Czym jest zespół Evansa? Porozmawiajmy o tym!

Czy czasami czujesz się zmęczony? A może masz trudności z zatamowaniem krwawienia nawet z najdrobniejszych rzeczy? Być może dzieje się tak, ponieważ Twój układ odpornościowy działa przeciwko Tobie. Dzisiaj porozmawiamy o tak rzadkiej, ale bardzo ważnej chorobie, o której warto wiedzieć – zespole Evansa . Nie martw się, opowiemy o wszystkim w prostych słowach.

Czym więc jest zespół Evansa?

Mówiąc najprościej, zespół Evansa to choroba autoimmunologiczna . Dzieje się tak, ponieważ żołnierze, którzy powinni chronić nasz organizm, czyli układ odpornościowy, omyłkowo zaczynają niszczyć niektóre z naszych własnych krwinek. To tak, jakby nasza własna armia atakowała naszych własnych ludzi. W rezultacie nasz organizm traci niezbędną liczbę krwinek. Ten nieprawidłowy spadek liczby krwinek nazywany jest w medycynie cytopenią .

U większości osób z zespołem Evansa początkowo obserwuje się niski poziom czerwonych krwinek (stan zwany anemią ) i płytek krwi (stan zwany trombocytopenią ). Oprócz obu tych objawów, u niektórych osób może również występować niski poziom białych krwinek zwanych neutrofilami (stan zwany neutropenią ).

Kiedy liczba tych typów krwinek jest niska, wiele ważnych funkcji organizmu, takich jak dotlenienie, krzepnięcie i zwalczanie chorób, jest zaburzonych. Dlatego czujemy się osłabieni, zmęczeni, łatwo krwawimy i częściej chorujemy .

Ta choroba może u niektórych osób przebiegać bardzo łagodnie, u innych zaś dość poważnie. Jej skutki nie utrzymują się przez całe życie. Najlepsze jest to, że chociaż nie ma na nią lekarstwa, leczenie może pomóc kontrolować objawy i minimalizować skutki .

Jakie są objawy zespołu Evansa?

Objawy zespołu Evansa mogą być bardzo zróżnicowane. Zależy to od rodzaju cytopenii i jej nasilenia. Często anemia lub trombocytopenia występują jako pierwsze, a pozostałe pojawiają się później.

Wczesne objawy niedoboru czerwonych krwinek ( niedokrwistości ):

Czy czujesz się zmęczony nawet po krótkim spacerze? Czy czujesz się zmęczony i nie możesz robić tego, co kiedyś? Może twoja twarz wygląda na lekko bladą. Oto kilka wczesnych objawów anemii :

• Po prostu czuję się strasznie zmęczony .
• Blada skóra (bladość) .
• Zawroty głowy lub uczucie oszołomienia .
• Trudności w oddychaniu (duszność) .
• Szybkie bicie serca (tachykardia) .
• Odczuwanie lub wrażenie, że serce bije nienormalnie (kołatanie serca) .

Wczesne objawy niedoboru płytek krwi (trombocytopenii):

Czy zauważyłeś, że czasami na Twojej skórze pojawiają się małe czerwone kropki? A może po prostu siniaki na całym ciele? Czy czujesz, że Twoje dziąsła krwawią bardziej niż zwykle podczas mycia zębów? Oto możliwe objawy niskiego poziomu płytek krwi:

• Małe, czerwone, krwawiące plamki (wybroczyny) pod skórą.
• Purpurowe plamy na skórze (plamica) .
• Siniaki (krwawienia) występujące bez przyczyny.
• Nadmierne krwawienie z dziąseł lub nosa.
• Obfite krwawienie w czasie menstruacji u kobiet.
• Krwawienie z kałem lub moczem.

Objawy neutropenii (mogą wystąpić później lub nie):

Przeziębienie raz czy dwa w miesiącu to normalne zjawisko. Ale czy często chorujesz z gorączką? Czy ciągle masz afty w jamie ustnej? Czy wydają się one długo gojące? Oto kilka rzeczy, które mogą się zdarzyć, gdy poziom neutrofili jest niski:

• Gorączka.
• Owrzodzenia jamy ustnej.
• Częste przeziębienia, gorączka i bóle brzucha.
• Nawracające infekcje ucha.
• Długotrwałe zakażenia grzybicze.
• Zakażenia układu moczowego (ZUM) .

Inne objawy zespołu Evansa (mogą występować sporadycznie):

• Powiększone węzły chłonne na szyi.
• Powiększona śledziona .
• Powiększona wątroba .
• Żółtaczka .

Dlaczego występuje zespół Evansa?

Jak wspomnieliśmy wcześniej, zespół Evansa jest chorobą autoimmunologiczną . Oznacza to, że układ odpornościowy naszego organizmu błędnie rozpoznaje niektóre z naszych krwinek jako „wrogów” i zaczyna je atakować.

Tę pracę wykonują limfocyty B, specjalny rodzaj komórek w naszym układzie odpornościowym. Limfocyty B wytwarzają przeciwciała . Przeciwciała te wychwytują niewinne krwinki i niszczą je. Zazwyczaj najpierw atakują jeden rodzaj krwinek, a następnie mogą atakować inne.

Proces ten ostatecznie prowadzi do niedoboru co najmniej dwóch rodzajów krwinek (cytopenia), a czasami wszystkich trzech. Niedobór wszystkich trzech nazywa się pancytopenią . Trzy główne schorzenia, w których występuje niedobór tych krwinek, to:

• Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna (AIHA):Dzieje się tak, gdy liczba czerwonych krwinek spada. Oznacza to, że ulegają one zniszczeniu szybciej, niż organizm jest w stanie je wytworzyć.
• Małopłytkowość immunologiczna (ITP) : Jest to stan, w którym występuje spadek liczby płytek krwi. Układ odpornościowy atakuje i usuwa płytki krwi z krwiobiegu.
• Neutropenia autoimmunologiczna (AIN) : Jest to stan, w którym liczba neutrofili, rodzaju białych krwinek, spada. Układ odpornościowy atakuje i niszczy neutrofile.

Pomyśl o tym, istnieje wiele przyczyn niskiej liczby krwinek (cytopenia). Czasami może to być spowodowane tym, że szpik kostny nie wytwarza wystarczającej liczby krwinek. Jednak w przypadku cytopenii autoimmunologicznej układ odpornościowy niszczy własne krwinki.

Jakie są czynniki wyzwalające zespół Evansa?

Naukowcy wciąż nie wiedzą dokładnie, dlaczego rozwijają się te choroby autoimmunologiczne. Zaobserwowali jednak, że choroby te często pojawiają się po poważnej chorobie lub zdarzeniu, które mocno obciąża układ odpornościowy. Nazywa się to czynnikami wyzwalającymi .

Ponadto, jeśli cierpisz na jedną chorobę autoimmunologiczną, statystycznie istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia kolejnej. To tak, jakby zaburzenie układu odpornościowego rozprzestrzeniało się z jednej części ciała na drugą.

Zespół Evansa może występować samodzielnie (nazywany pierwotnym zespołem Evansa ) lub jako schorzenie wtórne związane z innym schorzeniem (nazywane wtórnym zespołem Evansa) . Niektóre z schorzeń, które mogą być w ten sposób powiązane, to:

• Toczeń rumieniowaty układowy (lupus)
• Pospolity zmienny niedobór odporności
• Selektywny niedobór IgA
• Zespół Sjögrena
• Chłoniak nieziarniczy
• Przewlekła białaczka limfocytowa
• Przewlekłe zapalenie wątroby typu C
• Przewlekłe zakażenie wirusem HIV

Jeśli cierpisz na pierwotny zespół Evansa, mógł on rozwinąć się po przejściowej chorobie lub nie masz wyraźnego czynnika wyzwalającego. Naukowcy klasyfikują zespół Evansa jako schorzenie idiopatyczne . Oznacza to, że nie znaleziono bezpośredniej przyczyny.

Jakie są możliwe powikłania zespołu Evansa?

Nie u każdego z zespołem Evansa wystąpią powikłania. U niektórych osób objawy są bardzo łagodne. Jednak w ciężkich przypadkach niedobory krwinek (cytopenie) mogą zagrażać życiu. Na przykład:

• Gdy nie ma wystarczającej liczby czerwonych krwinek do transportu tlenu do organizmu, we krwi brakuje tlenu (hipoksemia) . Jest to bardzo szkodliwe dla serca i może prowadzić do chorób serca i niewydolności serca.
• Kiedy brakuje Ci płytek krwi , które wspomagają krzepnięcie krwi, krew nie krzepnie prawidłowo. Może to powodować łatwe i szybkie krwawienia, co może szybko doprowadzić do ciężkiej anemii.
• Kiedy organizm traci neutrofile , które pomagają zwalczać infekcje, częściej zapadamy na infekcje, które mogą stać się poważne i rozprzestrzenić się po całym organizmie. Może to prowadzić do niebezpiecznego stanu zwanego sepsą .

Jak lekarze diagnozują zespół Evansa?

Zespół Evansa diagnozuje się na podstawie badań krwi . Można go wykryć, jeśli wystąpią objawy cytopenii lub podczas badania morfologii krwi wykonywanego w ramach rutynowego badania kontrolnego.

Jeśli morfologia krwi wykaże niski poziom czerwonych krwinek, płytek krwi lub neutrofili, zespół medyczny zleci dodatkowe badania. Na przykład, zbada krew pod kątem podwyższonego poziomu przeciwciał związanych z zespołem Evansa. Sprawdzi również inne schorzenia, które mogą powodować cytopenię, takie jak niektóre infekcje lub nowotwory.

Lekarze potwierdzają zespół Evansa, wykluczając wszystkie inne przyczyny. Czasami konieczne może być również wykonanie tomografii komputerowej (TK) lub biopsji szpiku kostnego w celu wykluczenia innych schorzeń.

Czy istnieje całkowite wyleczenie zespołu Evansa? Jak się go leczy?

W rzeczywistości nie ma całkowitego lekarstwa na zespół Evansa ani żadną inną chorobę autoimmunologiczną. Lekarze leczą te choroby autoimmunologiczne, przepisując leki, które zmniejszają aktywność układu odpornościowego.

Dodatkowo, objawy mogą być leczone oddzielnie. Na przykład, jeśli liczba krwinek we krwi jest bardzo niska, lekarz może to skorygować poprzez sporadyczne transfuzje krwi .

Podobnie jak wiele przewlekłych chorób autoimmunologicznych, zespół Evansa może z czasem ustępować lub się nasilać. Czasami objawy mogą zdawać się ustępować (tzw. remisja) , ale potem mogą powrócić lub się nasilić (tzw. nawrót ).

Być może będziesz musiał/a wypróbować różne metody leczenia w ciągu swojego życia, ponieważ ich skuteczność może się różnić w czasie. Lekarz będzie starał się uchronić Cię przed najpoważniejszymi powikłaniami zespołu Evansa.

Jakie są metody leczenia?

Standardowym leczeniem zespołu Evansa są leki immunosupresyjne oraz, w razie potrzeby, transfuzje krwi. Leki immunosupresyjne działają poprzez hamowanie błędnego ataku układu odpornościowego.

Główne rodzaje podawanych leków:

• Kortykosteroidy , takie jak prednizon . Zwykle jest to pierwsze stosowane leczenie.
• Dożylna terapia immunoglobulinami (IVIg) polega na podawaniu dożylnie roztworu zawierającego ludzkie przeciwciała. Te nowe przeciwciała mogą wiązać się z wadliwymi przeciwciałami autoimmunologicznymi i je dezaktywować.

Jeśli standardowe metody leczenia nie przynoszą oczekiwanych efektów, lekarz może spróbować innych metod leczenia. Należą do nich:

• Przeciwciała monoklonalne , takie jak rytuksymab . Są to przeciwciała wytwarzane w laboratorium. Czasami mogą one hamować odpowiedź autoimmunologiczną. Lekarz może je zalecić, jeśli inne leki nie działają.
• Splenektomia . W ciężkich przypadkach lekarz może zalecić operację usunięcia śledziony. Śledziona to miejsce, w którym usuwane są stare komórki krwi. Po usunięciu śledziony proces ten nieco zwalnia.

Czy są jakieś powikłania lub skutki uboczne leczenia?

Przyjmowanie leków immunosupresyjnych osłabia odpowiedź układu odpornościowego na chorobę autoimmunologiczną. Jednocześnie osłabia odporność na infekcje . Dlatego należy podjąć szczególne środki ostrożności, aby uniknąć zachorowania.

Lekarz może zalecić dodatkowe szczepionki oprócz tych, które już otrzymałeś. Kiedy Twój układ odpornościowy jest osłabiony (z niedoborem odporności), możesz być bardziej podatny na choroby, na które normalnie byś nie zachorował.

Czy życie z zespołem Evansa ma wpływ na długość życia?

Zespół Evansa niekoniecznie wpływa na długość życia. U niektórych osób objawy są bardzo łagodne i sporadyczne. Jednak niektóre powikłania, takie jak krwawienie, choroby serca i infekcje, mogą zagrażać życiu.

Jeśli masz wtórny zespół Evansa, czyli współistnieje on z inną chorobą przewlekłą, może to również wpłynąć na długość Twojego życia. Mogą wystąpić zagrażające życiu powikłania związane z tą drugą chorobą.

Jakie są rokowania dla osób z zespołem Evansa?

Doświadczenia osób z zespołem Evansa są bardzo zróżnicowane. Objawy mogą być łagodne lub ciężkie. Niektórzy odczuwają, że objawy całkowicie ustępują (remisja). Inni doświadczają ich ponownie później (nawrót).

Wiele osób potrzebuje jakiejś formy leczenia i regularnych badań lekarskich. Terapie często działają, ale nie zawsze. Czasami skuteczność terapii może z czasem maleć. Może być konieczne wypróbowanie innych metod leczenia.

Jak mogę dbać o siebie, żyjąc z zespołem Evansa?

Jeśli cierpisz na zespół Evansa, ważne jest, aby regularnie poddawać się badaniom lekarskim . Nawet jeśli czujesz się dobrze, lekarz będzie chciał monitorować Twój stan i wykryć go wcześnie, jeśli się pogorszy.

Powinieneś również zawsze zwracać uwagę na siebie i obserwować, czy nie pojawią się nowe objawy. Jeśli przeziębienie nie ustępuje lub jeśli masz niekontrolowane krwawienie, natychmiast skontaktuj się z lekarzem .

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Możesz chcieć zadać lekarzowi następujące pytania:

• Jakich rodzajów krwinek mi brakuje?
• O ile spadły?
• Na jakie objawy lub sygnały ostrzegawcze powinienem zwrócić uwagę?
• Jak mogę sprawdzić, czy leczenie jest skuteczne?
• Co się stanie jeśli leczenie nie pomoże?
• Kiedy powinienem umówić się na następną wizytę u lekarza?

Zespół Evansa to rzadka choroba, o której być może nigdy wcześniej nie słyszałeś. Objawy mogą być dziwne i niepokojące. Zrozumienie, co się dzieje i co to oznacza, może być nieco zniechęcające.

Chociaż zespół Evansa to choroba przewlekła, nie zawsze przebiega tak samo. Pamiętaj, że przynajmniej czasami poczujesz się lepiej. Niezależnie od tego, jak się czujesz, Twój zespół medyczny będzie przy Tobie, aby zapewnić Ci potrzebną opiekę.

Ostatnie przesłanie do domu

Dobrze, przypomnijmy sobie najważniejsze rzeczy, o których mówiliśmy.

• Czym jest zespół Evansa?Rzadka choroba, w której układ odpornościowy organizmu atakuje własne komórki krwi.
• Może to prowadzić do zmniejszenia liczby czerwonych krwinek ( niedokrwistość ), płytek krwi (małopłytkowość) i potencjalnie neutrofili (neutropenia) .
• Mogą wystąpić takie objawy jak nadmierne zmęczenie, bladość, łatwe powstawanie siniaków, częste krwawienia i częste infekcje .
• Mimo że nie ma na tę chorobę całkowitego lekarstwa, objawy można kontrolować za pomocą leczenia .
• Bardzo ważne jest regularne stosowanie się do zaleceń lekarza i zwracanie uwagi na objawy.
• Nie jesteś sam. Lekarze i bliscy Ci pomogą. Bardzo ważne jest również, aby zachować pozytywne nastawienie.

Mam nadzieję, że te informacje okażą się dla Ciebie pomocne. W razie pytań, nie wahaj się porozmawiać z lekarzem.

Zespół Evansa , choroba autoimmunologiczna, cytopenia, anemia, trombocytopenia, neutropenia, zaburzenia krwi