?

• Osoby, u których nastąpił nawrót raka.
• Osoby chore na raka, którego leczenie jest trudne.
• Osoby z określoną mutacją genu (IDH1 lub IDH2).
• Osoby, które nie tolerują standardowego leczenia chemioterapią.

Kto jest bardziej narażony na rozwój zespołu różnicowania?

Wiele osób z ostrą białaczką promielocytową (APL) ma niską liczbę białych krwinek (WBC) . Jednak osoby z wysoką liczbą WBC są bardziej narażone na rozwój zespołu różnicowania. W takich przypadkach lekarze często przepisują leki o nazwie prednizon lub deksametazon, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia tego zespołu.

Jak powszechny jest zespół różnicowania?

To w rzeczywistości bardzo rzadka choroba . AML jest najczęstszym rodzajem białaczki u dorosłych, chociaż stanowi około 1% wszystkich nowotworów. W Stanach Zjednoczonych APL występuje u około jednej na 250 000 osób.

Spośród osób z AML i APL:

• U około 25% pacjentów z APL, którzy otrzymywali leki ATRA i ATO, rozwinął się zespół różnicowania.
• O takim stanie mówi się u 14–19% pacjentów chorych na AML przyjmujących inhibitory IDH.

Co jest przyczyną zespołu różnicowania?

Naukowcy wciąż nie wiedzą dokładnie, dlaczego niektórzy ludzie reagują w ten sposób na leczenie APL. Wczesne badania sugerują, że leki przeciwnowotworowe powodują nagłe uwalnianie przez komórki białaczkowe dużych ilości substancji chemicznych układu odpornościowego. Zjawisko to nazywa się zespołem uwalniania cytokin . Ten niekontrolowany stan zapalny powoduje szereg objawów, od łagodnych do ciężkich.

Jakie są objawy zespołu różnicowania?

U osoby z APL objawy zespołu różnicowania zazwyczaj zaczynają się rozwijać w ciągu tygodnia lub dwóch od rozpoczęcia leczenia ATRA i/lub trójtlenkiem arsenu. Jeśli jednak przyjmujesz inhibitor IDH w leczeniu AML, objawy mogą pojawić się nieco później .Mogą one ustąpić (objawy te mogą pojawić się w okresie od jednego dnia do pięciu-sześciu miesięcy od rozpoczęcia stosowania leku).

Oto najczęściej występujące objawy:

• Kaszel .
• Gromadzenie się nadmiaru płynu wokół serca i płuc (wysięk opłucnowy) .
• Niewydolność nerek .
• Niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie) .
• Niski poziom tlenu we krwi (hipoksemia) .
• Trudności w oddychaniu (duszność) .
• Obrzęk (stan zapalny) dłoni, stóp i szyi.
• Gorączka bez powodu.
• Przyrost masy ciała bez powodu.

Ważne: Jeśli występuje u Ciebie jeden lub więcej z tych objawów, nie oznacza to, że na pewno cierpisz na zespół różnicowania. Ważne jest jednak, aby natychmiast poinformować lekarza, jeśli zauważysz którykolwiek z tych objawów.

Jakie są możliwe powikłania zespołu różnicowania?

Ten stan może czasami prowadzić do bardzo poważnych sytuacji. Na przykład:

• Niewydolność serca .
• Niewydolność nerek .
• Niewydolność płuc .
• Krwawienie z płuc (krwotok płucny) .
• Zapalenie płuc .
• Sepsa ( ciężka infekcja, która rozprzestrzenia się na cały organizm).

Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem . W przypadku trudności z oddychaniem lub bólu w klatce piersiowej należy natychmiast zadzwonić pod numer 911 (lub lokalny numer alarmowy) . Osoby z ostrą białaczką promielocytową (APL) są zazwyczaj leczone w szpitalu do czasu ustąpienia ryzyka zespołu różnicowania.

Jak diagnozuje się zespół różnicowania?

Diagnoza tego schorzenia u osoby z APL może być trudna, ponieważ istnieje wiele innych schorzeń, które mogą powodować podobne objawy. W ciężkich przypadkach lekarze mogą rozpocząć leczenie objawów już na etapie podejrzewania zespołu różnicowania, jeszcze zanim potwierdzą, że jest to właściwe leczenie.

Lekarz zaleci wykonanie kilku badań w celu potwierdzenia schorzenia i wykluczenia innych schorzeń. Mogą to być m.in.:

• Pełna morfologia krwi (CBC) .
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej .
• Echokardiogram (badanie sprawdzające pracę serca).
• Tomografia komputerowa klatki piersiowej .
• Bronchoskopia (badanie polegające na zajrzeniu do wnętrza płuc za pomocą kamery).
• Inne badania krwi (badania krwi).

Czy istnieje lekarstwo na zespół różnicowania?

W większości przypadków osoby z ostrą białaczką promielocytową (APL) mogą całkowicie wyzdrowieć z zespołu różnicowania , jeśli otrzymają szybkie i odpowiednie leczenie . APL jest obecnie chorobą w dużej mierze uleczalną. Nie ma więc powodu do obaw.

Jak leczy się zespół różnicowania?

Lekarze zazwyczaj leczą objawy zespołu różnicowania kortykosteroidami lub glikokortykosteroidami , takimi jak deksametazon . W ciężkich przypadkach lekarz może również zalecić tymczasowe przerwanie leczenia raka do czasu ustąpienia objawów.

Większość osób z APL jest leczona w szpitalu do momentu ustąpienia ryzyka zespołu różnicowania. Jeśli jesteś pacjentem ambulatoryjnym i podejrzewasz zespół różnicowania, lekarze mogą zdecydować o pozostawieniu Cię na noc w szpitalu w celu leczenia lub obserwacji. Zespół medyczny pomoże potwierdzić diagnozę i odpowiednio wyleczyć wszelkie schorzenia powodujące objawy.

Co mogę zrobić, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia zespołu różnicowania?

Naprawdę nie możesz nic zrobić, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia tej choroby. Jeśli przyjmujesz chemioterapię lub inne leki przeciwnowotworowe, natychmiast poinformuj lekarza o wszelkich objawach . Pamiętaj również, na jakie objawy należy zwracać uwagę (jak omówiliśmy powyżej) i porozmawiaj z lekarzem, jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości. To jest najważniejsze.

Jakie są rokowania w przypadku zespołu różnicowania?

Rokowanie w przypadku zespołu różnicowania jest generalnie dobre u większości osób. W większości przypadków można kontynuować leczenie przeciwnowotworowe, zarówno w trakcie, jak i po leczeniu sterydami. Zespół medyczny omówi z Tobą dostępne opcje leczenia.

Kiedy należy zwrócić się o poradę lekarską w przypadku zespołu różnicowania?

Jeśli podczas leczenia onkologicznego wystąpią u Ciebie jakiekolwiek objawy zespołu różnicowania, natychmiast skontaktuj się z lekarzem . Zarówno Tobie, jak i lekarzowi może być trudno stwierdzić, czy Twoje objawy są spowodowane leczeniem onkologicznym, czy inną chorobą. Wczesne leczenie może pomóc złagodzić objawy i zmniejszyć ryzyko powikłań.

Leczenie raka może być trudne. Jednak świadomość skutków ubocznych samego leczenia może być zniechęcająca. Zespół różnicowania (DI) to grupa potencjalnie zagrażających życiu reakcji na leczenie raka krwi. Można go jednak leczyć, jeśli zostanie wcześnie wykryty i wdrożony . Ponieważ objawy mogą szybko się nasilać, lekarze mogą rozpocząć leczenie, zanim wyniki badań potwierdzą zespół różnicowania. Wczesne leczenie może pomóc złagodzić objawy i przywrócić powrót do zdrowia.

Przesłanie do domu

• Zespół różnicowania to ciężka reakcja, która może wystąpić w wyniku podawania niektórych leków stosowanych w leczeniu białaczek o nazwie APL i AML.
• Mogą wystąpić takie objawy jak gorączka, trudności w oddychaniu i obrzęk ciała.
• Jeśli zaobserwujesz u siebie takie objawy, koniecznie natychmiast powiadom o nich lekarza .
• Wczesne rozpoznanie i leczenie lekami, np. deksametazonem, często pozwala na wyleczenie.
• Nie martw się, gdy to usłyszysz. Twój zespół medyczny ci pomoże. Najważniejsze to poinformować ich o wszelkich zmianach, objawach.

Zespół różnicowania, białaczka, leczenie raka, skutki uboczne, APL, AML, ATRA, objawy