آیا تاسو ډیری وخت د پوزې څخه وینه بهیږي؟ یا ستاسو په پوستکي، په ځانګړې توګه ستاسو په مخ، شونډو او ګوتو کې کوچني سور داغونه شتون لري؟ شاید ستاسو مور، پلار، یا ستاسو په کورنۍ کې بل څوک دا ستونزې ولري. موږ ممکن دې شیانو ته ډیره پاملرنه ونه کړو، ووایو، "او، دا یوازې زموږ نسل دی." مګر، ځینې وختونه ممکن د دې تر شا یو طبي دلیل وي چې موږ باید ترې خبر شو. نن موږ د داسې نادر مګر خورا مهم حالت په اړه خبرې کوو چې باید ترې خبر شو. دا HHT، یا میراثي هیمرجیک ټیلانجیکټاسیا ده.
په ساده ډول، HHT څه شی دی؟
HHT یوه جینیاتي ناروغي ده چې له نسل څخه نسل ته لیږدول کیږي. دا په عمده توګه زموږ د وینې رګونو یا د وینې رګونو د جوړیدو په لاره اغیزه کوي. زموږ په بدن کې د وینې رګونو سیسټم د سړکونو د شبکې په توګه فکر وکړئ. شریانونه شتون لري، لکه لویې لارې، او رګونه، لکه لویې لارې. هغه کوچني، کوچني اړخ سړکونه چې دا دوه لویې لارې سره نښلوي د کیپلیرونو په نوم یادیږي.
هغه څه چې په HHT اخته کس کې پیښیږي دا دي چې دا نازک اړیکې چې د کیپلیري په نوم یادیږي په سمه توګه نه جوړیږي. پرځای یې، د شریانونو او رګونو ترمنځ مستقیم، غیر منظم، ضعیف اړیکې شتون لري. په طب کې، موږ دې غلط شکل شوي اړیکو ته د شریانونو خرابوالی (AVMs) وایو.
دا AVMs زموږ د بدن په هر غړي کې وده کولی شي، د بیلګې په توګه په پوزه، سږو، کولمو، یا حتی دماغ کې. یو ډیر کوچنی AVM چې د پوستکي په سطحه وده کوي د ټیلانجیکټاسیا په نوم یادیږي. دا هغه کوچني سور داغونه دي چې ستاسو د پوستکي دننه ښکاري، لکه شونډې. دا کمزوري وینې رګونه کولی شي په اسانۍ سره مات شي. کله چې دوی مات شي او وینه بهیږي، دا حتی کولی شي جدي شرایط رامینځته کړي، د دې پورې اړه لري چې چیرته موقعیت لري.
مهمه خبره دا ده چې ډیری خلک چې د HHT سره مخ دي کلونه ژوند کوي پرته له دې چې پوه شي. که څه هم هیڅ درملنه نشته، نن ورځ ډیری اغیزمنې درملنې شتون لري ترڅو نښې کنټرول کړي او د جدي ناروغیو مخه ونیسي.
دا ناروغي په ټوله نړۍ کې په هرو ۵۰۰۰ کسانو کې یو کس اغیزمن کوي. خو ځکه چې ډېر خلک تشخیص شوي نه دي، نو باور کیږي چې ممکن ډېر ناروغان وي. دا د هر عمر او هر نژاد په خلکو کې رامنځته کېدای شي. دې ته د اوسلر-ویبر-رینډو سنډروم هم ویل کیږي.
د HHT ناروغۍ اصلي نښې کومې دي؟
د HHT نښې نښانې له یو کس څخه بل کس ته توپیر کولی شي. دا پدې پورې اړه لري چې د بدن په کوم ځای کې د وینې غیر معمولي رګونه (AVMs) موقعیت لري چې موږ یې په اړه مخکې خبرې وکړې. ځینې خلک ممکن د پام وړ نښې ونه لري. مګر نور ممکن خورا جدي نښې تجربه کړي.
راځئ چې دا نښې نښانې په لاندې جدول کې طبقه بندي کړو.
| د نښې نښانې ډول | وضاحت او مثالونه |
|---|---|
| د ډېرو خلکو لپاره عامې ځانګړتیاوې |
|
| د داخلي خونریزي نښې نښانې | |
| هغه نښې نښانې چې د AVMs له امله په لویو ارګانونو لکه سږو او دماغ کې رامینځته کیږي | |
| نادره خو جدي پیچلتیاوې |
ولې HHT رامنځته کیږي؟
دا په بشپړه توګه جینیاتي ده.دا د یو څه له امله رامینځته کیږي. دا یو ساري ناروغي نه ده. دا هغه څه دي چې له والدینو څخه ماشومانو ته په میراث پاتې کیږي. HHT یوه ناروغي ده چې د غالب جین (غالب اختلال) له امله رامینځته کیږي. دا پدې مانا ده چې که ستاسو له والدینو څخه کوم یو دا ناروغي درلوده، نو تاسو هم د دې ناروغۍ د پراختیا 50٪ چانس لرئ.
HHT د دوو جینونو ('ENG' جین او 'ACVRL1' جین) کې د بدلونونو له امله رامینځته کیږي، او ساینس پوهان لاهم پدې اړه څیړنه کوي.
که تاسو HHT لرئ، نو دا ډیره مهمه ده چې له خپل ډاکټر سره د دې احتمال په اړه خبرې وکړئ چې ستاسو ماشومان به یې په میراث کې ولري.
د HHT تشخیص څنګه کیږي؟
ستاسو د نښو نښانو او د کورنۍ تاریخ په اړه له اورېدو وروسته ممکن ډاکټر پدې شک وکړي. که څه هم د تشخیص تایید لپاره جینیاتي ازموینه ترسره کیدی شي، تشخیص اکثرا د نښو نښانو پراساس کیږي.
ستاسو ډاکټر به شک وکړي چې تاسو HHT لرئ که تاسو لږترلږه درې لاندې ولرئ:
- د پوزې تکراري وینې بهېدل.
- د پوستکي په هغو برخو کې چې معمولا داغونه رامنځته کېږي (مخ، شونډې، ګوتې) د څو telangiectasias شتون.
- د بدن دننه په یوه غړي (لکه سږي، دماغ، ځیګر) کې د AVM یا Telangiectasia درلودل.
- د کورنۍ یو نږدې غړی (مور، پلار، وروڼه او خویندې) چې د HHT سره وي.
د ناروغۍ د تایید لپاره ازموینې
ستاسو ډاکټر ممکن تاسو ته ځینې معاینات وړاندیز کړي، لکه:
- الټراساؤنډ سکین: دا مرسته کوي چې وګوري چې ایا په ځیګر کې AVMs شتون لري.
- د MRI (مقناطیسي ریزونانس امیجنگ) سکین: ډیر ګټور، په ځانګړې توګه په دماغ کې د AVMs د معاینې لپاره.
- د سي ټي (کمپیوټډ ټوموګرافي) سکین: د بدن د داخلي ارګانونو روښانه انځورونه ترلاسه کولی شي.
- د بلبل ټیسټ (ایکوکارډیوگرام): دا یو ځانګړی ټیسټ دی. دا د دې لپاره کارول کیږي چې معلومه کړي چې ایا په سږو کې AVMs شتون لري.
د HHT درملنې څه دي؟
لومړی شی چې په یاد ولرئ دا دی چې د HHT لپاره هیڅ درملنه نشته . په هرصورت، ډیری اغیزمنې درملنې شتون لري چې کولی شي د نښو کنټرول کې مرسته وکړي، د جدي اختلاطاتو خطر کم کړي، او تاسو سره د عادي ژوند کولو کې مرسته وکړي.
ستاسو د اوسنیو نښو نښانو د درملنې په وخت کې، ستاسو ډاکټر به د هر ډول پټو AVMs لپاره هم وګوري چې ممکن لا تر اوسه نښې ونه لري.
دلته د درملنې ځینې طریقې دي:
- د پرله پسې پوزې وینې لپاره: د پوزې د مرطوب ساتلو لپاره مرهم او د مالګې سپرې وکاروئ.
- د کم خونۍ لپاره: د اوسپنې ځای ناستی ګولۍ ورکړئ یا که اړتیا وي، د وینې انتقال ورکړئ.
- د وینې بهېدو د بندولو لپاره: د لیزر درملنه ("ابلیشن") هغه کوچنۍ وینې رګونه له منځه وړي چې وینه بهېږي.
- امبولیزیشن: پدې کې د وینې رګ بندول شامل دي چې AVM ته لاره هواروي چې د وینې بهیدو یا د ځانګړي مادې سره د ماتیدو خطر سره مخ وي.
- جراحي یا د وړانګو درملنه: دا د ځینې AVMs لرې کولو یا کمولو لپاره کارول کیږي.
- د ځینو درملو بندول: هغه درمل لکه اسپرین چې د وینې د بندیدو کموي ممکن د طبي مشورې له مخې ودرول شي.
ډېر مهم: که تاسو HHT لرئ، په ځانګړې توګه که تاسو پوهیږئ چې ستاسو په سږو کې AVMs شتون لري، نو ممکن د غاښونو د جراحي څخه مخکې د انټي بیوټیکونو اخیستل اړین وي، لکه د غاښونو ایستل. دا د دماغ د التهاب په څیر د انتاناتو مخنیوي لپاره دی. ډاډ ترلاسه کړئ چې پدې اړه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ.
د HHT سره د ژوند کولو پرمهال په پام کې نیولو شیان
د HHT سره یو کس ممکن د ټول عمر لپاره طبي څارنې او درملنې ته اړتیا ولري، مګر د سمې درملنې سره، د HHT ناروغان د نورمال ژوند تمه لري.
د پوزې د وینې بهېدو د مخنیوي لپاره څه کېدای شي؟
- له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ او د هغو درملو څخه ډډه وکړئ چې وینه بهیدنه زیاتوي (د مثال په توګه اسپرین، NSAIDs).
- خپله پوزه تل مرطوبه وساتئ. په کور کې د رطوبت ضد مایع کارول، د مالګې پوزې سپرې کارول، او د ډاکټر لخوا وړاندیز شوي مرهم لګول خورا مهم دي.
- یوه ډایري وساتئ ترڅو وګورئ چې ایا ځینې خواړه یا فعالیتونه ستاسو د پوزې د وینې خطر زیاتوي.
که تاسو د HHT سره تشخیص شوي یاست، نو دا ډیره مهمه ده چې ستاسو د کورنۍ نورو غړو ته هم مشوره ورکړئ چې معاینه وکړي، ځکه چې څومره ژر چې ناروغي تشخیص شي، هغومره د جدي پیچلتیاوو مخه نیول کیدی شي.
کور ته د وړلو پیغام
- HHT یوه جینیاتي ناروغي ده چې د وینې رګونو کې د کمزورۍ لامل کیږي.
- اصلي نښې نښانې یې د پوزې څخه پرله پسې وینې بهېدل او په پوستکي، شونډو او ګوتو کې سره داغونه (telangiectasias) دي.
- که تاسو یا ستاسو په کورنۍ کې څوک دا نښې ولري، نو دا ډیره مهمه ده چې د دې په اړه له ډاکټر سره خبرې وکړئ.
- که څه هم د دې ناروغۍ بشپړه درملنه نشته، خو اغېزمنې درملنې شتون لري چې کولی شي نښې کنټرول کړي او د جدي اختلاطاتو (لکه سټروک او ډیر خونریزي) مخه ونیسي.
- د لومړني تشخیص او سمې درملنې سره، تاسو کولی شئ یو عادي او روغ ژوند وکړئ.
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم