آیا تاسو ډیری وخت ناروغه کیږئ؟ دا ممکن دلیل وي: راځئ چې د هایپوګاماګلوبولینیمیا په اړه زده کړه وکړو.

آیا تاسو ډیری وخت زکام، زکام او ټوخی لرئ؟ یا ستاسو کوچنی ماشوم ډیری وخت د غوږ انتان یا د سینوس ستونزې لري؟ ځینې وختونه موږ فکر کوو چې دا عادي ناروغۍ دي، مګر که دا انتانات بیرته راشي، ممکن یو بل اصلي لامل وي. یو حالت چې په داسې وختونو کې شک کیدی شي هایپوګاماګلوبولینیمیا ده. که څه هم دا یو څه اوږد نوم دی، راځئ چې په ساده ډول یې درک کړو.

هایپوګاماګلوبولینیمیا څه شی دی؟

په ساده ډول، هایپوګاماګلوبولینیمیا هغه حالت دی چې ستاسو بدن کې د انټي باډیز ټیټه کچه لري. د دې انټي باډیز بل نوم امیونوګلوبولین دی. اوس تصور وکړئ چې زموږ بدن د یوې کلا په څیر دی. هغه دښمنان چې دې کلا ته راځي هغه میکروبونه دي، لکه ویروسونه او باکتریا. نو هغه سرتیري چې موږ له دې دښمنانو څخه ساتي زموږ د معافیت سیسټم دی.

دا معافیت سیسټم یو ځانګړی ډول حجرات لري چې B-حجرې نومیږي. دوی د ځانګړي روزل شوي کومانډو په څیر دي. کله چې یو میکروب بدن ته ننوځي، دا B-حجرې انټي باډیز تولیدوي چې د امیونوګلوبولین په نوم یادیږي. دا انټي باډیز ځي او میکروب نیسي او له منځه یې وړي. دا هغه وخت دی چې موږ ناروغه نه شو، یا موږ ژر له ناروغۍ څخه روغ شو.

تاسو به د دې حالت په اړه یوازې هغه وخت ومومئ کله چې تاسو د وینې معاینه وکړئ.

راځئ چې دا کلمې په جلا جلا ډول وویشو ترڅو پوه شي:

• هایپو: د نورمال څخه ښکته معنی لري.
• ګاما ګلوبولین: دا د امیونوګلوبولین تر ټولو عام ډول دی.
• ایمیا: په وینه کې معنی لري.

نو، کله چې ستاسو په وینه کې د دې امیونوګلوبولین کچه راټیټه شي، ستاسو د بدن دفاعي سیسټم کمزوری کیږي. بیا میکروبونه کولی شي په اسانۍ سره ستاسو په بدن برید وکړي. له همدې امله ، تاسو ډیر احتمال لرئ چې انتانات ترلاسه کړئ او نورې ناروغۍ رامینځته کړئ.

آیا د دې ډولونه شته؟

هو، د هایپوګاماګلوبولینیمیا په نوم یوه ناروغي کولی شي ماشومان او لویان دواړه اغیزمن کړي. دوه اصلي ډولونه شتون لري:

۱. لومړني (پیدایشي) هایپوګاماګلوبولینیمیا: دا د ځینو نادره جینیاتي ناروغیو له امله رامینځته کیږي. موږ دې ته لومړني معافیتي ناروغۍ (PIDD) وایو. په ساده ډول، کله چې تاسو زیږیدلی یاست، تاسو په خپلو جینونو کې د یوې ځانګړې غلطۍ (میوټیشن) سره زیږیدلی یاست. دا جینونه هغه دي چې د معافیت سیسټم ته لارښوونه کوي چې څنګه فعالیت وکړي. نو کله چې پدې لارښوونه کې غلطي وي، معافیت کمیږي. دا جینیاتي غلطۍ ډیری وختونه له نسل څخه نسل ته لیږدول کیدی شي.

۲. ثانوي (ترلاسه شوی) هایپوګاماګلوبولینیمیا: دا دهتر ټولو عام ډول. دا حالت د مختلفو طبي شرایطو یا د ځینو درملو د جانبي عوارض له امله رامینځته کیدی شي. دا پدې مانا ده چې تاسو روغ زیږیدلی یاست او بیا په ژوند کې وروسته دا حالت رامینځته کوئ.

دا حالت څومره نادر دی؟

هایپوګاماګلوبولینیمیا یو له خورا عامو لومړني معافیتي ناروغیو (PIDDs) څخه دی چې مخکې یې یادونه وشوه. په هرصورت، PIDDs په عمومي توګه یوه ډیره عامه ناروغي نه ده. د مثال په توګه، اټکل کیږي چې په متحده ایالاتو کې شاوخوا نیم ملیون خلک د PIDD سره ژوند کوي.

د دې نښې نښانې څه دي؟

په ماشومانو او لویانو دواړو کې د هایپوګاماګلوبولینیمیا اصلي نښه مکرر یا اوږدمهاله انتانات دي. نښې نښانې د انتان ډول پورې اړه لري چې پیښیږي. ترټولو عام انتانات او نښې نښانې چې د هایپوګاماګلوبولینیمیا سره تړاو لري عبارت دي له:

• د غوږ انتانات: د غوږ درد، د غوږ د پردې زخم (کله ناکله زخمونه)، تبه. (تصور وکړئ چې ځینې ماشومان د غوږ دوامداره انتانات لري، چې د درملو سره سره بیا بیا بیرته راځي.)
• د سينوس انتانات: بهېدونکې پوزه يا بنده پزه، ستړيا، تبه. (ځينې خلک سهار له خوبه پاڅېږي او د سر درد او دروند احساس کوي، سمه ده؟ که دا دوام وکړي، نو تاسو بايد اندېښمن اوسئ.)
• برانشیت: دوامداره ټوخی، د ساه لنډۍ، تبه.
• سینه بغل: د سینې تنګوالی یا درد، تنفس کې ستونزه، تبه.
• د معدې زکام: اسهال، خواګرځي، کانګې، تبه.
• مننژیت: د غاړې سختوالی، سر درد، تبه. (دا یو څه خطرناک دی، تاسو باید ژر تر ژره یې ومومئ.)
• د پوستکي انتانات: د پوستکي زخمونه، پړسوب، خارش، تبه.

همدارنګه، نښې نښانې د هغه اصلي حالت پورې اړه لري چې د امیونوګلوبولین ټیټې کچې لامل شوی. د مثال په توګه، یو ماشوم چې د PIDD ځینې ډولونه لري د الرجی رامینځته کیدو احتمال ډیر وي. نور ډولونه حتی کولی شي د ودې او پرمختګ ځنډ لامل شي.

د دې لامل څه دی؟

دوه ممکنه لاملونه شتون لري. یا ستاسو د معافیت سیسټم کافي امیونوګلوبولین نه جوړوي، یا هغه چې دا یې جوړوي د کوم دلیل لپاره له منځه ځي. لاملونه د دې پورې اړه لري چې تاسو لومړني یا ثانوي لیوپس لرئ.

د لومړني هایپوګاماګلوبولینیمیا لاملونه

د 'PIDD' ځینې خورا عام ډولونه چې له دې سره تړاو لري دا دي:

• عام متغیر معافیتي کمښت (CVID): یو جینیاتي نیمګړتیا چې بدن د کافي امیونوګلوبولینونو جوړولو مخه نیسي. دا په لویانو کې د لومړني هایپوګاماګلوبولینیمیا ترټولو عام لامل دی.
• د ایکس سره تړلی اګاماګلوبولینیمیا (XLA): په ایکس کروموزوم کې جینیاتي نیمګړتیا بدن د کافي B حجرو یا امیونوګلوبولینونو جوړولو مخه نیسي. دا په عمده توګه نارینه ماشومان اغیزمن کوي ​​(ځکه چې دوی یوازې یو ایکس کروموزوم لري). XLA په ماشومانو کې د هایپوګاماګلوبولینیمیا یو عام لامل دی.
• د ماشومتوب لنډمهاله هایپوګاماګلوبولینیمیا (THI): دا هغه وخت رامینځته کیږي کله چې د ماشوم د امیونوګلوبولین کچه شاوخوا 3 میاشتې عمر کې راټیټه شي. هغه ماشومان چې THI لري کولی شي انتانات ترلاسه کړي، مګر ډیری وختونه نښې نښانې نه ښیې. دا حالت معمولا د 3 کلونو په عمر کې پخپله حل کیږي.
• د انتخابي IgA کمښت: دا هغه وخت دی کله چې بدن د امیونوګلوبولین یو ځانګړی ډول چې د امیونوګلوبولین A په نوم یادیږي کافي اندازه نه تولیدوي.
• د هایپر-IgM سنډرومونه: پدې کې، د امیونوګلوبولین ځینې ډولونه په نورمال ډول یا ډیر تولید کیږي، مګر نور یې په کافي اندازه نه تولیدیږي.

د دې سربیره، د PIDD نور ډولونه هم شتون لري چې د لومړني هایپوګاماګلوبولینیمیا لامل کیږي:

• اټکسیا-ټلانجیکټاسیا
• د اتوسومل ریسیسیو اګاماګلوبولینیمیا (ARA)
• ښه سنډروم (GS)
• جلا شوي غیر IgG امیونوګلوبولین کمښتونه
• شدید ګډ معافیتي کمښت (SCID)
• د ځانګړي انټي باډي کمښت (SAD)
• د ویسکوټ-الډریچ سنډروم (WAS)

د ثانوي هایپوګاماګلوبولینیمیا لاملونه

لاندې هغه دلیلونه دي چې ولې دا حالت وروسته پیښ کیدی شي:

• درمل: ځینې درمل کولی شي د امیونوګلوبولین کچه ټیټه کړي. د مثال په توګه، د معافیت ضد درمل، د قبض ضد درمل، کورټیکوسټرایډونه، او کیموتراپي درمل.
• د نیفروټیک سنډروم: پدې حالت کې، ستاسو پښتورګي ستاسو په پیشاب کې ډیر پروټین خارجوي. امیونوګلوبولینونه، کوم چې پروټینونه هم دي، په دې ډول خارج کیدی شي.
• د پروټین له لاسه ورکولو انټروپیتي: دا هغه وخت دی کله چې ستاسو د هاضمې سیسټم له لارې ستاسو له بدن څخه ډیر پروټین له لاسه ورکړل شي.
• سرطان:هغه سرطانونه چې ستاسو د B حجرو باندې تاثیر کوي کولی شي د امیونوګلوبولین ټیټې کچې لامل شي. د مثال په توګه، د اوږدمهاله لیمفوسایټک لیوکیمیا، لیمفوما، او څو میلوما په څیر سرطانونه.
• HIV: HIV یو جنسي لیږدونکی انتان (STI) دی. دا کولی شي د هایپوګاماګلوبولینیمیا او د معافیت سیسټم نورې ستونزې هم رامینځته کړي.

دا کوم پیچلتیاوې رامینځته کولی شي؟

که چیرې درملنه یې ونشي، هایپوګاماګلوبولینیمیا کولی شي جدي انتانات او حتی د ژوند ګواښونکي پیچلتیاوې رامینځته کړي . یو عام پیچلتیا د برونکایټاسیز دی. دا هغه حالت دی چې سږي په کې دایمي زیانمن کیږي. دا حالت په هغو خلکو کې ډیر عام دی چې د پورتنۍ تنفسي لارې انتانات لري.

تصور وکړئ چې یو څوک د سږو ستونزې لري او دوامداره ټوخی او بلغم لري. که چیرې د دوی سږي په دوامداره توګه زیانمن شي، نو دا کولی شي په یوه دایمي حالت بدل شي.

سربیره پردې، هایپوګاماګلوبولینیمیا د دې خطر زیاتوي:

• د اتومیمون ناروغۍ: دا هغه شرایط دي چې ستاسو خپل معافیت سیسټم ستاسو د بدن په حجرو برید کوي.
• داخلي ارګانونو ته زیان.
• سرطان.
• سپسس: دا یو شدید انتان دی چې په ټول بدن کې خپریږي.

تاسو دا څنګه پیژنئ؟

ډاکټران به ستاسو د امیونوګلوبولین کچه اندازه کولو لپاره د وینې معاینات وکړي. که ستاسو کچه له نورمال څخه ټیټه وي، تاسو ممکن د هایپوګاماګلوبولینیمیا سره تشخیص شئ. ستاسو ډاکټر به بیا ستاسو حالت په نرم، متوسط ​​یا شدید ډول طبقه بندي کړي.

د دې لپاره چې په سمه توګه معلومه شي چې د دې ټیټې کچې لامل څه دی، ډاکټر به لاندې ټکي په پام کې ونیسي:

• ستاسو نښې نښانې: په ځانګړي توګه که تاسو ډیری وخت انتانات لرئ.
• ستاسو د کورنۍ طبي تاریخ: ایا ستاسو په کورنۍ کې څوک PIDD لري؟
• هغه درمل چې تاسو یې اخلئ: په ځانګړې توګه هغه درمل چې کولی شي د هایپوګاماګلوبولینیمیا لامل شي د جانبي عوارض په توګه.

تاسو ممکن نورو ازموینو ته هم اړتیا ولرئ، چې کېدای شي پدې کې شامل وي:

• د وینې نورې معاینې: د مثال په توګه، د وینې بشپړ شمېرنه، د انټي باډي معاینې، او هغه معاینې چې ستاسو د غړو د کار کولو څرنګوالی ګوري.
• د عکس اخیستلو پروسیجرونه: د انتان یا تومورونو له امله د نسجونو زیان معاینه کول (د مثال په توګه، ایکس رې، سي ټي سکین)
• جینیاتي ازموینې: د PIDD سره تړلي جینیاتي نیمګړتیاوې وګورئ.
• د بایوپسي ازموینه:د نسج نمونې اخیستل او معاینه کول ترڅو وګورئ چې ایا د سرطان حجرې شتون لري.

دا څنګه درملنه کیږي؟

درملنه ستاسو د هایپوګاماګلوبولینیمیا په لامل او د هغې د شدت پورې اړه لري. تاسو ممکن د معافیت متخصص ته هم راجع شئ.

که چیرې دا حالت د طبي حالت لپاره ثانوي وي، نو ډاکټران به معمولا د اصلي حالت درملنه وکړي. د مثال په توګه، که ستاسو د امیونوګلوبولین کچه د هغه درمل د جانبي عوارض له امله ټیټه وي چې تاسو یې اخلئ، نو درمل ممکن بدل شي.

که تاسو لومړني هایپوګاماګلوبولینیمیا لرئ، نو تاسو به د خپل ژوند په اوږدو کې د جدي انتاناتو څخه د ځان ساتلو لپاره د طبي څارنې لاندې اوسئ. د درملنې اختیارونه کېدای شي پدې کې شامل وي:

• محتاط انتظار: که ستاسو د امیونوګلوبولین ټیټه کچه لوی روغتیا خطر نه رامینځته کوي، ستاسو ډاکټر ممکن ستاسو حالت وڅاري. هغه شرایط چې پخپله حل کیږي، لکه د ماشومتوب لنډمهاله هایپوګاماګلوبولینیمیا (THI)، چې مخکې یې یادونه وشوه، ممکن درملنې ته اړتیا ونلري.
• انټي بیوټیکونه: تاسو ته ممکن د باکتریا انتان درملنې یا د انتان مخنیوي لپاره انټي بیوټیکونه درکړل شي.
• د امیونوګلوبولین (IgG) بدیل درملنه: که ستاسو د امیونوګلوبولین کچه ډیره ټیټه وي، تاسو ته ممکن د بسپنه ورکوونکي څخه امیونوګلوبولین درکړل شي. دا یا په رګ (IV) کې د انجیکشن په توګه یا د پوستکي لاندې (subcutaneously) ورکول کیږي. هغه خلک چې د PIDD سره مخ دي چې دې درملنې ته اړتیا لري ډیری وختونه د خپل پاتې ژوند لپاره دا درملنه اخلي.
• د سټیم حجرو لیږد: که ستاسو بدن نشي کولی صحي معافیتي حجرې رامینځته کړي، تاسو کولی شئ د ډونر څخه د سټیم حجرو لیږد ولرئ. دا سټیم حجرې به وروسته د B حجرو په ګډون په صحي وینې حجرو کې وده وکړي.

ایا دا یو جدي حالت دی؟

هایپوګاماګلوبولینیمیا جدي کیدی شي. دا د لامل او ستاسو د امیونوګلوبولین کچه څومره ټیټه ده پورې اړه لري. امیونوګلوبولین زموږ په بدن کې د سرتیرو په څیر دي چې د ویروسونو، باکتریا، پرازیتونو او فنګسونو په څیر زیان رسونکو ناروغیو سره مبارزه کوي. نو کله چې دا سرتیري نور زموږ د ساتنې لپاره شتون ونلري، نو موږ ډیر احتمال لرو چې په مکرر ډول جدي انتانات رامینځته کړو. که چیرې درملنه ونشي، جدي انتانات کولی شي د اوږدې مودې نسج زیان او حتی مرګ لامل شي.

له همدې امله، دا حالت باید په سپکه ونه ګڼل شي. که تاسو نښې ولرئ، نو دا مهمه ده چې سمدلاسه طبي مشوره وغواړئ.

که چیرې درملنه ونشي نو څه به کیږي؟

دا مهمه ده چې ډاکټر د هایپوګاماګلوبولینیمیا لامل تشخیص کړي. که تاسو ژر درملنه پیل کړئ، نو تاسو د روغ پاتې کیدو او د هغو پیچلتیاوو مخنیوي لپاره ښه چانس لرئ چې کلونه وروسته پیښ کیدی شي. که تاسو داسې ناروغي لرئ چې تاسو د هایپوګاماګلوبولینیمیا لپاره خطر سره مخ کوي، ستاسو ډاکټر به ستاسو د امیونوګلوبولین کچه په منظم ډول وڅاري. دوی به د جدي انتاناتو مخنیوي کې د مرستې لپاره د درملنې پلان وړاندیز وکړي.

ایا د دې مخه نیول کیدی شي؟

موږ نشو کولی د هغو شرایطو (لکه جینیاتي نیمګړتیاوې) مخه ونیسو چې د هایپوګاماګلوبولینیمیا لامل کیږي. په هرصورت، ستاسو ډاکټر کولی شي د پیچلتیاوو مخنیوي کې د مرستې لپاره درملنې وړاندیز وکړي، لکه پرله پسې انتانات او د سږو زیان.

څنګه کولی شم د ځان پاملرنه وکړم؟ د انتاناتو د مخنیوي لپاره څه کولی شم؟

تر ټولو مهمه خبره دا ده چې د خپل ډاکټر لارښوونې تعقیب کړئ. دا شیان کولی شي د انتان مخنیوي کې مرسته وکړي:

• خپل لاسونه په ښه توګه ومینځئ: خپل لاسونه لږ تر لږه د ۲۰ ثانیو لپاره په صابون او اوبو سره ومینځئ. ډاډ ترلاسه کړئ چې خپل لاسونه بهر ته له تګ وروسته، له خوړلو مخکې او له تشناب څخه د استفادې وروسته ومینځئ.
• د هوا له لارې د میکروبونو د خپریدو مخنیوي لپاره د اړتیا په وخت کې د مخ ماسک اغوستل: دا په ځانګړي ډول هغه وخت مهم دی کله چې ګڼې ګوڼې ځایونو ته ځئ او د ناروغیو د لوړې کچې فعالیت په وخت کې.
• د ناروغانو او ګڼې ګوڼې ځایونو څخه تر ممکنه حده لرې اوسئ: میکروبونه په داسې ځایونو کې په اسانۍ سره خپریدلی شي.
• ټول واکسینونه په وخت ترلاسه کول: په هرصورت، له خپل ډاکټر څخه وپوښتئ چې ایا ځینې ژوندي واکسینونه ستاسو لپاره سم دي، ځکه چې ځینې ژوندي واکسینونه ممکن د هغو خلکو لپاره مناسب نه وي چې د معافیت سیسټم کمزوری وي.

زه باید له ډاکټر څخه څه وپوښتم؟

کله چې تاسو د دې حالت په اړه زده کړه کوئ، ممکن تاسو ډیری پوښتنې ولرئ. مه ویریږئ. له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ او لاندې ټکي روښانه کړئ:

• زما د امیونوګلوبولین کچه د کمیدو لامل څه دی؟
• د خپل حالت د تشخیص/څارنې لپاره به کومو ازموینو ته اړتیا ولرم؟
• تاسو کوم درمل سپارښتنه کوئ؟
• آیا د درملنې کوم جانبي عوارض شته؟ هغه څه دي؟
• د انتاناتو د مخنیوي لپاره باید د ژوند په طرز کې کوم بدلونونه راولم؟
• د کومو نښو نښانو لپاره باید سمدلاسه ډاکټر ته مراجعه وکړم؟ یا باید بیړنۍ خونې (ETU) ته لاړ شم؟

کله چې تاسو پوه شئ چې ستاسو د امیونوګلوبولین کچه ټیټه ده، تاسو ممکن زیان منونکي او ضعیف احساس کړئ. تاسو ممکن فکر وکړئ، "او، که زه د ساتنې لپاره کافي سرتیري ونه لرم نو څه به وي؟"

خو اندیښنه مه کوئ. له خپل ډاکټر سره خبرې کول د خپل حالت په اړه د نورو معلوماتو زده کولو لپاره لومړی ګام دی، د دې لامل څه دی، او درملنه څنګه مرسته کولی شي. د خپل حالت اداره کولو او هغه پاملرنې ترلاسه کولو لپاره چې تاسو ورته اړتیا لرئ د خپل ډاکټر سره کار وکړئ.

په پای کې، هغه شیان چې باید په یاد ولرئ

هایپوګاماګلوبولینیمیا هغه حالت دی چې د بدن معافیت سیسټم په کې د انټي باډیز (امیونوګلوبولین) کم وي، کوم چې د میکروبونو سره مبارزه کوي. دا کولی شي د مکرر ناروغیو لامل شي.

تر ټولو مهمه خبره دا ده چې که تاسو په دوامداره توګه انتانات ترلاسه کوئ، په ځانګړې توګه ورته ډول انتانات، نو د طبي مشورې غوښتنه وکړئ، د دې پرځای چې دا عادي وګڼئ.

• دا حالت د زیږون پرمهال شتون لري، یا دا د بلې ناروغۍ یا درملو له امله وروسته رامینځته کیدی شي.
• که تاسو لامل ومومئ او سمه درملنه یې وکړئ، تاسو کولی شئ د اختلاطاتو مخه ونیسئ او روغ ژوند وکړئ.
• دا ډېره مهمه ده چې طبي مشورې تعقیب کړئ، صحي ژوند غوره کړئ، او د انتاناتو څخه د ځان ساتلو لپاره ګامونه پورته کړئ.

تاسو یوازې نه یاست، ډاکټران او روغتیایی کارکونکي شته چې کولی شي تاسو سره د دې وضعیت سره د مقابلې کې مرسته وکړي. له دوی سره د خبرو کولو څخه مه ویریږئ.

` هایپوګاماګلوبولینیمیا، انټي باډي، امیونوګلوبولین، د معافیت سیسټم، انتانات، PIDD