Czy Ty też nagle czujesz się źle? Co to za choroba, która pojawia się bez powodu? (Zespół Aktywacji Komórek Tucznych)

Czy czasami nagle czujesz się bardzo źle? To jak silna reakcja alergiczna. Może całe ciało robi się czerwone, swędzi, puchnie, boli cię brzuch, wymiotujesz lub masz trudności z oddychaniem. Ale te rzeczy nie dzieją się dlatego, że coś zjadłeś lub dotknąłeś. Jeśli te rzeczy dzieją się bez wyraźnego powodu, może to być stan zwany „zespołem aktywacji mastocytów” (MCAS). Porozmawiajmy o tym dzisiaj bardziej szczegółowo .

Czym jest zespół aktywacji komórek tucznych (MCAS)?

Mówiąc prościej, MCAS to stan, w którym pewien rodzaj komórek w naszym organizmie, zwany „mastocytami”, staje się nadaktywny bez wyraźnego powodu, powodując poważne objawy. Możesz teraz pomyśleć: „To właśnie jest alergia”. Owszem, alergia również wiąże się z aktywacją „mastocytów”. Ale alergia zazwyczaj ma jasną przyczynę . Na przykład, niektórzy ludzie mają alergię na krewetki, orzeszki ziemne lub roztocza kurzu domowego. Jednak w przypadku MCAS trudno jest znaleźć konkretną przyczynę. Objawy pojawiają się nagle.

W niektórych przypadkach aktywacja tych mastocytów może prowadzić do bardzo ciężkiej, zagrażającej życiu reakcji alergicznej zwanej anafilaksją. Może to powodować trudności w oddychaniu i niebezpieczny spadek ciśnienia krwi. W przypadku wystąpienia ciężkiej anafilaksji należy natychmiast zadzwonić pod numer 911 lub udać się do najbliższego oddziału ratunkowego.

Komórki tuczne są niczym żołnierze w naszym układzie odpornościowym. Pomagają zwalczać infekcje. Dlatego uczucie strachu, gdy pojawiają się te niezdiagnozowane objawy, jest normalne. Ale aktywacja komórek tucznych jest również normalna. Na przykład komórki tuczne są aktywowane w takich schorzeniach jak alergiczny nieżyt nosa, astma, reakcja anafilaktyczna na leki lub żywność oraz mastocytoza. To właśnie powoduje te irytujące, a czasem niebezpieczne objawy.

Jednakże „zespół aktywacji komórek tucznych (MCAS)” jest bardzo rzadką chorobą . Lekarze diagnozują MCAS, jeśli występują następujące czynniki:

• Jeśli masz nawracające objawy, które mogą świadczyć o wstrząsie anafilaktycznym, bez wyraźnego powodu.
• Jeśli objawy te dotyczą jednocześnie więcej niż jednego układu organizmu (na przykład skóry i jelit).
• Jeśli badania wykażą oznaki aktywacji komórek tucznych.
• Jeśli objawy ulegną złagodzeniu pod wpływem leków oddziałujących na komórki tuczne.

Komórki tuczne i ich rola

Komórki tuczne są komórkami naszego układu odpornościowego .Część. Ich normalnym zadaniem jest ochrona naszego organizmu przed patogenami (np. pasożytami, wirusami) lub innymi szkodliwymi substancjami, które do niego dostają się. Komórki te znajdują się w naszych tkankach i kiedy widzą coś, co uważają za szkodliwe, uwalniają substancje chemiczne, takie jak histamina, która aktywuje układ odpornościowy i próbuje zwalczyć intruza.

Czasami reagują na rzeczy, na które nie powinny. Wtedy właśnie pojawiają się alergie . Ale alergie zazwyczaj powodują drobne objawy, takie jak swędzenie oczu i katar. W przypadku MCAS objawy są poważniejsze i pojawiają się bez wyraźnego powodu.

Jak poważny jest zespół aktywacji komórek tucznych (MCAS)?

Nasilenie MCAS zależy od występujących objawów. U niektórych osób objawy mogą być stosunkowo łagodne, z objawami skórnymi. U innych mogą wystąpić cięższe stany, takie jak anafilaksja. Anafilaksja może być śmiertelna, jeśli nie zostanie odpowiednio leczona. Jednak reakcje zagrażające życiu na MCAS są niezwykle rzadkie .

Jakie są objawy zespołu aktywacji komórek tucznych (MCAS)?

MCAS może powodować poważne, nawracające objawy w różnych częściach ciała. Objawy te mogą obejmować:

• Niskie ciśnienie krwi.
• Skóra staje się czerwona, różowa i ciepła (`Rumienienie`).
• Swędząca skóra.
• Zatkany nos.
• Obrzęk - zwłaszcza twarzy, ust, oczu, języka lub gardła (`obrzęk naczynioruchowy`).
• Zaparcia lub biegunka (mogą występować naprzemiennie).
• Ból brzucha.
• Trudności w oddychaniu.
• Osłabienie lub omdlenie.
• Utrata pamięci lub trudności z myśleniem (mgła mózgowa).
• Drętwienie.
• Ból stawów.
• Anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna, której towarzyszy jeden lub więcej z powyższych objawów).

Aby podejrzewać MCAS, objawy muszą dotyczyć co najmniej dwóch układów organizmu. To znaczy:

• Układ nerwowy (mózg i nerwy).
• Układ oddechowy (płuca i drogi oddechowe).
• Układ sercowo-naczyniowy (serce i naczynia krwionośne).
• Układ pokarmowy (żołądek i jelita).

Jakie to uczucie, gdy komórki tuczne ulegają nagłej aktywacji?

Jeśli kiedykolwiek miałeś alergię, prawdopodobnie wiesz, jakie to uczucie, gdy aktywowane są komórki tuczne. Jednak u osób z MCAS stan ten jest poważniejszy niż typowa alergia i wpływa na wiele części ciała. Skóra może puchnąć, zaczerwienić się, swędzieć, a nawet krwawić. Może wystąpić biegunka i wymioty. W ciężkich przypadkach twarz i gardło mogą puchnąć, a ciśnienie krwi może spaść. Pamiętaj, że jeśli wystąpią u Ciebie te poważne objawy, zadzwoń pod numer 911 lub natychmiast udaj się do najbliższego szpitala.

Jakie są przyczyny zespołu aktywacji komórek tucznych (MCAS)?

MCAS jest spowodowane reakcją mastocytów, mimo że nie powinny. Mastocyty rozpoznają, że do organizmu dostał się szkodliwy czynnik i potrzebują ochrony. Wtedy uwalniają białka, które wywołują objawy. W przypadku alergii możemy ustalić, co powoduje nadmierną reakcję organizmu. Jednak w przypadku MCAS trudno jest znaleźć jednoznaczny powód, dla którego mastocyty uwalniają te białka.

Tak naprawdę nikt nadal nie wie, dlaczego komórki tuczne są tak wrażliwe na niepożądane czynniki.

Jakie są możliwe przyczyny aktywacji komórek tucznych?

Chociaż wiele czynników, takich jak żywność i pyłki, może aktywować komórki tuczne i uwalniać histaminę, nie można jednoznacznie stwierdzić, że ciężkie objawy MCAS są spowodowane konkretnym alergenem. Objawy te mogą się jednak nasilać, gdy zachodzą zmiany w życiu lub otoczeniu, na przykład w okresach dużego stresu lub przy zmianie pogody. Jeśli objawy pojawiają się dopiero po ekspozycji na konkretny czynnik, należy poinformować o tym lekarza. W takim przypadku możliwe, że nie występuje MCAS, a jedynie alergia.

Jak diagnozuje się zespół aktywacji komórek tucznych (MCAS)?

Lekarz może podejrzewać u Ciebie MCAS po zbadaniu Cię, omówieniu Twoich objawów i historii choroby. Lekarze postawią diagnozę MCAS, jeśli spełnione są następujące warunki:

• Jeśli masz objawy aktywacji komórek tucznych.
• Jeśli leczenie mające na celu aktywację komórek tucznych jest skuteczne.
• Jeśli badania wykazują oznaki aktywacji komórek tucznych.
• Jeśli w Twoim organizmie znajduje się prawidłowa liczba komórek tucznych (zbyt duża liczba komórek tucznych może oznaczać, że cierpisz na inne zaburzenie komórek tucznych, np. mastocytozę).

Testowanie MCAS

Aby sprawdzić, czy występuje MCAS, lekarz może zlecić badanie krwi, aby sprawdzić, czy we krwi występuje substancja chemiczna zwana „tryptazą”. „Tryptaza” to substancja, której poziom wzrasta, gdy aktywowane są „mastocyty”. Test ten należy wykonać kilkakrotnie – zarówno w dobrym zdrowiu, jak i w przypadku wystąpienia poważnych objawów. Należy jednak pamiętać, że poziom „tryptazy” może być podwyższony również w przypadku innych schorzeń. Zatem sam poziom „tryptazy” nie jest wystarczający, aby stwierdzić, czy występuje MCAS. U niektórych osób poziom „tryptazy” może być wyższy niż oczekiwano, nawet bez objawów.

Lekarz może również zlecić wykonanie testów alergicznych na skórze lub testów krwi, aby sprawdzić, czy występują inne przyczyny alergii.

Ważne: Nawet jeśli badanie krwi na obecność histaminy wykaże wysoki poziom histaminy, lekarze nie wyciągają wniosku, że masz MCAS.

Jak leczy się zespół aktywacji komórek tucznych (MCAS)?

Lekarze stosują leczenie w celu zdiagnozowania MCAS i złagodzenia objawów. Jeśli leki działające na komórki tuczne nie przynoszą poprawy, prawdopodobnie nie masz MCAS.

W zależności od objawów lekarz może przepisać następujące leki:

• Blokery receptora histaminowego typu 1 (leki przeciwhistaminowe) : Są to leki stosowane w leczeniu objawów alergii. Przykłady: loratadyna, cetyryzyna, feksofenadyna.
• Blokery receptora histaminowego typu 2 (leki przeciwhistaminowe zmniejszające kwasowość żołądka) : Są one stosowane w przypadku nudności i bólu żołądka. Przykłady: ranitydyna lub famotydyna.
• Aspiryna : Aspirynę można podawać w celu zmniejszenia zaczerwienienia.
• Modyfikatory leukotrienów : Ułatwiają oddychanie. Przykłady: Montelukast, Zafirlukast.
• Omalizumab (XOLAIR®) : Może zmniejszyć ryzyko wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego.
• Epinefryna : Lekarze stosują epinefrynę w celu zatrzymania wstrząsu anafilaktycznego. Możesz mieć pod ręką wstrzykiwacz z epinefryną (EpiPen®, Auvi-Q®) na wypadek wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego.
• Stabilizatory mastocytów : Leki takie jak kromoglikan sodu zapobiegają uwalnianiu substancji chemicznych z mastocytów (degranulacji).
• Kortykosteroidy : zmniejszają stan zapalny, rozszerzają drogi oddechowe i zmniejszają ilość płynu w tkankach. Jednak ze względu na ryzyko działań niepożądanych lekarze rzadko przepisują sterydy w leczeniu MCAS.

Czy zespół aktywacji komórek tucznych (MCAS) zostanie kiedykolwiek całkowicie wyleczony?

Nie, nie ma lekarstwa na MCAS. Jeśli cierpisz na MCAS, musisz leczyć go farmakologicznie.

Jaka jest oczekiwana długość życia osoby chorej na MCAS?

Lekarze spodziewają się, że większość osób z MCAS będzie żyła tak długo, jak osoby bez tej choroby. Ponieważ jednak jest to schorzenie zdiagnozowane niedawno, nie możemy z całą pewnością stwierdzić, jak wpłynie ono na długość życia.

Jak dbać o siebie?

Oto kilka sposobów, w jaki możesz zadbać o siebie dzięki MCAS:

• Prowadź dziennik swoich objawów. Zapisz, jakie były objawy, co jadłeś i piłeś w tym czasie oraz na co byłeś narażony. Zastanów się, co różniło się w tym czasie od czasu, gdy nie miałeś objawów. Jeśli zauważysz jakieś wzorce, poinformuj o tym lekarza.
• Powiedz swoim najbliższym przyjaciołom, krewnym lub osobom, z którymi często się spotykasz, jak zareagowałbyś w takiej sytuacji i gdzie znajduje się wstrzykiwacz epinefryny lub inny lek doraźny.

Kiedy powinienem udać się na Oddział Ratunkowy (ETU) ?

Chociaż ciężkie reakcje na MCAS są rzadkie, jeśli wystąpią objawy ciężkiej reakcji alergicznej lub anafilaksji, należy użyć wstrzykiwacza z epinefryną, jeśli taki posiadasz. Następnie należy zadzwonić pod numer 911 lub natychmiast udać się do najbliższego oddziału ratunkowego. Objawy anafilaksji obejmują:

• Obrzęk twarzy, warg, języka lub gardła.
• Trudności w oddychaniu lub połykaniu.
• Kołatanie serca.
• Niskie ciśnienie krwi.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Pomocne może okazać się zadanie lekarzowi następujących pytań:

• Co powinienem zrobić, jeśli mój stan nagle się pogorszy/zaostrzy?
• Jak mam przyjmować leki?
• Jak i kiedy powinienem używać wstrzykiwacza z epinefryną?
• Kiedy powinienem udać się na pogotowie?
• Kiedy mam Cię znowu odwiedzić?

Czy „aktywacja komórek tucznych” jest chorobą autoimmunologiczną?

Nie, MCAS nie jest chorobą autoimmunologiczną.

Wyobraź sobie syrenę. Nadjeżdżają siły bezpieczeństwa. Twoje „komórki tuczne” wykryły zagrożenie i wzywają pomocy. Ale… tak naprawdę nie ma żadnego zagrożenia. Niczym irytujący klaun, twoje „komórki tuczne” po prostu biją na alarm bez powodu. Zamiast chronić cię przed chorobą, to one cię rozchorowują.

Chociaż nie wiemy dokładnie, dlaczego komórki tuczne u niektórych osób reagują nadmiernie, istnieją sposoby radzenia sobie z MCAS. Rozpoznaj wczesne sygnały ostrzegawcze reakcji. Jeśli czujesz, że objawy wymykają się spod kontroli, porozmawiaj z lekarzem. Najważniejsze to zawsze mieć przy sobie wstrzykiwacz epinefryny i wiedzieć, jak i kiedy go użyć. Możesz nigdy go nie potrzebować, ale przygotowanie się na nieoczekiwaną reakcję może dać Ci spokój ducha.

Rzeczy, które musisz wiedzieć (przesłanie do zapamiętania)

• Zespół aktywacji komórek tucznych (MCAS) to rzadka choroba powodująca silne objawy alergiczne bez oczywistej przyczyny.
• Może to wpływać na kilka układów organizmu jednocześnie.
• Mogą wystąpić stany zagrażające życiu, np. wstrząs anafilaktyczny, dlatego w przypadku wystąpienia poważnych objawów należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską.
• Mimo że MCAS nie da się całkowicie wyleczyć, objawy można kontrolować za pomocą leków.
• Bądź świadomy swoich objawów, miej pod ręką wstrzykiwacz z epinefryną na wypadek nagłej potrzeby i poinformuj o tym swoją rodzinę.
• Jeśli masz jakiekolwiek pytania dotyczące MCAS, nie wahaj się zapytać swojego lekarza.

Komórki tuczne , MCAS, alergia, anafilaksja, histamina, tryptaza, układ odpornościowy