ایا تاسو هم غواړئ د دې نادرې وینې ناروغۍ په اړه پوه شئ؟ راځئ چې د والډنسټروم میکروګلوبولینیمیا په اړه په ساده ټکو کې وغږیږو!

آیا تاسو کله هم د والډنسټروم میکروګلوبولینیمیا په اړه اوریدلي یاست؟ دا یو اوږد او په سختۍ سره تلفظ کیدونکی نوم دی، ایا نه دی؟ دا په حقیقت کې د سرطان یو ډول دی چې په وینه کې ورو ورو وده کوي. تاسو ممکن د دې په اړه نه وي اوریدلي، ځکه چې دا یو نادر حالت دی. مګر دا سمه ده، نن به موږ د دې په اړه په ساده ډول خبرې وکړو، په داسې طریقه چې تاسو یې پوه شئ.

والډنسټروم میکروګلوبولینیمیا (WM) څه شی دی؟

په ساده ډول، والډنسټروم میکروګلوبولینیمیا، یا په لنډه توګه WM، د وینې سرطان دی. دا د سرطان یو ډول دی چې د غیر هودکین لیمفوما په نوم یادیږي، چې د لیمفوپلازمایسیټیک لیمفوما په نوم هم پیژندل کیږي. دا په حقیقت کې خورا نادر دی. یوازې فکر وکړئ، حتی د امریکا په څیر هیواد کې، له یو ملیون څخه یوازې له دریو څخه تر څلورو پورې خلک دا ناروغي رامینځته کوي.

نو، دا "(WM)" څنګه وده کوي؟ موږ په خپل بدن کې د هډوکي مغز لرو، او دا هغه ځای دی چې زموږ د وینې حجرې جوړیږي. دا ناروغي هغه وخت پیل کیږي کله چې ځینې حجرې چې "B حجرې" نومیږي (دا زموږ د معافیت سیسټم کې یو ډول حجرې دي، دا هغه حجرې دي چې موږ له ناروغیو څخه ساتي) په دې هډوکي مغز کې د سرطان حجرې کیږي.

دا سرطاني حجرات، د دې پر ځای چې یوازې پریښودل شي، د ځان په څیر نورې حجرې جوړول پیل کوي. لکه په ځنګل کې د زیان رسوونکو واښو په څیر. بیا څه پیښیږي؟ هغه صحي وینې حجرې چې زموږ بدن ورته اړتیا لري هیڅ ځای نلري، او دوی کمیدل پیل کوي.

• کله چې د وینې سره حجرات کم وي، د وینې کمښت رامنځته کیږي. دا تاسو د ستړیا او رنګ رنګه کیدو احساس درکوي.
• کله چې د وینې سپینې حجرې کمې وي، نو د "نیوټروپینیا" په نوم یوه ناروغي رامنځته کیږي، چې تاسو د ناروغۍ لپاره ډیر حساس کوي.
• کله چې پلیټلیټونه (هغه حجرې چې د وینې د ټوټې کیدو سره مرسته کوي) کم وي (ترومبوسایټوپینیا)، وینه بهیدل ممکن په اسانۍ سره ودریږي.

نه یوازې دا، دا سرطاني حجرات یو غیر معمولي پروټین تولیدوي چې "(ایمونوګلوبولین M)" یا "(IgM)" نومیږي. کله چې دا "(IgM)" پروټین په وینه کې ډیر لوړ شي، زموږ وینه د شاتو په څیر ګنده کیږي . دې ته "(هایپرویسکوسیټي سنډروم" ویل کیږي. کله چې وینه په دې ډول ګنده شي، نو د بدن په اوږدو کې د کوچنیو وینې رګونو له لارې د وینې جریان ستونزمن کیږي. بیا، د جدي نښو لړۍ څرګندیدلی شي.

مهمه خبره دا ده چې د WM لپاره لا تر اوسه کومه درملنه نشته. خو اندیښنه مه کوئ. داسې درملنې شتون لري چې کولی شي د نښو کنټرول کې مرسته وکړي، ځینې وختونه حتی له منځه یوسي، او تاسو سره مرسته وکړي چې روغ پاتې شئ. WM اکثرا یو ورو وده کونکی ناروغي ده، نو تاسو کولی شئ د کلونو لپاره ورسره ښه ژوند وکړئ.

د دې "(WM)" ناروغۍ نښې نښانې څه دي؟

تصور وکړئ، په دې ناروغۍ اخته په هرو څلورو کسانو کې یو یې هیڅ ډول نښې نښانې نه ښيي . دوی یوازې هغه وخت د دې ناروغۍ په اړه پوهیږي کله چې دوی د کوم بل دلیل لپاره ډاکټر ته ځي. مګر، کله چې نښې نښانې څرګندیږي، دوی ډیری وختونه ورو ورو راځي . راځئ چې وګورو چې دا نښې څه دي:

• کمزوري او دوامداره ستړیا:داسې احساس کېږي لکه بیټرۍ مړه شوې وي.
• تبه: بدن بې له کوم دلیله ګرم احساسوي.
• انورکسیا: د خوړلو زړه نه کېږي.
• د شپې خولې کېدل: د خوب پر مهال ډېر خوله کېدل.
• د وزن کمول: تاسو پرته له کوم ځانګړي دلیل څخه نری کیږئ.
• مغشوشیت: د تمرکز ستونزه، یو څه بې هوښه کیدل.
• د ځيګر، تلي، یا لمفاوي غدودونو پړسوب: یوازې یو ډاکټر کولی شي تاسو ته په ډاډ سره ووایی.
• د پردیي نیوروپتي نښې نښانې، لکه د ګوتو او پښو په ګوتو کې بې حسي : دا د خارښت احساس، یا د احساس له لاسه ورکولو په څیر احساس کوي.
• د وینې د ټوټې کېدو نښې نښانې: د پوزې وینه راتلل، د غاښونو برش کولو پر مهال د وریو وینه راتلل، سرخوږی، سر درد، او د لید تیاره کیدل.

یوازې د دې لپاره چې تاسو د دې نښو څخه یو یا دوه لرئ پدې معنی ندي چې تاسو WM لرئ. مګر که دا نښې دوام ومومي، نو غوره ده چې طبي مشوره وغواړئ.

د `(WM)` د جوړېدو لاملونه څه دي؟

د والډنسټروم د میکروګلوبولینیمیا اصلي لامل جینیاتي بدلونونه دي. د دې ناروغۍ سره د 90٪ څخه ډیر خلک، یا له لسو څخه نهه کسان، د MYD88 په نوم جین کې بدلون لري. شاوخوا 40٪ خلک د CXCR4 په نوم جین کې هم بدلون لري. دا دواړه جینیاتي بدلونونه په WM کې د غیر معمولي حجرو سره مرسته کوي چې په چټکۍ سره ویشل شي.

مهمه خبره دا ده چې دا جینیاتي بدلونونه میراثي نه دي . دا هغه څه ندي چې تاسو یې له خپلو والدینو څخه ترلاسه کوئ، او نه هم هغه څه دي چې تاسو یې خپلو ماشومانو ته لیږدوئ. دوی د ژوند په اوږدو کې پیښیږي. په هرصورت، څیړونکي لاهم ډاډه ندي چې په لومړي ځای کې د دې جینیاتي بدلونونو لامل څه دی.

څوک د دې ناروغۍ د پراختیا لوړ خطر لري؟ (د خطر عوامل)

ځینې ​​عوامل شته چې د `(WM)` د پراختیا چانس زیاتوي. راځئ چې وګورو چې دوی څه دي:

• عمر: دا ناروغي ډیری وخت د 65 کلونو یا ډیر عمر لرونکو خلکو کې تشخیص کیږي.
• نژاد: دا ناروغي په سپین پوستو خلکو کې ډیره عامه ده.
• جنس: نارینه د دې ناروغۍ د پراختیا احتمال ډیر لري.
• نور طبي شرایط: که تاسو د "(هیپاتیت سي)"، "(ایډز)"، "(سجوګرین سنډروم)" په څیر ناروغۍ ولرئ، یا د "(MGUS - د نامعلوم اهمیت مونوکلونل ګیموپیتي)" په نوم حالت ولرئ (دا د "(WM)" مخکینۍ برخه ده). په هرصورت، دا مهمه ده چې په یاد ولرئ چې هرڅوک چې "(MGUS)" لري به "(WM)" رامینځته نشي.
• د کورنۍ تاریخ: که ستاسو د وینې خپلوان WM یا د لیمفاوم نور ډولونه ولري، تاسو ممکن هم په خطر کې یاست.

د دې ناروغۍ احتمالي پیچلتیاوې کومې دي؟

په ځینو سختو قضیو کې، WM کولی شي نورې پیچلتیاوې رامینځته کړي.

• امیلایډوسس: دا هغه وخت دی کله چې ناقص پروټینونه په غړو لکه زړه، سږو او پښتورګو کې جمع کیږي.
• کریوګلوبولینیمیا: پدې حالت کې، د وینې ځینې پروټینونه چې د یخنۍ سره غبرګون ښیې په غړو کې راټولیږي او سره راټولیږي. دا کولی شي د درد او نیلي / سپین رنګ (سیانوسس) لامل شي.

ډاکټران دا ناروغي څنګه تشخیصوي؟ (تشخیص)

ستاسو ډاکټر کولی شي د څو ازموینو څخه کار واخلي ترڅو معلومه کړي چې ایا تاسو WM لرئ. دوی په عمده توګه د سرطان حجرو او IgM پروټین په لټه کې دي چې موږ یې مخکې په اړه خبرې وکړې.

• د وینې او ادرار معاینات: د وینې او ادرار نمونې د WM نښو د معاینې لپاره اخیستل کیږي. دوی د وینې د حجرو د کم شمیر او غیر معمولي IgM پروټینونو په څیر شیانو ته ګوري.
• د انځور اخیستنې ازموینې: د CT سکین یا CT-PET سکین، چې د CT او PET سکین ترکیب دی، د بدن دننه د WM نښو لیدلو لپاره کارول کیږي. دا ازموینې د پړسوب غړو او لمف نوډونو په څیر شیانو لپاره ګوري.
• د سترګو معاینه: د سترګو په شا کې د وینې بهېدو معاینه کوي. دا د وینې د ټوټې کیدو نښه ده.
• د هډوکي مغز بایپسي: پدې کې د هډوکي مغز یوه کوچنۍ نمونه اخیستل او د مایکروسکوپ لاندې یې لیدل شامل دي ترڅو وګوري چې ایا د سرطان حجرې شتون لري.

د `(WM)` درملنه څنګه کیږي؟

لکه څنګه چې موږ مخکې وویل، د دې ناروغۍ لپاره لا تر اوسه هیڅ درملنه نشته. له همدې امله، غوره درملنه د لږترلږه اړخیزو اغیزو سره د نښو کمولو لپاره ده . ستاسو ډاکټر به تاسو سره خبرې وکړي او د درملنې پلان به رامینځته کړي چې ستاسو لپاره سم وي. دلته د "(WM)" لپاره د درملنې ځینې انتخابونه دي:

• محتاط انتظار: که تاسو نښې نښانې نلرئ، ستاسو ډاکټر ممکن درملنه پیل نه کړي. ځینې خلک چې WM لري ممکن د کلونو لپاره درملنې ته اړتیا ونلري.
• پلازما فیریسیس / د پلازما تبادله: پدې کې د ماشین کارول شامل دي ترڅو د پلازما څخه غیر معمولي IgM پروټین فلټر کړي، ستاسو د وینې مایع برخه. پاک شوی پلازما بیا ستاسو وینې ته بیرته اچول کیږي. دا درملنه د وینې د ټوټې کیدو نښې کمولو لپاره کارول کیږي.
• د معافیت درملنه: دا درملنه ستاسو د خپل معافیت سیسټم څخه کار اخلي ترڅو د WM حجرو وده له منځه یوسي یا ورو کړي. د ریتوکسیماب (ریتوکسان®) درمل اکثرا یوازې یا د کیموتراپي سره ورکول کیږي.
• کیموتراپي: د سرطان حجرو وژونکي درمل یوازې یا د معافیت درملنې سره یوځای ورکول کیدی شي.
• کورټي کوسټرویډونه: یو ډول سټرایډ، لکه ډیکسامیتازون، ممکن د معافیت ضد درملنې او کیموتراپي سره یوځای ورکړل شي. دوی د سرطان سره مبارزه کې مرسته کوي پداسې حال کې چې د درملنې اړخیزې اغیزې هم کموي.
• هدفمند درملنه:دا درملنه د هغو پروټینونو د بندولو له لارې کار کوي چې د سرطان حجرې یې د ودې لپاره کاروي. Ibrutinib (Imbruvica®) او zanubrutinib (Brukinsa®) دوه هدفمند درملنې دي چې د WM درملنې لپاره د متحده ایالاتو د خوړو او درملو ادارې (FDA) لخوا تصویب شوي.
• د سټیم حجرو لیږد: پدې کې د غیر معمولي حجرو لخوا اغیزمن شوي هډوکي میرو ته د صحي هډوکي میرو سره ځای په ځای کول شامل دي. دا ډیری وخت نه ترسره کیږي، او یوازې په ډیرو غوره ناروغانو کې ترسره کیږي.

کله باید طبي مشوره وغواړم؟

که تاسو د WM سره تشخیص شوي یاست، نو سمدلاسه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ که تاسو کوم نوي نښې ولرئ یا که تاسو د کوم موجوده نښو په اړه اندیښمن یاست. یوځل چې تاسو د WM سره تشخیص شئ، نو دا مهمه ده چې پوښتنې وکړئ ترڅو ومومئ چې څه تمه لرئ. دلته ځینې پوښتنې دي چې تاسو کولی شئ له خپل ډاکټر څخه وپوښتئ:

• `(WM)` څومره جدي دی؟ دا به زما په ژوند څه اغیزه وکړي؟
• په لنډ او اوږد مهال کې باید څه تمه ولرم؟
• ایا زه باید سمدلاسه درملنه پیل کړم؟
• تاسو د کوم ډول درملنې سپارښتنه کوئ؟
• د درملنې څخه کوم جانبي عوارض تمه کیدی شي؟

که زه دا ناروغي ولرم نو څه تمه کولی شم؟

ټول هغه کسان چې د والډنسټروم میکروګلوبولینیمیا په څیر ورو ورو پرمختګ کونکې ناروغي لري یو شان نه دي. څیړنې ښیي چې ۶۶٪، یا له دریو کسانو څخه له دوو څخه ډیر، د تشخیص څخه لس کاله وروسته هم ژوندي دي. په هرصورت، د ژوندي پاتې کیدو وختونه د عمر سره توپیر کولی شي . ډیری خلک چې له ۶۵ کلونو څخه ډیر عمر لري (هغه عمر ګروپ چې ډیری وختونه د ناروغۍ سره تشخیص کیږي) د WM سره غیر اړونده لاملونو له امله مري.

ډیری عوامل ستاسو د ناروغۍ د تشخیص اغیزه کوي. د مثال په توګه:

• ستاسو عمر
• د وینې معاینې پایلې
• د جنتيکي بدلون ډول (کله ناکله د `(MYD88)` بدلون نشتوالی کولی شي د بدې پایلې نښه وي)

که تاسو د خپل حالت په اړه پوښتنې لرئ، نو له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ . هغه تاسو او هغه عوامل چې ستاسو روغتیا اغیزمنوي ښه پوهیږي.

ایا داسې څه شته چې زه یې د ښه احساس کولو لپاره وکړم؟

د والډنسټروم د میکروګلوبولینیمیا په څیر د لیمفوما سره ژوند کول ستاسو په ژوند کې د لویو بدلونونو معنی لري. دا مهمه ده چې ټولې هغه سرچینې وکاروئ چې تاسو یې لرئ. له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ چې کوم خواړه وخورئ او د ځان پاملرنې کوم تدابیر ونیسئ .

د یوازیتوب احساس څخه د مخنیوي لپاره، د هغو نورو سره اړیکه ونیسئ چې دا نادره ناروغي لري. حتی که تاسو په لومړي سر کې داسې احساس کوئ کله چې تاسو پوه شئ چې تاسو دا ناروغي لرئ، تاسو پدې سفر کې یوازې نه یاست . له خپل ډاکټر څخه پوښتنه وکړئ او د ملاتړ ډلو سره یوځای شئ.

په پای کې، دا په یاد ولرئ.

څېړونکو لا تر اوسه د والډنسټروم میکروګلوبولینیمیا (WM) لپاره درملنه نه ده موندلې. په هرصورت، دوی ډیری درملنې موندلي دي چې د ناروغۍ سره ژوند کول اسانه کوي . ډیری خلک د کلونو لپاره د کومې نښې پرته د ناروغۍ سره ژوند کوي. نوي درملنې د WM سره خلکو ته اجازه ورکوي چې د پخوا په پرتله اوږد ژوند وکړي، پرته له دې چې د دوی د ژوند کیفیت قرباني کړي.

که تاسو دا تشخیص ترلاسه کړئ، نو مه وېرېږئ او د لنډمهاله او اوږدمهاله لید په اړه له خپل ډاکټر څخه پوښتنه وکړئ. دوی به ستاسو سره د درملنې غوره پلان په اړه پریکړه کولو کې مرسته وکړي. په یاد ولرئ، د مناسب طبي مشورې او ملاتړ سره، تاسو کولی شئ د دې حالت سره په بریالیتوب سره ژوند وکړئ.

` والډنسټروم میکروګلوبولینیمیا، ډبلیو ایم، د وینې سرطان، د آی جي ایم پروټین، هایپر ویسکوسیټي سنډروم، د هډوکي میرو، لیمفوما