آیا تاسو کله هم د وان هیپل-لینډاو سنډروم په اړه اوریدلي یاست؟ شاید تاسو نه وي اوریدلي. دا ممکن یو څه پیچلی ښکاري، مګر دا یو ډیر نادر جینیاتي حالت دی. په ساده ډول، د VHL په نوم جین کې بدلون د بدن په مختلفو برخو کې د تومورونو او مایعاتو ډک سیسټونو د رامینځته کیدو لامل کیږي. کله چې تاسو دا واورئ نو مه ویریږئ. راځئ چې په روښانه او ساده ډول یې په اړه وغږیږو.
د VHL سنډروم په حقیقت کې څه شی دی؟
VHL یوه ناروغي ده چې زموږ په جینونو کې د بدلون له امله رامینځته کیږي. دا کولی شي ستاسو د بدن مختلفې برخې رامینځته کړي، د مثال په توګه،
- سترګې
- دماغ
- د ملا د تیر
- د غوږ دننه برخه
- د ادرینال غدود
- پانقراس
- پښتورګي
- د زیږون غړي
تومورونه په داسې ځایونو کې جوړیدای شي لکه ...
تر ټولو ښه خبره دا ده چې ډیری دا ودې نرمې دي . دا پدې مانا ده چې دوی سرطاني ندي. په هرصورت، هغه څوک چې دا ناروغي لري د نورو په پرتله د پښتورګو او پانقراس د سرطان د پراختیا خطر یو څه لوړ دی. له همدې امله دا مهمه ده چې پدې اړه پوه شئ.
ولې دا د VHL سنډروم رامنځته کیږي؟
په نورمال ډول، زموږ په بدن کې د VHL جین د حجرو د بې کنټروله ویشلو مخه نیولو سره د تومورونو وده کنټرولوي. دا زموږ په بدن کې د ساتونکي په څیر دی. مګر په هغه چا کې چې د VHL سنډروم لري، دا جین بدلیږي یا بدلیږي. بیا د دې ساتونکي دنده په سمه توګه کار نه کوي. په پایله کې، غیر معمولي حجرات له کنټرول څخه بهر وده کوي او د تومورونو جوړول پیل کوي.
د دې حالت د رامنځته کېدو لپاره دوه اصلي لارې شتون لري:
۱. د مور او پلار څخه میراث: د VHL سره د هرو لسو کسانو څخه شاوخوا ۸ یې دا د مور یا پلار څخه په میراث کې ترلاسه کوي. دا په آټوسومل غالب نمونې کې په میراث کې دی، پدې معنی چې که چیرې یو والدین دا ناروغي ولري، نو د دوی هر ماشوم ۵۰٪ چانس لري چې دا په میراث کې ترلاسه کړي.
۲. ناڅاپي پېښېدل: په شاوخوا ۱۰ قضیو کې په ۲ کې، دا هغه څه ندي چې د مور او پلار څخه په میراث پاتې کیږي. دا حالت د جنین په توګه د پراختیا په لومړیو مرحلو کې د جینونو کې د ناڅاپي بدلون ( خودمختار بدلون) له امله رامینځته کیدی شي.
تر ټولو مهمه خبره دا ده چې د VHL سنډروم ساري ناروغي نه ده. تاسو به هیڅکله دا د بل چا څخه ونه نیسئ.
د VHL نښې نښانې څه دي؟
د VHL نښې نښانې له یو کس څخه بل کس ته خورا توپیر لري. دا ځکه چې نښې نښانې ستاسو په بدن کې د تومور موقعیت پورې اړه لري. ځینې خلک کولی شي کلونه پرته له کومې نښې څخه تیر شي.
| عامې نښې نښانې | |
|---|---|
| د سر درد | د تګ پر مهال د توازن له لاسه ورکول (د توازن ستونزې) |
| د اورېدو ضایع | د لید ستونزې |
| په غوږونو کې د زنګ وهلو اورېدل (ټینیټوس) | کانګې کول |
| د وینی لوړ فشار | د عضلاتو قوت کم شوی |
که څه هم نښې نښانې اکثرا د ۲۶ کلنۍ په شاوخوا کې پیل کیږي، ځینې خلک ممکن تر ۶۵ کلنۍ پورې لویې نښې نښانې رامینځته نه کړي. هغه عمر چې نښې نښانې پکې پیل کیږي د تومور ډول پورې اړه لري هم توپیر لري. د مثال په توګه:
- د سترګو تومورونه (د ریټینل هیمانجیوبلاستوما): د ۱۲-۲۵ کلونو عمر
- په دماغ یا نخاعي رګ کې د وینې رګونو تومورونه (هیمانګیوبلاستوماس): د ۱۸-۳۵ کلونو عمر
- د پښتورګو تومورونه یا سرطان (د پښتورګو حجرو): د ۲۵-۵۰ کلونو ترمنځ
- د غوږ دننه تومورونه (د انډولیمفاټیک ساک تومورونه): د 24-35 کلونو ترمنځ
VHL څنګه تشخیص کیږي؟
که ستاسو په کورنۍ کې څوک دا ناروغي ولري، یا ستاسو نښې نښانې ستاسو ډاکټر ته دا شک ورکړي چې تاسو VHL لرئ، هغه به تاسو د جینیاتي ازموینې لپاره راجع کړي. دا د وینې نمونې سره ترسره کیږي. دا یوازینۍ لار ده چې په ډاډ سره پوه شئ چې ایا تاسو په VHL جین کې بدلون لرئ.
عام حالتونه چې ډاکټر پکې د VHL شک کولی شي عبارت دي له:
- په ځوانۍ کې د سترګو د تومور (د سترګو هیمانجیوبلاستوما) موندل.
- د څلوېښت کلنۍ څخه مخکې د پښتورګو سرطان.
- په مغز یا نخاعي رګ کې د څو تومورونو (هیمانګیوبلاستوماس) درلودل.
- په پښتورګو یا پانقراس کې د څو تومورونو یا سیسټونو درلودل.
که تاسو د VHL سره تشخیص شوي یاست، نو بل مهم ګام فعاله څارنه ده.
فعاله څارنه څه شی ده؟
دا ممکن د یوې لویې معاملې په څیر غږ وکړي، مګر په ساده ټکو کې، دا پدې مانا ده چې حتی که تاسو نښې نلرئ، ستاسو طبي ټیم به ستاسو په منظم ډول څارنه وکړي. دا پدې مانا ده چې که یو نوی تومور رامینځته شي یا یو زوړ لوی شي، نو دا ډیر ژر پیژندل کیدی شي او اړین درملنه پیل کیدی شي. دا د VHL مدیریت زړه دی.
دا ازموینې ستاسو د عمر پورې اړه لري.
- له ماشومتوبه (۱-۴ کاله): خپلې سترګې په هرو ۶ څخه تر ۱۲ میاشتو پورې د سترګو متخصص لخوا معاینه کړئ. له ۲ کلونو وروسته، هر کال خپل د وینې فشار وګورئ.
- ماشومتوب (۵-۱۰ کاله): د سترګو معاینات دوام لري. همدارنګه، د ادرار یا وینې معاینات (میټانیفرین) د اډرینال غدود تومورونو (فیوکروموسایټوماس) د معاینې لپاره ترسره کیږي.
- ځواني (له ۱۱ کلنۍ څخه): هر څو کاله وروسته، د دماغ او نخاعي رګ د لیدلو لپاره د MRI سکین ترسره کیږي. اوریدل هم معاینه کیږي.
- د بلوغت (له ۱۵ کلنۍ څخه): د معدې د MRI سکین هر دوه کاله وروسته د پښتورګو، پانقراس او اډرینال غدود د معاینې لپاره ترسره کیږي.
ستاسو ډاکټر به دا مهالویش ستاسو سره سم تنظیم کړي.
د VHL درملنې څه دي؟
د VHL درملنه د تومور ډول، اندازې او موقعیت پورې اړه لري. که تومور غیر سرطاني، کوچنی او بې ضرره وي، نو مشاهده ممکن پرته له کومې درملنې کافي وي.
د درملنې څو اصلي میتودونه شتون لري:
۱. درمل: په دې وروستیو کې معرفي شوی درمل بیلزوتیفان (ویلیریګ) د VHL پورې اړوند یو شمیر تومورونو (د پښتورګو سرطان، هیمانجیوبلاستوما) په کمولو او خپریدو کې خورا بریالی و.
۲. جراحي: د VHL لپاره تر ټولو عام درملنه جراحي ده. هغه سیسټونه چې نښې نښانې رامینځته کوي، وده کوي، یا د سرطان نښې ښیې په جراحي ډول لرې کیږي.
۳. د وړانګو درملنه: د تومورونو د له منځه وړلو لپاره د لوړ انرژۍ وړانګو کارول. دا په ځانګړي ډول د ځینو تومورونو لپاره کارول کیږي چې په دماغ او غوږ کې پیښیږي.
۴. نورې درملنې: د پښتورګو د سرطان لپاره عصري درملنې شتون لري لکه ابلیشن (د ډیرې تودوخې یا ډیرې سړې هوا په کارولو سره د تومور له مینځه وړل) او معافیتي درملنه .
ستاسو طبي ټیم به پریکړه وکړي چې ستاسو لپاره کومه درملنه غوره ده.
د VHL او ذهني هوساینې سره ژوند کول
دا عادي خبره ده چې کله تاسو پوه شئ چې تاسو د VHL په څیر نادره ناروغي لرئ نو ویره، اندیښنه او مغشوشیت احساس کړئ. فشار ("سکینزیټي") په ځانګړي ډول هغه وخت لوړ وي کله چې تاسو د سکین لپاره چمتو کیږئ او د پایلو په تمه یاست.
د دې ناروغۍ سره د روغ او خوشحاله ژوند کولو لپاره تاسو څو شیان کولی شئ:
- صحي خواړه: متوازن خواړه وخورئ چې ډیری سبزیجات، میوې، غوښه او پروټینونه لکه کب ولري. په بشپړ ډول د سګرټ څکولو څخه ډډه وکړئ.
- ورزش: ساده تمرین لکه هره ورځ ګرځېدل کولی شي فشار کم کړي او ستاسو بدن روغ وساتي.
- ذهني ارامتیا: د یوګا، مراقبې او داسې نورو په څېر کارونه وکړئ. د هغو کارونو لپاره وخت پیدا کړئ چې تاسو ته ذهني سکون درکوي (لکه د ښه کتاب لوستل، د سندرې اوریدل).
- د مرستې غوښتنه وکړئ: په دې اړه له خپلې کورنۍ او نږدې ملګرو سره خبرې وکړئ. خپل احساسات شریک کړئ. که تاسو مرستې ته اړتیا لرئ (د ډاکټر لیدل، د کور په کار کې مرسته)، نو د دې ویلو څخه مه ویره کوئ.
- په خپل طبي ټیم باور وکړئ: له خپل ډاکټر څخه هر ډول پوښتنې یا اندیښنې وپوښتئ. دا هم ګټوره ده چې د خپلو نښو نښانو او د ازموینې پایلو ژورنال وساتئ.
د VHL درلودل ستاسو د ژوند پای نه دی. د مناسب طبي څارنې، درملنې او مثبت چلند سره، تاسو کولی شئ په بشپړ ډول عادي او خوشحاله ژوند وکړئ.
کور ته د وړلو پیغام
- VHL یوه نادره ناروغي ده چې د جینیاتي بدلون له امله رامینځته کیږي. دا ساري نه ده.
- دا ډیری وخت د بدن په مختلفو برخو کې د غیر سرطاني (معمولي) تومورونو د رامینځته کیدو لامل کیږي.
- ځکه چې د پښتورګو او پانقراس د سرطان خطر یو څه لوړ دی ، نو فعاله څارنه خورا مهمه ده. دا پدې مانا ده چې منظم طبي معاینات ترسره کړئ حتی که نښې نښانې هم نه وي.
- د ناروغۍ په وخت تشخیص، د سمې څارنې لاندې پاتې کیدو او اړینې درملنې ترلاسه کولو سره، تاسو کولی شئ ډیر ښه ژوند وکړئ.
- که تاسو VHL لرئ، نو دا مهمه ده چې د خپلو ماشومانو او خویندو لپاره د جینیاتي معاینې ترلاسه کولو په اړه له ډاکټر سره خبرې وکړئ.
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم