آیا ستاسو کوچنی ماشوم د شونډو شاوخوا، د خولې دننه، یا په لاسونو کې کوچني، تیاره داغونه لري؟ تاسو شاید فکر وکړئ چې دا یوازې داغونه دي. مګر تاسو ممکن حیران شئ چې پوه شئ چې دا داغونه ممکن د یو ډول تومور سره تړاو ولري چې د بدن دننه وده کوي، په ځانګړې توګه په کولمو کې. نن موږ د یو نادر مګر مهم حالت په اړه خبرې کوو چې باید پوه شي. دا د پیوټز-جیګرز سنډروم یا په لنډه توګه PJS په نوم یادیږي.
په ساده ډول، د پیوټز-جیګرز سنډروم (PJS) څه شی دی؟
د پیوټز-جیګرز سنډروم (PJS) یو جینیاتي حالت دی چې زموږ د بدن دننه کوچني ودې (پولیپونه) رامینځته کوي او زموږ په پوټکي او زموږ په خوله کې تیاره ځایونه څرګندیږي. غوره برخه دا ده چې دا وده او ځایونه سرطاني (نرم) ندي . مګر ستونزه دا ده چې هغه خلک چې PJS لري په راتلونکي کې د نورو په پرتله د سرطان د پراختیا خطر ډیر لوړ دی.
دا تورې داغونه (چې په طبي لحاظ "د پوستکي هایپرپیګمینټیشن" بلل کیږي) معمولا په ماشومتوب کې لیدل کیږي. مګر دوی ورو ورو له منځه ځي لکه څنګه چې موږ لویږو. د تومور ډول چې ما یادونه وکړه ("همارټوماتوس پولیپس") ډیری وختونه زموږ د هاضمي سیسټم ("معدې او کولمو") کې وده کوي. دا په کوچنیو کولمو، معدې او کولون په څیر ځایونو کې هم وده کولی شي. مګر کله ناکله، دوی کولی شي د پښتورګو، مثانې، سږو او پوزې په څیر ځایونو کې هم وده وکړي. دا تومورونه کولی شي مختلف پیچلتیاوې رامینځته کړي، او ځینې وختونه دوی کولی شي په سرطان بدل شي.
که تاسو PJS لرئ، ستاسو ډاکټر به په منظم ډول د سرطان او لوړ خطر لرونکي تومورونو معاینه کړي.
دا ناروغي څومره عامه ده؟
دا یوه ډېره نادره ناروغي ده. که څه هم دا په سمه توګه نه ده معلومه چې څومره خلک دا ناروغي لري، خو څېړونکي اټکل کوي چې دا په ۳۰۰،۰۰۰ کسانو کې له یو څخه تر ۲۵،۰۰۰ کسانو کې یو کس پورې اغېز کوي.
د PJS نښې نښانې څه دي؟
PJS په عمده توګه د تورو داغونو (په ماشومتوب کې) او پولیپس (په ماشومانو او لویانو دواړو کې) لامل کیږي. راځئ چې دا نښې په جلا توګه وګورو.
| د نښې نښانې ډول | د لیدلو لپاره شیان |
|---|---|
| تورې داغونه | هغه ماشومان چې د PJS سره مخ دي ممکن نیلي-خړ یا نسواري داغونه ولري. ځینې خلک دا یوازې داغونه ګڼي. دوی معمولا په 1-2 کلنۍ کې څرګندیږي او د 18-19 کلنۍ پورې له منځه ځي. دوی کوچني دي، شاوخوا 1 څخه تر 5 ملی مترو پورې اندازه لري. دا داغونه په عام ډول په لاندې ډول لیدل کیږي:
|
| د پولیپ له امله رامینځته شوي نښې نښانې | د هاضمي سیسټم د تومورونو نښې معمولا د 10 او 30 کلونو ترمنځ څرګندیږي. پدې کې شامل دي:
|
ولې دا PJS رامینځته کیږي؟ لامل یې څه دی؟
ډیری خلک چې PJS لري په STK11 نومی جین کې بدلون لري. STK11 د تومور ماتونکي جین دی. په ساده ډول، د دې جین دنده زموږ په بدن کې د حجرو غیر کنټرول شوي ودې کنټرول کول دي.
دا جین د رڼا سویچ په توګه فکر وکړئ. دا هغه "رڼا" بندوي چې د حجرو وده کنټرولوي. کله چې دا جین په سمه توګه کار نه کوي، نو داسې ښکاري لکه سویچ مات شوی وي او رڼا تل روانه وي. څرنګه چې د حجرو د ودې مخه نیولو لپاره څوک نشته، دوی ویشلو او یوځای وده کولو ته دوام ورکوي، تومورونه جوړوي.
شاوخوا ۸۰٪ هغه خلک چې PJS لري د جین بدلون د مور یا پلار څخه په میراث اخلي. پاتې ۲۰٪ ممکن د ناروغۍ کورنۍ تاریخ ونه لري، مګر دوی ممکن پخپله د جین بدلون رامینځته کړي. ځینې خلک د STK11 جین کې پرته له کوم بدلون څخه PJS رامینځته کوي. ساینس پوهان لا تر اوسه په سمه توګه نه پوهیږي چې ولې.
دا ناروغي څنګه میراثي کیږي؟
معمولا، یو ماشوم دا بدل شوی جین د یو مور او پلار څخه په میراث اخلي. دا په "autosomal dominant" بڼه کې په میراث پاتې کیږي. دا پدې مانا ده چې که مور یا پلار دا بدل شوی "STK11" جین په میراث ترلاسه کړي، ماشوم د PJS نښو او پیچلتیاو د پراختیا خطر سره مخ دی. که تاسو دا جین بدلون ولرئ، ستاسو ماشوم د دې میراث ترلاسه کولو 50٪ چانس لري.
د PJS احتمالي پیچلتیاوې کومې دي؟
تر ټولو جدي پیچلتیا سرطان دی.څېړونکي وايي چې د PJS لرونکی کس د ژوند تر پایه پورې د سرطان د پراختیا خطر لري تر ۹۳٪ پورې. له همدې امله ډاکټران په منظم ډول د سرطان لپاره معاینه کوي او هڅه کوي چې ژر یې کشف کړي.
نورې پیچلتیاوې دا دي:
- انټیسوسېپشن: دا هغه وخت رامنځته کېږي کله چې په کوچنۍ کولمو کې یو لوی پولیپ دننه خوا ته ننوځي او د کولمو یوه برخه دننه خوا ته وخوځوي. دا حالت کولی شي د PJS سره تر 69٪ پورې خلک اغیزمن کړي.
- د کوچنۍ کولمو خنډ: تومورونه کولی شي کوچنۍ کولمو بند کړي. د PJS سره نږدې 50٪ خلک د کولمو شدید خنډ رامینځته کوي چې د 20 کلنۍ څخه دمخه جراحي ته اړتیا لري.
- د هاضمې له لارې وینه بهېدل: تومورونه کولی شي د کولمو په نسج فشار راوړي او د وینې بهېدو لامل شي.
- د اوسپنې کمښت انیمیا: دوامداره وینه بهیدل په بدن کې د اوسپنې کمښت لامل کیږي، چې د وینې کمښت لامل کیږي.
د ښځو او نارینه وو لپاره ځانګړي پیچلتیاوې
- ښځې: د تخمدان تومورونه (د جنسي رګونو تومورونه) او د اډینوما مالګینم په نوم یو نادر او جدي ډول سرطان چې په رحم کې وده کوي. دا کولی شي د غیر منظم میاشتني دورې یا د بلوغت وخت دمخه لامل شي.
- نارینه: دوی ممکن په خصیو کې تومورونه رامینځته کړي (سرټولي حجروي تومورونه). دا کولی شي د سینې پراختیا (ګینیکوماسټیا)، د بلوغت وختي کیدو لامل شي، او د دوی هډوکي ممکن د نورمال څخه ګړندي وده وکړي، چې بالاخره د لنډ قد لامل کیږي.
د PJS او د سرطان خطر
PJS د هاضمې سیسټم او د بدن نورو ارګانونو د سرطان د پراختیا خطر د پام وړ زیاتوي. د PJS ناروغ په اوسط عمر کې چې د سرطان تشخیص کیږي شاوخوا 42 کاله عمر لري.
| د سرطان ډول | د PJS ناروغانو د پیښو کچه |
|---|---|
| د کولوریکټل سرطان | تر ۴۰٪ پورې |
| د سینې سرطان | ۳۰٪ - ۵۰٪ |
| د پانقراس سرطان | ۱۱٪ - ۳۶٪ |
| د معدې سرطان | تر ۳۰٪ پورې |
| د تخمدان سرطان | ۲۰٪ |
| د سږو سرطان | ۱۵٪ |
| د کوچنۍ کولمو سرطان | تر ۱۳٪ پورې |
د PJS تشخیص څنګه کیږي؟
ډیری خلک د ډاکټر سره د لیدلو وروسته د PJS سره تشخیص کیږي ځکه چې د کولمو خنډ یا انټیسوسیسپشن نښې نښانې شتون لري. د تشخیص اوسط عمر شاوخوا 23 کاله دی. د تشخیص کولو لپاره، ډاکټران لاندې شیان ګوري:
- آیا په کورنۍ کې څوک د PJS ناروغي لري؟
- په پوستکي تورې داغونه.
- ایا د هاضمې په سیستم کې پولیپس شتون لري؟
برسېره پردې، د جینیاتي ازموینې ترسره کیدی شي ترڅو وګورئ چې ایا تاسو د "STK11" جین بدلون لرئ.
د ناروغۍ د تشخیص لپاره ازموینې
ستاسو ډاکټر ممکن ستاسو په کولمو کې د تومورونو د معاینې لپاره مختلف معاینات وړاندیز کړي. ځینې یې پدې کې شامل دي:
- کولونوسکوپي: د کیمرې سره د ټیوب په کارولو سره د لویې کولمې معاینه.
- پورتنۍ اندوسکوپي: د مرۍ، معدې او د کوچنۍ کولمې د پورتنۍ برخې معاینه.
- کیپسول انډوسکوپي: د یوې کوچنۍ کیمرې دننه د کیپسول تیرول. دا کیمره د هاضمې لارې ته د سفر پرمهال عکسونه اخلي.
تاسو کولی شئ د وینې نمونه هم واخلئ ترڅو وګورئ چې ایا تاسو د اوسپنې د کمښت له امله د وینې کمښت لرئ.
د PJS درملنې کومې دي؟
د PJS درملنه په بشپړه توګه نشي کېدای، نو د درملنې اصلي هدف د سرطان د خطر څارنه او د تومور له امله رامینځته شوي پیچلتیاوو مخنیوی دی.
ډاکټران کولی شي د کولونسکوپي په جریان کې په لویه کولمو کې تومورونه لرې کړي. دوی کولی شي د اړتیا په صورت کې په معدې او د کوچنۍ کولمو په پورتنۍ برخه کې تومورونه هم لرې کړي. ځینې وختونه، ځانګړي پروسیجرونه لکه د بالون په مرسته انټروسکوپي د هغو تومورونو لرې کولو لپاره کارول کیږي چې کوچنۍ کولمو ته نور هم ځي.
په ځینو مواردو کې، د سیسټ لرې کولو لپاره ممکن جراحي ته اړتیا وي.
زه باید په منظم ډول کوم سکرینینګ وکړم؟
که تاسو PJS لرئ، نو تاسو به د خپل ژوند په اوږدو کې منظم سکرینینګ ازموینې ته اړتیا ولرئ ترڅو سرطان او نور پیچلتیاوې ژر کشف کړئ. دا ممکن یو څه ځورونکي ښکاري، مګر دا ستاسو د ژوند د ساتنې لپاره اړین دی.
| د ازموینې ډول | د دې کولو وخت دی |
|---|---|
| د ټولو لپاره عام ازموینې | |
| د کوچني کولمو معاینه (CT/MRI انټروګرافي یا ویډیو کیپسول انډوسکوپي) | د 8-10 کلونو په عمر کې پیل کیږي، او که تومورونه شتون ولري نو هر 2-3 کاله وروسته. |
| د اندوسکوپي پورتنۍ برخه | د ۱۲ کلنۍ څخه پیل کول، هر کال که چیرې تومورونه شتون ولري، یا هر ۲-۳ کاله وروسته. |
| د پانقراس معاینه (MRCP یا انډوسکوپیک الټراساؤنډ) | د ۲۵-۳۰ کلونو په عمر کې، په هرو ۱-۲ کلونو کې یو ځل. |
| د ښځو لپاره ځانګړي ازموینې | |
| د سینې معاینه | د ۲۵ کلنۍ څخه، په کال کې دوه ځله ډاکټر ته مراجعه وکړئ او هر کال میموګرام او د سینې MRI وکړئ. |
| د نسايي ولادي معاینات | د ۱۸-۲۰ کلونو عمر لرونکو کسانو لپاره هر کال د حوصلې معاینه او د پاپ سمیر. |
| د نارینه وو لپاره ځانګړي ازموینې | |
| د خصیو معاینه | د لس کلنۍ څخه د ډاکټر سره کلنی معاینات. |
ایا د دې ناروغۍ مخنیوی کیدی شي؟
څرنګه چې PJS معمولا میراثي وي، نو موږ د دې د پراختیا څخه د مخنیوي لپاره هیڅ شی نشو کولی.
خو که تاسو PJS لرئ، نو تر ټولو مهم کار چې تاسو یې کولی شئ هغه دا دی چې خپلې کورنۍ ته یې خبر ورکړئ او د جینیاتي مشورې لپاره یې راجع کړئ. بیا دوی د دې جین بدلون لپاره معاینه کیدی شي او هغه مشوره ترلاسه کړئ چې دوی د سرطان مخنیوي لپاره ورته اړتیا لري.
که تاسو PJS لرئ، ستاسو ماشوم د دې د ترلاسه کولو 50٪ چانس لري. مګر اوس د دې خطر کمولو لپاره لارې شتون لري. د مثال په توګه، که تاسو د ان ویټرو فرټیلائزیشن (IVF) له لارې ماشوم لرئ، نو د پری امپلانټیشن جینیاتي تشخیص (PGD) په نوم تخنیک کارول کیدی شي ترڅو په جنین کې د جین بدلون معاینه کړي. دا پیچلي او ګران پروسیجرونه دي، نو دا مهمه ده چې د دې په اړه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ.
کور ته د وړلو پیغام
- د پیوټز-جیګرز سنډروم (PJS) په عمده توګه په میراثي ډول ترلاسه شوی جینیاتي ناروغي ده.
- دا په ځوانۍ کې په پوستکي تورې داغونه جوړوي، په ځانګړې توګه د شونډو شاوخوا او د خولې دننه.
- د هاضمې په سیستم کې غیر سرطاني ودې (پولیپونه) رامینځته کیږي، کوم چې کولی شي پیچلتیاوې رامینځته کړي لکه د معدې درد، وینه بهیدل، او د کولمو خنډ.
- هغه څوک چې د PJS سره مخ وي د خپل ژوند په اوږدو کې د سرطان د پراختیا خطر خورا لوړ وي.
- که څه هم دا ناروغي درملنه نه شي کېدای، خو د منظمو طبي معایناتو (سکرینینګونو) په ترسره کولو سره، پیچلتیاوې او سرطان ژر کشف کیدی شي او ژوند ژغورل کیدی شي. دا ډیره مهمه ده چې له خپل ډاکټر سره په تماس کې پاتې شئ.
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم