آیا ستاسو ماشوم اکثره ناروغه وي؟ آیا دا د WHIM سنډروم نادره ناروغي ده؟

آیا ستاسو ماشوم اکثره وخت زکام، ټوخی، د غوږ انتانات، یا د پوستکي انتانات لري؟ ایا یوه ناروغي د بلې ناروغۍ څخه مخکې ښه کیږي؟ معمولا، موږ فکر کوو چې د ماشوم معافیت یو څه ټیټ دی او هغه په ​​ښوونځي او د لوبو په سیمو کې په ناروغیو اخته کیږي. په هرصورت، په ډیرو نادرو مواردو کې، دا د WHIM سنډروم په نوم د یو ځانګړي جینیاتي حالت له امله رامینځته کیدی شي. که څه هم پدې اړه ډیر څه نه ویل کیږي، مګر دا خورا مهم دي چې له دې څخه خبر اوسئ.

دا د WHIM سنډروم څه شی دی؟

په ساده ډول، د WHIM سنډروم یوه ډیره نادره جینیاتي ناروغي ده چې زموږ د بدن معافیت سیسټم اغیزمن کوي. د WHIM نوم د ناروغۍ د څلورو اصلي نښو نښانو له لومړیو تورو څخه اخیستل شوی دی.

• زخو (زخو)
• هایپوګاماګلوبولینیمیا (په وینه کې د انټي باډي ټیټه کچه)
• انتانات (ډیر ځله انتانات)
• مایلوالویولر هیمرج (د هډوکي په مغز کې د سپینو وینې حجرو بندښت)

تصور وکړئ چې زموږ بدن د سپینو وینې حجرو یوه لښکر لري. د دې سرتیرو دنده د باکتریا او ویروسونو په څیر دښمنانو سره مبارزه ده چې د ناروغۍ لامل کیږي. په هغه چا کې چې د WHIM سنډروم لري، د دې اردو ترټولو مهم سرتیري، د سپینې وینې حجرې چې نیوټروفیلونه نومیږي، په خپل اساس، د هډوکي مغز کې بند پاتې کیږي. دوی نشي کولی د ناروغۍ سره د مبارزې لپاره د وینې جریان ته لاړ شي. نو، د بدن دفاعي سیسټم کمزوری کیږي، او دوی ډیر ځله ناروغه کیږي.

د WHIM سنډروم نښې نښانې څه دي؟

دا نښې نښانې له یو کس څخه بل کس ته خورا توپیر کولی شي. ځینې خلک ډیر خفیف نښې نښانې لري. نور کولی شي شدید انتانات رامینځته کړي چې د ژوند لپاره ګواښونکي کیدی شي. دا نښې معمولا په ماشومتوب کې پیل کیږي، مګر ځینې وختونه ناروغي تر لویوالي پورې بې تشخیصه پاتې کیدی شي.

په ځانګړې توګه د زخو او د سرطان خطر په اړه

زموږ شاوخوا ډیری خلک د انسان پاپیلوما ویروس (HPV) سره اخته کیدی شي، کوم چې د مسو لامل کیږي. په هرصورت، په هغه شخص کې چې د معافیت سیسټم سالم وي، دا ویروس تقریبا په اتوماتيک ډول له بدن څخه ورک کیږي. په هرصورت، ځکه چې د WHIM سنډروم لرونکي کس معافیت سیسټم کمزوری دی، نو د دې HPV ویروس سره مبارزه ستونزمنه ده. له همدې امله، ویروس د اوږدې مودې لپاره په بدن کې پاتې کیږي، چې د مسو لامل کیږي، او په ځینو مواردو کې، د سرطان خطر زیاتوي.

د دې لامل څه دی؟ ایا دا ساري ده؟

د WHIM سنډروم اصلي لامل زموږ په بدن کې د "CXCR4" په نوم جین کې بدلون دی. د دې جین په اړه فکر وکړئ چې زموږ حجرو ته لارښوونه کوي. کله چې دا جین بدل شي، پورته ذکر شوي سپینې وینې حجرې (نیوټروفیلونه) د هډوکي میرو څخه راوتل بندوي.

ځکه چې دا یو جینیاتي ناروغي ده، دا د پرنجي یا لمس کولو له لارې له یو کس څخه بل کس ته نشي لیږدول کیدی . په هرصورت، دا د والدینو څخه ماشومانو ته لیږدول کیدی شي. که چیرې یو والدین دا جین بدلون ولري، نو هر ماشوم چې دوی لري 50٪ چانس لري چې دا ناروغي په میراث کې ترلاسه کړي .

دا ناروغي څنګه په سمه توګه تشخیص کړئ؟

ځکه چې دا یوه نادره ناروغي ده، نو یوازې په یوه ازموینه کې یې تشخیص کول ګران دي. ستاسو ډاکټر به ستاسو او ستاسو د ماشوم نښې نښانې په دقت سره معاینه کړي، چې دوی څو ځله انتانات ترلاسه کوي، او بیا ممکن څو معاینات وړاندیز کړي.

• د وینې بشپړ شمېرنه (CBC): دا په وینه کې د سپینو وینې حجرو، په ځانګړې توګه نیوټروفیلونو، کمښت معاینه کوي.
• د انټي باډي ازموینه (د امیونوګلوبولین G - IgG د وینې ازموینه):دا ازموینه د دې لپاره ترسره کیږي چې وګوري ایا د انټي باډیز کچه چې د انتان سره مبارزه کوي ټیټه ده.
• د هډوکي مغز بایوپسي: پدې پروسه کې، د هډوکي مغز یوه کوچنۍ نمونه د هډوکي له هډوکي څخه د نرمې بې هوشۍ لاندې اخیستل کیږي او د مایکروسکوپ لاندې معاینه کیږي. دا کولی شي په سمه توګه معلومه کړي چې ایا د سپینې وینې حجرې د هډوکي مغز کې بندې دي (myelokathexis).
• جینیاتي ازموینه: دا ازموینه کولی شي تایید کړي چې ایا په 'CXCR4' جین کې کوم بدلون شتون لري چې د WHIM سنډروم لامل کیږي.

د WHIM سنډروم درملنې څه دي؟

د دې ناروغۍ لپاره لا تر اوسه کومه درملنه نشته. په هرصورت، ډیری درملنې شتون لري چې کولی شي د نښو کنټرول، د انتاناتو په وړاندې ساتنه، او تاسو سره د عادي ژوند کولو کې مرسته وکړي.

د درملو ډولونه

• زولرمدي: دا یو نوی درمل دی چې په ۲۰۲۴ کال کې تصویب شو. دا د سپینې وینې حجرو خوشې کولو کې مرسته کوي چې په هډوکي مغز کې بند پاتې دي. دا کولی شي د انتان خطر شاوخوا ۴۰٪ کم کړي.
• د G-CSF درملنه: دا یو واکسین دی. دا د هډوکي مغز هڅوي او د سپینې وینې حجرو په تولید کې مرسته کوي.
• د IgG درملنه: د هغو کسانو لپاره چې د انټي باډي کچه ټیټه وي، د معافیت سیسټم د بهر څخه د انټي باډي په اداره کولو سره پیاوړی کیږي.
• انټي بیوټیکونه: کله چې باکتریایي انتانات (لکه سینه بغل، د پوستکي انتانات) رامینځته شي، ستاسو ډاکټر به دا د دوی د کنټرول لپاره وړاندیز کړي.

د زخو درملنه

که چیرې وارټونه په مکرر ډول رامنځته شي، تاسو کولی شئ د پوستکي متخصص سره وګورئ ترڅو هغه لرې کړئ. د دې کولو لپاره ډیری میتودونه شتون لري.

• کرایوسرجري
• الکتروجراحي
• د لیزر درملنه
• د ځانګړو پوښونو ډولونه

د WHIM سنډروم سره څنګه روغ ژوند وکړو؟

کله چې د داسې نادر حالت سره ژوند کوئ، تاسو باید د خپل روغتیا په اړه ډیر فکر وکړئ.

• ښه خواړه: ستاسو د معافیت سیسټم د قوي ساتلو لپاره مغذي خواړه خورا مهم دي. په خپل رژیم کې ډیر سبزیجات، میوې، ټول غلې دانې، کب او چرګ شامل کړئ.
• ورزش: ورزش د بدن د پیاوړتیا او معافیت د پیاوړتیا کې مرسته کوي. هره ورځ یو څه وکړئ چې تاسو یې خوښوئ، لکه سپورت، ګرځېدل، یا لامبو وهل.
• د انتاناتو څخه ساتنه:
• د امکان تر حده د ګڼې ګوڼې ځایونو څخه ډډه وکړئ.
• خپل لاسونه ډیری وخت په صابون سره ومینځئ.
• له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ او پریکړه وکړئ چې تاسو او ستاسو کورنۍ کوم واکسین ته اړتیا لرئ.په ځانګړي ډول د HPV واکسین، د سینه بغل واکسین، او کلني انفلونزا واکسین په اړه وغږیږئ.

ستاسو د کورنۍ ډاکټر سربیره، تاسو ممکن د درملنې لپاره د مختلفو ډاکټرانو مرستې ته اړتیا ولرئ، لکه د معافیت پوه، هیماتولوژست، او د پوستکي متخصص.