Você já ouviu falar de um tipo raro de câncer chamado cordoma? Vamos conversar sobre isso!

Você talvez nunca tenha ouvido falar em "cordoma". Isso não é surpreendente, pois trata-se de um tipo de câncer relativamente raro. No entanto, mesmo sendo raro, é muito importante estar ciente dele. Esse tipo de tumor pode ocorrer na coluna vertebral ou na base do crânio. Então, hoje, vamos falar em detalhes e de forma simples sobre o que é um cordoma, como ele se desenvolve, quais são os sintomas e quais são os tratamentos.

O que é Chordoma? Vamos descobrir de forma simples!

Em termos simples, um cordoma é um tumor cancerígeno que se forma nos ossos . Ele se desenvolve com mais frequência na coluna vertebral ou na base do crânio, os ossos acima do pescoço e abaixo do cérebro. Os médicos o classificam como um tipo de câncer chamado sarcoma. Sarcoma é um termo geral para cânceres que se formam nos ossos e tecidos moles (tecidos conjuntivos).

Os cordomas geralmente crescem lentamente . No entanto, o problema é que podem ser um pouco difíceis de tratar, pois estão localizados muito perto do nosso sistema nervoso, ou seja, o cérebro e a medula espinhal, e invadem os tecidos delicados ao redor.

Outro fator é que, mesmo após o tratamento, esses tumores têm uma alta probabilidade de recidivar . Na maioria das vezes, isso ocorre no mesmo local onde o tumor original estava. Além disso, em 30% a 40% dos casos, as células cancerígenas do cordoma podem se espalhar para outras partes do corpo. Os médicos chamam isso de "metástase".

Para onde o cordoma pode se espalhar para outras partes do corpo?

Se um cordoma metastatizar, ou seja, se espalhar para outras partes do corpo, os locais mais comuns para essa disseminação são:

• Seus pulmões
• Gânglios linfáticos próximos ao tumor
• Outros ossos
• Fígado
• Pele

Onde pode se desenvolver um cordoma?

O cordoma pode ocorrer em qualquer parte da coluna vertebral, mas existem três localizações mais comuns:

1. O sacro: Este é o osso triangular localizado entre as nádegas. Cerca de 35% dos cordomas se desenvolvem nessa região.

2. Base do crânio: Especificamente, na base do crânio, nos ossos que sustentam o cérebro. Esses tumores também são chamados de "cordomas clivais" porque se formam com mais frequência no osso "clivo", localizado nessa região. Esse tipo também representa cerca de 35% de todos os cordomas.

3. Nas vértebras móveis da coluna vertebral (vértebras): Ou seja, as vértebras do pescoço, tórax e costas. Os cordomas ocorrem em cerca de 30% delas. São mais comuns na segunda vértebra cervical. Também podem ocorrer nas vértebras da região lombar e da região torácica.

Quais são os principais tipos de cordoma?

A Organização Mundial da Saúde (OMS) dividiu o cordoma em três tipos principais. Essas classificações são baseadas na aparência das células cancerígenas ao microscópio (histologia).

1. Cordoma clássico/convencional: Este é o tipo mais comum (80% a 90% de todos os cordomas). As células deste tipo são especiais e têm uma aparência ligeiramente "bolhosa". O cordoma condroide é outra variante deste tipo, representando entre 5% e 15% de todos os cordomas. O cordoma condroide se desenvolve com mais frequência na base do crânio.

2. Cordoma desdiferenciado: Este é um tipo muito raro (menos de 5%). Caracteriza-se por uma mistura anormal de células. Este tipo tem crescimento mais rápido, é mais agressivo e apresenta maior probabilidade de metastatizar para outras partes do corpo do que outros tipos.

3. Cordoma pouco diferenciado: Este também é muito raro . Menos de 60 pacientes foram registrados em prontuários médicos até o momento. Uma característica especial deste tipo é a inativação (deleção) de um gene chamado `(SMARCB1)` ou `(INI1)`. Este tipo de cordoma é mais frequentemente observado em crianças e jovens.

Quem tem maior probabilidade de desenvolver cordoma?

O cordoma pode ocorrer em qualquer idade, em qualquer pessoa. No entanto, é mais comum em adultos entre 50 e 80 anos. As crianças são afetadas em apenas uma pequena porcentagem dos casos, cerca de 5%.

Também foi constatado que os homens têm cerca de 1,5 vezes mais probabilidade de desenvolver cordoma do que as mulheres.

Quão comum é isso?

O cordoma é um câncer muito raro . Afeta cerca de uma em um milhão de pessoas por ano. Isso significa que, por exemplo, nos Estados Unidos, apenas cerca de 300 novos casos são diagnosticados anualmente.

Os cordomas representam entre 1% e 4% de todos os tumores ósseos primários.

Quais são os sintomas de um cordoma?

À medida que um cordoma cresce, pode exercer pressão sobre a medula espinhal ou o cérebro circundante. Essa pressão causa sintomas . Os sintomas também podem variar dependendo da localização do tumor na coluna vertebral.

Os sintomas comuns do cordoma incluem dor, fraqueza e/ou dormência nas costas, braços ou pernas .

Características de um cordoma da base do crânio:

Se você tiver um cordoma na base do crânio, abaixo do cérebro, poderá apresentar sintomas como:

• Visão dupla (diplopia)
• Visão turva
• Dor de cabeça
• Dormência ou dor facial

Características de um cordoma no cóccix/sacro:

Se você tiver um cordoma na parte inferior da coluna vertebral, próximo ao sacro, poderá apresentar sintomas como:

• Um caroço ou protuberância que se projeta através da pele.
• Dificuldade para urinar ou defecar (disfunção da bexiga ou do intestino)
• Dor na região lombar ou nas nádegas

Lembre-se de que, às vezes, esses sintomas podem ser confundidos com outras condições médicas comuns. Por isso, é importante procurar orientação médica se você apresentar sintomas persistentes ou incomuns.

Por que o cordoma se desenvolve? Quais são as causas?

Os pesquisadores ainda não sabem exatamente o que causa o cordoma, mas acreditam que mutações em um gene chamado TBXT estejam envolvidas.

Foram relatados casos de várias famílias com cordoma. Ao serem testadas, constatou-se que herdaram uma duplicação do gene (TBXT). Além disso, alterações no gene (TBXT) foram identificadas em pessoas com cordoma, mas sem nenhum outro membro da família com a doença.

O cordoma se desenvolve a partir de células em uma estrutura chamada notocorda. Essa notocorda é uma estrutura temporária muito importante para o desenvolvimento da medula espinhal do embrião. Normalmente, a notocorda desaparece por volta da oitava semana de gestação. No entanto, em um número muito pequeno de pessoas, algumas dessas células da notocorda podem permanecer nos ossos da coluna vertebral ou na base do crânio.

Assim, a visão atual é que, se houver uma alteração no gene `(TBXT)` mencionado anteriormente, essas células `(notocord)` restantes podem começar a crescer anormalmente e formar um cordoma.

Além disso, pessoas com uma condição genética chamada "esclerose tuberosa" têm um risco aumentado de desenvolver cordoma. Essa condição, a "esclerose tuberosa", pode causar epilepsia, atraso no desenvolvimento e tumores em várias partes do corpo. Ela é causada por mutações em dois genes chamados "TSC1" e "TSC2".

Como reconhecer um cordoma?

Se você apresentar sintomas de cordoma, o médico primeiro perguntará sobre seus sintomas e histórico médico. Em seguida, realizará um exame físico e um exame neurológico.

Se o médico suspeitar de um tumor, ele solicitará um exame de imagem, como uma radiografia, uma tomografia computadorizada (TC) ou uma ressonância magnética (RM). A ressonância magnética costuma ser útil no diagnóstico de um cordoma.

Em seguida, seu médico provavelmente o encaminhará a um especialista em câncer ósseo para confirmar o diagnóstico e obter uma segunda opinião. Ele também poderá solicitar exames de imagem adicionais para determinar a localização exata do cordoma, verificar se houve disseminação para outras partes do corpo e realizar outros exames.

No entanto, a única maneira de diagnosticar definitivamente um cordoma é por meio de uma biópsia . Isso envolve a coleta de uma pequena amostra do nódulo, geralmente por meio de uma biópsia com agulha, e seu exame ao microscópio. Somente então um especialista poderá afirmar com certeza se é um cordoma.

Quais são os tratamentos para o cordoma?

O principal e melhor tratamento para o cordoma é a remoção completa do tumor por meio de cirurgia . Os médicos chamam isso de "ressecção em bloco". Se o tumor for completamente removido dessa forma, o paciente terá a melhor chance de viver por muito tempo.

No entanto, dependendo da localização dos tumores, isso pode ser muito difícil. Em particular, muitas vezes é impossível remover completamente os cordomas localizados na base do crânio.

Porque um cordoma na coluna vertebral pode danificar a medula espinhal e os importantes nervos e vasos sanguíneos ao seu redor. Se isso ocorrer durante a cirurgia, pode causar incapacidade permanente ou até mesmo a morte. Além disso, um cordoma na base do crânio é difícil de remover completamente devido à sua proximidade com o tronco encefálico, os nervos cranianos e a medula espinhal. Os neurocirurgiões tentam remover o máximo possível do tumor, priorizando a segurança do paciente.

Os cordomas geralmente não respondem bem à radioterapia ou à quimioterapia como tratamento primário. No entanto, após a cirurgia, sua equipe médica pode recomendar radioterapia para prevenir a recorrência do tumor.

Atualmente, pesquisadores estão investigando novos tratamentos para o cordoma, como terapia direcionada e imunoterapia. Pode até haver ensaios clínicos nos quais você possa participar.

É possível prevenir o cordoma?

Sinceramente, não há nada que você possa fazer para impedir o desenvolvimento de cordomas. Na maioria das vezes, eles se desenvolvem aleatoriamente.

No entanto, se alguém na sua família já teve cordoma, ou se você tem uma condição chamada esclerose tuberosa, é importante consultar um médico regularmente para exames de rotina. Assim, ele poderá monitorar sinais de cordoma. Quanto mais cedo for identificado, maiores as chances de sucesso do tratamento.

Quais são as chances de recuperação de um cordoma? (Prognóstico)

O prognóstico, ou perspectiva, para um cordoma depende de vários fatores:

• A localização do tumor e a extensão da remoção cirúrgica são fatores importantes: se o tumor puder ser completamente removido, as chances de recuperação são altas. Se apenas outros tratamentos forem utilizados sem cirurgia, as chances são baixas.
• Se o câncer se espalhou para outras partes do corpo (metástase): Se ele se espalhou para locais distantes, as taxas de sobrevivência podem ser reduzidas.
• Sua idade ao receber o diagnóstico: Em geral, as taxas de sobrevivência são ligeiramente menores para pessoas com mais de 60 anos.
• Independentemente de o tumor ser desdiferenciado ou não: Tipos como o "cordoma pouco diferenciado" têm um prognóstico pior do que o "cordoma convencional".

Sua equipe médica pode lhe fornecer as informações mais precisas sobre o que esperar com base em sua condição, portanto, não hesite em fazer perguntas.

Isso pode ser fatal?

Sim, o cordoma pode ser fatal. Na maioria das vezes, a morte ocorre após a recorrência do tumor, que destrói o tecido da medula espinhal, do cérebro ou do tronco encefálico.

Um estudo com 357 pacientes com cordoma revelou que as taxas de sobrevida foram as seguintes:

• Após três anos: 80,5%
• Após cinco anos: 68,4%
• Dez anos depois: 39,2%

Mas lembre-se, esses são apenas valores médios. Sua equipe médica pode fornecer informações mais detalhadas sobre as taxas de sobrevivência com base em sua situação específica.

Cordoma é câncer ou um tumor normal?

O cordoma é definitivamente maligno (canceroso). Nenhum de seus subtipos é considerado não canceroso.

Quando devo consultar um médico?

O cordoma pode recidivar mesmo após o tratamento, inclusive anos depois. Portanto, o acompanhamento a longo prazo com sua equipe médica é muito importante.

Se você desenvolver quaisquer sintomas novos, ou se os sintomas existentes piorarem , não deixe de consultar seu médico.

Por fim, algumas coisas para lembrar (Mensagem principal)

É normal sentir medo e estresse ao descobrir que você tem um tipo raro de câncer ósseo. O cordoma é um câncer difícil de tratar devido à sua localização.

No entanto, confie que sua equipe médica criará um plano de tratamento detalhado e personalizado para você, que ajudará a tratar seu cordoma e a melhorar sua qualidade de vida .

• É importante reconhecer os sintomas precocemente: procure aconselhamento médico se tiver dor persistente, dormência ou alterações na visão.
• Procure aconselhamento médico especializado: Como o cordoma é uma doença rara, é muito importante buscar tratamento com uma equipe médica experiente.
• Consultas de acompanhamento regulares são necessárias mesmo após o tratamento: como existe o risco de recorrência da doença, compareça às consultas conforme orientação médica.

Espero que esta informação seja útil. Se tiver alguma dúvida, não hesite em perguntar ao seu médico.

` Cordoma, câncer, câncer ósseo, coluna vertebral, crânio, sacro, clivus