آیا تاسو کله هم لیدلي دي چې ستاسو د پوستکي رنګ یا ستاسو د سترګو سپین رنګ لږ ژیړ ښکاري؟ یا تاسو کله هم لیدلي دي چې ستاسو ادرار د معمول په پرتله تیاره ژیړ دی؟ که تاسو دا شیان تجربه کوئ، نو یو احتمالي لامل یې یو نادر مګر ډیر جدي حالت دی چې د ډوبین-جانسن سنډروم په نوم یادیږي. نو، راځئ چې پدې اړه په تفصیل سره خبرې وکړو، په ډیره ساده ډول.
د ډوبین-جانسن سنډروم څه شی دی؟
په ساده ډول، د ډوبین-جانسن سنډروم یو جینیاتي حالت دی چې زموږ ځیګر اغیزمنوي. پدې کې څه پیښیږي دا دي چې د بلیروبین په نوم یو ژیړ ماده، چې زموږ په بدن کې تولید کیږي، د بدن څخه په سمه توګه خارج کیدو پرځای راټولیږي. اوس تاسو شاید حیران یاست چې بلیروبین څه شی دی. یو څه وخت وروسته، کله چې د دوی د ژوند موده پای ته ورسیږي، زموږ په بدن کې د وینې سره حجرې ماتیږي. دا هغه وخت دی کله چې دا بلیروبین تولید کیږي. په نورمال ډول، دا بلیروبین باید زموږ د ځیګر څخه د صفرا سره یوځای خارج شي او له بدن څخه د کثافاتو په توګه خارج شي. په هرصورت، دا پروسه د ډوبین-جانسن سنډروم لرونکي کس په بدن کې په سمه توګه نه ترسره کیږي. له همدې امله، بلیروبین په ځیګر او وینه کې راټولیږي، چې د یرقان په څیر نښې نښانې رامینځته کوي. دا هغه وخت دی کله چې پوستکي او د سترګو سپینې برخې ژیړ شي.
څوک له دې وضعیت څخه ډیر اغیزمن کیږي؟
د ډوبین-جانسن سنډروم یوه جینیاتي ناروغي ده، نو دا په هر عمر کې په هر چا اغیزه کولی شي. د دې ناروغۍ د میراث لپاره، ستاسو مور او پلار دواړه باید جین تاسو ته انتقال کړي. دې ته د آټوسومل ریسیسیو میراث ویل کیږي. د مثال په توګه، که تاسو دا جین یوازې ستاسو د مور او پلار څخه په میراث کې ولرئ، نو تاسو به نښې ونه ښیې، مګر تاسو به د جین لیږدونکی یاست. دا پدې مانا ده چې تاسو کولی شئ جین خپلو ماشومانو ته انتقال کړئ.
دا حالت څومره عام دی؟
د دې ناروغۍ د عاموالي په اړه دقیق احصایې نشته، خو دا په هغو خلکو کې ډیر عام دی چې د ایران، عراق، مراکش او جاپان په څیر هیوادونو کې ژوند کوي. اټکل کیږي چې په دې هیوادونو کې نږدې په هرو ۱۳۰۰ کسانو کې یو یې دا ناروغي ولري.
د ډوبین-جانسن سنډروم زما په بدن څنګه اغیزه کوي؟
د ډوبین-جانسن سنډروم ستاسو په ځیګر کې د بلیروبین په نوم د ژیړ مادې د راټولیدو له امله رامینځته کیږي. دا هغه څه دي چې ستاسو د پوستکي او ستاسو د سترګو سپینې برخې ژیړ ښکاري. ځینې وختونه، کله چې تاسو په کور دننه او په کم رڼا کې یاست، تاسو ممکن دا ژیړوالی ونه ګورئ. په هرصورت، په ښه رڼا ځای کې، لکه په لمر کې، دا ژیړوالی ډیر د پام وړ کیږي. ډیری وختونه، لومړی شی چې تاسو د دې ژیړوالي په اړه ګورئ هغه مخ دی.. بیا دا د بدن نورو برخو ته خپریدلی شي، لکه سینه او معدې. کله چې تاسو په هنداره کې وګورئ، که تاسو خپله خوله پرانیزئ او د خپلې ژبې لاندې وګورئ، نو تاسو لیدلی شئ چې هلته هم ژیړ شوی دی.
د دې نښې نښانې څه دي؟
ډیری هغه خلک چې د ډوبین-جانسن سنډروم تشخیص شوي د یرقان اصلي نښې لري، کوم چې په ځیګر کې د بلیروبین د راټولیدو له امله رامینځته کیږي. دا پدې مانا ده:
- ستاسو د پوستکي او د سترګو سپین رنګ ژېړ کېدل.
- ستاسو د ادرار په رنګ کې بدلون (چې تیاره ژیړ یا نسواري شي).
ځینې وختونه، کله چې بدن د یو څه فشار لاندې وي، د بیلګې په توګه، کله چې تاسو بله ناروغي لرئ، د امیندوارۍ پرمهال، یا که تاسو د زیږون کنټرول ګولۍ (د خولې له لارې د امیندوارۍ مخنیوي درمل) کاروئ، دا ژیړ رنګ ممکن زیات شي.
د دې سربیره، نورې کوچنۍ نښې هم رامنځته کیدی شي، مګر معمولا دومره شدیدې نه وي:
- د ستړیا احساس کول "ستړیا" ده.
- د ګېډې په ښکته برخه کې لږ درد (د ګېډې درد).
مهمه خبره دا ده چې د ډوبین-جانسن سنډروم یوه بې ضرره ناروغي ده. دا پدې مانا ده چې دا به ستاسو ژوند ته کوم لوی زیان ونه رسوي.
که تاسو ځینې ازموینې وکړئ، تاسو ممکن داسې شیان وګورئ:
- ستاسو ځیګر د ځینو موادو راټول شوی دی، چې دا تور ښکاري (دا د ځیګر څخه د نسج د یوې کوچنۍ ټوټې په اخیستلو سره معاینه کیږي - دا د "ځیګر بایوپسي " په نوم یادیږي).
- ځیګر ممکن یو څه لوی شي ( هیپاټومیګالي ).
د ډوبین-جانسن سنډروم لامل څه شی دی؟
د ډوبین-جانسن سنډروم اصلي لامل د 'ABCC2' جین کې بدلون دی. دا 'ABCC2' جین د پروټین جوړولو مسؤلیت لري چې زموږ حجرو سره د ضایعاتو محصولاتو لرې کولو کې مرسته کوي. په ځانګړي توګه، دا پروټین د ځیګر حجرو سره مرسته کوي چې بلیروبین (هغه ژیړ ماده چې د سره وینې حجرو له ماتیدو څخه پاتې کیږي) لرې کړي او د صفرا (یو مایع چې د خواړو هضم کې مرسته کوي) په توګه یې بهر کړي.
نو، که تاسو د ډوبین-جانسن سنډروم لرئ، ستاسو بدن نشي کولی دا ضایع محصول چې د بلیروبین په نوم یادیږي ستاسو له حجرو څخه په سمه توګه لرې کړي. په پایله کې، ستاسو په بدن کې د بلیروبین په څیر شیان راټولیږي (دا د هایپربیلیروبینیمیا په نوم یادیږي). له همدې امله د یرقان په څیر نښې څرګندیږي.
د ډوبین-جانسن سنډروم څنګه تشخیص کیږي؟
ستاسو ډاکټر به لومړی تاسو معاینه کړي، ستاسو د نښو نښانو په اړه به پوښتنه وکړي، او معلومه کړي چې ایا ستاسو په کورنۍ کې څوک مخکې له دې ورته ناروغۍ لري (د کورنۍ طبي تاریخ).
بیا به دوی د تشخیص تایید لپاره څو نورې معاینې امر کړي. پدې کې شامل کیدی شي:
- ستاسو د ځیګر د لیدلو لپاره د امیجنگ ازموینې (د مثال په توګه ، ایکس رې ، الټراساؤنډ سکین ).
- د وینې معاینات (په ځانګړي توګه د بلیروبن ازموینه )یو).
- د ادرار معاینات .
- شاید یوه ازموینه وي چې پکې د ځيګر یوه کوچنۍ ټوټه اخیستل کیږي ( 'د ځيګر بایپسي ').
که د بلیروبین ازموینه وښيي چې ستاسو د وینې د بلیروبین کچه ډیره لوړه ده، دا پدې مانا ده چې تاسو د هایپربیلیروبینیمیا (په وینه کې د بلیروبین لوړوالی) په نوم یوه ناروغي لرئ. که ستاسو نښې نښانې دوام ومومي، ستاسو ډاکټر ممکن د جینیاتي وینې معاینې امر وکړي ترڅو هغه جین ومومي چې ستاسو نښې نښانې رامینځته کوي. دا یوازینۍ لار ده چې تایید کړئ چې تاسو د ډوبین-جانسن سنډروم لرئ.
د دې لپاره کومې درملنې شته؟
ښه خبر دا دی چې ډیری خلک چې د ډوبین-جانسن سنډروم تشخیص شوي دي هیڅ درملنې ته اړتیا نلري. دا ځکه چې دا جدي حالت ندی. په هرصورت، که درملنې ته اړتیا وي، دا معمولا د بل حالت یا پروسې لپاره وي چې ستاسو د بلیروبین کچه لوړیږي. د مثال په توګه، که تاسو زکام لرئ، ستاسو ډاکټر ممکن تاسو ته ووایی چې ډیر مایعات وڅښئ او آرام وکړئ. یا، که چیرې کوم درمل چې تاسو یې اخلئ ستاسو نښې نښانې خرابوي، ستاسو ډاکټر ممکن تاسو ته مشوره درکړي چې د دې درملو اخیستل ودروئ.
څه شی کولی شي د ډوبین-جانسن سنډروم نښې خرابې کړي؟
د ډوبین-جانسن سنډروم له امله رامینځته شوي یخنۍ نښې نښانې د ژوند تر پایه دوام کولی شي. په هرصورت، دا نښې ممکن خرابې شي که تاسو:
- که تاسو الکول څښئ.
- که تاسو د زیږون کنټرول ګولۍ اخلئ.
- که چیرې انتان شتون ولري.
- که تاسو امیندواره یاست.
که تاسو احساس کوئ چې ستاسو نښې نښانې خرابیږي، نو د درملنې اختیارونو په اړه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ چې ممکن تاسو سره د آرام موندلو کې مرسته وکړي.
آیا د ډوبین-جانسن سنډروم مخنیوی کیدی شي؟
ځکه چې دا یو جینیاتي حالت دی، موږ نشو کولی د ډوبن-جانسن سنډروم د پراختیا مخه ونیسو. په هرصورت، که تاسو پلان لرئ چې ماشوم ولرئ او غواړئ پوه شئ چې ستاسو ماشوم د دې جینیاتي حالت سره مخ دی، تاسو کولی شئ د جینیاتي ازموینې یا جینیاتي مشورې په اړه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ.
که زه د ډوبین-جانسن سنډروم ولرم، نو زه باید څه تمه ولرم؟
د هغو کسانو لپاره چې د ډوبین-جانسن سنډروم تشخیص شوی وي، لید یې ډېر ښه دی. درملنه نشته، او درملنې ته معمولا اړتیا نشته، او نښې یې کنټرول کیږي. تر ټولو مهمه دا چې دا حالت د یو کس د عمر په اوږدو کې اغېز نه کوي.
څه وخت باید ډاکټر ته مراجعه وکړم؟
که ستاسو د ډوبین-جانسن سنډروم نښې نښانې خرابې شي، په ځانګړې توګه که ستاسو یخنۍ د انفلونزا په څیر نښې نښانې رامینځته کړي، خپل ډاکټر وګورئ. د مثال په توګه:
- د معدې درد .
- تبه .
- ستړیا .
- زړه بدوالی یا کانګې .
له خپل ډاکټر څخه باید کومې پوښتنې وکړم؟
تاسو کولی شئ له خپل ډاکټر څخه دا ډول پوښتنې وکړئ:
- ایا زما نښې نښانې درملنې ته اړتیا لري؟
- ایا زما ماشوم ته به دا ناروغي په میراث پاتې شي؟
- که زه د خپلو نښو نښانو له امله ناروغه احساس وکړم نو څه باید وکړم؟
د ډوبین-جانسن سنډروم او روټر سنډروم ترمنځ څه توپیر دی؟
د ډوبین-جانسن سنډروم او روټر سنډروم دواړه جینیاتي ناروغۍ دي. دواړه ورته نښې لري، لکه یرقان. په هرصورت، د دواړو ناروغیو ترمنځ اصلي توپیر د دوی لامل دی.
د ډوبین-جانسن سنډروم د 'ABCC2' جین کې د بدلون له امله رامینځته کیږي. په هرصورت، د روټر سنډروم د 'SLCO1B1' او 'SLCO1B3' جینونو کې د بدلون له امله رامینځته کیږي.
یوه بله مهمه خبره چې باید په پام کې ونیول شي دا ده چې د روټر سنډروم کولی شي د یو کس د بدن لخوا د ځینو درملو اداره کولو طریقه ډیره اغیزه وکړي. له همدې امله، که تاسو یا ستاسو ماشوم روټر سنډروم ولرئ، نو دا خورا مهمه ده چې د ځینو درملو د لیکلو دمخه خپل ډاکټر ته خبر ورکړئ.
سربېره پردې، د روټر سنډروم د ځيګر د رنګ بدلېدو لامل نه کېږي. په هرصورت، د ډوبن-جانسن سنډروم لرونکو خلکو ځيګر تور ښکاري.
کله چې ستاسو یا ستاسو د ماشوم پوستکی ژیړ شي نو اندیښنه کول عادي خبره ده. که څه هم یرقان په نویو زیږیدلو ماشومانو کې عام دی، خو د ډوبین-جانسن سنډروم له امله رامینځته کیدونکی یرقان یوه دوامداره او د ژوند لپاره ناروغي ده.
په پای کې، هغه شیان چې باید په یاد ولرئ (کور ته د تګ پیغام)
نو، تاسو اوس د ډوبین-جانسن سنډروم په اړه ډیر څه پوهیږئ. اندیښنه مه کوئ، دا یو جدي حالت نه دی. ستاسو ډاکټر به تشریح کړي چې ستاسو د سترګو او پوستکي د ژیړوالي کمولو لپاره کومې درملنې ته اړتیا ده، یا که تاسو نورې نښې نښانې رامینځته کړئ. ترټولو مهمه خبره دا ده چې په منظم ډول د خپلو نښو په اړه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ او ډاډ ترلاسه کړئ چې تاسو روغ یاست. تاسو کولی شئ د دې حالت سره یو عادي، خوشحاله ژوند وکړئ.
` د ډوبین-جانسن سنډروم، ژیړ تبه، ځیګر، بلیروبین، جینیاتي ناروغۍ، د پوستکي ژیړوالی، یرقان
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم