ඔයාට සමහර වෙලාවට හිතෙනවද ඇඟට කිසිම පණක් නෑ, නිතරම මහන්සියි, එක එක ලෙඩ එක සැරේට ඇඟට එනවා වගේ කියලා? සමහර වෙලාවට මේ වගේ එකිනෙකට සම්බන්ධයක් නැති රෝග ලක්ෂණ ගොඩකට හේතුව අපේ ඇඟේ තියෙන ඉතාම පුංචි දෙයක වෙන ගැටලුව (problem) එකක් වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ ටිකක් සංකීර්ණ, හැබැයි දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන රෝග තත්වයක් ගැන. ඒ තමයි මයිටොකොන්ඩ්රියා රෝග (Mitochondrial Diseases).
මුලින්ම බලමු, මොනවද මේ මයිටොකොන්ඩ්රියා (Mitochondria) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, මයිටොකොන්ඩ්රියා කියන්නේ අපේ ශරීරයේ තියෙන හැම සෛලයකම වගේ ඇතුළේ තියෙන පුංචි පුංචි "බලාගාර" (powerhouses) වගයක්. හරියට අපේ ගෙදරට ලයිට් දෙන්න විදුලි බලාගාරයක් තියෙනවා වගේ, අපේ ඇඟේ සෛල වලට වැඩ කරන්න ඕන ශක්තිය හදලා දෙන්නේ මේ මයිටොකොන්ඩ්රියා වලින්. අපි කන කෑම සහ අපි ආශ්වාස කරන ඔක්සිජන් පාවිච්චි කරලා, අපේ ඇඟට අවශ්ය ශක්තියෙන් 90%ක්ම වගේ නිපදවන්නේ මේ පුංචි කර්මාන්තශාලා වලින්. ඉතින් හිතන්නකෝ, මේ බලාගාර ටික හරියට වැඩ කළේ නැත්තම් මොන වගේ ප්රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද කියලා.
මයිටොකොන්ඩ්රියා රෝග කියන්නේ එක ලෙඩක් නෙවෙයි. මේ බලාගාරවල ක්රියාකාරීත්වය අඩාල වීම නිසා ඇතිවෙන රෝග තත්වයන් සමූහයකට කියන පොදු නමක්.
මේ බලාගාර හරියට වැඩ නොකරනකොට, සෛල වලට අවශ්ය ශක්තිය ලැබෙන්නේ නෑ. එතකොට ඒ සෛල තියෙන අවයවවල ක්රියාකාරීත්වය අඩපණ වෙනවා. මේක අපේ ශරීරයේ ඕනෑම කොටසකට බලපාන්න පුළුවන්.
- මොළය
- ස්නායු පද්ධතිය
- මාංශ පේශි
- වකුගඩු
- හෘදය වස්තුව
- අක්මාව
- ඇස්
- කන්
- අග්න්යාශය
වගේ ඕනෑම තැනකට මේකේ බලපෑම ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මයිටොකොන්ඩ්රියා රෝග වල ප්රධාන වර්ග මොනවද?
මේ රෝග කාණ්ඩය යටතේ වර්ග ගොඩක් තියෙනවා. හැබැයි ඒ අතරින් බහුලව දකින්න ලැබෙන කිහිපයක් තමයි මේ:
- MELAS සින්ඩ්රෝමය (Mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes)
- ලෙබර්ගේ පාරම්පරික දෘෂ්ටි ස්නායු රෝගය (Leber hereditary optic neuropathy - LHON)
- ලී සින්ඩ්රෝමය (Leigh syndrome)
- කර්න්ස්-සේයර් සින්ඩ්රෝමය (Kearns-Sayre syndrome - KSS)
- මයෝක්ලෝනික් අපස්මාරය සහ රළු-රතු තන්තු රෝගය (Myoclonic epilepsy and ragged-red fiber disease - MERRF)
මේ නම් ටිකක් සංකීර්ණයි කියලා හිතෙන්න පුළුවන්. ඒත් මේවා එකිනෙකට වෙනස් රෝග ලක්ෂණ පෙන්වන, මයිටොකොන්ඩ්රියා ක්රියාකාරීත්වයේ වෙනස්කම් නිසා ඇතිවන තත්වයන් බව මතක තියාගන්න.
මේ රෝග වල ලක්ෂණ මොනවා වෙන්න පුළුවන්ද?
මේක තමයි මේ රෝග තත්වයේ තියෙන සංකීර්ණම තැන. මොකද, ශරීරයේ බලපෑමට ලක්වෙන සෛල වර්ගය සහ තැන අනුව රෝග ලක්ෂණ කෙනාගෙන් කෙනාට ගොඩක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. සමහර අයට ඉතා සුළු ලක්ෂණ තියෙද්දී, තවත් කෙනෙක්ට ඉතාම දරුණු ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. එකම පවුලේ අයට උනත් රෝග ලක්ෂණ වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.
පහළ තියෙන table එකෙන් බලන්න මේ රෝග වලදී දකින්න පුළුවන් පොදු ලක්ෂණ කිහිපයක්.
| රෝග ලක්ෂණ කාණ්ඩය | දකින්නට ලැබෙන ලක්ෂණ |
|---|---|
| වර්ධනය සහ ශක්තිය සම්බන්ධ | වයසට සරිලන වර්ධනයක් නොතිබීම, මාංශ පේශි දුර්වල වීම, පේශි වේදනාව, ඇඟට පණ නැති ගතිය. |
| දැනීම සහ ඉගෙනීම සම්බන්ධ | පෙනීම සහ/හෝ ඇසීම දුර්වල වීම, ඉගෙනීමේ දුර්වලතා හෝ සංවර්ධන ප්රමාදයන්. |
| ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය සම්බන්ධ | හේතුවක් නැතිව වමනය යාම, පාචනය හෝ මලබද්ධය, ගුල දැමීමේ අපහසුතා, අම්ල පිත්ත තත්වය (Acid reflux). |
| ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධ | අපස්මාර තත්වයන් (Seizures), ඉරුවාරදය (Migraines), ක්ලාන්තය දැමීම. |
| වෙනත් ලක්ෂණ | හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා, ඇසිපිය පහතට කඩා වැටීම (ptosis). |
මේ රෝග ලක්ෂණ උපතේදීම පටන්ගන්න පුළුවන්, එහෙමත් නැත්නම් ජීවිතයේ ඕනෑම වයසකදී මතු වෙන්න පුළුවන්. සාමාන්යයෙන් දොස්තර මහත්මයෙක් මේ ගැන සැක කරන්නේ එකිනෙකට සම්බන්ධයක් නැති අවයව පද්ධති කිහිපයකම එකවර රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනකොටයි.
ඇයි මේ වගේ රෝගයක් හැදෙන්නේ?
මේකට ප්රධානම හේතුව තමයි ජානමය (genetic) දෝෂ.
සරලවම කිව්වොත්, අපේ සෛල ඇතුළේ තියෙන මයිටොකොන්ඩ්රියා වලට ශක්තිය හදන්න උපදෙස් ලැබෙන්නේ අපේ DNA වලින්. මේ DNA වල යම්කිසි වෙනසක්, නැත්නම් විකෘතියක් (mutation) සිදුවුණොත්, මයිටොකොන්ඩ්රියා වලට හරියට උපදෙස් ලැබෙන්නේ නෑ. එතකොට ඒවාට හරියට ශක්තිය හදන්න බැරි වෙනවා. මේ නිසා සෛල වලට හානි වෙන්න හෝ ඒවා ඉක්මනට මැරිලා යන්න පුළුවන්.
මේ රෝගය කෙනෙක්ට උරුම වෙන්නේ කොහොමද?
මේවා ජානගත රෝග නිසා, දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට පවුලේ කාටවත් මේ රෝගය නොතිබුණත්, අහඹු ලෙස ජාන විකෘතියක් නිසා කෙනෙක්ට මේ රෝගය ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
විශේෂ කාරණයක් තමයි, මයිටොකොන්ඩ්රියා වලට එයාලටම ආවේණික DNA වගයක් තියෙනවා. මේ මයිටොකොන්ඩ්රියා DNA වල ඇතිවන දෝෂ නිසා හටගන්නා රෝග තත්වයන් අම්මාගෙන් විතරක් දරුවන්ට උරුම වෙනවා.
වෙනත් රෝග නිසා මයිටොකොන්ඩ්රියා ක්රියාකාරීත්වය අඩාල වෙන්න පුළුවන්ද?
ඔව්. ඒකට කියන්නේ ද්විතීයික මයිටොකොන්ඩ්රියා අක්රියතාව (secondary mitochondrial dysfunction) කියලා. ඒ කියන්නේ, ඔයාට ජානමය මයිටොකොන්ඩ්රියා රෝගයක් නැහැ, ඒත් වෙනත් රෝගී තත්වයක් නිසා මයිටොකොන්ඩ්රියා වල වැඩ හරියට වෙන්නේ නෑ. උදාහරණයක් විදියට:
- ඇල්සයිමර් රෝගය (Alzheimer’s disease)
- මාංශ පේශි ක්ෂය වීම (Muscular dystrophy)
- පළමු වර්ගයේ දියවැඩියාව (Type 1 diabetes)
- මල්ටිපල් ස්ක්ලෙරෝසිස් (Multiple sclerosis - MS)
- සමහර පිළිකා වර්ග (Cancer)
වැනි රෝග නිසා මයිටොකොන්ඩ්රියා වලට බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
මේ රෝගය හඳුනාගන්න එක ටිකක් අභියෝගාත්මක දෙයක්. මොකද රෝග ලක්ෂණ ගොඩක් විවිධ නිසා. එක පරීක්ෂණයකින් විතරක් මේක හොයාගන්න බෑ. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා පරීක්ෂණ මාලාවක්ම කරන්න ඉඩ තියෙනවා.
- ඔයාගේ සහ පවුලේ වෛද්ය ඉතිහාසය හොඳින් විමසා බැලීම.
- සම්පූර්ණ ශාරීරික පරීක්ෂාවක් කිරීම.
- ස්නායු පද්ධතිය සම්බන්ධ පරීක්ෂාවක්.
- රුධිර සහ මුත්රා පරීක්ෂා කිරීම. සමහර වෙලාවට කොන්දෙන් වතුර අරන් කරන පරීක්ෂණයක් (spinal tap) කරන්නත් පුළුවන්.
- DNA පරීක්ෂණ කිරීම.
- රෝග ලක්ෂණ අනුව, MRI ස්කෑන්, හදවතේ EKG හෝ Echocardiogram, ඇස් පරීක්ෂා කිරීම, ඇසීම පරීක්ෂා කිරීම, මොළයේ ක්රියාකාරීත්වය බලන EEG පරීක්ෂණ වැනි දේවල් කරන්න පුළුවන්.
- සමහර විට සමෙන් හෝ මාංශ පේශියකින් පොඩි කෑල්ලක් අරන් (biopsy) අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
මේ නිසා, මේ වගේ රෝග ගැන විශේෂඥ දැනුමක් තියෙන වෛද්යවරයෙක් හෝ රෝහලක් වෙත යොමු වීම රෝග විනිශ්චය සඳහා ඉතාම වැදගත්.
ප්රතිකාර ක්රම මොනවද?
අවාසනාවකට, මයිටොකොන්ඩ්රියා රෝග සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්රතිකාරයක් තවම හොයාගෙන නෑ. හැබැයි, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සහ ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකි සංකූලතා වළක්වාගන්න විවිධ ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා.
- රෝග ලක්ෂණ අඩු කරන ඖෂධ: උදාහරණයක් විදියට අපස්මාරය වළක්වන බෙහෙත්.
- විටමින් වර්ග සහ අතිරේක: රයිබොෆ්ලේවින් (riboflavin), කොඑන්සයිම් Q10 (coenzyme Q10) සහ කානිටීන් (carnitine) වැනි දේවල් සමහර අයට ප්රයෝජනවත් වෙන්න පුළුවන්.
- ආහාර රටාවේ වෙනස්කම් සහ ව්යායාම: ඔයාගේ තත්වයට ගැලපෙන විදියට දොස්තර මහත්තයා මේවා නිර්දේශ කරයි.
- භෞත චිකිත්සක, වෘත්තීය චිකිත්සක හෝ කථන චිකිත්සක ප්රතිකාර.
- ශ්රවණාධාර (hearing aids) වැනි උපකාරක උපාංග පැළඳීම.
එක කෙනෙක්ට හරියන ප්රතිකාරය තව කෙනෙක්ට හරියන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා ඔයාටම ගැලපෙන ප්රතිකාර සැලැස්මක් හදාගන්න එක තමයි හොඳම දේ.
රෝගය උත්සන්න වීම වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
මේ රෝගය හැදෙන එක වළක්වන්න ක්රමයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ උත්සන්න කරන සමහර දේවල් වලින් ඈත් වෙලා ඉන්න පුළුවන්.
- අධික සීතලට හෝ අධික රස්නයට නිරාවරණය වීමෙන් වළකින්න.
- කෑම වේල් මගහරින්න එපා.
- හොඳට නින්දක් ලබාගන්න.
- මානසික ආතතියෙන් (stress) පුළුවන් තරම් ඈත් වෙලා ඉන්න.
ඔයාගේ ශරීරයේ තියෙන ශක්තිය එකපාර වියදම් නොකර, ටිකෙන් ටික පාවිච්චි කරන්න (conserve energy) කියලා දොස්තර මහත්තයා ඔයාට උපදෙස් දෙන්න පුළුවන්.
කවදද දොස්තර කෙනෙක් හමුවෙන්න ඕන?
ඔයාට මයිටොකොන්ඩ්රියා රෝගයක ලක්ෂණ තියෙනවා නම් සහ ඒ නිසා ඔයාගේ දෛනික වැඩකටයුතු කරගන්න අපහසු නම්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්මයෙක් හමුවෙන්න.
අපස්මාර තත්වයක් ඇති වුණොත් හෝ හුස්ම ගැනීමේ දරුණු අපහසුතාවයක් ඇති වුණොත්, වහාම රෝහලක හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
මේ වගේ රෝගයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම ඔයාට හෝ ඔයාගේ ආදරණීයයෙක්ට හිතට අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ඒත් මතක තියාගන්න, මේ රෝග ලක්ෂණ එක්ක සාර්ථකව ජීවත් වෙන්න ඔයාට උදව් කරන්න ඔයාගේ පවුලේ අය, යාළුවෝ වගේම දොස්තර මහත්වරු ඇතුළු වෛද්ය කණ්ඩායම ඉන්නවා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- මයිටොකොන්ඩ්රියා රෝග කියන්නේ අපේ සෛල වලට ශක්තිය හදන "බලාගාර" වල ක්රියාකාරීත්වය අඩාල වීම නිසා ඇතිවන ජානමය රෝග සමූහයක්.
- රෝග ලක්ෂණ ඉතාම විවිධයි. පේශි දුර්වලතා, පෙනීමේ/ඇසීමේ දුර්වලතා, ඉගෙනීමේ අපහසුතා සහ අපස්මාරය වැනි බොහෝ දේ ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්.
- මේ රෝගය හඳුනාගැනීම සංකීර්ණ නිසා වෛද්ය පරීක්ෂණ මාලාවක් අවශ්ය වෙනවා. ඒ සඳහා විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් හමුවීම වැදගත්.
- රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ නොහැකි වුණත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කිරීමට සහ ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගැනීමට විවිධ ප්රතිකාර ක්රම තිබෙනවා.
- ආතතිය, නින්ද නොමැතිකම සහ අධික උෂ්ණත්වය වැනි දේ මගහැරීමෙන් රෝග ලක්ෂණ උත්සන්න වීම පාලනය කරගන්න පුළුවන්.
- ඔබට හෝ ඔබ දන්නා කෙනෙකුට මේ රෝග ලක්ෂණ ඇත්නම්, වෛද්ය උපදෙස් ලබාගැනීමට පසුබට වෙන්න එපා.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න