آیا ستاسو د ماشوم پوستکی سور او پړسېدلی دی؟ راځئ چې د کلیپل-ټرینوني سنډروم (KTS) په اړه زده کړه وکړو!

آیا تاسو کله هم لیدلي دي چې ځینې ماشومان د بدن په یوه اړخ کې د لوی سور زیږون نښه سره زیږیدلي دي، په ځانګړې توګه په لاس یا پښه کې، او دا لاس/پښه د بلې خوا په پرتله یو څه لویه وي؟ یا ځینې وختونه تاسو کولی شئ په هغه اړخ کې رګونه وګورئ؟ دا عادي خبره ده چې کله تاسو داسې یو څه وګورئ نو یو څه ویره احساس کړئ. نن ورځ موږ د هغه حالت په اړه خبرې کوو چې ورته نښې نښانې ښیې، کوم چې یو څه نادر دی، پدې معنی چې هرڅوک دا نه رامینځته کوي، او زیږونیز دی. دا د Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) په نوم یادیږي. اندیښنه مه کوئ، موږ به د دې په اړه په ساده ډول خبرې وکړو، په داسې طریقه چې تاسو یې پوه شئ.

کلیپل-ټرینوني سنډروم (KTS) څه شی دی؟ په ساده ډول ووایاست...

تصور وکړئ، KTS یوه نادره ناروغي ده چې زموږ ماشوم سره هغه وخت راځي کله چې هغه دې نړۍ ته راځي (یعنې یو زیږونیز حالت ). دا د ماشوم د نرمو نسجونو، هډوکو او د وینې رګونو د پراختیا په لاره کې ځینې کوچني بدلونونه رامینځته کوي. د دې یو له اصلي نښو څخه د ارغواني - سور زیږون نښه څرګندیدل دي، معمولا په یوه لاس یا پښه کې، چې د 'پورټ-وائن سټین' په نوم یادیږي. ډیری وختونه، د دې KTS لرونکي خلک د دوی د لیمفاټیک سیسټم سره ځینې ستونزې هم لري. دا لیمفاټیک سیسټم یو مهم سیسټم دی چې زموږ د بدن مایعات په توازن کې ساتلو کې مرسته کوي.

اوس مهال د KTS لپاره هیڅ درملنه نشته. په هرصورت، مه ویریږئ. د نښو نښانو د اداره کولو لپاره ډیری اغیزمنې درملنې شتون لري . که چیرې حالت ژر تر ژره تشخیص شي او درملنه یې وشي، لکه د ماشوم له زیږون وروسته، هغه روغتیایی پیچلتیاوې چې د KTS له امله رامینځته کیدی شي خورا کم کیدی شي.

ځینې ​​ډاکټران د KTS حالت ته CLVM هم وایي. دا د څلورو انګلیسي کلمو لومړی توری دی.

• C د کیپیلریز لپاره دی - دا هغه کوچني وینې رګونه دي چې زموږ رګونه او شریانونه سره نښلوي.
• L د لمفاوي سیسټم لپاره ولاړ دی - دا زموږ د معافیت سیسټم یوه برخه ده. دا په ټول بدن کې د لمفا په نوم مایع لیږدوي.
• V د رګونو لپاره ولاړ دی - دا هغه د وینې رګونه دي چې زموږ زړه ته وینه لیږدوي.
• د M توری د خرابوالي لپاره ولاړ دی. دا پدې مانا ده چې د بدن یوه برخه په نورمال ډول وده نه کوي، یا دا چې خرابوالی شتون لري.

KTS د دوو فرانسوي ډاکټرانو، موریس کلیپل او پاول ټرینوني په نوم نومول شوی، چا چې دا ناروغي په ۱۹۰۰ کال کې کشف کړه. متخصصین اټکل کوي چې په ټوله نړۍ کې شاوخوا ۱۰۰،۰۰۰ کسان له دې ناروغۍ څخه رنځ وړي. دا کولی شي په هر چا اغیزه وکړي، پرته له دې چې نژاد یا جنس وي.

د KTS نښې نښانې څه دي؟ تاسو دا څنګه پیژنئ؟

د Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) نښې نښانې په عمده توګه زموږ په بدن کې رګونه، کیپلیري، نرم نسجونه، هډوکي او لمفاوي رګونه اغیزمن کوي. راځئ چې وګورو چې څنګه:

۱. د شعريه عروقو خرابوالی (CM):

دا هغه ځای دی چې د 'پورټ-وائن داغ' چې موږ مخکې یادونه وکړه رامنځته کیږي. دا زموږ د پوستکي لاندې د کیپلیرونو د پړسوب له امله رامینځته کیږي. دا د زیږون نښې کولی شي د KTS درلودلو له لومړیو نښو څخه وي. دا داغونه کولی شي په مختلفو رنګونو کې راشي، له سپک ګلابي څخه تر تیاره ارغواني (شراب سره) پورې. لکه څنګه چې تاسو عمر لرئ، دا داغونه کولی شي د تڼاکو په څیر، سپک یا تیاره شي.

۲. د رګونو خرابوالی (VM):

تقریبا هر هغه څوک چې د KTS سره مخ وي د رګونو خرابوالی لري. دا کولی شي هغه رګونه اغیزمن کړي چې د پوستکي له سطحې پورته وي، چې په پښو کې د ویروس رګونو لامل کیږي، په ځانګړې توګه په کمر او رانونو کې. دوی کولی شي هغه ژور رګونه هم اغیزمن کړي چې د بدن دننه ژورې ځي. دا کولی شي په ژورو رګونو کې د وینې ټوټې کیدو لامل شي (ژور رګ ترومبوسس - DVT) . DVT یو خطرناک حالت دی.

۳. د نرم نسج او هډوکو ډېر وده:

دا هغه حالت دی چې له ځوانۍ څخه، یو لاس یا پښه معمولا د بل په پرتله لوی کیږي . ډیری وختونه، دا یوازې یو لاس یا پښه اغیزه کوي، او ډیری وختونه یوازې یوه پښه. ځینې وختونه ممکن یوه پښه د بلې په پرتله اوږده وي. دا کولی شي د توازن له لاسه ورکولو، د تګ ستونزې او د حرکت محدود حد لامل شي.

۴. د لمفاوي خرابوالی (LM):

د KTS سره ځینې خلک ممکن د دوی په لیمفاټیک سیسټم کې اضافي لیمفاټیک رګونه ولري، یا موجوده لیمفاټیک رګونه ممکن په غیر معمولي ډول شکل ولري. ځکه چې دا اضافي لیمفاټیک رګونه په سمه توګه کار نه کوي، د لیمفاټیک مایع لیک کیدی شي ، چې په پښو کې پړسوب رامینځته کوي، په ځانګړې توګه په پښو کې، یا په حوصلې، مثانې، یا ښکته کولمو کې ستونزې رامینځته کوي.

د KTS لامل څه دی؟ ولې دا پیښیږي؟

ډیری وخت، KTS د PIK3CA په نوم جین کې د بدلون له امله رامینځته کیږي. دا جینیاتي بدلون په ناڅاپي ډول پیښیږي، پدې معنی چې هیڅ پیژندل شوی لامل شتون نلري. دا د والدینو څخه په میراث نه دی . دا پدې مانا ده چې حتی که هیڅ یو والدین KTS نه درلود، یو ماشوم کولی شي د دې جینیاتي بدلون له امله KTS رامینځته کړي.

ځینې ​​خلک د PIK3CA جین بدلون پرته KTS لري. له همدې امله، څیړونکي پدې باور دي چې KTS ممکن د څو نورو جینونو کې د بدلونونو له امله رامینځته شي. پدې اړه څیړنې لاهم روانې دي.

د KTS احتمالي پیچلتیاوې کومې دي؟

KTS کولی شي مختلف پیچلتیاوې رامینځته کړي. له همدې امله سمدستي درملنه مهمه ده. راځئ چې وګورو چې دا پیچلتیاوې څه دي:

• د وینې ټوټې: کېدای شي رامنځته شي، په ځانګړې توګه په ژورو رګونو (DVT) کې.
• سیلولیتس: دا یو باکتریایي انتان دی چې د پوستکي لاندې واقع کیږي.
• د مایعاتو راټولیدل او پړسوب (لیمفیډیما): د لمفاوي سیسټم د خراب فعالیت له امله رامینځته کیږي.
• داخلي خونریزي: خونریزي د معدې (GI) په لاره، مثانه، یا د ښځینه تناسلي سیسټم کې واقع کیدی شي.
• د سږو امبولیزم: دا یو ژوند تهدیدونکی حالت دی چې پکې د وینې یوه ټوټه چې په ژورو رګونو کې جوړیږي ماتیږي او په سږو کې شریان بندوي.

ډېر کم، هغه خلک چې د KTS ناروغي لري ممکن په لاسونو یا پښو کې زیږون نیمګړتیاوې ولري. د مثال په توګه:

• د اضافي ګوتو درلودل (پولیډکټیلي)
• ګوتې یو بل سره تړلې (سنډکټیلي)

ایا KTS د درد لامل کیږي؟

هو، KTS دردناک کیدی شي.

• د وریکوز رګونه کولی شي خارش یا درد رامینځته کړي.
• د وینې جریان سره ستونزې کولی شي پړسوب او درد رامینځته کړي، په ځانګړې توګه په ښکته پښو کې.
• د یو غړي، لکه د پښې، ډیره وده کولی شي په هغه پښه کې د دروندوالي او درد احساس رامینځته کړي.

ډاکټران د KTS تشخیص څنګه کوي؟ (تشخیص)

ډاکټران لومړی د فزیکي نښو پر بنسټ د KTS تشخیص کوي. KTS شکمن کیږي که چیرې لږترلږه په دریو اصلي برخو کې ستونزې شتون ولري چې موږ یې مخکې بحث کړی و - کیپلیري، رګونه، یا د غړو پراختیا. څرنګه چې د KTS ډیری نښې نښانې د زیږون پرمهال لیدل کیږي، نو دا ممکن وي چې ستاسو ماشوم له روغتون څخه د وتلو دمخه د KTS تشخیص شي.

د KTS تشخیص لپاره کوم ازموینې کارول کیږي؟

د نښو نښانو پورې اړه لري، ډاکټر ممکن د دې په څیر ازموینې ترسره کړي ترڅو حالت نور هم تایید کړي او د ستونزې کچه معلومه کړي:

• د سي ټي سکین یا ایم آر آی سکین: د نرمو نسجونو او هډوکو حالت وګورئ.
• مقناطیسي ریزونانس انجیوګرام (MR انجیوګرام): دا یو ځانګړی MRI ازموینه ده چې کولی شي د وینې رګونو او رګونو حالت په روښانه ډول وګوري.
• د ډوپلر الټراساؤنډ: دا د رګونو او شریانونو له لارې د وینې جریان لیدلو کې مرسته کوي.

د KTS درملنې څه دي؟

د کلیپل-ټرینوني سنډروم (KTS) درملنه د هر شخص د نښو نښانو پورې اړه لري.. ټولو ته یو شان درملنه نه ورکول کیږي. د درملنې اصلي هدف د نښو کنټرول او د پیچلتیاوو خطر کمول دي. راځئ چې وګورو چې د درملنې اصلي میتودونه څه دي:

• د وینې کمولو درمل / انټي کوګولینټ: د مثال په توګه، درمل لکه هیپرین . دا په پښو کې د وینې د ټوټې کیدو (DVT) او د سږو امبولیزم خطر کموي.
• سیرولیموس: دا درمل معمولا د بدن لخوا د یو پیوند شوي غړي د ردولو د مخنیوي لپاره کارول کیږي. په هرصورت، دا هم موندل شوي چې د رګونو د خرابوالي مخه نیسي چې خراب شي.
• د فشار جرابې: دا د جرابې ځانګړي ډولونه دي چې د پښو څخه زړه ته د وینې جریان کې مرسته کوي. دا کولی شي پړسوب، درد او د وینې د ټوټې کیدو خطر کمولو کې مرسته وکړي.
• د انډووینووس حرارتي خلاصول: پدې کې د انرژۍ متمرکز بیمونه کارول شامل دي ترڅو د وینې رګونه له دننه څخه بند کړي. دا هغه وخت ترسره کیږي کله چې رګونه لاهم هلته وي. دا د رغیدو وخت کموي او لږ درد رامینځته کوي.
• د لیزر درملنه: د انرژۍ متمرکز، قوي بیمونه د ناغوښتل شوي نسجونو د له منځه وړلو یا لرې کولو لپاره کارول کیدی شي. دا لیزر درملنه د 'پورټ-وائن سټین' د زیږون نښه رنګ روښانه کولو لپاره کارول کیږي.
• سکلیروتراپي: پدې کې، یو ځانګړی محلول په مستقیم ډول د ستونزو لرونکي رګونو، کیپلیریزونو، یا لمفاوي رګونو ته داخلیږي. بیا رګونه تړل کیږي. دا د ویروس رګونو لپاره خورا مؤثره درملنه ده.
• د بوټانو پورته کول: که ستاسو پښې یو شان اوږدوالی ونلري، تاسو کولی شئ د دې د سمولو لپاره په یوه بوټ کې لوړ پورته کړئ. دا کولی شي د سکولوزس مخنیوي کې هم مرسته وکړي.
• جراحي: د رګونو د ستونزو د سمولو او د پښو د اوږدوالي د مساوي کولو لپاره جراحي ترسره کیدی شي. یا، جراحي د اضافي غوړ یا نسج لرې کولو لپاره ترسره کیدی شي ترڅو د ډیر لوی شوي لاس یا پښې اندازه کمه شي. په ندرت سره، که چیرې یو غیر معمولي لوی پښه د بوټانو اغوستل یا ګرځیدل ستونزمن کړي، نو د پښې ګوته ممکن په جراحي ډول لرې شي.

آیا د KTS مخنیوی کیدی شي؟

له بده مرغه، ځکه چې KTS په ناڅاپي ډول پیښیږي، د دې د پراختیا څخه د مخنیوي لپاره هیڅ لاره نشته . په هرصورت، لکه څنګه چې مخکې یادونه وشوه، مناسب درملنه کولی شي د KTS سره د خلکو سره د ژوند لوړ کیفیت ژوند کولو کې مرسته وکړي.

د KTS سره یو څوک د څه ډول راتلونکي تمه کولی شي؟

که څه هم د KTS لپاره هیڅ درملنه نشته، خو نښې یې اداره کیدی شي. په ډیری مواردو کې، هغه خلک چې دا ناروغي لري یو عادي ژوند تیروي .

په هرصورت، د KTS لپاره لید له یو شخص څخه بل شخص ته توپیر کولی شي. دا پدې پورې اړه لري چې ستاسو د رګونو خرابوالی څومره جدي دی. دا د وخت په تیریدو سره خراب کیدی شي. له همدې امله، که تاسو د معدې خونریزي، ژور رګ ترومبوسس، یا د سږو امبولیزم رامینځته کړئ ، نو تاسو باید سمدستي طبي پاملرنه وغواړئ . د وینې ټوټې یا ډیر خونریزي وژونکي کیدی شي.

منظم طبي مشوره او درملنه کولی شي د اختلاطاتو خطر خورا کم کړي.

که زه KTS ولرم، نو څنګه به د ځان پاملرنه وکړم؟ / څنګه به د خپل ماشوم پاملرنه وکړم؟

که تاسو یا ستاسو ماشوم KTS لرئ، نو د دې شیانو څخه خبر اوسئ:

• د خپل پوستکي ښه پاملرنه وکړئ: د انتاناتو مخنیوی مهم دی.
• د هورمونل زیږون کنټرول طریقې چې ایسټروجن لري عموما سپارښتنه نه کیږي: دوی کولی شي د وینې د ټوټې کیدو خطر زیات کړي. پدې اړه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ.
• د امیندوارۍ په جریان کې د وینې د ټوټې کیدو مخنیوي لپاره درمل واخلئ: ستاسو ډاکټر به تاسو ته پدې اړه مشوره درکړي.
• د جراحي څخه مخکې د وینې کمولو درمل واخلئ: د وینې د ټوټې کیدو خطر کم کړئ.

کله باید ډاکټر ته مراجعه وکړم؟

د خپل ژوند په اوږدو کې په منظم ډول خپل ډاکټر ته د معاینې لپاره مراجعه وکړئ . دا به ستاسو ډاکټر ته اجازه ورکړي چې ستاسو حالت وڅاري او د هر ډول نوي ستونزو درملنه وکړي چې ممکن رامینځته شي. منظم معاینات به ستاسو ډاکټر سره مرسته وکړي چې وګوري ستاسو درملنه څومره ښه کار کوي او که اړتیا وي نو ستاسو د درملنې پلان کې بدلونونه راولي.

کله باید د بیړني درملنې څانګې (ETU) ته لاړ شم؟

که تاسو فکر کوئ چې تاسو د وینې ټوټې لرئ (د مثال په توګه، DVT، د سږو د امبولیزم نښې) یا که تاسو ډیر وینه بهیږئ (ډیره وینه بهیدنه)، نو تاسو باید سمدلاسه بیړنۍ خونې ته لاړ شئ.

له ډاکټر څخه د پوښتنې کولو لپاره کومې مهمې پوښتنې دي؟

که تاسو یا ستاسو ماشوم KTS لرئ، تاسو ممکن وغواړئ له خپل ډاکټر څخه پوښتنې وکړئ لکه:

• زما/زما ماشوم لپاره کومې درملنې غوره دي؟
• څو ځله باید د معاینې لپاره راشم؟
• زما د اوسني وضعیت په پام کې نیولو سره، تاسو زما د راتلونکي (وړاندوینه/لیدلوری) په اړه څه ویلای شئ؟

آیا KTS ژوند ته ګواښ دی؟

KTS پخپله په مستقیم ډول د ژوند تمه اغیزه نه کوي. په هرصورت، ځینې پیچلتیاوې چې د KTS له امله رامینځته کیدی شي، لکه داخلي خونریزي یا د سږو امبولیزم، کولی شي د ژوند ګواښونکي وي . د دې خطر فکتورونو لپاره منظم درملنه کولی شي د پیچلتیاوو خطر کم کړي.

آیا KTS معلولیت لري؟

دا کیدی شي. که تاسو د KTS د پیچلتیاوو له امله کار نشئ کولی، لکه د ژورو رګونو ترومبوسس (DVT) یا د سږو امبولیزم، تاسو ممکن د معلولیت ګټو لپاره وړ یاست. تاسو ممکن د ګټو لپاره هم وړ یاست لکه د معلولیت پارکینګ ټګ د ستونزو لپاره لکه د لویو غړو له امله د تګ ستونزې.

د KTS ټولې نښې او پیچلتیاوې په یو وخت کې پوهیدل ستونزمن کیدی شي. په هرصورت، ستاسو ډاکټر کولی شي دا ټول تاسو ته تشریح کړي او ستاسو د ستونزو په درملنه کې ستاسو سره مرسته وکړي. مه ویره مه کوئ چې خپل ډاکټر ته د خپل احساس او د کومې نوې نښې نښانې په اړه خبر ورکړئ . د دې په څیر په خلاصه توګه خبرې کول به د مرستې غوښتنه اسانه کړي که تاسو کومه ستونزه لرئ.

هغه څه چې موږ غواړو له دې کیسې څخه کور ته یوسو (کور ته د تګ پیغام)

سمه ده، نو موږ د KTS په اړه ډیرې خبرې کړې دي، نه دي کړې؟ دلته یو څو شیان دي چې باید په ذهن کې یې وساتو:

• KTS یوه نادره، زیږونیزه ناروغي ده. نو اندیښنه مه کوئ، تاسو یوازې نه یاست.
• اصلي نښې یې د 'پورټ-وائن داغ' د زیږون نښه، د لاس/پښې غټیدل، او د رګونو ستونزې دي .
• که څه هم د دې لپاره بشپړ درملنه نشته، خو د نښو کنټرول لپاره ډېر ښه درمل شتون لري .
• دا ډېره مهمه ده چې ناروغي ژر تر ژره تشخیص شي او درملنه یې پیل شي .
• دا اړینه ده چې د ژوند په اوږدو کې دوامداره طبي څارنه او اړینه درملنه ترلاسه کړئ .
• له خپل ډاکټر سره ښې اړیکې وساتئ . هر ډول پوښتنې چې لرئ، وپوښتئ، او ورته ووایاست چې څنګه احساس کوئ.

زه هیله لرم چې دا معلومات تاسو سره د KTS په ښه پوهیدو کې مرسته کړې وي. که تاسو یا ستاسو پیژندل شوی څوک دا نښې ولري، نو غوره ده چې طبي مشوره وغواړئ.

` Klippel-Trenaunay Syndrome, KTS, د پورټ-وائن داغ, د زیږون نښه, د رګونو خرابوالی, د لمفاوي سیسټم, د غړو ډیر وده, د زیږون اختلال, سور زیږون نښه, د رګونو خرابوالی, د لمفاوي سیسټم, د غړو ډیر وده, جینیاتي ناروغي, CLVM