Czy wiesz o chorobach prionowych, które po cichu uszkadzają mózg?

Wyobraź sobie, że ktoś, kogo znasz, nagle zaczyna bardzo szybko zmieniać swoją pamięć, zachowanie i chód. Czy słyszałeś kiedyś o chorobie, którą lekarze trudnią się wykryć i która bardzo szybko postępuje? Dzisiaj porozmawiamy o jednej z tych dziwnych i bardzo rzadkich chorób. Nazywamy je chorobami prionowymi.

Mówiąc najprościej, czym są te choroby prionowe?

Choroby prionowe to grupa chorób, które atakują mózg i układ nerwowy. Mogą powodować ciężką demencję lub trudności w kontrolowaniu organizmu i mogą bardzo szybko się pogarszać. Są bardzo rzadkie – w Stanach Zjednoczonych odnotowuje się zaledwie około 350 przypadków rocznie. Przyjrzyjmy się ich przyczynom. Priony to maleńkie białka znajdujące się w naszych mózgach. Jednak z nieznanych przyczyn białka te ulegają nieprawidłowemu fałdowaniu, splątaniu i deformacji. Najniebezpieczniejsze jest to, że to nieprawidłowo sfałdowane białko prionowe może również powodować nieprawidłowe fałdowanie innych zdrowych białek. Tak jak zły przyjaciel może sprawić, że inni zachorują. Te nieprawidłowo sfałdowane białka gromadzą się w mózgu i zaczynają niszczyć komórki mózgowe (neurony). To właśnie powoduje objawy.

Jakie są główne rodzaje chorób prionowych?

Choroby prionowe mogą dotykać zarówno ludzi, jak i zwierzęta. Istnieje kilka głównych rodzajów chorób, które dotykają ludzi. Przyjrzyjmy się im bliżej.

Jakie są objawy choroby prionowej?

Objawy choroby prionowej mogą pojawić się nagle. Należą do nich nagłe zmiany nastroju, pamięci i ruchu.

Przyczyny i czynniki ryzyka rozwoju tej choroby

W większości przypadków choroby takie jak CJD rozwijają się bez wyraźnej przyczyny, ale zidentyfikowano pewne czynniki ryzyka.

• Historia rodzinna : U około 15% osób choroby te rozwijają się w wyniku defektu genetycznego (defektu w genie o nazwie `PRNP`) przekazywanego z pokolenia na pokolenie.
• Zakażenia : Jest to bardzo rzadkie. Czasami choroba ta może zostać przeniesiona podczas przeszczepu tkanki od osoby chorej lub jeśli sprzęt używany podczas operacji nie jest odpowiednio wysterylizowany.
• Spożywanie zakażonego mięsa: Spożywanie wołowiny zakażonej chorobą szalonych krów (gąbczastą encefalopatią bydła) może wywołać postać choroby zwaną vCJD. Kiedy choroba rozprzestrzeniła się w Europie w latach 90. XX wieku, niewielka liczba osób zmarła z jej powodu. Obecnie wprowadzono surowe przepisy dotyczące żywienia bydła i oddawania krwi, co znacznie ograniczyło to ryzyko.

Jak diagnozuje się chorobę prionową?

Diagnoza tego schorzenia może być trudna, ponieważ objawy mogą być podobne do innych schorzeń. Jeśli występują u Ciebie objawy takie jak zapominanie, lekarz najpierw wykluczy inne przyczyny, takie jak udar lub guz mózgu. Mogą zostać wykonane następujące badania:

• Nakłucie lędźwiowe: Polega na wkłuciu cienkiej igły między dwa kręgi i pobraniu niewielkiej próbki płynu otaczającego mózg i rdzeń kręgowy (płynu mózgowo-rdzeniowego). Można zbadać poziom niektórych białek w płynie, aby dowiedzieć się więcej o chorobie.
• MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego): Wykorzystuje silne magnesy i fale radiowe do wykonywania szczegółowych zdjęć mózgu. Czasami może ono uwidocznić specyficzne zmiany w mózgu obserwowane w chorobach prionowych.
• Tomografia komputerowa (TK): seria zdjęć rentgenowskich wykonywanych jednocześnie w celu uzyskania wyraźnego obrazu mózgu.

Leczenie i zapobieganie chorobie

Obecnie nie ma lekarstwa na choroby prionowe. Obecne metody leczenia łagodzą jedynie objawy i przynoszą pacjentowi pewną ulgę. Obejmują one leki przeciwbólowe, przeciwdepresyjne i przeciwlękowe. Ponieważ stan osoby z chorobą prionową pogarsza się z dnia na dzień, nieuchronnie będzie ona potrzebować pomocy w codziennych czynnościach. Może być konieczne założenie cewnika do odprowadzania moczu, podanie soli fizjologicznej w celu zapobiegania odwodnieniu oraz karmienie przez sondę, jeśli nie będzie mogła jeść.

Czy można zapobiec tej chorobie?

Nie ma sposobu na zapobieganie dziedzicznym chorobom prionowym, ale poniższe kroki mogą pomóc zmniejszyć ryzyko rozprzestrzeniania się choroby poprzez zakażenie lub żywność:

• Prawidłowe czyszczenie i dezynfekcja sprzętu medycznego.
• Jeśli cierpisz na chorobę prionową lub masz ją w rodzinie, unikaj oddawania tkanek i narządów.
• Spożywanie wyłącznie mięsa posiadającego certyfikat bezpieczeństwa.

Rozprzestrzenianie się „choroby szalonych krów” zostało już dobrze opanowane dzięki surowym przepisom wprowadzonym w wielu krajach na świecie, dotyczącym paszy i wołowiny podawanej krowom. Choroby prionowe, choroba Creutzfeldta-Jakoba, CJD, choroba mózgu, układ nerwowy, utrata pamięci, demencja, choroba szalonych krów, choroba szalonych krów