داسې ناروغۍ شته چې زموږ په منځ کې ډېرې عامې دي، او همدارنګه هغه ناروغۍ چې ډېرې کمې دي، یعنې ډېرې کمې دي. شاید تاسو د داسې ناروغۍ په اړه هم نه وي اوریدلي. نن موږ د داسې یوې نادرې، خو مهمې وینې پورې اړوند ناروغۍ په اړه خبرې کوو چې په سمه توګه اداره کول یې مهم دي. نوم یې پاراکسیزمل نوکټرنل هیموګلوبینوریا دی، چې موږ یې په لنډه توګه PNH بولو.
په ساده ډول، PNH څه شی دی؟
PNH یوه جینیاتي ناروغي نه ده، بلکې یوه ناروغي ده چې په میراث پاتې کیږي یا له والدینو څخه ماشومانو ته لیږدول کیږي. دا په هر عمر کې وده کولی شي. په ساده ډول، یو څوک چې دا ناروغي لري هغه ناروغي لري چې پکې
د معافیت سیسټم ، هغه سیسټم چې موږ له ناروغۍ څخه ساتي، په غلطۍ سره د دوی د وینې سره حجرات برید کوي او له منځه وړي. دا د ځانګړو پروټینونو څخه جوړ شوي ډال په څیر فکر وکړئ چې موږ له ناروغۍ څخه ساتي. د PNH ناروغانو په بدن کې ځینې سره وینې حجرات دا محافظتي ډال نلري، دا هغه ځانګړي پروټینونه دي. نو د معافیت سیسټم دا حجرات پرته له ډال څخه پیژني، فکر کوي چې دوی د بدن لپاره زیان رسونکي بریدګر دي او له منځه وړي. که څه هم دا حالت د ژوند ګواښونکی کیدی شي،
د سمې درملنې سره، تاسو کولی شئ نښې کنټرول کړئ، پیچلتیاوې کمې کړئ او ښه ژوند وکړئ. دا ناروغي په ټولو باندې په ورته ډول اغیزه نه کوي. ځینې خلک یوازې کوچنۍ تکلیف لري. نور کولی شي د دې لخوا ډیر سخت اغیزمن شي.
اصلي خطر د وینې ټوټې دي. د PNH شاوخوا 30٪ ناروغان لږترلږه په خپل ژوند کې یو ځل د وینې ټوټې کیدو خطر سره مخ دي.
د دې لامل څه دی؟
د دې ناروغۍ لامل په جین کې بدلون دی. مګر دا
هغه څه ندي چې په میراث کې وي. دا پدې مانا ده چې دا هغه څه ندي چې تاسو یې له خپلو والدینو څخه ترلاسه کوئ، او نه هم هغه څه دي چې تاسو یې خپلو ماشومانو ته لیږدئ. دا یو ناڅاپي جینیاتي بدلون دی چې د ژوند په جریان کې پیښیږي. د دې جین بدلون له امله، ستاسو د هډوکي مغز غیر معمولي سره د وینې حجرې تولید پیل کوي چې دا محافظتي پروټینونه نلري. نو څرنګه چې دا حجرې د معافیت سیسټم لخوا خوندي ندي، دوی په اسانۍ سره ماتیږي. په طب کې، موږ د سره د وینې حجرو ماتولو دې پروسې ته
هیمولیسس وایو. ځینې ډاکټران پدې باور دي چې PNH د هډوکي مغز کې د کمزورۍ سره تړاو لري. په ځانګړې توګه، هغه خلک چې د اپلیسټیک انیمیا په نوم حالت لري د PNH د پراختیا احتمال ډیر وي. همدارنګه، هغه خلک چې PNH لري وروسته کولی شي اپلیسټیک انیمیا رامینځته کړي. پدې حالت کې چې اپلیسټیک انیمیا نومیږي، د هډوکي مغز د نوي وینې حجرو تولید بندوي.
د PNH نښې نښانې څه دي؟
دا ناروغي د هغې د یوې اصلي نښې په نوم نومول شوې ده. پاراکسیزمل معنی لري "ناڅاپه پیښیږي"، د شپې معنی لري "د شپې پرمهال"، او هیموګلوبینوریا معنی لري "په پیشاب کې د هیموګلوبین اخراج". هیموګلوبین هغه پروټین دی چې وینې ته سور رنګ ورکوي. نو، کله چې د وینې سره حجرې مات شي، دا هیموګلوبین په پیشاب کې خوشې کیږي،
او د شپې یا سهار خارج شوی پیشاب تیاره (لکه کولا) یا سور کیدی شي . د PNH سره شاوخوا 50٪ خلک دا نښې تجربه کوي. نښې په عمده توګه د دریو دلیلونو له امله رامینځته کیږي:
هر څومره چې ستاسو په بدن کې د وینې حجرې ډیرې خرابې وي، هومره به ډیرې نښې نښانې تجربه کړئ.
