O lado esquerdo do coração do seu bebê não está se desenvolvendo corretamente? (Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo - SHCE) Vamos conversar sobre isso!

Hoje vamos falar sobre uma condição cardíaca um pouco complexa e muito rara, mas muito importante. Trata-se da Síndrome da Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo (SHVE) . Você pode se assustar ao ouvir isso, mas não se preocupe. Vamos falar sobre isso de forma simples, para que você possa entender. Afinal, é muito importante estar ciente de coisas assim.

O que é a síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SHE)?

Em termos simples, a Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE) é uma cardiopatia congênita presente ao nascimento . Nela, algumas partes do lado esquerdo do coração do bebê não se desenvolvem adequadamente. Imagine como uma bomba. O lado esquerdo dessa bomba é responsável por enviar sangue rico em oxigênio para todo o corpo. Portanto, quando esse lado esquerdo não se desenvolve corretamente, surge um problema. Nesse caso, as principais partes do lado esquerdo do coração são afetadas:

• Ventrículo esquerdo : Esta é a principal câmara localizada na parte inferior esquerda do coração. Ela bombeia sangue oxigenado para a aorta . Na síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE), ele geralmente é pequeno demais para funcionar adequadamente.
• Aorta : Este é o maior vaso sanguíneo do nosso corpo. Transporta o sangue do coração para todo o corpo. Na síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE), ela também pode não se desenvolver adequadamente.
• Válvulas mitral e aórtica: Funcionam como portas, permitindo que o sangue flua apenas em uma direção. A válvula aórtica permite que o sangue flua do ventrículo esquerdo para a aorta. A válvula mitral permite que o sangue flua da câmara superior (átrio) do lado esquerdo do coração para a câmara inferior (válvula mitral ). Na síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE), essa válvula pode não funcionar corretamente ou pode ser muito pequena.

Às vezes, bebês com HLHS podem apresentar um pequeno orifício na parede entre as duas câmaras superiores do coração (comunicação interatrial) . Normalmente, essa parede deveria ser espessa.

Qual a diferença entre um coração normal e um coração com síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE)?

Nosso coração normal tem dois lados. O lado direito bombeia o sangue desoxigenado do corpo para os pulmões, onde é oxigenado. Em seguida, o sangue oxigenado segue para o lado esquerdo e é bombeado para o resto do corpo. No entanto, em um bebê com Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE), o lado esquerdo do coração é tão pequeno que não consegue bombear sangue suficiente para o resto do corpo. Então, o ventrículo direito assume essa função. Ele tenta bombear o sangue para os pulmões e para o resto do corpo. Isso acontece através do ducto arterioso.Através de um vaso sanguíneo especial chamado ducto arterioso. Este (ducto arterioso) é um vaso sanguíneo que todo bebê possui no útero. Normalmente, ele se fecha alguns dias após o nascimento. Mas em um bebê com Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE), se este vaso sanguíneo se fechar e não for tratado, pode ser fatal. Como o lado esquerdo não funciona, a única maneira de o sangue chegar ao corpo fica bloqueada.

Quão comum é a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (HLHS)?

A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) é uma condição muito rara. De acordo com as estatísticas dos Estados Unidos, afeta cerca de um em cada 3.800 bebês nascidos a cada ano. A SHCE representa entre 2% e 3% de todas as cardiopatias congênitas (CC). É mais comum em meninos do que em meninas.

Quais são os sintomas de um bebê com síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE)?

Os sintomas de um bebê com Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE) podem não aparecer imediatamente. Eles podem surgir algumas horas ou dias após o nascimento. Os principais sintomas são:

• Cianose : Coloração azul-acinzentada da pele, lábios e unhas. Pode apresentar-se como uma coloração acinzentada em bebês com pele mais escura e como uma coloração azulada em bebês com pele mais clara. É causada pela falta de oxigênio no organismo.
• Dificuldade para respirar : O bebê pode sentir que está com dificuldade para respirar.
• Dificuldade para beber leite: O bebê pode não querer beber leite ou pode regurgitar ao tentar bebê-lo.
• Letargia : O bebê pode parecer sonolento e letárgico.
• Batimento cardíaco acelerado.
• Suor , pele úmida ou sensação de frio.
• Pulso fraco.

Se você notar algum desses sintomas, é importante procurar atendimento médico imediatamente. Não entre em pânico, mas aja rapidamente.

Quais são as causas da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE)?

Na maioria dos casos, não há uma causa específica para a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE). Às vezes, pode ser devido a fatores genéticos . Bebês com certas mutações genéticas, como GJA1 ou NKX2-5, têm maior risco de desenvolver SHCE. Além disso, bebês com certas condições genéticas, como a síndrome de Turner ou a trissomia do cromossomo 18, também podem desenvolver SHCE.

Como é diagnosticado o HLHS?

Os médicos podem diagnosticar a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) com exames de imagem não invasivos. Isso pode ser feito durante a gravidez ou após o nascimento do bebê. Durante a gravidez:

• Ultrassonografia pré-natal: Este é um exame geralmente realizado durante a gravidez.
• Ecocardiograma fetal: Este é um exame especial que pode detectar problemas cardíacos enquanto o bebê ainda está no útero.

Após o nascimento do bebê: Os médicos diagnosticam a condição observando os sintomas e analisando os resultados dos exames. Às vezes, ao auscultar o coração do bebê com um estetoscópio, pode-se ouvir um sopro cardíaco . Isso significa que o sangue não está fluindo adequadamente.

Quais são os exames utilizados para diagnosticar a Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE)?

• Radiografia de tórax: Este exame permite verificar o tamanho e a forma do coração e dos pulmões do bebê.
• Ecocardiograma: Este também é um exame de ultrassom. As estruturas internas do coração podem ser visualizadas com clareza.
• Eletrocardiograma ( ECG ): Este exame é utilizado para medir as alterações elétricas que ocorrem durante um batimento cardíaco.
• Triagem por oximetria de pulso: Este exame pode determinar a quantidade de oxigênio no sangue do bebê.

Existe tratamento para a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE)?

Sim, existem tratamentos. Primeiro, o bebê precisa receber um medicamento chamado prostaglandina . Isso mantém o ducto arterioso aberto, criando um caminho para o sangue fluir pelo corpo. Além disso, outros medicamentos podem ser administrados para ajudar o coração do bebê a funcionar com mais eficiência. O bebê também pode precisar de auxílio para respirar. Em seguida, podem ser realizadas diversas cirurgias . Essas cirurgias são usadas para redirecionar o fluxo sanguíneo para os pulmões e o corpo. Após essas cirurgias, o trabalho do coração é quase inteiramente transferido para o ventrículo direito, que é o responsável por bombear o sangue para todo o corpo.

Quais cirurgias são realizadas para a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE)?

Os cirurgiões realizam três procedimentos principais: o procedimento de Norwood , o procedimento de Glenn e o procedimento de Fontan . Esses procedimentos são realizados nesta ordem. 1. Procedimento de Norwood: Este procedimento é realizado nas duas primeiras semanas de vida de bebês com Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE). Neste procedimento, os cirurgiões:

• A aorta subdesenvolvida do bebê é remodelada para permitir que o sangue flua para o corpo.
• Um shunt , um pequeno tubo, é inserido para desviar o sangue do ventrículo direito, seja da aorta, para as artérias pulmonares que levam aos pulmões.
• Cria uma conexão entre as câmaras superiores (átrios) do coração. Isso ajuda a fornecer ao corpo sangue rico em oxigênio proveniente dos pulmões.

2. Operação de derivação de Glenn bidirecional: Para o bebêA segunda cirurgia deve ser realizada entre 4 e 6 meses após a cirurgia de Glenn.

• O antigo shunt está sendo removido.
• É inserido um novo shunt que conecta a veia cava superior (VCS) do bebê (que transporta sangue pobre em oxigênio da parte superior do corpo para o coração) à artéria pulmonar.
• Essa derivação reduz a carga sobre o ventrículo direito, pois permite que o sangue vá diretamente para os pulmões.

3. Procedimento de Fontan: O procedimento final é realizado entre os 18 meses e os 4 anos de idade. Este procedimento desvia todo o sangue que retorna do corpo para os pulmões, contornando o coração. Durante o procedimento de Fontan:

• A veia cava inferior (VCI) do bebê (que transporta sangue pobre em oxigênio da parte inferior do corpo para o coração) se conecta à artéria pulmonar.

Há alguma complicação no tratamento?

Sim, alguns bebês podem até falecer durante a passagem de uma cirurgia para outra. Além disso, podem surgir alguns problemas após cada cirurgia. Por exemplo:

• Problemas com o ventrículo direito, que não está funcionando corretamente.
• Insuficiência da válvula aórtica.
• Doença hepática.
• Ritmos cardíacos anormais.
• Coágulos sanguíneos.
• Infecção.
• Dificuldade para se alimentar.
• Convulsões.
• Problemas renais.
• Parada cardíaca.

Essas são coisas assustadoras de se ouvir, mas os médicos conversarão com você sobre esses riscos e tentarão fornecer o melhor tratamento possível.

O transplante de coração é um bom tratamento?

Às vezes, os cirurgiões podem recomendar um transplante de coração em vez de realizar essas três cirurgias. No entanto, os bebês que passaram por um transplante de coração precisarão tomar medicamentos (imunossupressores) pelo resto da vida.

A síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (HLHS) pode ser tratada antes do nascimento?

Atualmente, não é possível curar completamente a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) por meio de cirurgia durante a gravidez. No entanto, cirurgiões fetais podem, por vezes, realizar algumas intervenções para prevenir alguns dos efeitos adversos que podem ocorrer em um bebê em desenvolvimento com SHCE (por exemplo, uma válvula aórtica pequena). Mas isso só acontece em casos muito específicos.

É possível reduzir o risco de síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE)?

Como a causa da maioria dos casos de HLHS (Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo) é desconhecida, é difícil dizer como preveni-la completamente. No entanto, é sempre importante seguir hábitos saudáveis ​​durante a gravidez:

• Evitar o álcool e o tabaco.
• Controlar outras condições médicas, como o Diabetes Mellitus .
• Ter uma alimentação saudável.
• Tomar um suplemento vitamínico pré-natal que contenha pelo menos 400 microgramas (400 mcg) de ácido fólico diariamente .

Se você ou seu parceiro têm histórico familiar de HLHS (Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo), é aconselhável consultar um geneticista antes de engravidar.

Se meu filho tiver síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE), o que devo esperar?

Após o tratamento para a Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE), seu filho precisará consultar um cardiologista pelo menos uma vez por ano pelo resto da vida. Isso garantirá que o coração, os pulmões e outros órgãos estejam funcionando corretamente. Conforme seu filho crescer, ele precisará consultar um especialista em cardiopatias congênitas em adultos . Muitas crianças com SHCE precisarão tomar medicamentos para o coração pelo resto da vida. Elas também precisarão tomar antibióticos antes de qualquer cirurgia, incluindo cirurgias dentárias. Isso pode reduzir o risco de endocardite (uma infecção interna do coração).

Qual é a perspectiva para o estado da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE)?

Se não for tratada, a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) pode levar à morte em poucos dias ou semanas após o nascimento. Com tratamento, o prognóstico depende da complexidade da cardiopatia congênita do bebê. Pergunte ao pediatra sobre os riscos de cada cirurgia. Algumas crianças podem ter uma capacidade reduzida de praticar exercícios físicos ao longo da vida. Os médicos geralmente recomendam limitar atividades físicas intensas, como esportes competitivos.

Qual é a taxa de sobrevivência de bebês com síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE)?

Este é um fato um tanto triste, mas importante de se saber. Entre 20% e 60% dos bebês com Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE) sobrevivem ao primeiro ano de vida. Depois disso, a taxa de sobrevivência nos próximos cinco, dez e quinze anos é de cerca de 40%. Bebês que nascem com peso normal, sem prematuridade, têm melhores resultados do que bebês que nascem com baixo peso. Um estudo constatou que mais bebês que sobreviveram ao primeiro ano ainda estavam vivos aos 18 anos.

É difícil encarar essas estatísticas. Mas lembre-se, a ciência médica está melhorando a cada dia. Novos tratamentos e novas tecnologias estão surgindo. Por isso, é importante manter a esperança viva.

Como devo cuidar do meu filho?

Crianças que nascem com essa condição podem ter uma vida saudável com acompanhamento a longo prazo de um cardiologista. Você pode cuidar do seu filho das seguintes maneiras:

• Dê ao seu filho a vacina contra a gripe e a vacina contra a COVID-19 todos os anos.
• Leve seu filho para consultar um cardiologista a cada seis meses ou uma vez por ano .
• Administre o medicamento prescrito ao seu filho no horário correto .
• Limite a atividade física intensa do seu filho , conforme recomendado pelo médico.
• Se seu filho tem dificuldades de aprendizagem , ajude-o.

Que perguntas devo fazer ao meu médico?

Se o seu bebê tem Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE), você pode fazer perguntas ao médico, como:

• Quais são os riscos da cirurgia?
• Há alguma complicação a que devo estar atento após a cirurgia?
• De que medicamentos meu filho precisa? Esses medicamentos têm algum efeito colateral?
• Como a síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (HLHS) afetará a vida do meu filho?
• Que cuidados pós-operatórios meu filho precisa após a cirurgia?
• Se eu tiver outro bebê, existe o risco de que ele também tenha (HLHS)?

Ter um filho com Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE) pode ser uma experiência emocionalmente muito desgastante e solitária . Ao lidar com o estresse e a incerteza da doença cardíaca do seu filho, é importante encontrar um grupo de apoio ou outro lugar para obter suporte emocional. Manter-se mentalmente forte ajudará você a lidar com os altos e baixos da saúde do seu filho.

Mensagem principal

A Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE) é uma doença cardíaca congênita grave. No entanto, se detectada precocemente e tratada adequadamente, as crianças têm a chance de viver uma boa vida. Isso requer diversas cirurgias complexas e acompanhamento médico a longo prazo. O mais importante é saber que você não está sozinho(a). Médicos, enfermeiros e outros profissionais de saúde estão à disposição para ajudar você e seu filho. Também é muito importante buscar apoio de outros pais que passaram por experiências semelhantes. Não desanime. Os sacrifícios que você faz pelo seu filho são inestimáveis.