Czy prawa półkula serca Twojego dziecka nie rozwija się prawidłowo? (Zespół niedorozwoju prawej komory serca)

A co, gdyby Twoje maleństwo urodziło się z wadą serca? Wyobraź sobie, jak bolesne by to było. Niektóre dzieci rodzą się z nieprawidłowo rozwijającą się prawą półkulą serca. Lekarze nazywają to zespołem niedorozwoju prawej komory serca. To zmniejsza ilość tlenu, jaką dziecko otrzymuje. Porozmawiajmy o tym bardziej szczegółowo, dobrze?

Czym jest zespół niedorozwoju prawej komory serca?

Mówiąc wprost, zespół niedorozwoju prawej komory serca to rzadka choroba serca, z którą rodzą się niektóre dzieci . W tym przypadku niektóre części prawej komory serca dziecka nie rozwijają się w pełni. Wyobraźmy to sobie jako małą pompę. Prawa komora serca pobiera ubogą w tlen krew z organizmu i kieruje ją do płuc, gdzie jest ona pobierana. Zatem jeśli ta prawa komora nie rozwinie się prawidłowo, nie będzie w stanie prawidłowo pełnić swojej funkcji.

W tym stanie chorobowym mogą zostać dotknięte następujące części serca:

• Zastawka trójdzielna: To rodzaj bramy między prawym przedsionkiem a prawą komorą serca. Gdy nie działa prawidłowo, blokuje przepływ krwi.
• Zastawka płucna: Jest to zastawka, w której zaczyna się tętnica płucna, transportująca krew z prawej komory do płuc.
• Prawa komora: To główna komora po prawej stronie serca, która pompuje krew. Im mniejsza, tym mniej krwi pompuje.
• Tętnica płucna: Duża tętnica, która transportuje krew z prawej komory do płuc.

W zależności od stopnia zaawansowania schorzenia, funkcja tych części serca może być ograniczona lub zwiększona.

Czasami u niemowląt z zespołem HRHS mogą występować również inne schorzenia serca. Na przykład:

• Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD): otwór w ścianie pomiędzy dwiema górnymi komorami (przedsionkami) serca.
• Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD): otwór w ścianie między dwiema dolnymi komorami (komorami) serca.
• Wada kanału przedsionkowo-komorowego: duży otwór w środku serca w połączeniu z kilkoma innymi problemami.

Jak poważna jest ta sytuacja?

Zespół niedorozwoju prawej komory serca (HRHS) może być poważniejszy u niektórych osób niż u innych . Osoby z poważnymi schorzeniami, takimi jak bardzo niski poziom tlenu , wymagają natychmiastowego leczenia . Jednak u niektórych osób choroba może przebiegać łagodniej i objawiać się jedynie niewielkimi problemami. U takich osób diagnoza może zostać postawiona dopiero w podeszłym wieku.

Jak powszechne jest to schorzenie?

To naprawdę bardzo rzadka sytuacja .Naukowcy szacują, że w Stanach Zjednoczonych mniej niż 50 000 osób cierpi na zespół HRHS. Jest on rzadszy niż zespół niedorozwoju lewego serca, czyli schorzenie, w którym lewa strona serca nie rozwija się prawidłowo.

Jakie są objawy zespołu niedorozwoju prawej komory serca (HRHS)?

Oto objawy tego schorzenia:

• Niebieskie przebarwienie skóry dłoni i stóp. To zjawisko nazywa się sinicą . Oznacza ono, że organizm nie otrzymuje wystarczającej ilości tlenu.
• Trudności w oddychaniu. To się nazywa duszność .
• Szybki oddech. To się nazywa tachypnoe .
• Dziecko nie pije mleka prawidłowo.
• Szybkie męczenie się, ciągłe uczucie senności.

Jeśli u Twojego dziecka wystąpi jeden lub więcej z tych objawów, najlepiej natychmiast udać się do lekarza.

Co jest tego przyczyną?

W rzeczywistości dokładna przyczyna zespołu niedorozwoju prawej komory serca (HRHS) nie została jeszcze odkryta .

Naukowcy uważają jednak, że może to mieć podłoże genetyczne , ponieważ u kilku członków tej samej rodziny odnotowano przypadki zespołu HRHS przy urodzeniu. Dlatego konieczne są dalsze badania.

Jakie inne komplikacje może to powodować?

Zespół niedorozwoju prawej komory serca (HRHS) może powodować powikłania takie jak:

• Niski poziom tlenu w organizmie. To zjawisko nazywa się hipoksemią .
• Prawokomorowa niewydolność serca.
• Nieregularne bicie serca. To się nazywa arytmia .

W młodym wieku, nawet u osób, u których zespół HRHS nie występuje w tak ciężkim stadium, może dojść do poronienia z powodu niskiego poziomu tlenu w organizmie.

Jak diagnozuje się tę chorobę?

Czasami lekarz może wykryć HRHS, gdy dziecko jest jeszcze w łonie matki (w fazie rozwoju płodowego) . Używają oni ultrasonografu , aby zobaczyć serce dziecka. Jeśli chcesz się bliżej przyjrzeć, możesz również wykonać echokardiografię płodu . Oba te badania są nieinwazyjne.

Jakie badania wykonuje się po urodzeniu dziecka?

Po narodzinach dziecka można wykonać następujące nieinwazyjne testy, aby dowiedzieć się, czy u dziecka występuje zespół HRHS:

• Pulsoksymetr (pulsoksymetr): Niewielkie urządzenie w formie klipsa, które mierzy poziom tlenu poprzez przymocowanie go do palca lub ucha.
• Elektrokardiogram (EKG): badanie mierzące aktywność elektryczną serca.
• Echokardiogram (echokardiogram – echo): Badanie wykorzystujące fale dźwiękowe, podobne do USG, do obrazowania serca. Pozwala ono zobaczyć jego budowę, działanie zastawek i przepływ krwi.
• MRI serca (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego): wykorzystuje pole magnetyczne i fale radiowe w celu uzyskania szczegółowych obrazów serca.

Jakie są metody leczenia tego schorzenia?

Leczenie zespołu niedorozwoju prawej komory serca (HRHS) może obejmować farmakoterapię, zabiegi małoinwazyjne lub operację . Głównym celem wszystkich tych metod leczenia jest zapewnienie płucom dziecka odpowiedniej ilości krwi i tlenu .

Medycyna

• Prostaglandyna pomaga utrzymać otwarty przewód tętniczy u dziecka. Przewód tętniczy to przewód, którym dziecko pobiera natlenioną krew od matki w łonie matki. Gdy dziecko po urodzeniu zaczyna oddychać przez płuca, przewód ten zazwyczaj zamyka się w ciągu kilku dni. Jednak u dziecka z zespołem HRHS, ponieważ prawa komora serca nie pracuje prawidłowo, utrzymanie tego przewodu otwartego wspomaga przepływ krwi do płuc.

Zabiegi małoinwazyjne

• Lekarz może użyć cienkiej rurki zwanej cewnikiem, aby wprowadzić stent (małą metalową rurkę przypominającą siateczkę) do przewodu tętniczego dziecka. Dzięki temu przewód pozostaje otwarty i krew swobodnie przepływa do płuc.
• Innym rodzajem perforacji jest perforacja zastawki płucnej . W tym przypadku cewnik wprowadzany jest przez naczynie krwionośne do zastawki płucnej, która nie otwiera się prawidłowo, tworząc w niej otwór. Umożliwi to przepływ krwi do tętnicy płucnej. Niektórzy lekarze stosują w tym przypadku zabieg zwany ablacją .

Chirurgia

Ciężkie przypadki zespołu HRHS wymagają leczenia operacyjnego. Zazwyczaj przeprowadza się je w kilku etapach.

• Shunt Blalocka-Taussiga-Thomasa (BTT): Służy do przywrócenia przepływu krwi do płuc dziecka z HRHS. Wykorzystuje syntetyczny materiał do utworzenia połączenia między tętnicą podobojczykową (tętnicą w obojczyku) a tętnicą płucną.
• Po kilku miesiącach lub latach chirurg może wykonać zabieg Glenna i/lub zabieg Fontana . Każdy z tych zabiegów tworzy nową drogę przepływu krwi wokół dysfunkcyjnej prawej komory. Normalnie prawa komora pompuje krew do tętnicy płucnej.

Zabiegi Glenna i Fontana pozwalają na bezpośredni przepływ krwi z głównej żyły do ​​tętnicy płucnej, skąd krew wędruje do płuc, gdzie pobiera tlen.

Czy są jakieś powikłania w trakcie leczenia?

Jak w przypadku wszystkich zabiegów chirurgicznych, istnieją pewne potencjalne powikłania związane z tymi zabiegami. Powikłania mogą się różnić w zależności od metody leczenia. Na przykład:

• Stent może zmienić swoje pierwotne położenie.
• Operacja wytworzenia zastawki BTT może spowodować zwężenie naczyń krwionośnych lub uszkodzenie nerwu.
• Perforacja zastawki płucnej może być przyczyną nieregularnego bicia serca (arytmii) lub uszkodzenia naczynia krwionośnego.
• Poważne zabiegi chirurgiczne mogą być przyczyną wysokiego ciśnienia krwi, wysięku opłucnowego, zawału serca, chorób nerek lub wątroby albo nieregularnego bicia serca.

Ale nie martw się. Lekarze poinformują cię o tym wszystkim i podejmą odpowiednie kroki.

Jak długo trwa gojenie?

Czas rekonwalescencji różni się w zależności od rodzaju leczenia. Poważne operacje trwają najdłużej. Twoje dziecko może pozostać w szpitalu przez kilka dni, a nawet ponad tydzień. Po powrocie do domu będzie wymagało ścisłej obserwacji.

Czego mogę się spodziewać, jeśli moje dziecko jest w takim stanie?

Ze względu na niski poziom tlenu we wczesnym okresie życia, osoby cierpiące na zespół niedorozwoju prawej komory serca (HRHS) mogą napotkać takie trudności, jak:

• Problemy językowe.
• Problemy z pamięcią.
• Zwiększone ryzyko chorób serca, wątroby lub nerek w starszym wieku.
• Zaburzenia nastroju lub zaburzenia lękowe.
• Trudności w planowaniu czegoś lub rozwiązaniu problemu.

Ale są eksperci, którzy pomogą Ci z tym wszystkim. Więc nie martw się.

Jakie są rokowania w tym schorzeniu?

Bardzo rzadko zdarza się, aby osoby z ciężkim zespołem niedorozwoju prawej komory serca (HRHS) przeżyły dorosłość bez operacji . Jednak osoby z mniej ciężkim HRHS mogą nawet nie zdawać sobie sprawy z tej choroby aż do osiągnięcia dorosłości.

Jak opiekować się dzieckiem z HRHS?

Opieka, jakiej potrzebuje Twoje dziecko , będzie zależeć od stopnia zaawansowania jego stanu . Jeśli miało operację zaraz po urodzeniu, będzie wymagało ścisłej obserwacji po powrocie do domu. Lekarz lub położna udzielą Ci cennych porad dotyczących opieki nad dzieckiem.

Kiedy należy udać się do lekarza?

Dziecko, które przeszło operację, będzie musiało zgłosić się na wizytę kontrolną do lekarza . Lekarz poinformuje Cię, na co zwrócić uwagę i co natychmiast zgłosić lekarzowi, jeśli zauważysz jakiekolwiek nieprawidłowości. W razie pytań lub wątpliwości dotyczących stanu dziecka, skontaktuj się z lekarzem natychmiast.

Jeśli Twoje dziecko ma problemy z nauką lub regulacją emocji, możesz również znaleźć innych specjalistów, którzy pomogą Ci w tych obszarach. Twój lekarz udzieli Ci niezbędnych wskazówek.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Oto kilka pytań, które możesz zadać lekarzowi swojego dziecka:

• Czy moje dziecko potrzebuje operacji?
• Jak szybko musisz mieć operację?
• Ile operacji będzie potrzebnych i kiedy zostaną przeprowadzone?
• Jakie są rokowania dla mojego dziecka z tą szczególną chorobą?

Rozumiem, jak trudno jest dowiedzieć się, że Twoje dziecko ma wadę serca. Jednak dzieci urodzone dzisiaj mają dostępne metody leczenia, które nie były dostępne dla poprzednich pokoleń. Jesteś najsilniejszą osobą, jaką możesz być dla swojego dziecka w tym czasie. Dowiedz się więcej o HRHS. Zapytaj lekarza o wszystko, co jest dla Ciebie niejasne. Porozmawiaj z lekarzem, aby zdecydować, co jest najlepsze dla Twojego dziecka.

Na koniec zapamiętaj to (przesłanie do zapamiętania)

Zespół niedorozwoju prawej komory serca (HRHS) to rzadkie schorzenie, z którym rodzą się dzieci. W jego przebiegu prawa komora serca nie rozwija się prawidłowo. Powoduje to zmniejszenie ilości tlenu, jaką organizm otrzymuje. Wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie (leki, drobny lub poważny zabieg chirurgiczny) mogą poprawić jakość życia dziecka . W takiej sytuacji, jako rodzic, bardzo ważne jest, aby być poinformowanym i współpracować z lekarzem. Pamiętaj, nie jesteś sam. Możesz uzyskać potrzebną pomoc.

Zespół niedorozwoju prawej komory serca, zespół niedorozwoju prawej komory serca, wrodzona wada serca, sinica, trudności w oddychaniu, operacja serca