عامې نښې نښانې چې د سره وینې حجرو ماتیدو او د وینې کمښت له امله رامینځته کیږي
| ډېر ستړی او کمزوری احساس کول | د کوچني کار کولو وروسته هم د ستړیا احساس کول. |
| د سر درد | پرله پسې سر درد. |
| تنفس کې ستونزه | حتی کله چې لږ واټن وهل هم وي، ساه بندېدل. |
| د زړه ضربان | داسې احساس کول چې زړه مو په چټکۍ سره درځېږي. |
| د معدې درد | د معدې درد پرته له کوم دلیله. |
| د تیرولو مشکل | د خوړو یا مایعاتو په تیرولو کې مشکل. |
| رنګه یا ژیړ پوستکی | د پوستکي او سترګو سپین رنګ ژېړ کېدل. |
| په اسانۍ سره زخمونه | حتی یو کوچنی ټپ هم کولی شي لوی زخمونه رامینځته کړي. |
| په نارینه وو کې جنسي کمزورتیا | د جنسي اړیکې پرمهال د جوش ترلاسه کولو یا ساتلو کې ستونزه. |
ډېر مهم: د وینې ټوټې کېدل یوه خطرناکه ناروغي ده چې بیړني طبي پاملرنې ته اړتیا لري. د لاندې نښو څخه ډېر خبر اوسئ.
| د وینې د ټوټې کېدو ځای | هغه ځانګړتیاوې چې باید په پام کې ونیول شي |
|---|
| پوستکی | د پوستکي سور، دردناک، یا پړسوب لرونکی ځای. |
| لاس یا پښه | د لاس/پښې درد، د تودوخې احساس، او پړسوب. |
| معده | د ګېډې سخت درد، زخمونه، او وینه بهېدل. |
| دماغ | د کانګې سره یا پرته له سخت سر درد، د زړه بدوالی، د حرکت کولو، خبرو کولو یا لیدلو کې ستونزه. |
| سږي | د ساه اخیستلو مشکل، د چاقو په څیر تیز سینې درد، ټوخی، وینه راتلل. |
که تاسو لږ شک لرئ چې تاسو د دې په څیر د وینې ټوټې لرئ،
سمدلاسه خپل ډاکټر ته خبر ورکړئ. پرته له ځنډه نږدې روغتون بیړنۍ څانګې (ETU) ته لاړ شئ، په ځانګړې توګه که تاسو د تنفس کولو ستونزه، د خبرو کولو/لید کولو ستونزه، ناڅاپي شدید سر درد، د سینې درد، یا قبضیت تجربه کوئ. څنګه په سمه توګه د ناروغۍ تشخیص وکړو؟
کله چې تاسو خپل ډاکټر ته ځئ، هغه به ستاسو د نښو نښانو او طبي تاریخ په اړه پوښتنه وکړي. بیا به هغه تاسو معاینه کړي او د وینې ځینې معاینات به امر کړي. اصلي ازموینه چې د دې لپاره ترسره کیږي د وینې یو ځانګړی ازموینه ده چې د فلو سایټومیټري په نوم یادیږي. دا هغه څه دي چې ډاډ ترلاسه کوي چې ستاسو د وینې سره حجرې دا محافظتي پروټینونه لري. سربیره پردې، ستاسو د وینې حجرو شمیر (د وینې بشپړ شمیر) او د اوسپنې کچه هم معاینه کیږي. ځینې وختونه د هډوکي میرو نمونې ته هم اړتیا لیدل کیدی شي. د PNH درملنې کومې دي؟
د PNH درملنې دوه اصلي موخې شتون لري. یو یې د نښو نښانو کمول دي، او بل یې د خطرناکو پیچلتیاوو (په ځانګړې توګه د وینې ټوټې) مخنیوی دی. هغه درملنه چې تاسو یې ترلاسه کوئ ستاسو د حالت شدت پورې اړه لري.- اضافي مغذي مواد: د وینې کمښت کنټرولولو لپاره فولیک اسید او اوسپنه ورکول کیږي.
- ځانګړي درمل: د ایکولیزوماب (سولیریس) او راوولیزوماب (الټومیریس) په څیر درمل شتون لري چې د وینې سره حجرو د ماتیدو مخه نیسي. دا د رګونو له لارې ورکول کیږي. دوی د وینې کمښت کنټرولولو، د بهرني وینې لیږد اړتیا کمولو او د وینې د ټوټې کیدو خطر کمولو کې ګټه لري. پیګسیټاکوپلان (ایمپاویلي) یو بل نوی درمل دی چې د دې هدف لپاره کارول کیږي.
- د وینې انتقال: که چیرې د وینې کمښت شدید وي، نو د یو روغ کس د وینې په ورکولو سره لنډمهاله آرام ترلاسه کیدی شي.
- د وينې نري کوونکي: د وينې نري کوونکي هغه خلکو ته ورکول کېږي چې د وينې د ټوټې کېدو لوړ خطر لري.
- د هډوکي د مغز د تنې حجرو لیږد : دا د PNH په بشپړه توګه د درملنې یوازینۍ لاره ده. پدې کې د ناروغ هډوکي د مغز لرې کول او د یو روغ کس (ډیری وخت د ورور) څخه د تنې حجرو لیږد شامل دي. په هرصورت، ځکه چې دا یو ډیر خطرناک او پیچلی پروسیجر دی، دا معمولا یوازې د هغو ځوانانو لپاره سپارښتنه کیږي چې ډیر سخت ناروغي لري.
ستاسو ډاکټر به معلومه کړي چې د درملنې کومه طریقه ستاسو لپاره خورا مناسبه ده. دا هم ډېره مهمه ده چې خپل ځان ته پام وکړئ.
کله چې د PNH سره ژوند کوئ، نو د ځان پاملرنه کول تر بل هر وخت ډیر مهم دي.- ښه خواړه: مغذي خواړه وخورئ. د اوسپنې بډایه خواړو (پالک، غوښه) او د ویټامین سي بډایه شیانو (نارنج، ټانګرین) خوړل بدن سره د اوسپنې په ښه جذب کې مرسته کوي.
- تمرین: ستړیا کولی شي تمرین کول ستونزمن کړي. له خپل ډاکټر څخه وپوښتئ چې کوم تمرینونه ستاسو لپاره سم دي.
- ځان د انتاناتو څخه وساتئ : خپل لاسونه ډیری وختونه ومینځئ. د ګڼې ګوڼې ځایونو او هغو ځایونو څخه ډډه وکړئ چیرې چې ناروغان وي. که تبه ولرئ نو سمدلاسه خپل ډاکټر ته ووایاست.
- رواني روغتیا: دا عادي خبره ده چې غمجن، غوسه او اندیښنه احساس کړئ کله چې تاسو پوه شئ چې تاسو د دې په څیر نادره ناروغي لرئ. د دې احساساتو په اړه د یو باوري کس یا مشاور سره خبرې کول کولی شي لویه راحت وي.
- امیندوارۍ: که تاسو یوه ښځه یاست چې د امیندوارۍ پلان لرئ، نو ډاډه اوسئ چې د امیندوارۍ دمخه له خپل ډاکټر سره مشوره وکړئ. PNH کولی شي د امیندوارۍ پرمهال ستاسو او ستاسو ماشوم لپاره خطرونه رامینځته کړي.
کور ته د وړلو پیغام
- PNH د وینې یوه نادره ناروغي ده چې د جینیاتي بدلون له امله رامینځته کیږي، مګر میراثي نه ده.
- د دې ناروغۍ اصلي او تر ټولو خطرناکه پیچلتیا د وینې ټوټې کېدل دي. تل د دې د خبرداري نښو څخه خبر اوسئ (سخت سر درد، د سینې درد، د تنفس مشکل).
- که څه هم دا د ژوند لپاره ګواښونکی کیدی شي، نن ورځ د نښو کنټرول او د ژوند کیفیت ښه کولو لپاره خورا مؤثره درملنې شتون لري.
- که څه هم د هډوکي د مغز لیږد د PNH لپاره یوازینۍ بشپړ معالجوي درملنه ده، دا لوړ خطر لري او یوازې د ټاکل شویو ناروغانو لپاره مناسب دی.
- دا ډېره مهمه ده چې له خپل ډاکټر سره منظم تماس وساتئ او د هغه لارښوونې تعقیب کړئ.
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم