Czy Twoje dziecko ma trudności z oddychaniem i jedzeniem? Dowiedzmy się więcej o tym (pierścieniu naczyniowym)

Czy Twoje dziecko ma czasami wrażenie, że ma trudności z oddychaniem? A może ciągle się krztusi podczas karmienia? A może wymiotuje po jedzeniu? Jedną z przyczyn może być schorzenie zwane „pierścieniem naczyniowym”, o którym dziś porozmawiamy. Nazwa może brzmieć poważnie, ale nie bój się . Porozmawiajmy o tym prosto, w sposób, który zrozumiesz.

Czym jest ten „(Pierścień Naczyniowy)”? Mówiąc prościej...

Mówiąc najprościej, pierścień naczyniowy to zniekształcona struktura w aorcie dziecka. Być może zastanawiasz się teraz, czym jest aorta. To główne, największe naczynie krwionośne , które transportuje natlenioną krew z serca do reszty ciała. Jest jak główna rura, która doprowadza wodę ze zbiornika do wszystkich części domu.

W tym stanie „pierścienia naczyniowego” aorta lub jej odgałęzienia, tchawica dziecka (przewodnik oddechowy) , przełyk ( przewodnik pokarmowy) lub oba te narządy są ściśnięte i owinięte wokół niego. Można to sobie wyobrazić jako coś, co mocno owija się wokół rury wodociągowej, utrudniając przepływ wody.

Co się więc dzieje, gdy utkniesz w takiej sytuacji?

• Jeśli tchawica ulegnie zwężeniu, dziecko może mieć trudności z oddychaniem .
• Jeśli przełyk stanie się ściśnięty, dziecko może mieć trudności z jedzeniem, karmieniem piersią lub połykaniem.

To wada wrodzona. Oznacza to, że dziecko rodzi się z tą wadą jeszcze w łonie matki. Czasami może być poważna, ale co najważniejsze, można ją skutecznie wyleczyć operacyjnie.

Jak zazwyczaj powstaje aorta? Co dzieje się w pierścieniu naczyniowym?

Przyjrzyjmy się, jak prawidłowo położona jest aorta u dziecka.

Zazwyczaj aorta rozpoczyna się w lewej dolnej komorze serca dziecka (lewej komorze). Następnie biegnie w górę tchawicy, zakrzywia się w łuk (łuk aorty), a następnie ponownie schodzi w dół tchawicy (aorta zstępująca). Od tego łuku i części zstępującej odchodzi wiele mniejszych naczyń krwionośnych, które dostarczają krew do różnych części ciała.

Jednak u dziecka z chorobą zwaną „pierścieniem naczyniowym” ta duża tętnica „(aorta)” lub jej odgałęzienia, tchawica, przełyk lub oba narządy, otaczają ją niczym pierścień, całkowicie lub częściowo. Dlatego nazywa się to „pierścieniem naczyniowym”.

Wyobraź sobie, że to tak, jakbyśmy owinęli rurę wodną wokół korzenia drzewa w naszym ogrodzie, co zmniejszyłoby ilość przepływającej wody.

Jakie są główne typy pierścienia naczyniowego?

Istnieje kilka sposobów, w jakie może powstać ten „(pierścień naczyniowy)”. Trzy najczęstsze typy to:

1. `Podwójny łuk aorty`:W tym przypadku aorta początkowo przebiega normalnie, a następnie rozdziela się na dwa łuki. Te dwa łuki otaczają i zaciskają się wokół tchawicy, tchawicy i przełyku dziecka. Następnie oba łuki łączą się po drugiej stronie i ponownie stają się jednym naczyniem krwionośnym.

2. Prawy łuk aorty: W tym przypadku aorta rozpoczyna się nieprawidłowo, po prawej stronie tchawicy, a nie po lewej. Następnie prawidłowe naczynie krwionośne rozpoczyna się nieprawidłowo i biegnie za przełykiem. Ta gałąź daje początek kolejnej tętnicy (tętnicy podobojczykowej lewej ), która transportuje krew do lewego ramienia dziecka. Ten pierścień jest dopełniony pozostałością naczynia krwionośnego, które było otwarte w życiu płodowym, a następnie się zamyka (więzadło tętnicze). Naczynia te mogą się ze sobą stykać i uciskać tchawicę, przełyk lub oba narządy dziecka.

3. Błądząca prawa tętnica podobojczykowa (RSA): Nazywana jest również arteria lusoria. Zazwyczaj tętnica ta rozpoczyna się od pnia ramienno-głowowego, jednej z trzech tętnic odchodzących od łuku aorty. Jednak w tym przypadku błądząca prawa tętnica podobojczykowa rozpoczyna się bezpośrednio od łuku aorty. Nie jest to kompletny pierścień , więc może nie powodować objawów.

Jak powszechny jest ten stan (pierścienia naczyniowego)?

Pierścień naczyniowy to bardzo rzadka przypadłość . Nie występuje nawet u jednego na 100 niemowląt. Nawet w przypadku wrodzonych wad serca, pierścień naczyniowy występuje u 1% do 3% dzieci. Nie jest to więc przypadłość, która dotyka wielu osób.

Kto jest bardziej narażony na rozwój tej choroby?

Schorzenie to może wystąpić u niemowląt dowolnej rasy i pochodzenia etnicznego. Chociaż dokładna przyczyna nie jest znana, stwierdzono, że występuje ono dwukrotnie częściej u chłopców niż u dziewczynek .

Co jest przyczyną powstawania tego „(pierścienia naczyniowego)”?

Naukowcy wciąż nie wiedzą dokładnie, dlaczego ten „pierścień naczyniowy” powstaje w trakcie rozwoju płodowego. Często zdarza się, że w miarę rozwoju dziecka w łonie matki niektóre części aorty powinny po prostu odpaść. Uważa się jednak, że stan ten występuje , gdy te części nie odpadają .

Jakie są objawy pierścienia naczyniowego?

To, czy pierścień naczyniowy daje objawy, a jeśli tak, to kiedy, zależy od jego rodzaju i stopnia ucisku tchawicy lub przełyku.

Niektóre dzieci mogą wykazywać objawy już w niemowlęctwie . U innych objawy mogą pojawić się nieco później lub w późniejszym wieku. Co zaskakujące, u niektórych osób objawy mogą w ogóle nie występować .

Czasami osoba chora może mieć trudności z oddychaniem lub połykaniem przez długi czas i pomimo konsultacji z pulmonologiem lub gastroenterologiem, nie jest w stanie dokładnie określić, na czym polega problem.

Objawy występujące w przypadku zaatakowania tchawicy:

Tchawica to rura otchawicza. Jeśli więc ulegnie zwężeniu, możesz zaobserwować następujące objawy:

• Częsty kaszel .
• Częste infekcje dróg oddechowych (np. zapalenie płuc).
• Rozszerzanie nozdrzy podczas oddychania.
• Nieprawidłowy dźwięk wydawany podczas oddychania (np. `(Świszczący oddech)` - świszczący dźwięk wydobywający się z klatki piersiowej, `(Świst krtaniowy)` - głośny dźwięk wydobywający się z gardła).
• Sinica układu oddechowego to niebieskawe zabarwienie skóry spowodowane trudnościami w oddychaniu.

Objawy występujące w przypadku zaatakowania przełyku:

Przełyk to przewód pokarmowy. Jeśli ulegnie zwężeniu, mogą wystąpić takie objawy, jak:

• Refluks kwasowy.
• Brak przyrostu masy ciała i odpowiednie odżywianie to „brak rozwoju”.
• Uczucie, jakby coś utknęło w gardle .
• Trudności w jedzeniu , częste krztuszenie się podczas jedzenia.
• Trudności z połykaniem (dysfagia), szczególnie przy połykaniu stałych pokarmów.
• Częste wymioty .

Inne objawy ze strony serca:

Czasami osoby z pierścieniem naczyniowym mogą mieć również inne wrodzone wady serca. W takim przypadku mogą wystąpić również takie objawy, jak:

• Szmer serca to nieprawidłowy dźwięk słyszalny w sercu.
• Kołatanie serca (szybkie i nieregularne bicie serca).
• Trudności w oddychaniu (duszność).

Jak diagnozuje się ten stan (pierścienia naczyniowego)? (Diagnoza)

Jeśli lekarz podejrzewa obecność pierścienia naczyniowego, może wykonać kilka badań w celu potwierdzenia schorzenia:

• Prześwietlenie klatki piersiowej: Wykonuje zdjęcia narządów wewnątrz klatki piersiowej dziecka. Często jest to pierwsze badanie.
• Tomografia komputerowa: pozwala również uzyskać wyraźne obrazy wnętrza ciała, zwłaszcza serca, tchawicy i przełyku.
• Echokardiogram: Nazywany również echem, badanie to pozwala uzyskać obrazy przypominające nagrania wideo, ukazujące ruch serca i aorty dziecka.

Oprócz tych badań mogą być wykonane również inne testy, które pozwolą ocenić stan tchawicy i przełyku:

• Jaskółka baru `(Jaskółka baru)` / `(Ezofagogram)`:W tym badaniu dziecku podaje się do picia specjalny płyn o nazwie „(bar)”. Następnie wykonuje się zdjęcie rentgenowskie, aby zobaczyć, jak ten płyn „(bar)” przemieszcza się w dół przełyku. Jeśli przełyk jest zablokowany przez „(pierścień naczyniowy), można to wykryć za pomocą tego badania.
• Bronchoskopia: Podczas tego badania przez usta lub nos dziecka, tchawicę i płuca wprowadza się cienką rurkę z małą kamerą i światłem, aby zbadać wnętrze.
• Endoskopia górna: To również rurka, ale wprowadzana przez usta do przełyku, aby zajrzeć do środka.

Jakie są metody leczenia tego „(pierścienia naczyniowego)”?

Jeśli pierścień naczyniowy powoduje zwężenie tchawicy lub przełyku dziecka, utrudniając oddychanie lub jedzenie, konieczne może być przeprowadzenie zabiegu chirurgicznego .

Jednak nie wszystkie pierścienie naczyniowe wymagają chirurgicznej naprawy w okresie niemowlęcym. Niektóre typy, takie jak podwójny łuk aorty, wymagają operacji wcześniej.

Rodzaj zabiegu zależy od stanu dziecka, rodzaju pierścienia naczyniowego i jego stopnia zaawansowania. Operacja zazwyczaj obejmuje:

• Przecięcie i oddzielenie części pierścienia naczyniowego w celu zmniejszenia ciśnienia.
• Usunięcie małego fragmentu aorty lub innej tętnicy.

Zazwyczaj zabieg ten wykonuje się przez niewielkie nacięcie z boku klatki piersiowej dziecka (metoda otwarta – „torakotomia”) . Oznacza to, że potrzebne jest nieco większe nacięcie. Jednak rzadko, u nieco starszych dzieci, możliwe jest wykonanie zabiegu minimalnie inwazyjnego .

Czy istnieją sposoby zapobiegania powstawaniu tego „(pierścienia naczyniowego)”?

Naukowcy wciąż nie do końca rozumieją, dlaczego „pierścień naczyniowy” tworzy się w stadium embrionalnym, dlatego na chwilę obecną nie ma konkretnej metody zapobiegania temu zjawisku .

Jakiej przyszłości może spodziewać się osoba chora na to schorzenie?

Operacja polegająca na utworzeniu pierścienia naczyniowego jest bardzo bezpieczna i skuteczna . Chociaż niektóre objawy mogą utrzymywać się przez kilka miesięcy po zabiegu, u większości pacjentów objawy ustępują niemal całkowicie w ciągu roku .

Większość osób nigdy więcej nie będzie musiała poddać się operacji. Jednak w bardzo rzadkich przypadkach może być konieczna kolejna operacja.

Nawet po operacji, przez lata może być konieczne korzystanie z porad specjalistów (kontrola). Mogą to być m.in.:

• Kardiolog.
• Lekarz specjalizujący się w układzie pokarmowym (gastroenterolog).
• Lekarz specjalizujący się w układzie oddechowym (pulmonolog).

O co jeszcze powinienem zapytać lekarza na temat Vascular Ring?

Jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka występuje schorzenie zwane „pierścieniem naczyniowym”, warto zadać lekarzowi następujące pytania:

• Jaki to typ pierścienia naczyniowego?
• Czy to dotyczy tchawicy, przełyku czy obu?
• Czy zaleca Pan operację? Jeśli tak, to czy jest ona otwarta, czy małoinwazyjna?
• Jak długo będzie trwało gojenie?
• Czy moje objawy całkowicie znikną po operacji?
• Czy powinienem udać się do innych specjalistów?
• Czy mam inne schorzenia serca? Jeśli tak, czy można je leczyć jednocześnie z tą operacją?

Podsumowując, oto rzeczy, o których musimy pamiętać (Przesłanie do zapamiętania):

Pierścień naczyniowy to wrodzony stan, w którym aorta dziecka jest nieprawidłowo uformowana, powodując ucisk na tchawicę lub przełyk, lub oba narządy. Może to powodować trudności w oddychaniu lub połykaniu.

Najważniejsze jest to, że stan ten można skutecznie wyleczyć operacyjnie i wyeliminować objawy.

Jeśli masz jakiekolwiek dodatkowe pytania, nie wahaj się porozmawiać z lekarzem. Udzieli Ci on wszystkich niezbędnych informacji.

Pierścień naczyniowy , aorta, tchawica, przełyk, wady wrodzone, trudności w oddychaniu, trudności w jedzeniu