Kiedy skaleczysz się w małe skaleczenie, krwawienie po pewnym czasie ustaje, prawda? Dzieje się tak dzięki niesamowitemu mechanizmowi w naszym organizmie. Ale u niektórych osób krwawienie nie ustaje tak łatwo. Nawet małe skaleczenie może spowodować dalsze krwawienie. Dzisiaj porozmawiamy o chorobie zwanej hemofilią, o której wiele osób słyszało, ale tak naprawdę niewiele o niej wie. Zanim się jej przestraszymy, wyjaśnijmy, czym ona dokładnie jest.
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Jak rozpoznać, że ma się hemofilię?
Mówiąc prościej, wszędzie tam, gdzie w naszym ciele występuje krwawienie, tworzy się coś w rodzaju „czopu”, który je zatrzymuje. Nazywamy to skrzepem fibrynowym. Aby utworzyć ten skrzep, wiele specjalnych białek we krwi musi ze sobą współdziałać. Nazywamy je „czynnikami krzepnięcia”.
Hemofilia to choroba, w której jeden z tych czynników krzepnięcia, a konkretnie czynnik VIII lub IX, jest nieobecny lub występuje w niedoborze od urodzenia. Wówczas skrzep krwi nie tworzy się prawidłowo, a krwawienie nie ustaje.
Jeśli lekarz podejrzewa u Ciebie tę chorobę, zleci wykonanie szeregu badań krwi.
- Pierwszy krok: Pobiera się próbkę krwi, a laboratorium bada czas krzepnięcia.
- Krok 2: Jeśli badania wykażą jakiekolwiek nieprawidłowości, zostaną przeprowadzone bardziej szczegółowe testy w celu określenia stężenia czynnika VIII i czynnika IX we krwi.
Badania te pomogą lekarzowi dokładnie określić rodzaj hemofilii, na którą cierpisz (hemofilia A lub B), a także jej stopień zaawansowania.
Jakie są metody leczenia hemofilii?
Leczenie hemofilii różni się w zależności od rodzaju i stopnia zaawansowania choroby. Na przykład, w przypadku łagodnej hemofilii leczenie może być konieczne dopiero po urazie lub przed operacją.
Jeśli jednak cierpisz na ciężką postać hemofilii , objawiającą się częstymi krwawieniami, musisz kontynuować regularne leczenie, aby zapobiec krwawieniu i zapobiec uszkodzeniu i osłabieniu stawów.
Istnieje kilka głównych metod leczenia:
- Uzupełnianie wyczerpanego czynnika krzepnięcia (terapia zastępcza)
- Inne konkretne leki
- Leczenie skutków ubocznych, takich jak krwawienie do stawów
Dostarczanie niedoboru czynnika krzepnięcia
To jest główne leczenie. Polega ono na podaniu organizmowi dawki czynnika krzepnięcia, którego brakuje, dożylnie lub dożylnie).
- Czynnik VIII dla osób z hemofilią ADawać.
- Czynnik IX podaje się osobom chorym na hemofilię B.
Czynniki te są wytwarzane na dwa sposoby. Pierwszy z nich pochodzi z osocza krwi od dawców . Drugi to syntetyczne lub rekombinowane czynniki DNA, wytwarzane w laboratorium . Nowe rodzaje czynników dostępnych obecnie na rynku są zaprojektowane tak, aby dłużej utrzymywały się w organizmie. Dlatego nie trzeba ich wstrzykiwać tak często, jak kiedyś.
Inne konkretne leki
Oprócz terapii czynnikami krzepnięcia istnieją inne nowoczesne leki, które mogą pomóc w opanowaniu krwawienia. Lekarz wyjaśni Ci je.
| Lek (nazwa handlowa) | Dla kogo? | Ważne punkty |
|---|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Dla osób chorych na hemofilię A | Pomaga zapobiegać krwawieniom. Nie podaje się go dożylnie, lecz w postaci zastrzyku podskórnego raz w tygodniu. |
| Leki takie jak Adynovate, Idelvion | Dla osób z hemofilią A lub B | Są to ulepszone czynniki syntetyczne, podawane zamiast czynnika VIII lub IX. Utrzymują się one w organizmie dłużej. |
| Desmopresyna (DDAVP) | Dla osób z łagodną hemofilią A | Ten lek tymczasowo zwiększa poziom czynnika VIII w organizmie. Można go podawać dożylnie, w formie zastrzyku lub w postaci aerozolu do nosa. |
| Kwas traneksamowy, kwas aminokapronowy | W szczególnych przypadkach | Są to leki przyjmowane w postaci tabletek. Działają one poprzez zapobieganie łatwemu rozpuszczaniu się skrzepu krwi. |
| Obizur | Dla osób z nabytą hemofilią A | To szczególna przypadłość. Nie rodzi się z nią. Może rozwinąć się w późniejszym wieku z powodu czynników takich jak ciąża czy rak. Leczy się ją za pomocą czynnika VIII pozyskiwanego ze świń. |
Medical grade state-of-the-art hearing aids
Advanced hearing aids designed for clear hearing and noise control in the ear.
Check Availability →Należy uważać na krwawienia do stawów i inne problemy.
Częstym objawem hemofilii jest krwawienie do stawów . Może ono wystąpić w miejscach takich jak kolana, łokcie i kostki. W takim przypadku staw staje się opuchnięty i bolesny.
- Leczenie: Konieczne jest natychmiastowe rozpoczęcie leczenia czynnika. W przeciwnym razie może dojść do trwałego uszkodzenia stawu. Dodatkowo lekarz zaleci odciążenie stawu i okładanie go lodem . To zmniejszy ból i obrzęk.
- Później: Po ustąpieniu bólu może zostać zalecona fizjoterapia w celu przywrócenia ruchomości i siły stawów.
Należy również zachować ostrożność w kwestii aktywności fizycznej . Nie wszystkie sporty są odpowiednie dla osób z hemofilią. Niebezpieczne sporty kontaktowe mogą powodować krwawienia wewnętrzne. Porozmawiaj z lekarzem, aby ustalić, które ćwiczenia i sporty są dla Ciebie odpowiednie, a które nie.
Czy leczenie może powodować powikłania?
Chociaż obecnie leczenie jest bardzo bezpieczne, są dwie rzeczy, które powinieneś wiedzieć.
1. Choroby przenoszone drogą krwi
W przeszłości, około lat 80. XX wieku, istniało wysokie ryzyko zakażenia wirusami, takimi jak HIV i wirusowe zapalenie wątroby, przenoszonymi drogą krwi. Teraz jednak nie trzeba się tym martwić. Obecnie dawcy krwi są bardzo dokładnie badani, a cała oddana krew jest badana pod kątem obecności wirusów i oczyszczana specjalnymi metodami. Dzięki temu ryzyko zarażenia się chorobą w wyniku leczenia jest obecnie bardzo niskie. Lekarze zalecają jednak szczepienie się przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.
2. Zmiany w układzie odpornościowym (inhibitory)
To trochę skomplikowane, ale ważne, żeby to zrozumieć. Czasami układ odpornościowy, czyli system obronny organizmu, rozpoznaje czynnik krzepnięcia, który mu podajemy, jako „wroga”. Następnie zaczyna go niszczyć. Nazywamy to powstawaniem „inhibitorów” . Jeśli tak się stanie, przyjmowane leczenie może nie działać prawidłowo. Dlatego lekarz będzie regularnie badał krew, aby sprawdzić, czy tak się dzieje.
Przesłanie do domu
- Hemofilia to wrodzona choroba, która wpływa na krzepnięcie krwi.
- Głównym sposobem leczenia jest podawanie egzogennego czynnika VIII lub IX, którego niedobór występuje w organizmie.
- Lekarz ustali najlepsze dla Ciebie leczenie w zależności od rodzaju i stopnia zaawansowania Twojego schorzenia.
- Krwawienie do stawów jest częstym zjawiskiem i jeśli wystąpi, bardzo ważne jest, aby jak najszybciej udać się po pomoc medyczną.
- Oferowane obecnie metody leczenia hemofilii są bardzo bezpieczne. Nie należy się ich niepotrzebnie obawiać.
- Jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka występuje ta choroba, zawsze ściśle współpracuj z lekarzem i stosuj się do jego zaleceń.
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.