کله چې ستاسو په بدن کې یو کوچنی زخم وي، یا کله چې ستاسو غاښ ایستل کیږي، ایا وینه بهیدل پرته له ځنډه دوام لري؟ یا کله ناکله ستاسو په بدن کې نیلي زخمونه وي پرته له دې چې کوم ځای ته ورسیږي؟ ایا تاسو په ټول بدن کې زخمونه ګورئ، په ځانګړې توګه کله چې ستاسو کوچنی ماشوم په ختل یا ګرځیدل پیل کوي؟ که داسې شیان پیښ شي، نو لامل یې ممکن د هیموفیلیا په نوم یو حالت وي. کله چې تاسو دا نوم واورئ نو مه ویریږئ. د سمې درملنې سره ، تاسو کولی شئ یو عادي، بشپړ ژوند وکړئ. راځئ چې نن ورځ په دې اړه په روښانه او ساده ډول خبرې وکړو.
په ساده ډول، هیموفیلیا A څه شی دی؟
په ساده ډول، هیموفیلیا A هغه حالت دی چې زموږ وینه په سمه توګه نه ټوټه کیږي. معمولا، کله چې موږ ټپي کیږو، زموږ وینه ټوټه کیږي ترڅو د وینې بهیدل ودروي. دا زموږ په وینه کې د ځانګړو پروټینونو لخوا مرسته کیږي. موږ دې ته "د ټوټې کیدو عوامل" وایو.
هغه کس چې په هیموفیلیا A اخته وي، د کلوټینګ فکتور VIII کافي اندازه نه تولیدوي. د ناروغۍ شدت د دې فکتور VIII پروټین د کمیدو درجې پورې ټاکل کیږي. په دې اساس، دا په دریو برخو ویشل شوی دی:
- خفیف هیموفیلیا: د فکتور VIII کچه تر یوې اندازې پورې شتون لري.
- منځنۍ هیموفیلیا: د فکتور VIII کچه د پام وړ ټیټه ده.
- شدید هیموفیلیا: د فکتور VIII کچه ډیره ټیټه یا غیر حاضره ده.
ډیری وخت، دا یوه جینیاتي ناروغي ده چې په کورنیو کې خپریږي. په هرصورت، په نږدې دریمه برخه قضیو کې، یو نوی کس کولی شي دا ناروغي پرته له دې چې په کورنۍ کې څوک ولري رامینځته کړي.
د هیموفیلیا لامل څه شی دی؟
دا هغه څه دي چې موږ ته د جینونو له لارې په میراث پاتې دي. فکر وکړئ، زموږ د بدن هره ځانګړتیا د جینونو له لارې ټاکل کیږي. یوه ښځه دوه X کروموزومونه (XX) لري، پداسې حال کې چې نارینه یو X کروموزوم او یو Y کروموزوم (XY) لري.
د هیموفیلیا سره تړلې جین نیمګړتیا د ایکس کروموزوم په برخه کې موقعیت لري.
نو، که چیرې مور د دې نیمګړتیا لرونکي جین "وړونکې" وي، نو معمولا نښې نښانې نه ښیې. ځکه چې د هغې بل صحي X کروموزوم اړین فاکتور VIII پروټین جوړوي. مګر که چیرې د هغې زوی دا نیمګړتیا لرونکی X کروموزوم په میراث ترلاسه کړي، نو زوی به هیموفیلیا رامینځته کړي. ځکه چې یو هلک یوازې یو X کروموزوم لري. د دې دلیل لپاره، هیموفیلیا په هلکانو کې د نجونو په پرتله ډیر عام دی.
په ندرت سره، د 60 او 80 کلونو ترمنځ لویان کولی شي هیموفیلیا رامینځته کړي. دا هغه وخت رامینځته کیږي کله چې د بدن معافیت سیسټم د وینې د بندیدو صحي فکتورونو برید کوي. دا د امیندوارۍ پرمهال، د سرطان سره ، او د نورو اتومات ناروغیو سره هم پیښ کیدی شي.
د هیموفیلیا نښې نښانې څه دي؟
نښې نښانې په دې پورې اړه لري چې ستاسو حالت نرم، معتدل یا شدید دی.
| د ناروغۍ کچه | لیدل کېدونکي ځانګړتیاوې |
|---|---|
| خفیف هیموفیلیا | معمولا، درنه وینه بهیدنه یوازې د جراحي، د غاښ ایستلو، د ماشوم زیږون، یا د یوې جدي پیښې وروسته پیښیږي. ځینې خلک حتی نه پوهیږي چې دوی دا لري تر هغه چې دوی لویان شي. |
| منځنۍ هیموفیلیا | - کله چې ټپي شي، ډیره وینه بهیږي. - ځینې وختونه وینه بهیدل بې له کوم دلیله رامنځته کیږي. - بدن یې په اسانۍ سره زخم کوي او نیلي کیږي. - کله چې تاسو واکسین ترلاسه کوئ، نو وینه بهیدل ډیر وخت نیسي. |
| شدید هیموفیلیا | وینه بهېدل اکثرا حتی پرته له کوم ټپ څخه هم رامنځته کېږي. وینه بهېدل په ځانګړي ډول په بندونو او عضلاتو کې رامنځته کېدای شي. دا ډېر دردناک دی. |
د دماغي خونریزۍ د خبرداري نښې
که چیرې یو کس چې د شدید هیموفیلیا سره مخ وي، حتی په سر کې یو کوچنی ګوزار هم وکړي، نو دماغ ته وینه بهیدل کیدی شي. دا یو جدي بیړنی حالت دی. که تاسو د سر زخم ولرئ او لاندې نښې نښانې ولرئ، سمدلاسه خپل ډاکټر ته زنګ ووهئ یا نږدې بیړني څانګې (ETU) ته لاړ شئ.
- دوامداره شدید سر درد
- کانګې کول
- ډېر خوب یا ډېر ستړیا
- ناڅاپه کمزوري یا په تګ کې ستونزه
- دوه ګونی لید
- قبضې
د ناروغۍ تشخیص څنګه وکړو؟
که ستاسو په کورنۍ کې څوک هیموفیلیا ولري، تاسو کولی شئ د امیندوارۍ پرمهال خپل ماشوم د دې ناروغۍ لپاره معاینه کړئ. په هرصورت، د دې معایناتو سره ځینې خطرونه شامل دي، نو تاسو باید د خپل ډاکټر سره په دې اړه بحث وکړئ.
په کوچنیو ماشومانو کې د هیموفیلیا جدي قضیې معمولا د ژوند په لومړي کال کې تشخیص کیږي. که ستاسو ماشوم په تاوېدو او ختل پیل وکړي او په خپل بدن کې پورته شوي زخمونه وګوري، نو د دې په اړه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ.
ډاکټر ممکن له تاسو څخه دا ډول پوښتنې وکړي:
- دا زخمونه او وینه بهېدل څنګه رامنځته شول؟
- څومره وخت کېږي چې وینه بهېږي؟
- آیا د ماشومانو لپاره کوم درمل شته چې وخوړل شي؟
- آیا ستاسو په کورنۍ کې څوک د وینې د بندیدو ستونزه لري؟
بیا، د تشخیص د تایید لپاره به د وینې څو معاینات ترسره شي. تاسو ممکن د هیماتولوژست ته هم راجع شئ.
| د ازموینې نوم | تاسو پدې کې څه وینئ؟ |
|---|---|
| د وینې بشپړ شمېرنه (CBC) | په وینه کې د حجرو ډولونه او د هیموګلوبین کچه معاینه کیږي. دا کولی شي د دې په ټاکلو کې مرسته وکړي چې ایا د وینې بهیدو له امله د وینې کمښت شتون لري. |
| د PT او aPTT ازموینې | دا اندازه کوي چې د وینې د بندیدو لپاره څومره وخت نیسي. د aPTT ارزښت معمولا په هیموفیلیا کې لوړیږي. |
| د فکتور VIII او فکتور IX ازموینې | دوی په سمه توګه اندازه کوي چې په وینه کې د دې پروټین څومره برخه ده. که چیرې فاکتور VIII ټیټ وي، نو دا هیموفیلیا A ده. |
| جینیاتي ازموینه | هغه جینیاتي بدلون چې د ناروغۍ لامل کیږي پیژندل کیدی شي. د یوې ښځې په قضیه کې، دا هم ټاکل کیدی شي چې ایا هغه د ناروغۍ لیږدونکې ده. |
څنګه یې درملنه کیږي؟
د درملنې طریقه د ناروغۍ شدت، ستاسو عمر او ستاسو شخصي اړتیاوو پورې اړه لري. د درملنې اصلي هدف په بدن کې د ورک شوي فاکتور VIII پروټین بدلول دي. دې ته د فاکتور بدلولو درملنه ویل کیږي. که څه هم دا ناروغي په بشپړ ډول نه درملنه کوي، دا کولی شي د وینې بهیدو کنټرول کې مرسته وکړي او تاسو ته اجازه درکړي چې عادي ژوند وکړئ.
د درملنې دوه ډولونه شتون لري:
- د مخنیوي درملنه: د وینې بهیدو د مخنیوي لپاره د ټاکل شوي مهالویش سره سم د فکتور VIII منظم انجیکشنونه ورکول، د دې پرځای چې د وینې بهیدو انتظار وشي. دا په ځانګړي ډول د شدید هیموفیلیا لرونکو خلکو لپاره مهم دی.
- د غوښتنې پر بنسټ درملنه: یوازې هغه وخت درملنه ترلاسه کول کله چې وینه بهیدنه رامنځته شي .
د فکتور VIII واکسین دوه ډوله دي:
۱. د بیا ترکیب فکتور VIII: هغه فکتورونه چې په لابراتوار کې د جینیاتي انجینرۍ په کارولو سره تولید شوي. دا نن ورځ تر ټولو عام کارول کیږي.
۲. د پلازما څخه اخیستل شوی فکتور VIII: هغه فکتور چې د انسان د وینې پلازما څخه ترلاسه کیږي.
هغه خلک چې د معتدل او متوسط هیموفیلیا A سره مخ دي کولی شي د ډیسموپریسین (DDAVP) په نوم درمل هم وکاروي. دا په وینه کې د ذخیره شوي فاکتور VIII خوشې کولو سره کار کوي.
برسېره پردې، د خولې له لارې اخیستل شوي درمل لکه ټرانیکسامیک اسید، چې د وینې د ټوټې کیدو مخه نیسي، د غاښونو ایستلو په څیر حالتونو کې هم کارول کیږي.
مهم: څرنګه چې یو کس چې هیموفیلیا لري ممکن د وینې مکرر لیږد ته اړتیا ولري، نو دا ډیره مهمه ده چې د هیپاټایټس A او B په وړاندې واکسین شي. پدې اړه له خپل ډاکټر څخه پوښتنه وکړئ.
تاسو ورځنی ژوند څنګه اداره کوئ؟
کله چې د هیموفیلیا سره ژوند کوئ، تاسو باید د خوندیتوب په اړه لږ څه فکر وکړئ.
- فعال اوسئ: تمرین عضلات پیاوړي کوي. قوي عضلات د بندونو لپاره ښه محافظت چمتو کوي. په هرصورت، د تماس سپورتونو لکه رګبي او باکسینګ څخه ډډه وکړئ. لامبو وهل، ګرځیدل، او بایسکل چلول (د هیلمټ سره) ښه انتخابونه دي. له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ چې کوم فعالیتونه ستاسو لپاره مناسب دي.
- د ماشومانو ساتنه وکړئ: که تاسو کوچنی ماشوم لرئ، د لوبې کولو پر مهال د زنګونونو پیډونه، د څنګل پیډونه او خولۍ واغوندئ. په خپل کور کې د تیزو فرنیچرونو څخه ځان وساتئ.
- د غاښونو روغتیا:د غاښونو ښه حفظ الصحه وساتئ. هره ورځ خپل غاښونه برش کړئ. دا کولی شي د غاښونو ایستلو او د غاښونو لویو درملنې اړتیا کمولو کې مرسته وکړي. مخکې له دې چې تاسو غاښونو ډاکټر ته لاړ شئ، ډاډ ترلاسه کړئ چې هغه ته ووایاست چې تاسو هیموفیلیا لرئ.
- هغه درمل چې باید ونه خوړل شي: د درد وژونکي لکه اسپرین او NSAIDs (د مثال په توګه، ایبوپروفین، ډیکلوفینیک) کولی شي د وینې د بندیدو مخه ونیسي. د خپل ډاکټر سره مشورې پرته هیڅ درمل مه اخلئ.
کور ته د وړلو پیغام
- هیموفیلیا A یوه جینیاتي ناروغي ده چې د فاکتور VIII پروټین کمښت له امله رامینځته کیږي، کوم چې د وینې د ټوټې کیدو لپاره اړین دی.
- دا په هلکانو کې ډېر لیدل کېږي، خو ښځې هم د دې ناروغۍ لېږدونکې کېدای شي.
- اصلي نښې یې د کوچني ټپ او ټپ له امله ډیره وینه بهیدل دي.
- که تاسو د سر زخم ولرئ او نښې نښانې لکه شدید سر درد، کانګې، یا خوب، دا یو بیړنی حالت دی. سمدلاسه طبي مشوره وغواړئ.
- د سمې درملنې (فکتور بدلولو درملنه) او خوندي ژوند طرزالعمل سره، د هیموفیلیا لرونکي خلک کولی شي بشپړ او فعال ژوند وکړي.
- تل د هر ډول جراحي یا غاښونو درملنې دمخه د خپل ډاکټر سره د ټولو هغو درملو په اړه بحث وکړئ چې تاسو یې اخلئ.
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم