Czy masz rzadki guz układu nerwowego? (Złośliwy nowotwór osłonki nerwów obwodowych - MPNST) Dowiedzmy się więcej o nim.

Czy kiedykolwiek wyczułeś guzek gdzieś na ciele, na przykład na ramieniu lub nodze, który stopniowo się powiększa? Te guzki, które czasami mogą zaczynać się od wielkości ziarnka grochu i urosnąć do rozmiarów pomarańczy, to właśnie o nich będziemy dzisiaj mówić. To poważny, ale bardzo rzadki stan. Nazywa się złośliwym guzem osłonek nerwów obwodowych, w skrócie MPNST.

Czym jest złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (MPNST)?

Mówiąc najprościej, MPNST (złośliwy guz osłonki nerwów obwodowych) to bardzo rzadki nowotwór złośliwy , który rozwija się w osłonkach nerwów (osłonkach) otaczających nerwy w organizmie. Należą one do rodzaju mięsaków tkanek miękkich . Powstają w obwodowym układzie nerwowym . Pomyśl, te guzy mogą pojawić się na rękach i nogach. Co więcej, czasami mogą rozwijać się również w miednicy, jamie brzusznej, głowie i szyi. Guzy te można wyleczyć chirurgicznie. Należy jednak pamiętać, że czasami mogą nawracać .

Jak rzadki jest MPNST?

To bardzo, bardzo rzadka choroba. Złośliwy guz osłonek nerwów obwodowych (MPNST) diagnozuje się u około jednej na 100 000 osób rocznie. Zazwyczaj dotyka on osoby w wieku od 30 do 50 lat .

Ponadto osoby z chorobą genetyczną zwaną nerwiakowłókniakowatością typu 1 (NF1) są bardziej narażone na rozwój MPNST. Stwierdzono, że od 25% do 50% osób z MPNST ma również NF1 .

Ogólnie rzecz biorąc, MPNST może rozwinąć się wcześniej u osób z NF1 niż u osób bez NF1. Ponadto mężczyźni z NF1 są nieco bardziej narażeni na rozwój MPNST niż osoby bez NF1.

Jakie są objawy MPNST?

MPNST mogą rozwinąć się w dowolnym miejscu nerwów obwodowych, ale najczęściej dotyczą obszarów takich jak ramiona i nogi. Czasami mogą również rozwinąć się w obszarach takich jak miednica, klatka piersiowa, brzuch lub głowa i szyja. Objawy MPNST obejmują:

• Guzek, który rośnie powoli pod skórą. Może być tak mały jak groszek (około 2 centymetrów) lub tak duży jak pomarańcza (około 10 centymetrów).
• Odczuwanie bólu (szczególnie w przypadku NF1).
• Drętwienie (parestezje).
• Uczucie osłabienia rąk i nóg.

Jakie są przyczyny MPNST?

Badania wykazały, że 50% złośliwych nowotworów osłonek nerwów obwodowych jest spowodowanych nerwiakowłókniakowatością typu 1 (NF1).Stan ten nazywa się… Inne przyczyny mogą być następujące:

• Radioterapia: Około 10% osób chorych na MPNST poddawano radioterapii z powodu innych chorób.
• Mutacje genetyczne: Naukowcy odkryli, że istnieje kilka różnych mutacji genetycznych, które powodują, że normalne komórki osłonki nerwów stają się nieprawidłowymi komórkami, rozmnażają się i tworzą guzy.
• Niektóre rodzaje nerwiakowłókniaków: U osób z nerwiakowłókniakiem splotowatym ryzyko wystąpienia MPNST jest zwiększone.

Jak diagnozuje się MPNST?

Podczas wizyty lekarz przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o ogólny stan zdrowia. Będzie to obejmować wywiad lekarski, wywiad rodzinny oraz wszelkie objawy, których możesz doświadczać. Dodatkowo może on wykonać następujące czynności:

• Badania obrazowe: Lekarze mogą wykonywać badania takie jak MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego) i PET (tomografia pozytonowa) .
• Biopsja: Lekarz może wykonać biopsję, pobierając próbkę tkanki i poddając ją badaniu mikroskopowemu przez patologa .
• Badania genetyczne: Jeśli cierpisz na złośliwego guza osłonki nerwów obwodowych, lekarz może zalecić wykonanie badań genetycznych w celu sprawdzenia, czy Ty lub ktoś z Twojej rodziny cierpi na nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1) lub inny rodzaj guza osłonki nerwów , nerwiakowłókniakowatość typu 2 (schwannomatoza) .

Jakie są metody leczenia MPNST?

Lekarze zazwyczaj przeprowadzają operację w celu usunięcia złośliwego guza osłonki nerwu obwodowego. Zdarzają się jednak przypadki, w których operacja nie jest możliwa. Na przykład:

• Duże orzechy (orzechy o średnicy 5 cm lub większe).
• Guzy przerzutowe.
• Guzy zlokalizowane bardzo blisko złożonych sieci nerwowych mogą zostać uszkodzone podczas operacji.

W takich przypadkach lekarze mogą leczyć MPNST za pomocą połączenia operacji, chemioterapii lub radioterapii . Radioterapia może być stosowana przed lub po operacji.

Naukowcy badają obecnie, czy immunoterapia lub terapia celowana mogłyby zostać wykorzystane jako nowe metody leczenia. Jeśli masz złośliwego guza osłonki nerwów obwodowych, możesz kwalifikować się do badania klinicznego, w którym testowane są nowe metody leczenia.Dobrym pomysłem może być rozmowa z lekarzem na temat wzięcia udziału w badaniu.

Jakie są możliwe powikłania i skutki uboczne leczenia?

Do powikłań, które mogą wystąpić podczas zabiegu, należą:

• Reakcje na znieczulenie ogólne.
• Nadmierne krwawienie (krwotok).
• Ból.
• Blizny pooperacyjne.
• Zakażenie rany chirurgicznej.

Zabiegi takie jak chemioterapia i radioterapia mogą powodować działania niepożądane, takie jak:

• Biegunka.
• Zmęczenie.
• Nudności i wymioty.

Jakie są rokowania dla osób chorych na MPNST?

Rokowanie to przewidywany przez zespół medyczny stan zdrowia po zakończeniu leczenia. W przypadku MPNST rokowanie to zależy od kilku czynników:

• Choroba NF1: Jeśli u osób chorych na NF1 wystąpią te nowotwory, rokowanie co do wyleczenia może być nieco niższe niż u osób bez NF1.
• Stopień zaawansowania nowotworu: Patolodzy badają komórki pod mikroskopem i klasyfikują guzy jako wysokiego lub niskiego stopnia zaawansowania . W przypadku guzów wysokiego stopnia zaawansowania istnieje większe prawdopodobieństwo występowania komórek nowotworowych, które dzielą się bardzo szybko i rozprzestrzeniają.
• Rozmiar guza: Guzy MPNST mogą osiągać nawet 10 centymetrów. Duże guzy są zazwyczaj trudne do usunięcia chirurgicznego.
• Przerzuty: Jeśli guz rozprzestrzenił się z pierwotnego miejsca na inne obszary, jego leczenie może okazać się trudne.

Jak widać, istnieje wiele czynników, które mogą wpływać na szanse na wyzdrowienie, i nie wszystkie z nich mogą dotyczyć Ciebie. Dlatego najlepiej skonsultować się z lekarzem, aby uzyskać szczegółowe informacje na temat Twojej sytuacji. Ponieważ zna on Twoją sytuację, może udzielić Ci potrzebnych informacji.

Jakie są wskaźniki przeżywalności w przypadku MPNST?

Wskaźniki przeżycia są szacunkowe i opierają się na doświadczeniach osób, u których wystąpiły złośliwe nowotwory osłonek nerwów obwodowych. Ponieważ nowotwory te są tak rzadkie, ekspertom trudno jest podać dokładne wskaźniki. Według Narodowego Instytutu Raka (USA), od 23% do 69% osób z MPNST żyje pięć lat po diagnozie. To duży przedział, prawda? Dlatego najlepiej zapytać lekarza o swoją sytuację.

Jak dbać o siebie?

Jeśli masz złośliwego guza osłonki nerwów obwodowych, grozi Ci rzadki nowotwór, który może nawrócić po leczeniu. Istnieje kilka programów, które mogą Ci pomóc w takiej sytuacji:

• Opieka paliatywna:W ramach opieki paliatywnej będziesz współpracować z zespołem specjalnie przeszkolonych lekarzy, którzy pomogą Ci w radzeniu sobie z objawami MPNST i skutkami ubocznymi leczenia. Co więcej, zapewnią Ci również wsparcie psychologiczne.
• Programy wsparcia dla osób, które przeżyły raka: Rak jest jak podróż. Programy wsparcia dla osób, które przeżyły raka, prowadzą Cię od dnia diagnozy, przez cały okres leczenia, aż po wskazówki dotyczące postępowania w przypadku nawrotu choroby.

Na pierwszy rzut oka złośliwy guz osłonki nerwów obwodowych (MPNST) w ramieniu lub nodze może wydawać się guzem, który łatwo zranić lub nabawić się siniaka. Dowiedzenie się, że guz jest rzadkim rodzajem nowotworu i wymaga operacji, może być szokiem. Trudno się z tym pogodzić. Jeśli masz pytania dotyczące swojego stanu zdrowia lub tego, czego się spodziewać, zespół medyczny to rozumie. Z przyjemnością poświęcą czas, aby odpowiedzieć na Twoje pytania i rozwiać wszelkie wątpliwości.

Wnioski z tego artykułu

Dobrze, mam nadzieję, że rozumiesz trochę tę rzadką chorobę nowotworową zwaną MPNST, o której dziś rozmawialiśmy. Pamiętaj, że to bardzo rzadka choroba. Jeśli zauważysz jakiekolwiek nietypowe guzki, ból, drętwienie itp. na ciele, które się utrzymują, koniecznie skonsultuj się z lekarzem i zasięgnij porady. Im wcześniej zostanie wykryta, tym łatwiej będzie ją leczyć.

Najważniejsze, że nie jesteś sam. Twój zespół medyczny, rodzina i przyjaciele są tu, żeby Ci pomóc. Najważniejsze to być silnym i stosować się do zaleceń lekarza.

` Złośliwy nowotwór osłonki nerwów obwodowych, MPNST, rak nerwu, guz, rak, nerwiakowłókniakowatość, NF1, operacja, radioterapia, chemioterapia