Dowiedzmy się więcej na temat rzadkiej białaczki, która rozwija się we krwi (białaczka limfocytowa wielkoziarnista - LGL)

Czy słyszałeś kiedyś o dziwnym, ale bardzo rzadkim typie białaczki, który rozwija się we krwi? Może słyszałeś o znajomym, który na nią choruje. A może po prostu o niej słyszałeś i zastanawiałeś się nad nią. Dzisiaj porozmawiamy o jednej z takich rzadkich, ale bardzo ważnych białaczek. Nazywa się ona białaczką limfocytową z dużą ziarnistością (LGL). Nazwa może wydawać się nieco długa, ale uprośćmy ją.

Co tak naprawdę oznacza LGL?

Mówiąc najprościej, LGL to rodzaj białaczki, która rozwija się powoli w organizmie, przewlekle (co oznacza, że ​​trwa długo). Dotyczy ona szczególnego rodzaju białych krwinek w naszej krwi. Komórki te nazywamy limfocytami . Czy wiesz, że limfocyty są bardzo ważnym elementem naszego układu odpornościowego? Są jak żołnierze w naszej armii. To one zwalczają zarazki, takie jak wirusy, które dostają się do naszego organizmu, i to one wytwarzają przeciwciała , które chronią nas przed chorobami.

W LGL dzieje się tak, że te tak zwane limfocyty, a zwłaszcza dwa rodzaje komórek zwane cytotoksycznymi komórkami T lub komórkami NK (komórkami NK), z jakiegoś powodu ulegają nienormalnym zmianom i zaczynają się dzielić i namnażać w sposób niekontrolowany. Te nieprawidłowe komórki nazywane są komórkami LGL.

Ta choroba, zwana LGL, zazwyczaj rozwija się bardzo powoli. Dlatego nazywa się ją przewlekłą białaczką. Najczęściej występuje u osób powyżej 60. roku życia. Lekarze mogą leczyć LGL. Czasami jednak choroba może nawracać i stanowić długotrwały problem zdrowotny.

Istnieją dwa główne typy LGL:

Zidentyfikowano dwa główne typy tego schorzenia LGL. Są to:

1. Białaczka limfocytowa z dużych ziarnistości komórek T (T-LGL)

2. Przewlekła choroba limfoproliferacyjna komórek NK (CLPD-NK)

W obu przypadkach, jak wspomniano wcześniej, dochodzi do tego, że komórki T lub komórki NK zaczynają zachowywać się nieprawidłowo.

Jak ta sytuacja wpływa na nasze ciała?

Być może zastanawiasz się, jaki wpływ na nasz organizm ma choroba zwana LGL. Ponieważ jest to rodzaj przewlekłej białaczki limfocytowej, te nieprawidłowe komórki LGL przedostają się do szpiku kostnego i zakłócają tam produkcję normalnych komórek krwi. To tak, jakby zła roślina zaatakowała dobrą roślinę i ją przejęła.

Może to powodować dwa główne problemy:

• Neutropenia : Jest to spadek liczby granulocytów w naszym organizmie.Spadek liczby białych krwinek (granulocytów) (najpowszechniejszego rodzaju białych krwinek). Kiedy liczba tych komórek spada, spada zdolność organizmu do walki z chorobami, czyli odporność. Zwiększa to ryzyko częstych infekcji.
• Anemia : Być może o tym słyszałeś. Anemia to stan, w którym organizm traci wymaganą ilość zdrowych czerwonych krwinek. Może się to zdarzyć, ponieważ komórki LGL również wpływają na produkcję czerwonych krwinek. Kiedy rozwija się anemia, czujesz się zmęczony i skrajnie wyczerpany.

Kto jest najbardziej narażony na tę chorobę?

LGL to w rzeczywistości bardzo rzadka choroba. Jeśli rozejrzymy się po świecie, schorzenie to występuje u około jednej osoby na milion. Oznacza to, że w kraju takim jak Sri Lanka takich pacjentów może być bardzo niewielu. W większości przypadków diagnozę stawia się u pacjentów po sześćdziesiątce.

Jakie są objawy? Jak to rozumieć?

Oto, co jest nieco zaskakujące. Niektóre osoby z LGL mogą przez lata nie odczuwać żadnych objawów . Jedno z badań wykazało, że około jedna trzecia osób z LGL nie miała żadnych objawów w momencie diagnozy. Dowiedzieli się o chorobie dopiero wtedy, gdy badanie krwi z innego powodu wykazało nieprawidłowo niską liczbę czerwonych krwinek lub niską liczbę białych krwinek, zwanych neutrofilami.

Istnieją jednak pewne typowe oznaki, które mogą zauważyć osoby, u których wystąpiły objawy:

• Skrajne zmęczenie i osłabienie : To najczęstszy objaw LGL. Najczęściej jest to spowodowane wspomnianą wcześniej anemią.
• Częste gorączki i nawracające infekcje : Infekcje bakteryjne mogą powodować gorączkę. Jest to spowodowane osłabieniem układu odpornościowego.
• Splenomegalia: To powiększenie śledziony , narządu w naszym ciele. Może być spowodowane infekcjami i niektórymi rodzajami anemii.

Pamiętaj, że samo występowanie tych objawów nie oznacza, że ​​cierpisz na LGL. Mogą one również być objawami wielu innych chorób. Dlatego jeśli doświadczasz czegoś takiego, najlepiej udać się do lekarza i zasięgnąć porady.

Czy istnieją inne schorzenia związane z LGL?

Tak, u wielu osób z LGL stwierdzono inne choroby autoimmunologiczne . To znaczy stany, w których układ odpornościowy organizmu atakuje nasze własne zdrowe komórki. Wśród nich najczęstszą jest reumatoidalne zapalenie stawów .

Ponadto z LGL mogą wiązać się również inne schorzenia:

• Anemia : Rozmawialiśmy o tym już wcześniej. Niektórzy ludzie cierpią na ciężką anemię i potrzebują transfuzji krwi, aby utrzymać poziom czerwonych krwinek. Niektórzy z LGLMoże również rozwinąć się rodzaj anemii zwany anemią hemolityczną. W tym przypadku zamiast zmniejszać produkcję czerwonych krwinek, istniejące czerwone krwinki ulegają zniszczeniu.
• Limfocytoza : Jest to wzrost liczby białych krwinek, zwanych limfocytami, we krwi. Ten wzrost liczby limfocytów występuje zwykle u osób z białaczką limfocytową, chłoniakiem lub infekcjami wirusowymi.

Jaka jest prawdziwa przyczyna LGL?

Lekarze wciąż nie do końca to rozumieją. Dokładna przyczyna LGL nie jest jeszcze znana. Uważają jednak, że istnieje związek między tą białaczką a funkcjonowaniem naszego układu odpornościowego, chorobami autoimmunologicznymi i innymi rodzajami nowotworów.

• Około 30% osób z LGL cierpi na inne choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów.
• U kolejnych 25%–30% chorych może występować inny rodzaj chłoniaka lub nowotwór.
• Ponadto wiele osób z LGL ma zmiany genetyczne. W szczególności występują mutacje w dwóch genach: STAT3 i STAT5B . Te dwa geny odgrywają ważną rolę w odporności komórkowej oraz w procesie podziału i namnażania się komórek.

Jak lekarze diagnozują tę chorobę?

Lekarze diagnozują LGL głównie na podstawie badań krwi i analiz genetycznych . Oto niektóre z najczęściej wykonywanych badań:

• Morfologia krwi z rozmazem : badanie to pozwala na zliczenie wszystkich rodzajów komórek we krwi, a szczególnie liczby poszczególnych rodzajów białych krwinek.
• Rozmaz krwi obwodowej : badanie polega na obejrzeniu próbki krwi pod mikroskopem i policzeniu liczby komórek LGL we krwi.
• Cytometria przepływowa: badanie laboratoryjne służące do analizy właściwości komórek. Często stosuje się je do identyfikacji i klasyfikacji rodzajów białaczki.
• Immunofenotypowanie : Polega na pobraniu próbek krwi lub tkanek i zbadaniu ich pod kątem obecności specyficznych markerów na powierzchni komórek. Markery te mogą być wykorzystane do identyfikacji niektórych rodzajów chorób.
• Analiza przegrupowania genu receptora limfocytów T (TCR) : Polega na pobraniu próbki krwi lub szpiku kostnego i sprawdzeniu, czy występują jakiekolwiek problemy z genami kontrolującymi funkcjonowanie limfocytów T.
• Badania genetyczne : Można również wykonać test na obecność mutacji w wcześniej wspomnianych genach STAT3 i STAT5B.

Oprócz tych badań, niedobór odpornościInne badania, takie jak badanie szpiku kostnego, mogą zostać przeprowadzone w celu wykluczenia innych schorzeń, takich jak niedobór odporności, reumatoidalne zapalenie stawów, mielodysplazja i mutacje mieloidalne . Można również sprawdzić poziom immunoglobulin i białek monoklonalnych .

Jak leczy się LGL?

Załóżmy, że chorujesz na białaczkę T-LGL lub CLPD-NK, ale nie masz żadnych objawów . W takim przypadku lekarz może zalecić strategię „obserwacji”. Polega ona na ciągłym monitorowaniu stanu zdrowia. Zazwyczaj co kilka miesięcy wykonuje się badania krwi, aby sprawdzić, czy objawy się rozwiną.

W przypadku osób z objawami może być stosowana terapia immunosupresyjna i sterydy . Lekarze mogą rozpoczynać kolejne leczenie lub terapię o niskiej intensywności. Ponieważ LGL jest rzadką chorobą, większość osób szuka lekarza specjalizującego się w tej chorobie.

Czy nie możemy zmniejszyć częstości występowania tej choroby?

Niestety, nie, nie możemy. Lekarze wciąż nie wiedzą dokładnie, co jest przyczyną. Trudno więc powiedzieć, jak temu zapobiegać. Stwierdzono jednak, że osoby z chorobami autoimmunologicznymi są bardziej narażone na rozwój tej choroby. Dlatego jeśli cierpisz na jedną z tych chorób autoimmunologicznych, warto zapytać lekarza, czy LGL powinno Cię niepokoić.

Czy LGL jest chorobą śmiertelną?

W większości przypadków LGL jest chorobą przewlekłą, a nie nagłą śmiercią . Około 75% osób z białaczką T-LGL i białaczką CLPD-LGL przeżywa pięć lat od diagnozy. Jednak około 10% osób z tymi typami białaczki umiera z powodu poważnych infekcji, które mogą wystąpić jako powikłanie białaczki. Dlatego bardzo ważne jest, aby chronić się przed infekcjami.

Jak o siebie dbać? Jak żyć z tą chorobą?

Jeśli cierpisz na LGL, możesz nie mieć żadnych objawów. Ważne jest jednak dbanie o ogólny stan zdrowia, w tym regularne badania kontrolne. Niezależnie od tego, czy masz objawy, czy nie, poniższe sugestie mogą pomóc:

• Stosuj zdrową dietę : jedz więcej chudego mięsa, ryb, owoców, warzyw i produktów pełnoziarnistych.
• Ćwicz regularnie : Wybierz ćwiczenia, które sprawiają Ci przyjemność i są dla Ciebie odpowiednie.
• Dobrze śpij : Odpowiedni odpoczynek jest bardzo ważny.
• Radź sobie ze stresem.:Rób rzeczy, które sprawiają ci radość, medytuj, uprawiaj jogę.
• Chroń swój układ odpornościowy : Zapytaj lekarza o szczepienia i inne sposoby zapobiegania infekcjom. Nawet proste czynności, takie jak mycie rąk mydłem i unikanie zatłoczonych miejsc, mogą pomóc.

Czy możliwe jest normalne życie z tą chorobą?

Ogólnie rzecz biorąc, osoby leczone z powodu LGL często prowadzą normalne życie . Mogą żyć tak długo, jak osoby bez tej choroby. Należy jednak pamiętać, że niektóre osoby z LGL mogą już cierpieć na poważne choroby krwi, które wpływają na jakość ich życia.

Kiedy powinienem udać się do lekarza?

Jeśli wystąpią u Ciebie objawy sugerujące pogorszenie stanu zdrowia, zdecydowanie powinieneś udać się do lekarza. Jeśli jesteś już leczony objawowo, powinieneś również poinformować lekarza o wszelkich zauważonych zmianach w organizmie (na przykład o nasileniu się objawów).

Jakie ważne pytania należy zadać lekarzowi?

Ponieważ LGL jest tak rzadką chorobą, naturalne jest zadawanie wielu pytań na jej temat. Oto kilka pytań, które mamy nadzieję pomogą Ci dowiedzieć się więcej o LGL:

• Jaki typ LGL posiadam?
• Jakie są metody leczenia tego schorzenia?
• Czy będę potrzebować więcej niż jednego zabiegu?
• Czuję się teraz bardzo dobrze. Czy wystąpią u mnie jakieś objawy?
• Mam inne choroby. Czy LGL je pogorszy?

Nigdy nie bój się zadawać takich pytań. Twój lekarz jest po to, by Ci pomóc. Zależy mu na tym, by wszystko wyjaśnić w sposób, który będziesz w stanie zrozumieć.

Na koniec, rzeczy do zapamiętania

Białaczka limfocytowa z dużymi ziarnistościami (LGL) to rzadki nowotwór krwi, który atakuje białe krwinki. Nawet jeśli cierpisz na tę chorobę, możesz nie zauważyć żadnych zmian w organizmie, które mogłyby być objawami LGL. Czasami objawy mogą nie pojawiać się przez lata.

Lekarze nie są w stanie całkowicie wyleczyć tej choroby. Istnieją jednak metody leczenia, które mogą pomóc w kontrolowaniu jej objawów. To normalne, że czujesz szok i strach, gdy słyszysz, że masz nieuleczalną chorobę . Lekarze zrozumieją, dlaczego tak się czujesz.

Z przyjemnością wyjaśnią Ci, co możesz zrobić, aby zadbać o swoje zdrowie już teraz i czego możesz się spodziewać, jeśli pojawią się objawy. Wiedza o tym, czego możesz się spodziewać w przyszłości, doda Ci pewności siebie i siły do ​​życia z LGL. Dlatego porozmawiaj ze swoim lekarzem o wszystkich nurtujących Cię pytaniach. Zdobądź wiedzę. To najlepsze, co możesz zrobić w takim momencie.

`Białaczka LGL, rak krwi, białe krwinki, limfocyty, neutropenia, anemia, układ odpornościowy