O que você precisa saber sobre a Doença de Castleman

Você já teve um caroço, o que chamamos de "nódulo", no pescoço, axila ou virilha? Às vezes, caroços como esses aparecem quando você está com um resfriado comum ou algum tipo de infecção. Isso é normal. Mas se você tiver caroços inchados como esses sem motivo aparente, por um longo período, e também estiver se sentindo cansado e perdendo peso, deve ficar um pouco preocupado. Hoje, vamos falar sobre uma condição rara que pode ser suspeitada nesses casos: a Doença de Castleman.

Em termos simples, o que é a Doença de Castleman?

Imagine que nosso corpo é como um país. Nosso sistema imunológico é o exército que protege esse país. Quando um germe (inimigo) entra no corpo vindo de fora, esse exército vai para a batalha e derrota o inimigo. Quando a batalha termina, o exército retorna ao quartel e fica em silêncio. É isso que acontece no corpo de uma pessoa saudável.

Mas com alguém com a doença de Castleman, é diferente. O que acontece é que o exército que foi para a guerra, o sistema imunológico, não se acalma mesmo depois que a batalha termina. Ele permanece ativo. É como se estivesse sempre pronto para a guerra. Isso causa inflamação crônica no corpo, o que pode danificar nossos órgãos.

Enquanto isso, nossos gânglios linfáticos, essas pequenas estruturas, são como bases militares. Eles desempenham muitas funções, como filtrar germes e armazenar células imunológicas. Como o sistema imunológico está constantemente em atividade, esses gânglios linfáticos também estão. Consequentemente, as células neles começam a crescer excessivamente. É por isso que os gânglios linfáticos incham na doença de Castleman. E não se trata apenas de inchaço; a doença também causa alterações no tecido desses gânglios linfáticos.

Quais são os principais tipos da doença de Castleman?

A doença de Casselman divide-se em dois tipos principais. Os sintomas e tratamentos para cada um são muito diferentes. Portanto, é importante compreender precisamente esses dois tipos.

Existem subtipos da doença de Castleman multicêntrica (DCM)?

Sim, a MCD é subdividida em vários subtipos. Essa classificação é feita com base na causa e em outras condições que ocorrem em conjunto.

• Doença de lesões mínimas (DLM) associada à síndrome POEMS: A síndrome POEMS é uma doença sanguínea muito rara. Às vezes, a DLM pode ocorrer juntamente com a síndrome POEMS.
• MCD associada ao HHV-8: Esta condição é causada pela infecção pelo vírus Herpesvírus Humano tipo 8 (HHV-8). Este tipo é especialmente comum em pessoas infectadas com HIV ou que apresentam imunocomprometimento por outros motivos.
• Doença de MCL idiopática (DMCI): O termo médico " idiopática " significa "nenhuma causa foi encontrada". A maioria dos pacientes com DMC apresenta esse tipo. Isso significa que a causa exata ainda não é conhecida.

Este tipo de iMCD é ainda dividido em três categorias menores:

1. iMCD associada à TAFRO: TAFRO é um nome derivado da combinação de vários sintomas. Ou seja, trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas), anasarca (inchaço do corpo com retenção de líquidos), febre, disfunção renal (diminuição da função renal) e organomegalia (aumento do fígado ou do baço) são os sintomas que podem ser observados nessa condição.

2. Doença de Castleman multicêntrica idiopática com linfadenopatia plasmocítica idiopática (DCMI-LPI): Neste tipo, a contagem de plaquetas pode estar elevada. Pode também haver produção excessiva de anticorpos pelos glóbulos brancos.

3. iMCD, não especificada de outra forma (iMCD-NOS): Pacientes com iMCD que não estão relacionados ao TAFRO e para os quais nenhuma outra causa específica pode ser encontrada se enquadram nesta categoria.

Quais poderiam ser os sintomas dessa doença?

Os sintomas variam dependendo do tipo de doença de Castleman que você tem.

A doença de Casselman unicêntrica (DCU) geralmente não apresenta sintomas . O único sinal é um linfonodo inchado (adenoide). Às vezes, os sintomas (por exemplo, dor, falta de ar) só ocorrem quando o linfonodo inchado pressiona outro órgão.

No entanto, na doença de Castleman multicêntrica (DCM), os sintomas são mais evidentes. Além do inchaço das glândulas, você pode apresentar:

• Febre frequente
• Sentir-se extremamente cansado e exausto sem motivo aparente (isso também pode ser devido à anemia).
• Sudorese excessiva à noite
• Náuseas e vômitos
• Perda de peso inesperada
• Inchaço nas pernas, tornozelos ou abdômen.
• Aumento do baço (esplenomegalia) ou aumento do fígado (hepatomegalia)
• Dormência nas mãos e nos pés (neuropatia periférica)

Por que essa doença ocorre? Existem fatores de risco?

Na verdade, os cientistas ainda não encontraram uma causa específica para a doença de Castleman unicêntrica (DCU) .

A doença de Castleman multicêntrica (DCM) está associada ao vírus HHV-8 mencionado anteriormente. No entanto, os pesquisadores ainda estão investigando se outras infecções, mutações genéticas ou respostas autoimunes podem ser responsáveis ​​pelo tipo desconhecido de DCM idiopática.

Em relação aos fatores de risco, não existem fatores de risco conhecidos para a Doença de Castleman Urítmica (DCU) e a Doença de Castleman Multicêntrica Idiopática (DCMi). No entanto, se você tem infecção pelo HIV ou outro comprometimento do sistema imunológico, você apresenta maior risco de desenvolver DCM associada ao HHV-8.

Embora essa doença possa se desenvolver em pessoas de qualquer idade, é mais comum em pessoas entre 30 e 60 anos .

Quais são as possíveis complicações desta doença?

A doença de Castleman pode aumentar ligeiramente o risco de desenvolver outras doenças, especialmente cânceres , como o linfoma, um câncer do sistema linfático.

Além disso, pessoas com UCD correm o risco de desenvolver uma doença de pele rara, porém grave, chamada pênfigo paraneoplásico (PNP). Pessoas com MCD apresentam risco aumentado de desenvolver diversas infecções. Se não tratadas, essas infecções podem causar danos aos órgãos e até mesmo a morte.

Mas não se preocupe, seu médico monitorará constantemente essa condição e tomará as medidas necessárias para ajudar a prevenir essas complicações ao máximo.

Como um médico pode diagnosticar essa doença com precisão?

Como os sintomas da doença de Castleman são semelhantes aos de outras doenças, como o resfriado comum ou a gripe, o médico primeiro investigará a presença de doenças comuns. Somente então suspeitará da doença de Castleman e realizará exames específicos.

Os seguintes testes são realizados principalmente:

• Exames laboratoriais: Seu sangue será examinado ao microscópio para verificar anormalidades na contagem de células sanguíneas e outras anomalias. Se houver suspeita de MCD associada ao HHV-8, um teste de HIV também poderá ser realizado.
• Exames de imagem: Tomografias computadorizadas (TC) e tomografias por emissão de pósitrons (PET) podem ajudar a identificar a localização exata dos gânglios linfáticos inchados no corpo. Também podem verificar o aumento de órgãos como o fígado e o baço.
• Biópsia do linfonodo: Este é o único e mais definitivo método para confirmar a doença . Consiste na coleta de um pequeno fragmento de tecido do linfonodo inchado para exame microscópico. Isso permite determinar com certeza se há alguma alteração celular específica associada à doença de Casselman.

Quais são os tratamentos para isso?

Os métodos de tratamento variam completamente dependendo do tipo de doença.

Tratamento da Doença de Casselman Unicêntrica (DCU)

O principal e mais eficaz tratamento para a UCD é a remoção cirúrgica do linfonodo afetado . Na maioria dos casos, a doença é completamente curada após essa cirurgia.

Às vezes, se o tumor for grande, a radioterapia ou a imunoterapia são administradas antes da cirurgia para reduzi-lo e facilitar sua remoção.

Se o nódulo estiver em um local que não pode ser removido cirurgicamente e você não apresentar sintomas, seu médico pode optar por não tratá-lo e apenas observá-lo. No entanto, para alguém que não é candidato à cirurgia e ainda apresenta sintomas, o mesmo tratamento que para a Doença de Castleman Multidimensional (DCM) pode ser administrado.

Tratamento da doença de Casselman multicêntrica (DCM)

Como a MCD é uma doença que se espalha para várias partes do corpo, ela não pode ser curada com cirurgia ou radioterapia. Portanto, outros tratamentos são utilizados. O tratamento depende da presença do HHV-8 e da gravidade da doença.

Os seguintes tratamentos são oferecidos principalmente:

• Corticosteroides: Esses medicamentos ajudam a controlar os sintomas, reduzindo a inflamação no corpo.
• Quimioterapia: Esses medicamentos atuam controlando a velocidade com que as células do sistema linfático crescem em excesso. O rituximab é comumente usado para a doença de Castleman multicêntrica (DCM) associada ao HHV-8.
• Imunoterapia: Esses tratamentos funcionam acalmando o sistema imunológico hiperativo do corpo. O siltuximabe (Sylvant®) é o único medicamento aprovado para a doença de Castleman multicêntrica idiopática (iMCD).
• Medicamentos antivirais: Se você tiver MCD associada ao HHV-8, poderá receber esses medicamentos para controlar a infecção pelo HIV ou pelo HHV-8.

A que horas devo consultar um médico?

Se você notar um caroço ou protuberância palpável no pescoço, axila ou virilha , não deixe de informar seu médico .

Além disso, se os sintomas mencionados neste artigo, como febre inexplicável, perda de peso e fadiga excessiva, persistirem por várias semanas, procure orientação médica.

É possível viver com essa doença?

A resposta a esta pergunta depende do tipo de Casselman que você possui.

Uma pessoa com UCD pode esperar resultados muito bons . Quando o tumor é removido cirurgicamente, a doença geralmente é completamente curada. Após o tratamento, isso não afetará sua expectativa de vida normal.

O prognóstico para pessoas com MCD é um pouco complexo . Varia dependendo do tipo e da gravidade da doença. Para alguns, os sintomas podem se tornar repentinamente graves e potencialmente fatais. Para outros, os sintomas podem durar muito tempo, mas há esperança. Entre 65% e 75% das pessoas diagnosticadas com MCD vivem por mais de cinco anos . Essa taxa está melhorando com os novos tratamentos.

Não existe uma resposta simples e universal para a doença de Casselman. Tudo depende da sua experiência, do tipo da doença que você tem e se você possui outras condições, como HIV, TAFRO ou POEMS. Às vezes, cirurgia e acompanhamento médico constante são suficientes. Outras vezes, você pode precisar de vários tratamentos ao longo da vida. Portanto, o melhor é conversar abertamente com seu médico sobre sua condição, seu tratamento e seu futuro.