آیا ستاسو په بدن کې کوچني داغونه او په معده کې تومورونه پیدا کیږي؟ راځئ چې د پیوټز-جیګرز سنډروم (PJS) په اړه زده کړه وکړو!

ځینې ​​وختونه زموږ په بدنونو کې داسې شیان پیښ کیدی شي چې موږ یې تمه نه کوو، سمه ده؟ تصور وکړئ چې تاسو یا ستاسو ماشوم ستاسو په پوستکي کې کوچني، تیاره داغونه لري، په ځانګړې توګه د خولې شاوخوا، او تاسو د معدې ستونزې هم لرئ. دا شیان ممکن دومره ساده نه وي لکه څنګه چې تاسو فکر کوئ. نن موږ د یو داسې حالت په اړه خبرې کوو چې ورته نښې نښانې ښیې، کوم چې یو څه نادر دی، مګر د دې په اړه پوهیدل خورا مهم دي. دا د پیوټز-جیګرز سنډروم (PJS) دی.

د پیوټز-جیګرز سنډروم (PJS) څه شی دی؟ راځئ چې په ساده ډول یې درک کړو!

په ساده ډول، د پیوټز-جیګرز سنډروم (PJS) یو داسې حالت دی چې ستاسو په بدن کې د کوچنیو ودې (پولیپونو) د رامینځته کیدو لامل کیږي، او همدارنګه ستاسو په مخ، لاسونو او د پښو په تلوونو کې تور رنګه داغونه رامینځته کیږي. دا دواړه وده او داغونه په حقیقت کې سرطان نه دي، پدې معنی چې دوی نرم دي. په هرصورت، د PJS درلودل ستاسو د سرطان د پراختیا خطر د پام وړ زیاتوي.

دا تورې داغونه (چې په طبي لحاظ ورته "mucocutaneous hyperpigmentation" ویل کیږي) په PJS اخته کوچني ماشومانو کې لیدل کیږي، مګر د وخت په تیریدو سره ورو ورو له منځه ځي. د ودې ډول چې ما یادونه وکړه (د "hamartomatous polyps" په نوم یادیږي) معمولا ستاسو د هاضمې په لاره کې وده کوي ("(GI tract)"). دوی ډیری وختونه ستاسو په کوچنۍ کولمو، معدې او لوی کولمو ("(کولون)") کې لیدل کیږي. په هرصورت، دوی کولی شي د هاضمې له لارې بهر هم وده وکړي، لکه ستاسو په پښتورګو، مثانې، سږو او پوزه کې. دا وده کولی شي سرطان شي او مختلف پیچلتیاوې رامینځته کړي چې درملنې ته اړتیا لري.

که تاسو PJS لرئ، ستاسو ډاکټر به په منظم ډول د سرطان او لوړ خطر لرونکي تومورونو معاینه کړي.

دا د PJS ناروغي څومره عام ده؟

دا ویل ګران دي چې د پیوټز-جیګرز سنډروم (PJS) څومره عام دی، ځکه چې څیړونکي لا تر اوسه دقیق شمیرې نلري. مګر دوی فکر کوي چې دا کولی شي په 300,000 کې له 1 څخه تر 25,000 کې له 1 پورې اغیزه وکړي. نو، هو، دا یو ډیر نادر حالت دی .

د PJS نښې نښانې څه دي؟ تاسو دا څنګه پیژنئ؟

PJS په عمده توګه د تیاره داغونو لامل کیږي (دا په کوچني ماشومانو کې لیدل کیږي) او د "هامارټوماتوس پولیپس" په نوم یادیږي (دا په کوچني ماشومانو او لویانو کې لیدل کیدی شي).

تورې داغونه:

د پیوټز-جیګرز سنډروم لرونکي کوچني ماشومان نیلي-خړ یا نسواري داغونه رامینځته کوي. دا ځینې وختونه د فریکلونو لپاره غلط کیږي. دا داغونه معمولا هغه وخت څرګندیدل پیل کوي کله چې ماشوم 1-2 کلن وي او په تدریجي ډول د ځوانۍ په وروستیو کې له منځه ځي. دا داغونه کولی شي د 1 ملي میتر (د تیز شوي پنسل نوک په اندازه) څخه تر 5 ملي میتر (د پنسل پاکولو اندازه) پورې وي. دوی کولی شي د بدن په مختلفو برخو کې څرګند شي:

• د شونډو شاوخوا یا شاوخوا (دا تر ټولو عام دی)
• د خولې دننه
• پوزه
• د سترګو شاوخوا
• ګوتې
• ونیسئ
• ښکته برخې
• د مقعد شاوخوا

د هاضمې په لاره کې د تومورونو له امله رامینځته شوي نښې:

نورې نښې نښانې د هاضمې سیسټم (په ځانګړې توګه په کولمو یا معدې کې) کې د ودې (پولیپونو) سره تړاو لري، یا د دې ودې له امله رامینځته شوي پیچلتیاوې. دا نښې معمولا هغه وخت څرګندیږي کله چې تاسو د 10 او 30 کلونو ترمنځ یاست. هغه نښې چې د دې ودې له امله رامینځته کیدی شي عبارت دي له:

• د معدې درد ((د معدې درد))
• زړه بدوالی او کانګې (`(زړه بدوالی او کانګې)`)
• د معدې او کولمو خونریزي (`(د معدې او کولمو خونریزي)`)
• ستاسو په غایطه موادو کې وینه (`(ستاسو په غایطه موادو کې وینه)`)
• د وینې کمښت (په بدن کې د اوسپنې کچه ممکن د پرله پسې وینې بهیدو له امله راټیټه شي)

د PJS لامل څه شی دی؟

د پیوټز-جیګرز سنډروم لرونکي ډیری خلک د "STK11" په نوم د جین په یوه کاپي کې بدلون (یا بدلون) لري. دا "STK11" د تومور د ماتولو جین دی. په بل عبارت، دا جین د یو سویچ په څیر دی چې د حجرو وده کنټرولوي. که دا جین په سمه توګه کار نه کوي، دا د رڼا په څیر دی چې په دوامداره توګه روښانه وي او هیڅوک نلري چې دا بند کړي. حجرې ویشلو او وده کولو ته دوام ورکوي، یوځای سره یوځای کیږي ترڅو تومورونه جوړ کړي.

شاوخوا ۸۰٪ هغه خلک چې PJS لري د جین بدلون یې له خپلو والدینو څخه په میراث اخیستی دی، پدې معنی چې دوی دا د خپلې مور یا پلار څخه په میراث اخیستی دی. نور ۲۰٪ دا بدلون لري، مګر د دوی په کورنۍ کې هیڅوک مخکې له دې حالت سره مخ نه دي، یا ځینې خلک په بشپړ ډول بدلون نه لري. هغه خلک چې د "(STK11)" جین بدلون لري د کورنۍ تاریخ پرته احتمال لري چې د دوی په ژوند کې په یو وخت کې بدلون ولري. په هرصورت، ساینس پوهان لاهم روښانه نظر نلري چې PJS د "(STK11)" جین بدلون پرته څنګه وده کوي.

PJS څنګه د نسب څخه راځي؟

معمولا، یو ماشوم د PJS جین د هغه مور او پلار څخه په میراث ترلاسه کوي چې د جین بدلون لري. هغه بدلون چې د PJS لامل کیږي په اتوسومال غالب نمونې کې میراث کیږي.

دا په دې ډول پیښیږي: دواړه والدین د جین "(STK11)" یوه کاپي خپل ماشوم ته لیږدوي. که تاسو د PJS نښو او پیچلتیاو د رامینځته کیدو ډیر خطر سره مخ یاست، نو تاسو باید دا بدل شوی جین یوازې د یو والدین څخه په میراث اخیستی وي.

که تاسو دا جین بدلون لرئ، نو ۵۰٪ چانس شته چې ستاسو ماشوم به هم دا ولري.

د PJS احتمالي پیچلتیاوې کومې دي؟

د دې تر ټولو جدي پیچلتیا سرطان دی . څیړونکي وايي چې که تاسو PJS ولرئ، ستاسو د ژوند په اوږدو کې د سرطان د پراختیا خطر تر 93٪ پورې لوړ کیدی شي. له همدې امله ستاسو ډاکټر به تاسو په منظم ډول د سرطان لپاره معاینه کړي. په دې توګه، دا ژر کشف او درملنه کیدی شي.

نورې پیچلتیاوې دا دي:

• د کوچنۍ کولمو داخلېدل : دا هغه وخت دی کله چې ستاسو د کوچنۍ کولمو یوه برخه دننه خوا ته تاوېږي، لکه جراب چې دننه خوا ته تاوېږي. دا هغه وخت پیښیږي کله چې یوه لویه وده (پولیپ) هڅه کوي د کولمو له لارې حرکت وکړي. دا حالت کولی شي د PJS سره تر 69٪ پورې خلک اغیزمن کړي.
• د کوچني کولمو خنډ (`(د کوچني کولمو خنډ)`): دا تومور کولی شي ستاسو کوچنۍ کولمو بند کړي. د PJS سره نږدې 50٪ خلک به د کولمو بندښت رامینځته کړي چې د 20 کلنۍ څخه دمخه جراحي ته اړتیا لري.
• د معدې او کولمو خونریزي : تومورونه کولی شي د هاضمې د لارې په نسجونو فشار راوړي، چې د وینې بهیدو لامل کیږي.
• د اوسپنې کمښت انیمیا: دوامداره وینه بهیدل کولی شي د بدن د اوسپنې کچه راټیټه کړي، چې د انیمیا لامل کیږي .

په ښځو کې، د تخمدان یو ډول تومور چې "د جنس-ناروغۍ تومورونه" نومیږي او د رحم د سرطان یو نادر، جدي ډول چې "د اډینوما مالګینم" په نوم یادیږي وده کولی شي. دا تومورونه کولی شي د غیر منظم میاشتني دورې او د بلوغت وخت دمخه لامل شي.

نارینه کولی شي په خپلو خصیو کې د جنسي تار او سیرتولي حجرو ډول تومورونه رامینځته کړي. دا کولی شي د دوی د سینې (ګینیکوماسټیا) رامینځته کولو لامل شي، د بلوغت څخه ژر تیر شي، او د دوی هډوکي ممکن د نورمال څخه ګړندي وده وکړي (پرمختللي هډوکي عمر)، او ممکن د نورمال څخه لنډ وي.

د PJS سره د سرطان خطر څه دی؟

د پیوټز-جیګرز سنډروم (PJS) ستاسو د هاضمي سیسټم او نورو ارګانونو د سرطان خطر زیاتوي. که چیرې د PJS سره یو څوک سرطان رامینځته کړي، نو دا معمولا د 42 کلونو په عمر کې تشخیص کیږي. دلته د PJS سره په خلکو کې د سرطان ترټولو عام ډولونه او د دوی نرخونه دي:

• د کولمو سرطان: تر ۴۰٪ پورې.
• د سینې سرطان: له ۳۰٪ څخه تر ۵۰٪ پورې.
• د پانقراس سرطان ((د پانقراس سرطان))): له ۱۱٪ څخه تر ۳۶٪ پورې.
• د معدې سرطان: تر 30٪ پورې.
• د تخمدان سرطان ((د تخمدان سرطان))): ۲۰٪.
• د سږو سرطان (`(د سږو سرطان)`): ۱۵٪.
• د کوچني کولمو سرطان (`(د کوچني کولمو سرطان)`): تر ۱۳٪ پورې.
• د رحم د غاړې سرطان ((د رحم د غاړې سرطان)`): ۱۰٪.
• د رحم سرطان: له ۱۰٪ څخه کم.
• د خصیو سرطان: له ۱۰٪ څخه کم.
• د مرۍ سرطان: ۲٪.

کله چې تاسو د خطر دا سلنه وګورئ مه وېرېږئ. تر ټولو مهمه خبره دا ده چې په وخت سره معاینه وکړئ. بیا، که څه هم وي، نو هغه پیژندل کیدی شي او ژر تر ژره درملنه کیدی شي.

د PJS تشخیص څنګه وکړو؟ (تشخیص)

ډیری هغه خلک چې د PJS تشخیص شوي دي ډاکټر ته مراجعه کوي ځکه چې دوی د کولمو د بندښت (د کولمو د بندښت) یا د کولمو د بندښت (د کولمو د بندښت) نښې لري. د هغه اوسط عمر چې PJS تشخیص کیږي شاوخوا 23 کاله عمر لري. ډاکټران د PJS تشخیص لپاره لاندې شیان ګوري:

• د دې تاریخچه چې آیا په کورنۍ کې څوک PJS لري.
• په بدن باندې تورې داغونه.
• په هاضمه کې پولیپونه.

همدارنګه، دوی ګوري چې ایا په `(STK11)` جین کې بدلون شتون لري.

د دې حالت د تشخیص لپاره کومې معاینات ترسره کیږي؟

ستاسو ډاکټر ممکن د عکس اخیستلو مختلفې طریقې ترسره کړي، په ځانګړې توګه هغه ازموینې چې د کیمرې سره ټیوب (سکوپ) کاروي ترڅو ستاسو د مرۍ دننه تومورونه وګوري. پدې ازموینو کې شامل کیدی شي:

• کولونوسکوپي : دا ستاسو لویه کولمه معاینه کوي.
• پورتنۍ اندوسکوپي : دا ستاسو مرۍ، معدې او د کوچنۍ کولمو پورتنۍ برخه معاینه کوي.
• `(کیپسول انډوسکوپي)` : پدې کې، تاسو یو کیپسول تیر کړئ چې یوه کوچنۍ کیمره پرې لګیږي. دا ستاسو د هاضمې سیسټم څخه د تیریدو په وخت کې عکسونه اخلي.

تاسو کولی شئ د اوسپنې د کمښت د کموالي د معاینې لپاره د وینې نمونه هم واخلئ. تاسو کولی شئ په خپله وینه کې جینیاتي ازموینې هم ترسره کړئ ترڅو معلومه کړئ چې ایا تاسو د STK11 جین بدلون لرئ.

د پیوټز-جیګرز سنډروم (PJS) درملنه څنګه کیږي؟

ستاسو ډاکټران به په عمده توګه ستاسو د غړو څارنه وکړي، پدې معنی چې د سرطان یا د تومورونو له امله رامینځته شوي نورو پیچلتیاوو معاینه کول.

کولونوسکوپي کولی شي په لوی کولمو کې تومورونه لرې کړي. که اړتیا وي، د معدې او د کوچنۍ کولمو په پورتنۍ برخه (ډیوډینم) کې تومورونه هم بایوپسي او لرې کیدی شي. ځینې وختونه، د بالون په مرسته انټروسکوپي په نوم یوه ازموینه کارول کیدی شي ترڅو د کوچنۍ کولمو ژورو کې تومورونه وګوري او لرې کړي.

په ځینو مواردو کې، د تومورونو د لرې کولو لپاره ممکن جراحي ته اړتیا وي. جراحان معمولا کولی شي تومورونه یو په یو لرې کړي، پرته له دې چې د کولمو برخې لرې کړي.

زه به څه ډول معاینات وکړم؟

دا تر ټولو مهمه برخه ده. که تاسو PJS لرئ، نو تاسو باید په منظم ډول مختلف ازموینې ترسره کړئ. که څه هم دا ممکن یو څه ځورونکی ښکاري، دا ستاسو د روغتیا ساتنې لپاره اړینه ده.

د ازموینې عمومي مهالویش په لاندې ډول دی:

• `(CT/MRI انټروګرافي)` یا `(ویډیو کیپسول انډوسکوپي)` :
• دا باید د 8-10 کلونو په عمر کې پیل شي. که چیرې تومورونه شتون ولري، نو هر 2-3 کاله بیا تکرار کړئ.
• که چیرې تومورونه نه وي، نو تر ۱۸ کلنۍ پورې انتظار وکړئ او بیا ازموینه پیل کړئ، او بیا یې په هرو ۲-۳ کلونو کې ترسره کړئ.
• که ډېر ناوخته وي، نو تاسو باید په ۱۲ کلنۍ کې پیل وکړئ. که تاسو میوه لرئ، نو هر کال یا هر ۲-۳ کاله وروسته یې وکړئ.
• `(پورته اندوسکوپي)` :
• تاسو باید د ۱۲ کلنۍ څخه پیل وکړئ. که تاسو مغز لرئ، نو دا هر کال یا هر ۲-۳ کاله وروسته وکړئ.
• `(مقناطیسي ریزونانس کولانجیوپانکریاټوګرافي (MRCP))` یا `(انډوسکوپیک الټراساؤنډ)` :
• د ۲۵-۳۰ کلونو په عمر کې پیل کول، دا باید هر ۱-۲ کاله وروسته ترسره شي.

د ښځو لپاره ځانګړي معاینات:

• د ۲۵ کلنۍ څخه، په کال کې دوه ځله د ډاکټر لخوا د سینې معاینه وکړئ.
• د ۲۵ کلنۍ څخه پیل کول، هر کال میموګرام او د سینې MRI واخلئ.
• د ۱۸ څخه تر ۲۰ کلونو پورې، هر کال د حوصلې معاینات او د پاپ سمیرونه وکړئ.
• د ۱۸ څخه تر ۲۰ کلنۍ پورې، هر کال یو "(transvaginal ultrasound)" (دا اړینه نه ده، د طبي مشورې سره سم).

د نارینه وو لپاره ځانګړي ازموینې:

• د لس کلنۍ څخه پیل کول، تاسو باید هر کال د خصیو معاینه وکړئ. تاسو باید د هر ډول ښځینه بدلونونو څخه هم خبر اوسئ، لکه د سینې وده.

آیا د پیوټز-جیګرز سنډروم (PJS) مخنیوی کیدی شي؟

څرنګه چې PJS معمولا میراثي وي، نو په حقیقت کې هیڅ شی نشته چې تاسو یې د پراختیا څخه مخنیوی وکړئ.

خو داسې شیان شته چې تاسو یې کولی شئ. که تاسو PJS لرئ، د کورنۍ نورو غړو ته یې په اړه خبر ورکړئ او دوی وهڅوئ چې جینیاتي مشوره ترلاسه کړي. دا ارزونه به د PJS جین بدلون معاینه کړي. که دوی د STK11 جین بدلون هم ولري، نو دوی به د سرطان مخنیوي او صحتمند پاتې کیدو لپاره سپارښتنې ترلاسه کړي.

که تاسو PJS لرئ، نو ۵۰٪ چانس شته چې ستاسو ماشوم به هم د جین بدلون ولري. مګر د دې خطر کمولو لپاره ځینې اختیارونه شتون لري.

د مثال په توګه، که تاسو د ماشوم د زیږون لپاره د ان ویټرو سرې (IVF) څخه کار اخلئ، تاسو ممکن وغواړئ چې د پری امپلانټیشن جینیاتي تشخیص (PGD) په نوم یوه پروسه هڅه وکړئ. PGD کې د جینیاتي بدلونونو لپاره د القاح شوي جنینونو ازموینه شامله ده.

په هرصورت، PGD یوه پیچلې او ګرانه پروسه ده، نو غوره ده چې د کومې پریکړې کولو دمخه د جینیاتي مشاور سره پدې اړه بحث وکړئ.

د پیوټز-جیګرز سنډروم سره ژوند څنګه دی؟ (آؤټ لک)

د پیوټز-جیګرز سنډروم (PJS) درملنه نشي کېدای. دا د ژوند لپاره یوه ناروغي ده او ستاسو ماشومانو ته هم لیږدول کیدی شي. که تاسو PJS لرئ، نو تاسو باید په منظم ډول د پولیپس لپاره معاینه شئ، ځکه چې دوی کولی شي سرطان شي یا د کولمو خنډونه رامینځته کړي چې جراحي ته اړتیا لري.

زه باید له خپل ډاکټر څخه څه وپوښتم؟

که تاسو PJS لرئ، نو مه هیروئ چې له خپل ډاکټر څخه دا پوښتنې وکړئ:

• زه به څه ډول معایناتو ته اړتیا ولرم؟ څو ځله؟
• که چیرې نښې نښانې رامنځته شي نو سمدلاسه باید له تاسو سره اړیکه ونیسم؟
• زه څه ډول درملنې ته اړتیا لرم؟
• زه به د کوم ډول متخصصینو سره کار وکړم؟
• د PJS درلودل به زما د زیږون پلانونو باندې څه اغیزه ولري؟

د پیوټز-جیګرز سنډروم (PJS) سره د یو چا لپاره دا خورا مهمه ده چې د خپل ډاکټر سره نږدې کار وکړي ترڅو خپل حالت وڅاري.. د ډاکټرانو منظم ملاقاتونه کله ناکله ستړي کوونکی او ستړی کوونکی کیدی شي. مګر دا اړینه ده چې د خپلې روغتیا په اړه محتاط اوسئ. د سرطان په څیر د پیچلتیا ژر کشف کولی شي تاسو سره د صحي او اوږد ژوند کولو کې مرسته وکړي. له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ چې ستاسو تشخیص به ستاسو په ژوند او اوږدمهاله روغتیا څنګه اغیزه وکړي.

هغه شیان چې موږ باید د دې کیسې څخه په یاد ولرو (کور ته د رسیدو پیغام)

سمه ده، نو راځئ چې د پیوټز-جیګرز سنډروم (PJS) په اړه د یادولو لپاره ځینې خورا مهم شیان لنډیز کړو:

• PJS یوه جینیاتي ناروغي ده چې د بدن دننه د تومورونو د جوړولو، په پوستکي داغونو او د سرطان د زیاتوالي خطر لامل کیږي.
• که تاسو د خولې شاوخوا او په غړو کې تورې داغونه (په ځانګړي توګه په ماشومتوب کې)، د معدې درد، او په غایطه موادو کې وینه لرئ، نو دا مهمه ده چې طبي مشوره وغواړئ .
• څرنګه چې دا میراثي کیدی شي، که چیرې په کورنۍ کې څوک دا ولري، نو دا د نورو لپاره هم ښه نظر دی چې جینیاتي ازموینه او مشوره ترلاسه کړي.
• که تاسو PJS لرئ، نو دا مهمه ده چې منظم سکرینینګ ولرئ . دا کولی شي د سرطان او نورو پیچلتیاوو په ژر کشفولو کې مرسته وکړي.
• که څه هم دا د ژوند لپاره یوه ناروغي ده، د مناسب طبي څارنې او درملنې سره، تاسو کولی شئ عادي ژوند وکړئ . مه وېرېږئ، مګر محتاط اوسئ.

که تاسو پدې اړه نورې پوښتنې لرئ، نو له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ. دوی کولی شي تاسو ته هغه مشوره درکړي چې ستاسو لپاره سمه وي.

` د پیوټز-جیګرز سنډروم، PJS، جینیاتي ناروغي، د معدې تومورونه، د پوستکي داغونه، د سرطان خطر، STK11 جین، کولونسکوپي، انډوسکوپي