Skip to main content

هیموفیلیا څه شی دی؟ راځئ چې په ساده ډول یې په اړه زده کړه وکړو.

هیموفیلیا څه شی دی؟ راځئ چې په ساده ډول یې په اړه زده کړه وکړو.

کله چې تاسو یو کوچنی زخم ولرئ، وینه بهیدل یو څه وخت وروسته ودریږي، سمه ده؟ دا زموږ په بدن کې د حیرانونکي دفاعي میکانیزم له امله ده. مګر د ځینو خلکو لپاره، د وینې د بندیدو دا پروسه په سمه توګه نه ترسره کیږي. حتی یو کوچنی زخم کولی شي د دوامداره وینې بهیدو لامل شي. نن موږ د هیموفیلیا په اړه خبرې کوو، یو میراثي حالت چې د وینې د بندیدو ضعیف لامل کیږي.

څنګه پوه شم چې زه هیموفیلیا لرم؟

په ساده ډول، کله چې زموږ بدن وینه بهیدل پیل کړي، د کیمیاوي تعاملاتو لړۍ د هغې د بندولو لپاره پیل کوي. د دې وروستۍ پایله د وینې د ټوټې (فایبرین ټوټې) جوړیدل دي. زموږ په وینه کې یو شمیر ځانګړي پروټینونه د دې وینې ټوټې په جوړولو کې مرسته کوي. موږ دې ته "د ټوټې کیدو عوامل" یا د ټوټې کیدو عوامل وایو.

هیموفیلیا یوه میراثي ناروغي ده چې پکې د وینې د ټوټې کیدو یو فکتور، په عمده توګه فاکتور VIII یا فاکتور IX، ورک وي یا په مقدار کې کم وي. دا پدې مانا ده چې وینه په نورمال ډول نه ټوټې کیږي.

که چیرې یو ډاکټر شک وکړي چې تاسو هیموفیلیا لرئ، دوی به تاسو ته د وینې څو معاینات درکړي ترڅو وګوري چې ستاسو د وینې ټوټې څومره ښه دي. پدې معایناتو کې شامل دي:

  • ستاسو د وینې نمونه اخیستل کیږي، په لابراتوار کې د ځانګړو کیمیاوي موادو سره مخلوط کیږي، او بیا ازموینه کیږي ترڅو وګوري چې ایا د وینې ټوټه جوړیږي، او که داسې وي، نو څومره ژر جوړیږي.
  • که دا معاینات غیر معمولي وي، نو بیا به تاسو د وینې نور ځانګړي معاینات ولرئ ترڅو ستاسو په وینه کې د فاکتور VIII او فاکتور IX کچه اندازه کړئ.

دا معاینات به ستاسو ډاکټر سره مرسته وکړي چې په سمه توګه معلومه کړي چې تاسو کوم ډول هیموفیلیا لرئ (A یا B) او څومره شدید دی.

د هیموفیلیا درملنې کومې دي؟

د هیموفیلیا لپاره ډیری درملنې شتون لري. د درملنې ډول چې تاسو ورته اړتیا لرئ د هیموفیلیا ډول او د هغې شدت پورې اړه لري.

د مثال په توګه، که تاسو لږ هیموفیلیا لرئ، تاسو ممکن یوازې هغه وخت درملنې ته اړتیا ولرئ کله چې تاسو ټپ ولرئ یا د جراحي لپاره چمتووالی ونیسئ. په هرصورت، که تاسو شدید هیموفیلیا لرئ او په مکرر ډول وینه بهیږي، تاسو ممکن منظم درملنې ته اړتیا ولرئ ترڅو د وینې بهیدو مخه ونیسئ او خپل بندونه د خرابوالي او معلولیت څخه وساتئ.

د درملنې اصلي میتودونه په لاندې ډول دي:

د درملنې طریقهیو ساده وضاحت
د وینې د ټوټې کېدو عوامل چمتو کول (د فکتور بدلولو درملنه) د رګ له لارې د وینې د بندیدو ورک شوی یا ټیټ فکتور (فکتور VIII یا IX) ورکول اصلي درملنه ده.
د درملو نور ډولونه د وینې بهیدنې کنټرول لپاره د نورو درملو ورکول، که د وینې د بندیدو عواملو سره وي یا پرته له دې.
د بندونو د وینې بهیدنې او نورو ستونزو درملنه د پرله پسې خونریزۍ له امله د بندونو د زیان کنټرول، فزیوتراپي، او د ژوند طرز بدلونونه.

راځئ چې د ځانګړو درملو کارول په اړه نږدې وګورو.

هغه کسان چې د هیموفیلیا A سره مخ دي، فکتور VIII ورکول کیږي، او هغه کسان چې د هیموفیلیا B سره مخ دي، فکتور IX ورکول کیږي. دا فکتورونه په دوه اصلي لارو رامینځته کیږي:

۱. د وینې پلازما ورکول

۲. مصنوعي/بیا ترکیبي DNA- اخیستل شوی

د فکتورونو نوي ډولونه اوس داسې ډیزاین شوي چې په بدن کې اوږد پاتې شي، پدې معنی چې د پخوا په پرتله لږ انجیکشنونو ته اړتیا ده.

د درملو نوم کارول او فعالیت
ایمیسیزوماب-ککس ډبلیو ایچ (هیملیبرا) دا درمل د هیموفیلیا A سره د خلکو د وینې بهیدو مخنیوي یا کمولو لپاره ورکول کیږي. دا د ورک شوي فاکتور VIII په بل ډول بدلولو سره کار کوي. دا په اونۍ کې یو ځل د پوستکي لاندې انجیکشن په توګه ورکول کیږي.
ډیسموپریسین (DDAVP)هغه درمل چې هغو خلکو ته ورکول کیږي چې د معتدل هیموفیلیا A ناروغي لري. دا په لنډمهاله توګه په وینه کې د فاکتور VIII غلظت زیاتوي. دا د رګونو له لارې، د انجیکشن له لارې، یا د پزې سپرې په توګه ورکول کیدی شي.
د فایبرینولیټیک ضد درمل
(د مثال په توګه ټرانیکسامیک اسید)
دا هغه درمل دي چې د ګولیو په توګه اخیستل کیدی شي. دوی د وینې د ټوټې د ډیر ژر تحلیل کیدو مخه نیولو سره کار کوي. په ځینو مواردو کې، دوی د فکتور درملنې سره په ګډه کارول کیږي.
اوبیزور دا د فکتور VIII یو ډول دی چې د خنزیرانو څخه ترلاسه کیږي. دا د میراثي هیموفیلیا درملنې لپاره نه کارول کیږي، مګر د یوې نادرې، وروسته پیل شوې ناروغۍ درملنې لپاره چې د ترلاسه شوي هیموفیلیا A په نوم یادیږي. دا حالت د امیندوارۍ، سرطان، یا ځینې درملو له امله رامینځته کیدی شي.

نورې ستونزې او مدیریت

موږ باید د هیموفیلیا سره تړلو څو نورو ستونزو ته هم پام وکړو.

د بندونو وینه بهېدل

دا د هیموفیلیا تر ټولو جدي پیچلتیا ده. کله چې په بندونو لکه زنګون، څنګل یا پښه کې وینه بهیږي، نو دا مهمه ده چې سمدلاسه د فکتور درملنه ترلاسه شي. که دا کار ونشي، نو بندونه کولی شي دایمي زیانمن شي، چې د وخت په تیریدو سره درد، پړسوب او د حرکت کولو ستونزې رامینځته کوي. کله چې وینه بهیږي، نو د ډاکټر لخوا لارښوونې سره سم بندونه آرام کړئ او یخ کړئ. وروسته له دې چې درد او پړسوب کم شي، فزیوتراپي په بندونو کې د حرکت او ځواک بیرته ترلاسه کولو لپاره خورا مهم دی.

فزیکي فعالیتونه

د هیموفیلیا درلودل پدې معنی ندي چې تاسو باید ټول وخت په کور کې پاتې شئ. په هرصورت، دا هوښیارانه ده چې د تماس سپورتونو څخه لرې پاتې شئ چې کولی شي ټپي شي. د مثال په توګه، د رګبي او باکسینګ په څیر سپورتونه مناسب ندي. په هرصورت، د لامبو وهلو، ګرځیدو او بایسکل چلولو په څیر تمرینونه (په خوندي ډول) د بدن لپاره خورا ښه دي. غوره ده چې له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ چې کوم تمرینونه ستاسو لپاره مناسب دي او کوم چې تاسو باید ونه کړئ.

د درملنې په جریان کې احتمالي پیچلتیاوې کومې دي؟

که څه هم اوسني درملنې خورا خوندي دي، خو دوه پیچلتیاوې شتون لري چې باید ترې خبر اوسئ.

۱. د وینې له لارې خپرېدونکي ناروغۍ: په تیرو وختونو کې، په ۱۹۷۰ او ۱۹۸۰ کلونو کې، د وینې پر بنسټ د فکتور درملنې له لارې د HIV او هیپاټایټس په څیر ویروسونو د لیږد لوړ خطر موجود و. خو اوس د دې په اړه د اندیښنې اړتیا نشته.نن ورځ، د وینې ورکوونکو ډیر نږدې معاینه کیږي. ټول وینه د ویروسونو لپاره معاینه کیږي او بیا د ځانګړو پروسو سره درملنه کیږي ترڅو دوی په درملو کې د کارولو دمخه غیر فعال کړي. نو اوس خطر خورا ټیټ دی. په هرصورت، د هیموفیلیا په توګه، دا خورا مهمه ده چې د هیپاټایټس A او B په وړاندې واکسین شي.

۲. د معافیت سیسټم بدلونونه (مخنیوي کونکي): ځینې وختونه، زموږ د بدن د معافیت سیسټم هغه فاکتور پروټین چې موږ یې له بهر څخه ورکوو د 'دښمن' په توګه غلطوي او برید پیل کوي. موږ دې ته د مخنیوي کونکو جوړښت وایو. بیا هغه فاکتور درملنه چې موږ یې ورکوو په سمه توګه کار نه کوي. دا یو څه پیچلې ده. له همدې امله ستاسو ډاکټر به په منظم ډول ستاسو (یا ستاسو د ماشوم) وینه معاینه کړي ترڅو وګوري چې ایا دا ډول عکس العمل پیښیږي.

کور ته د وړلو پیغام

  • هیموفیلیا د وینې د بندیدو یوه میراثي ناروغي ده. دوه اصلي ډولونه یې هیموفیلیا A (د فاکتور VIII کمښت) او هیموفیلیا B (د فاکتور IX کمښت) دي.
  • دا ناروغي د وینې د ځانګړو معایناتو له لارې تشخیص کیږي.
  • اصلي درملنه دا ده چې بدن ته د وینې د بندیدو فکتور ورکړل شي چې ورک وي یا کم وي.
  • هغه درملنې چې نن ورځ کارول کیږي خورا خوندي او اغیزمنې دي. د تیرو وختونو خطرونه په لویه کچه ورک شوي دي.
  • که چیرې د بندونو دننه وینه بهیږي، نو دا مهمه ده چې سمدستي طبي پاملرنه وغواړئ. دا کولی شي د بندونو د دایمي زیان مخنیوي کې مرسته وکړي.
  • تل له خپل ډاکټر سره په دې اړه بحث وکړئ چې د ژوند طرز او د تمرین کوم رژیم ستاسو لپاره سم دی. دا ډیره مهمه ده چې د خپل ډاکټر مشورې تعقیب کړئ.

هیموفیلیا، د وینې لخته کیدل، د لخته کیدو عامل، فکتور VIII، فکتور IX، د بندونو درد
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.

ستاسو نوم

ډینګي تبه 3 + 9 =
هیموفیلیا څه شی دی؟ راځئ چې په ساده ډول یې په اړه زده کړه وکړو.
بدن څنګه کار کويAP ۱۴۰۵ چنگاښ ۲۴

هیموفیلیا څه شی دی؟ راځئ چې په ساده ډول یې په اړه زده کړه وکړو.

کله چې تاسو یو کوچنی زخم ولرئ، وینه بهیدل یو څه وخت وروسته ودریږي، سمه ده؟ دا زموږ په بدن کې د حیرانونکي دفاعي میکانیزم له امله ده. مګر د ځینو خلکو لپاره، د وینې د بندیدو دا پروسه په سمه توګه نه ترسره کیږي. حتی یو کوچنی زخم کولی شي د دوامداره وینې بهیدو لامل شي. نن موږ د هیموفیلیا په اړه خبرې کوو، یو میراثي حالت چې د وینې د بندیدو ضعیف لامل کیږي.

څنګه پوه شم چې زه هیموفیلیا لرم؟

په ساده ډول، کله چې زموږ بدن وینه بهیدل پیل کړي، د کیمیاوي تعاملاتو لړۍ د هغې د بندولو لپاره پیل کوي. د دې وروستۍ پایله د وینې د ټوټې (فایبرین ټوټې) جوړیدل دي. زموږ په وینه کې یو شمیر ځانګړي پروټینونه د دې وینې ټوټې په جوړولو کې مرسته کوي. موږ دې ته "د ټوټې کیدو عوامل" یا د ټوټې کیدو عوامل وایو.

هیموفیلیا یوه میراثي ناروغي ده چې پکې د وینې د ټوټې کیدو یو فکتور، په عمده توګه فاکتور VIII یا فاکتور IX، ورک وي یا په مقدار کې کم وي. دا پدې مانا ده چې وینه په نورمال ډول نه ټوټې کیږي.

که چیرې یو ډاکټر شک وکړي چې تاسو هیموفیلیا لرئ، دوی به تاسو ته د وینې څو معاینات درکړي ترڅو وګوري چې ستاسو د وینې ټوټې څومره ښه دي. پدې معایناتو کې شامل دي:

  • ستاسو د وینې نمونه اخیستل کیږي، په لابراتوار کې د ځانګړو کیمیاوي موادو سره مخلوط کیږي، او بیا ازموینه کیږي ترڅو وګوري چې ایا د وینې ټوټه جوړیږي، او که داسې وي، نو څومره ژر جوړیږي.
  • که دا معاینات غیر معمولي وي، نو بیا به تاسو د وینې نور ځانګړي معاینات ولرئ ترڅو ستاسو په وینه کې د فاکتور VIII او فاکتور IX کچه اندازه کړئ.

دا معاینات به ستاسو ډاکټر سره مرسته وکړي چې په سمه توګه معلومه کړي چې تاسو کوم ډول هیموفیلیا لرئ (A یا B) او څومره شدید دی.

د هیموفیلیا درملنې کومې دي؟

د هیموفیلیا لپاره ډیری درملنې شتون لري. د درملنې ډول چې تاسو ورته اړتیا لرئ د هیموفیلیا ډول او د هغې شدت پورې اړه لري.

د مثال په توګه، که تاسو لږ هیموفیلیا لرئ، تاسو ممکن یوازې هغه وخت درملنې ته اړتیا ولرئ کله چې تاسو ټپ ولرئ یا د جراحي لپاره چمتووالی ونیسئ. په هرصورت، که تاسو شدید هیموفیلیا لرئ او په مکرر ډول وینه بهیږي، تاسو ممکن منظم درملنې ته اړتیا ولرئ ترڅو د وینې بهیدو مخه ونیسئ او خپل بندونه د خرابوالي او معلولیت څخه وساتئ.

د درملنې اصلي میتودونه په لاندې ډول دي:

د درملنې طریقهیو ساده وضاحت
د وینې د ټوټې کېدو عوامل چمتو کول (د فکتور بدلولو درملنه) د رګ له لارې د وینې د بندیدو ورک شوی یا ټیټ فکتور (فکتور VIII یا IX) ورکول اصلي درملنه ده.
د درملو نور ډولونه د وینې بهیدنې کنټرول لپاره د نورو درملو ورکول، که د وینې د بندیدو عواملو سره وي یا پرته له دې.
د بندونو د وینې بهیدنې او نورو ستونزو درملنه د پرله پسې خونریزۍ له امله د بندونو د زیان کنټرول، فزیوتراپي، او د ژوند طرز بدلونونه.

راځئ چې د ځانګړو درملو کارول په اړه نږدې وګورو.

هغه کسان چې د هیموفیلیا A سره مخ دي، فکتور VIII ورکول کیږي، او هغه کسان چې د هیموفیلیا B سره مخ دي، فکتور IX ورکول کیږي. دا فکتورونه په دوه اصلي لارو رامینځته کیږي:

۱. د وینې پلازما ورکول

۲. مصنوعي/بیا ترکیبي DNA- اخیستل شوی

د فکتورونو نوي ډولونه اوس داسې ډیزاین شوي چې په بدن کې اوږد پاتې شي، پدې معنی چې د پخوا په پرتله لږ انجیکشنونو ته اړتیا ده.

د درملو نوم کارول او فعالیت
ایمیسیزوماب-ککس ډبلیو ایچ (هیملیبرا) دا درمل د هیموفیلیا A سره د خلکو د وینې بهیدو مخنیوي یا کمولو لپاره ورکول کیږي. دا د ورک شوي فاکتور VIII په بل ډول بدلولو سره کار کوي. دا په اونۍ کې یو ځل د پوستکي لاندې انجیکشن په توګه ورکول کیږي.
ډیسموپریسین (DDAVP)هغه درمل چې هغو خلکو ته ورکول کیږي چې د معتدل هیموفیلیا A ناروغي لري. دا په لنډمهاله توګه په وینه کې د فاکتور VIII غلظت زیاتوي. دا د رګونو له لارې، د انجیکشن له لارې، یا د پزې سپرې په توګه ورکول کیدی شي.
د فایبرینولیټیک ضد درمل
(د مثال په توګه ټرانیکسامیک اسید)
دا هغه درمل دي چې د ګولیو په توګه اخیستل کیدی شي. دوی د وینې د ټوټې د ډیر ژر تحلیل کیدو مخه نیولو سره کار کوي. په ځینو مواردو کې، دوی د فکتور درملنې سره په ګډه کارول کیږي.
اوبیزور دا د فکتور VIII یو ډول دی چې د خنزیرانو څخه ترلاسه کیږي. دا د میراثي هیموفیلیا درملنې لپاره نه کارول کیږي، مګر د یوې نادرې، وروسته پیل شوې ناروغۍ درملنې لپاره چې د ترلاسه شوي هیموفیلیا A په نوم یادیږي. دا حالت د امیندوارۍ، سرطان، یا ځینې درملو له امله رامینځته کیدی شي.

نورې ستونزې او مدیریت

موږ باید د هیموفیلیا سره تړلو څو نورو ستونزو ته هم پام وکړو.

د بندونو وینه بهېدل

دا د هیموفیلیا تر ټولو جدي پیچلتیا ده. کله چې په بندونو لکه زنګون، څنګل یا پښه کې وینه بهیږي، نو دا مهمه ده چې سمدلاسه د فکتور درملنه ترلاسه شي. که دا کار ونشي، نو بندونه کولی شي دایمي زیانمن شي، چې د وخت په تیریدو سره درد، پړسوب او د حرکت کولو ستونزې رامینځته کوي. کله چې وینه بهیږي، نو د ډاکټر لخوا لارښوونې سره سم بندونه آرام کړئ او یخ کړئ. وروسته له دې چې درد او پړسوب کم شي، فزیوتراپي په بندونو کې د حرکت او ځواک بیرته ترلاسه کولو لپاره خورا مهم دی.

فزیکي فعالیتونه

د هیموفیلیا درلودل پدې معنی ندي چې تاسو باید ټول وخت په کور کې پاتې شئ. په هرصورت، دا هوښیارانه ده چې د تماس سپورتونو څخه لرې پاتې شئ چې کولی شي ټپي شي. د مثال په توګه، د رګبي او باکسینګ په څیر سپورتونه مناسب ندي. په هرصورت، د لامبو وهلو، ګرځیدو او بایسکل چلولو په څیر تمرینونه (په خوندي ډول) د بدن لپاره خورا ښه دي. غوره ده چې له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ چې کوم تمرینونه ستاسو لپاره مناسب دي او کوم چې تاسو باید ونه کړئ.

د درملنې په جریان کې احتمالي پیچلتیاوې کومې دي؟

که څه هم اوسني درملنې خورا خوندي دي، خو دوه پیچلتیاوې شتون لري چې باید ترې خبر اوسئ.

۱. د وینې له لارې خپرېدونکي ناروغۍ: په تیرو وختونو کې، په ۱۹۷۰ او ۱۹۸۰ کلونو کې، د وینې پر بنسټ د فکتور درملنې له لارې د HIV او هیپاټایټس په څیر ویروسونو د لیږد لوړ خطر موجود و. خو اوس د دې په اړه د اندیښنې اړتیا نشته.نن ورځ، د وینې ورکوونکو ډیر نږدې معاینه کیږي. ټول وینه د ویروسونو لپاره معاینه کیږي او بیا د ځانګړو پروسو سره درملنه کیږي ترڅو دوی په درملو کې د کارولو دمخه غیر فعال کړي. نو اوس خطر خورا ټیټ دی. په هرصورت، د هیموفیلیا په توګه، دا خورا مهمه ده چې د هیپاټایټس A او B په وړاندې واکسین شي.

۲. د معافیت سیسټم بدلونونه (مخنیوي کونکي): ځینې وختونه، زموږ د بدن د معافیت سیسټم هغه فاکتور پروټین چې موږ یې له بهر څخه ورکوو د 'دښمن' په توګه غلطوي او برید پیل کوي. موږ دې ته د مخنیوي کونکو جوړښت وایو. بیا هغه فاکتور درملنه چې موږ یې ورکوو په سمه توګه کار نه کوي. دا یو څه پیچلې ده. له همدې امله ستاسو ډاکټر به په منظم ډول ستاسو (یا ستاسو د ماشوم) وینه معاینه کړي ترڅو وګوري چې ایا دا ډول عکس العمل پیښیږي.

کور ته د وړلو پیغام

  • هیموفیلیا د وینې د بندیدو یوه میراثي ناروغي ده. دوه اصلي ډولونه یې هیموفیلیا A (د فاکتور VIII کمښت) او هیموفیلیا B (د فاکتور IX کمښت) دي.
  • دا ناروغي د وینې د ځانګړو معایناتو له لارې تشخیص کیږي.
  • اصلي درملنه دا ده چې بدن ته د وینې د بندیدو فکتور ورکړل شي چې ورک وي یا کم وي.
  • هغه درملنې چې نن ورځ کارول کیږي خورا خوندي او اغیزمنې دي. د تیرو وختونو خطرونه په لویه کچه ورک شوي دي.
  • که چیرې د بندونو دننه وینه بهیږي، نو دا مهمه ده چې سمدستي طبي پاملرنه وغواړئ. دا کولی شي د بندونو د دایمي زیان مخنیوي کې مرسته وکړي.
  • تل له خپل ډاکټر سره په دې اړه بحث وکړئ چې د ژوند طرز او د تمرین کوم رژیم ستاسو لپاره سم دی. دا ډیره مهمه ده چې د خپل ډاکټر مشورې تعقیب کړئ.

هیموفیلیا، د وینې لخته کیدل، د لخته کیدو عامل، فکتور VIII، فکتور IX، د بندونو درد
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.

ستاسو نوم

ډینګي تبه 3 + 9 =