آیا تاسو کله هم د داسې ناروغۍ په اړه اوریدلي یاست چې د پښتورګو دننه کوچنۍ، مایع ډکې کڅوړې جوړیږي؟ شاید ستاسو په کورنۍ کې څوک دا ولري، یا تاسو یې په اړه چیرته اوریدلي وي. دا هغه څه دي چې موږ یې د پولی سیسټیک پښتورګو ناروغي (PKD) بولو. نوم ممکن یو څه ویرونکی ښکاري، مګر د دې په اړه نور پوهیدل ډیر معنی لري. نو، راځئ چې نن ورځ د PKD په اړه په تفصیل سره وغږیږو.
PKD څه شی دی؟ په ساده ډول...
په ساده ډول، د پښتورګو پولی سیسټیک ناروغي (PKD) هغه حالت دی چې په هغه کې تاسو ډیری مایع ډک سیسټونه رامینځته کوئ، کوم چې ستاسو د پښتورګو دننه د کوچنیو تڼاکو په څیر دي . دا یو جینیاتي حالت دی. دا پدې مانا ده چې تاسو باید په خپل بدن کې یو بدل شوی جین ولرئ ترڅو دا رامینځته کړئ. دا د پښتورګو سیسټونو څخه ډیر توپیر لري، کوم چې معمولا یوازې ستاسو په پښتورګو کې جوړیږي او معمولا بې ضرر وي.
دا سیسټونه چې د PKD له امله جوړیږي په تدریجي ډول دواړه پښتورګي پراخوي او پراخولی شي. تصور وکړئ، ځینې وختونه دا سیسټونه کولی شي د پښتورګو وزن 30 پونډه (شاوخوا 13.5 کیلوګرامه) ته لوړ کړي! بیا، زموږ پښتورګي نور نشي کولی د وینې څخه د فاضله موادو فلټر کولو اصلي دنده ترسره کړي. د وخت په تیریدو سره، دا حالت کولی شي د پښتورګو اوږدمهاله ناروغۍ ته وده ورکړي، کوم چې په پای کې د پښتورګو د ناکامۍ لامل کیدی شي. په حقیقت کې، PKD په متحده ایالاتو کې د پښتورګو د ناکامۍ شاوخوا 2٪ لامل دی. ډیری خلک چې PKD لري د دوی د ژوند په یو وخت کې ډایالیسس یا د پښتورګو لیږد ته اړتیا لري.
له همدې امله، که چیرې یو ډاکټر تاسو ته د PKD تشخیص درکړي، نو تر ټولو مهمه خبره دا ده چې ویره ونلرئ، بلکې د هغه یا هغې سره کار وکړئ ترڅو د دې ناروغۍ څخه رامینځته کیدونکي پیچلتیاو اداره کولو لپاره د درملنې ښه پلان رامینځته کړئ.
د PKD اصلي ډولونه کوم دي؟
د PKD دوه اصلي ډولونه شتون لري. راځئ چې د دوی په اړه لږ څه زده کړو.
۱. د اتوسومل غالب پولی سیسټیک پښتورګو ناروغي (ADPKD)
دا د PKD تر ټولو عام ډول دی. دا معمولا په لویوالي کې تشخیص کیږي، د 30 او 50 کلونو ترمنځ. په هرصورت، دا ځینې وختونه په ماشومتوب یا ځوانۍ کې څرګند کیدی شي. د دې ډول PKD د پراختیا لپاره، ستاسو د والدینو څخه یو باید د جین بدلون ولري. هغه خلک چې ADPKD لري دا بدلون په جینونو کې لري چې د `PKD1` یا `PKD2` په نوم یادیږي.
۲. د پښتورګو د اتوسومل ریسیسیو پولیسیسټیک ناروغي (ARPKD)
دا یو ډېر نادر ډول دی. دې ته د ماشومانو د PKD هم ویل کیږي. دا هغه وخت پیښیږي کله چې ماشوم لا په رحم کې وي، یعنې د جنین د ودې په جریان کې.، پښتورګي په سمه توګه وده نه کوي. ډاکټران ډیری وختونه دا د امیندوارۍ پرمهال یا د ماشوم له زیږون وروسته د زیږون دمخه د الټراساؤنډ سکین په جریان کې کشف کوي. د دې ډول ARPKD رامینځته کولو لپاره، دواړه والدین باید د جین بدلون ولري چې "PKHD1" نومیږي، او ماشوم باید د دواړو څخه جین په میراث کې ترلاسه کړي.
PKD څومره عام دی؟
احصایې ښیي چې یوازې په متحده ایالاتو کې شاوخوا پنځه سوه زره (۵۰۰،۰۰۰) د PKD ناروغان شتون لري.
هغه ډول چې موږ یې په اړه مخکې خبرې وکړې، ADPKD، د ARPKD په پرتله خورا عام دی. د PKD سره نږدې 90٪ خلک ADPKD لري. ARPKD یوه ډیره نادره ناروغي ده. دا په 25,000 کسانو کې شاوخوا یو یې اغیزمن کوي.
د PKD عامې نښې کومې دي؟
نښې نښانې ممکن د PKD ډول پورې اړه ولري چې تاسو یې لرئ.
د ADPKD نښې نښانې
هغه خلک چې د ADPKD تر ټولو عام ډول دی، ممکن تر هغه وخته پورې نښې ونه لري چې لویان شي. ځینې وختونه، هغه سیسټونه چې په پښتورګو کې جوړیږي ممکن تر هغه وخته پورې د پام وړ نه وي چې دوی خورا لوی وي. که چیرې نښې څرګندې شي، نو پدې کې شامل کیدی شي:
- په شا یا اړخ کې درد (چې د "څانګې درد" هم ویل کیږي)
- د وینی لوړ فشار
- پرله پسې سر دردونه
- په ادرار کې وینه (هیماتوریا)
- د ادرار د لارې مکرر انتانات (UTIs)
- د پښتورګو تيږې
د ARPKD نښې نښانې
هغه ماشومان چې ARPKD لري، چې یوه نادره بڼه ده، ممکن د زیږون پرمهال یا د ماشومتوب په جریان کې نښې ښکاره کړي. ځینې وختونه، یو ډاکټر ممکن د زیږون دمخه الټراساؤنډ په جریان کې د جنین په پښتورګو کې سیسټونه وګوري.
که چیرې یو نوی زیږیدلی ماشوم ARPKD ولري، نو ممکن هغه نښې نښانې تجربه کړي لکه:
- د زیږون کم وزن
- پړسوب ګېډه
- د زیږون پر مهال د وینې لوړ فشار درلودل
- تنفس کې ستونزه
که تاسو په ماشومتوب کې ARPKD لرئ، تاسو ممکن نښې نښانې تجربه کړئ لکه:
- د ودې ناکامي (دې ته "د ودې ناکامي" ویل کیږي)
- د ادرار د لارې مکرر انتانات (UTIs)
- د وینی لوړ فشار
- په خیټه یا ملا کې درد
که چیرې ARPKD په جنین کې شتون ولري، سکینونه ممکن لاندې نښې وښيي:
- د نورمال پښتورګو څخه لوی
- د امینیوټیک مایع ټیټه کچه
ایا د PKD نښې نښانې تل ژر څرګندیږي؟
نه، داسې نه ده. دا ناروغي اکثره په کلینیکي ډول خاموشه وي، هیڅ نښې نلري . دا پدې مانا ده چې ناروغي کولی شي د بدن دننه پرته له کومې بهرنۍ نښې وده وکړي. تصور وکړئ، د دې ناروغۍ سره نږدې نیمایي خلک ممکن حتی پوه نشي چې دوی د خپل ژوند په جریان کې دا لري. نښې نښانې ډیری وختونه د اوبو لرونکي تڼاکو (سیسټونو) له لوییدو وروسته څرګندیږي.
د PKD لامل څه شی دی؟
لکه څنګه چې موږ مخکې یادونه وکړه، د PKD اصلي لامل جینیاتي بدلونونه دي. تاسو پوهیږئ چې جینونه زموږ د بدن د بنسټیزو جوړښتونو په څیر دي. موږ دا جینونه له خپلو والدینو څخه ترلاسه کوو. دا جینونه ټاکي چې زموږ بدن باید څنګه وده وکړي او فعالیت وکړي. ځینې وختونه، د جنیني مرحلې په جریان کې، دا جین بدلیږي او په سمه توګه کاپي نه کیږي. که تاسو داسې جینیاتي بدلون ولرئ، نو دا ستاسو ماشومانو ته هم لیږدول کیدی شي. PKD ډیری وختونه پدې ډول وده کوي.
په هرصورت، په ندرت سره، حتی که دواړه والدین دا جین ونه لري، دا ناروغي په جین کې د ناڅاپي بدلون له امله رامینځته کیدی شي.
د دې حالت لپاره د خطر عوامل کوم دي؟
ځکه چې PKD یو جینیاتي ناروغي ده، نو ستاسو د دې د پراختیا لپاره اصلي خطر فکتور د کورنۍ تاریخ دی. دا دا ده چې، یا ستاسو له والدینو څخه یو یې دا ناروغي لري (په ځانګړي توګه د ADPKD په حالت کې) یا دواړه والدین لیږدونکي دي (د ARPKD په حالت کې).
د PKD احتمالي پیچلتیاوې کومې دي؟
PKD کولی شي په لویانو او ماشومانو دواړو کې جدي روغتیايي ستونزې رامینځته کړي. ځینې وختونه هغه څه چې موږ یې د PKD نښې ګورو په حقیقت کې پیچلتیاوې کیدی شي. د مثال په توګه:
- د پښتورګو تيږې
- د وینی لوړ فشار
- د ادرار د لارې انتانات (UTIs)
سربیره پردې، PKD کولی شي نورې جدي پیچلتیاوې رامینځته کړي، لکه:
- په دماغ کې د وینې رګونو چاودیدل (چې "دماغي انیوریزم" بلل کیږي)
- د کولمو ستونزې، د مثال په توګه، ډایورټیکولایټس، یو حالت چې کوچني کڅوړې په کولمو کې جوړیږي او اخته کیږي.
- د زړه والو ستونزې
- د پښتورګو ناکامي
- د ځيګر سيسټونه او د پانقراس سيسټونه
- د امیندوارۍ پرمهال د وینې لوړ فشار (چې "پریکلامپیا" بلل کیږي)
دا د هغو ماشومانو لپاره وژونکي کیدی شي چې شدید ARPKD لري. د ژوند لومړۍ میاشت د هغو ماشومانو لپاره ډیره مهمه ده چې د ARPKD سره زیږیدلي دي، ځکه چې دوی کولی شي په دې موده کې د تنفسي ستونزو او د پښتورګو د ناکامۍ سره مخ شي.
د PKD تشخیص څنګه کیږي؟
یو نیفرولوژیست (یو ډاکټر چې د پښتورګو ناروغۍ کې تخصص لري) معمولا د PKD په تشخیص او درملنه کې اصلي رول لوبوي. هغه به ستاسو نښې نښانې او د کورنۍ تاریخ په دقت سره وګوري، او ممکن ستاسو د پښتورګو د معاینې لپاره د عکس اخیستلو معایناتو امر وکړي، لکه:
- د پښتورګو الټراساؤنډ: دا تر ټولو عام کارول شوی او بې درده طریقه ده.
- د زیږون دمخه الټراساؤنډ: دا مرسته کوي چې معلومه کړي چې ایا په رحم کې جنین PKD لري.
- د سي ټي سکین (کمپیوټډ ټوموګرافي سکین): دا کولی شي د پښتورګو او مثانې روښانه انځورونه تولید کړي.
- MRI (مقناطیسي ریزونانس امیجنگ): دا د پښتورګو د مفصلو انځورونو ترلاسه کولو کې هم مرسته کوي.
سربېره پر دې، ډاکټرد جینیاتي ازموینې سپارښتنه هم کیدی شي. دا ازموینه کولی شي د وینې یا لعاب په نمونه کې د هغه بدل شوي جین شتون وګوري چې د PKD لامل کیږي. دا کولی شي دا هم تایید کړي چې تاسو کوم ډول PKD لرئ.
د PKD درملنې کومې دي؟
په حقیقت کې، د PKD لپاره لا تر اوسه کومه درملنه نشته. درملنه په عمده توګه د ناروغۍ د پرمختګ ورو کول، د نښو کنټرول کول او د پیچلتیاوو مخنیوي لپاره دي. د PKD لپاره اصلي درملنې دا دي:
- د وینې د فشار مدیریت: د وینې لوړ فشار د PKD یو لوی دښمن دی. نو ستاسو ډاکټر به ستاسو سره د درملو، د مالګې کمې صحي رژیم او تمرین سره ستاسو د وینې فشار کنټرول کې مرسته وکړي. ستاسو د وینې فشار په خوندي کچه ساتل کولی شي ستاسو د زړه ناروغۍ او سټروک په څیر جدي ناروغیو خطر کم کړي.
- د تنفس ملاتړ: هغه ماشومان چې ARPKD لري، چې سږي یې په بشپړه توګه نه دي وده شوي، او هغه چې په تنفس کې ستونزه لري ممکن د میخانیکي وینټیلیټر ملاتړ ته اړتیا ولري.
- ډایالیسس: که ستاسو پښتورګي ناکام شي او نور خپل کار نشي کولی، نو تاسو ممکن "ډایالیسس" (ستاسو د وینې مصنوعي پاکولو پروسه) ته اړتیا ولرئ. پدې پروسه کې، یو ماشین چې "هیموډایالیسس" نومیږي ستاسو وینه ستاسو د بدن څخه بهر فلټر کوي. په "پیریټونیل ډایالیسس" کې ستاسو وینه د یو ځانګړي مایع او د پریټونیم په نوم غشا په کارولو سره فلټر کوي چې ستاسو معدې ته لیکه کوي.
- د ودې درملنه: هغه ماشومان چې ARPKD لري او کم وزن لري او وده یې بنده شوې وي ممکن د ودې لپاره مرستې ته اړتیا ولري. یو ډاکټر ممکن د ځانګړي تغذیې درملنې یا د انسان د ودې هورمون سپارښتنه وکړي.
- د پښتورګو پيوند: که چیرې ADPKD د پښتورګو ناکامۍ ته وده ورکړي، نو تاسو ممکن د پښتورګو پيوند ته اړتیا ولرئ. پيوند یوه جراحي پروسه ده چې په کې یو ناکام پښتورګی لرې کیږي او د مرسته کونکي څخه د روغ پښتورګي سره ځای په ځای کیږي.
- د درد مدیریت: درمل د انتاناتو، د پښتورګو تیږو، یا د PKD له امله د ټوټې کیدو له امله رامینځته شوي درد کنټرولولو لپاره کارول کیدی شي. په هرصورت، هر هغه درد وژونکي چې تاسو یې اخلئ باید ستاسو د ډاکټر لخوا تصویب شي . ځینې درد وژونکي (په ځانګړي توګه NSAIDs) کولی شي د پښتورګو زیان زیات کړي.
د PKD سره د یو چا د ژوند تمه څومره ده؟
کله چې تاسو دا واورئ نو تاسو ممکن یو څه ویره ولرئ، مګر دا مهمه ده چې حقیقت وپیژنئ.
که چیرې د ADPKD لرونکي خلک سمه درملنه ترلاسه کړي، ناروغي په ښه توګه اداره کړي، او صحي ژوند غوره کړي،تاسو کولی شئ اوږد او بشپړ ژوند وکړئ. د ADPKD سره نږدې نیمایي خلک به د 70 کلنۍ په عمر کې د پښتورګو ناکامي رامینځته کړي او ډایالیسس یا د پښتورګو لیږد ته به اړتیا ولري.
خو د ARPKD لرونکو ماشومانو لپاره تشخیص دومره ښه نه دی. د ARPKD سره زیږیدلي شاوخوا دریمه برخه ماشومان، په ځانګړې توګه هغه ماشومان چې د تنفسي ستونزو سره مخ دي، په ماشومتوب کې مړه کیږي. هغه ماشومان چې ژوندي پاتې کیږي ډیری وختونه د خپل ژوند په اوږدو کې طبي درملنې او ځانګړې پاملرنې ته اړتیا لري. شاوخوا نیمایي ماشومان چې د ماشومتوب څخه وروسته ژوندي پاتې کیږي د 15 او 20 کلونو ترمنځ د پښتورګو ناکامي رامینځته کوي.
آیا د PKD مخنیوی کیدی شي؟
له بده مرغه، PKD یوه جینیاتي ناروغي ده، نو په بشپړه توګه یې مخنیوی نشي کیدی . په هرصورت، د صحي ژوند طرزالعمل تعقیبولو، د وینې فشار کنټرولولو، او د طبي مشورې په دقت سره تعقیبولو سره، تاسو کولی شئ د ناروغۍ پرمختګ ورو کړئ یا د پیچلتیاوو لکه د پښتورګو ناکامۍ پراختیا وځنډوئ.
د PKD لرونکو خلکو لپاره چې پلان لري ماشومان ولري، دا ډیره مهمه ده چې د جینیاتي مشاور سره خبرې وکړي ترڅو دوی د خپلو ماشومانو د دې ناروغۍ د میراثي کیدو خطر او د هغې د مخنیوي لپاره کوم ګامونه پورته کیدی شي په اړه خبر شي.
زه څه کولی شم چې د PKD سره ژوند اسانه کړم؟
د PKD سره ژوند کول ستونزمن کیدی شي، مګر د صحي ژوند طرزالعمل تعقیبولو او د ناروغۍ څخه خبرتیا سره، تاسو کولی شئ سفر اسانه کړئ. دلته ځینې لارښوونې دي چې ستاسو سره مرسته وکړي:
- د پښتورګو لپاره مناسب خواړه وخورئ. دا باید په هغو خوړو تمرکز وکړي چې مالګه، پوټاشیم او فاسفورس پکې کم وي. پدې اړه له خپل ډاکټر یا د غذا متخصص څخه ځانګړې مشوره ترلاسه کړئ.
- د اونۍ په ډیری ورځو کې، لږترلږه په ورځ کې 30 دقیقې، په داسې تمرین کې بوخت شئ چې ستاسو لپاره مناسب وي.
- د بدن صحي وزن وساتئ.
- خپل د وینې فشار په منظم ډول وګورئ او د خپل ډاکټر لارښوونو سره سم یې کنټرول کړئ.
- که تاسو سګرټ څکوئ یا د تمباکو نور محصولات کاروئ، سمدلاسه یې ودروئ.
- د امکان تر حده د الکولي مشروباتو څخه ډډه وکړئ.
- د فشار کمولو لپاره لارې چارې ومومئ. د مراقبت او یوګا په څیر شیان کولی شي مرسته وکړي.
- په ټوله ورځ کې ډېرې اوبه او غیر کافین لرونکي مشروبات (لږ چای، قهوه) وڅښئ. په هرصورت، که تاسو د پښتورګو د ناروغۍ په هره مرحله کې د مایعاتو محدودولو ته اړتیا لرئ، د خپل ډاکټر مشوره تعقیب کړئ.
- هره شپه لږ تر لږه اووه ساعته ښه خوب وکړئ.
- ټول هغه درمل چې ستاسو د ډاکټر لخوا وړاندیز شوي په سمه توګه، په وخت او په ټاکل شوي دوز کې وخورئ. د طبي مشورې پرته د هیڅ درملو اخیستل مه پریږدئ.
کله باید د PKD په اړه ډاکټر ته مراجعه وکړئ؟
که تاسو PKD لرئ، نو تاسو باید دمخه د طبي څارنې لاندې اوسئ. په هرصورت، که تاسو ناڅاپه د دې نښو څخه کوم یو رامینځته کړئ ، سمدلاسه ډاکټر وګورئ یا روغتون ته لاړ شئ :
- که ستاسو پښې، پښې، یا پښې ناڅاپه پړسوب شي (دې ته بوغمه ویل کیږي)
- که تاسو د سینې سخت درد یا په سینه کې د سختوالي احساس ولرئ
- که تاسو ناڅاپه تنفس کې ستونزه ولرئ
- که تاسو ادرار نشئ کولی
- که چیرې د ادرار سره ډیره وینه بهیږي
- که تاسو د سر درد یا د لید بدلون تجربه کوئ
له خپل ډاکټر څخه باید کومې پوښتنې وکړم؟
د دې ناروغۍ په اړه ډېرې پوښتنې کول عادي خبره ده. له خپل ډاکټر څخه د پوښتنو کولو څخه مه وېرېږئ لکه:
- زه کوم ډول PKD لرم؟ (ADPKD یا ARPKD؟)
- زما ماشومانو ته دا ناروغي له ما څخه په میراث کې د راتلو خطر څومره دی؟
- ایا زه اړتیا لرم چې نور ځانګړي معاینات وکړم؟
- زما لپاره د درملنې کومه طریقه غوره ده؟
- زه باید په خپل رژیم کې کوم بدلونونه راولم، په ځانګړې توګه د مالګې، پوټاشیم او فاسفورس په اړه؟
- ایا زه اړتیا لرم چې په خپل ژوند کې کوم بدلون راوړم (تمرین، خوب، او نور)؟
- آیا زه په راتلونکي کې ډایالیسس یا د پښتورګو پیوند ته اړتیا لرم؟
- زه باید په ځانګړي ډول د کومو اړخیزو اغیزو یا پیچلتیاوو څخه خبر شم؟
- د هغو درملو جانبي عوارض څه دي چې زه یې اخلم؟
په پای کې، څه باید په یاد ولرئ (کور ته د تګ پیغام)
تاسو اوس پوهیږئ چې د پښتورګو پولیسیسټیک ناروغي (PKD) یوه جینیاتي ناروغي ده چې په پښتورګو کې د سیسټونو د جوړولو لامل کیږي. دا سیسټونه کولی شي د پښتورګو د لوییدو لامل شي او د دوی په فعالیت کې مداخله وکړي. دا ډیری وختونه په لویانو اغیزه کوي، مګر په ندرت سره، د PKD خطرناکه بڼه په ماشومانو کې رامینځته کیدی شي.
که څه هم د PKD لپاره هیڅ درملنه نشته، اندیښنه مه کوئ. د خپلو نښو نښانو په سمه توګه اداره کولو، د خپل ډاکټر مشورې تعقیبولو، او د صحي ژوند طرزالعمل ژوند کولو سره، تاسو کولی شئ د دې ناروغۍ سره ښه ژوند وکړئ. ترټولو مهمه خبره دا ده چې د خپل ډاکټر سره نږدې کار وکړئ او هغه ازموینې او درملنې ترلاسه کړئ چې تاسو ورته اړتیا لرئ. تاسو یوازې نه یاست، او ډاکټران، کورنۍ او ملګري شتون لري چې کولی شي پدې سفر کې ستاسو سره مرسته وکړي.
` د پښتورګو پولی سیسټیک ناروغي، PKD، د پښتورګو ناروغي، د پښتورګو سیسټونه، جینیاتي ناروغۍ، ADPKD، ARPKD
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم