Czy Twoje dziecko cierpi na rzadką chorobę serca? Poznajmy anomalię Ebsteina w prostych słowach.

Czy Twoje dziecko czuje się ciągle zmęczone? Czy ma trudności z oddychaniem? Czy jego skóra czasami przybiera niebieskawy odcień? Choć często jest to normalne, czasami może być spowodowane wrodzoną wadą serca. Dzisiaj porozmawiamy o jednej z takich rzadkich, ale ważnych wad serca – anomalii Ebsteina.

Czym właściwie jest anomalia Ebsteina?

Mówiąc najprościej, jest to wrodzona wada serca. To znaczy wada serca, która rozwija się, gdy dziecko jest jeszcze w łonie matki. Nasze serce ma cztery komory: dwie górne i dwie dolne. Pomiędzy nimi znajdują się zastawki, które działają jak drzwi. Kontrolują one przepływ krwi tylko w jednym kierunku.

Anomalia Ebsteina dotyczy głównie zastawki trójdzielnej, która znajduje się między komorą górną (prawy przedsionek) a komorą dolną (prawa komora) po prawej stronie serca. W tym schorzeniu zachodzą dwa główne procesy:

1. Zastawka jest nieprawidłowo umiejscowiona: Ta zastawka trójdzielna jest umiejscowiona znacznie niżej, niż powinna być normalnie, w prawej dolnej komorze.

2. Płatki zastawki nie są prawidłowo uformowane: Płatki zastawki mają nieprawidłowy kształt. Czasami mogą nawet przykleić się do ściany serca.

Pomyśl, co się dzieje, gdy drzwi nie zamykają się prawidłowo. W ten sam sposób, ponieważ ten zawór nie zamyka się prawidłowo, krew, która musi zostać przepompowana z dolnej komory, przedostaje się z powrotem do górnej.

Powoduje to powiększenie górnej komory po prawej stronie serca. Ponadto dolna komora, której zastawka znajduje się niżej, ma mniej miejsca na prawidłowe funkcjonowanie. Z czasem ta powiększona prawa strona serca może osłabić się, a nawet doprowadzić do niewydolności serca .

Często dzieci z „anomalią Ebsteina” mają inne wady serca. Najczęstszą jest ubytek w ścianie między dwiema górnymi komorami serca. Nazywa się to ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej ( ASD ).

Jakie są objawy tej choroby?

Zakres objawów jest bardzo szeroki. Czasami, jeśli choroba ma bardzo ciężki przebieg, objawy mogą pojawić się już kilka dni po urodzeniu. Jeśli jednak choroba nie jest tak poważna, objawy mogą nie występować wcale aż do okresu dojrzewania.

Dlaczego tak się dzieje? Jaki jest tego powód?

W rzeczywistości często trudno jest znaleźć konkretną przyczynę tego zjawiska. Lekarze uważają jednak, że rolę mogą odgrywać zmiany genetyczne. Istnieje również przekonanie, że ekspozycja na niektóre leki, takie jak lit czy benzodiazepiny, w czasie ciąży może również stanowić niewielkie ryzyko. Są one jednak wciąż na etapie badań.

Jak lekarz to stwierdza? (Badanie)

Jeśli Twoje dziecko ma takie objawy, lekarz najpierw dokładnie je zbada. Następnie może zlecić kilka badań, aby dokładnie określić, jak pracuje jego serce.

• Echokardiogram: To najważniejsze badanie. Podobnie jak USG płodu w łonie matki, pozwala uzyskać szczegółowy obraz serca. Może pokazać położenie zastawek, ich kształt, czy krew cofa się, jak bardzo i jak duże są komory serca.
• Elektrokardiogram (EKG): Pomiar aktywności elektrycznej serca. Pomaga wykryć nieregularne bicie serca (arytmie).
• Rezonans magnetyczny serca: Pozwala uzyskać wyraźniejsze, trójwymiarowe obrazy serca i zastawek. Jest to bardzo ważne na przykład przed operacją.
• Test wysiłkowy: U starszych dzieci EKG wykonuje się podczas chodzenia na bieżni. Pomaga to zaobserwować reakcję serca na wysiłek.
• Holter: To niewielkie urządzenie noszone na ciele przez 24 do 48 godzin. Rejestruje ono tętno przez całą dobę i służy do wykrywania nieregularnych uderzeń serca występujących w ciągu dnia.

Jakie są metody leczenia tego schorzenia?

Leczenie zależy od stopnia zaawansowania choroby i objawów występujących u dziecka.

Leczenie farmakologiczne

Jeśli objawy nie są poważne, lekarz może zadecydować o monitorowaniu stanu dziecka. W przypadku objawów niewydolności serca, lekarz może przepisać leki, które usprawnią pracę serca lub usuną nadmiar płynów z organizmu. Jeśli bicie serca jest nieregularne, dostępne są również leki, które je kontrolują.

Chirurgia

Jeśli objawy są poważne lub serce stopniowo słabnie, konieczna może być operacja.

• Naprawa zastawki: Chirurdzy zawsze najpierw próbują naprawić i naprawić zastawkę dziecka. Używając własnych tkanek dziecka, koryguje się płaty zastawki, aby działały prawidłowo.
• Wymiana zastawki: Jeśli zastawka jest uszkodzona w stopniu uniemożliwiającym naprawę, w jej miejsce wszczepia się sztuczną zastawkę. Może być ona wykonana z metalu (zastawka mechaniczna) lub z tkanki zwierzęcej (zastawka biologiczna). W przypadku wszczepienia zastawki metalowej, do końca życia konieczne będzie przyjmowanie leków rozrzedzających krew.
• Inne zabiegi: Podczas zabiegu chirurgicznego otwór w sercu (ASD) może zostać zamknięty, a część serca powodująca nieregularne bicie serca (ablacja przezcewnikowa) może zostać poddana leczeniu.

Na co należy zwrócić szczególną uwagę?

Dziecko z tą chorobą wymaga dożywotniej opieki kardiologa . Nawet po operacji, konieczne jest regularne zgłaszanie się na badania kontrolne.

Jeśli u Twojego dziecka występuje ta choroba, zwróć uwagę na następujące objawy:

• Jeśli skóra częściej robi się niebieska.
• Jeżeli aktywność dziecka, bieganie i zabawa zmniejszą się.
• Jeśli występuje obrzęk ciała.
• Jeśli czujesz, że twoje serce bije szybciej.

Jeśli zauważysz jakiekolwiek tego typu zmiany, natychmiast poinformuj o nich swojego lekarza .

W niektórych przypadkach, na przykład przed ząbkowaniem, lekarz może zalecić dzieciom przyjmowanie antybiotyków w celu zapobiegania infekcjom serca. Zawsze należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza.