Você ou seu bebê têm dificuldade para sangrar mesmo com um pequeno corte? Vamos conversar sobre Hemofilia A.

Quando você tem um pequeno ferimento no corpo ou quando extrai um dente, o sangramento continua sem parar? Ou você às vezes tem hematomas azulados pelo corpo sem ter machucado nada? Você vê hematomas por todo o corpo, especialmente quando seu filho começa a engatinhar ou andar? Se isso acontece, a causa pode ser uma condição chamada hemofilia . Não se assuste ao ouvir esse nome. Com o tratamento adequado , você pode ter uma vida normal e plena. Vamos conversar sobre isso de forma clara e simples hoje.

Em termos simples, o que é hemofilia A?

Em termos simples, a hemofilia A é uma condição na qual o nosso sangue não coagula adequadamente. Normalmente, quando sofremos uma lesão, o sangue coagula para estancar o sangramento. Isso é auxiliado por proteínas especiais presentes no sangue, chamadas de "fatores de coagulação".

Uma pessoa com hemofilia A não produz quantidade suficiente do fator de coagulação Fator VIII . A gravidade da doença é determinada pelo grau de redução dessa proteína Fator VIII. Assim, ela é dividida em três partes:

• Hemofilia leve: os níveis do fator VIII estão presentes em alguma medida.
• Hemofilia moderada: os níveis do fator VIII estão significativamente baixos.
• Hemofilia grave: os níveis do fator VIII são muito baixos ou ausentes.

Na maioria das vezes, trata-se de uma doença genética hereditária. No entanto, em cerca de um terço dos casos, uma nova pessoa pode desenvolver a doença sem que ninguém na família a tenha.

Quais são as causas da hemofilia?

Isso é algo que herdamos através dos genes. Pense bem: todas as características do nosso corpo são determinadas pelos genes. Uma mulher tem dois cromossomos X (XX), enquanto um homem tem um cromossomo X e um cromossomo Y (XY).

O defeito genético associado à hemofilia está localizado no cromossomo X.

Assim, se uma mãe é "portadora" desse gene defeituoso, geralmente não apresenta sintomas, pois seu outro cromossomo X saudável produz a proteína do fator VIII necessária. Mas se o filho herdar esse cromossomo X defeituoso, ele desenvolverá hemofilia. Como um menino possui apenas um cromossomo X, ele desenvolverá hemofilia. Por essa razão, a hemofilia é mais comum em meninos do que em meninas.

Quais são os sintomas da hemofilia?

Os sintomas dependem da gravidade do seu quadro, se é leve, moderado ou grave.

Sinais de alerta de uma hemorragia cerebral

Se uma pessoa com hemofilia grave sofrer mesmo um pequeno golpe na cabeça, pode ocorrer hemorragia cerebral. Esta é uma emergência grave. Se você sofreu uma lesão na cabeça e apresentar algum dos seguintes sintomas, ligue imediatamente para o seu médico ou dirija-se ao pronto-socorro mais próximo.

• Dor de cabeça intensa e persistente
• Vômito
• Sonolência frequente ou fadiga excessiva
• Fraqueza repentina ou dificuldade para caminhar
• Visão dupla
• Convulsões

Como diagnosticar a doença?

Se alguém na sua família tem hemofilia, você pode fazer o teste para detectar a doença no seu bebê durante a gravidez. No entanto, existem alguns riscos envolvidos nesses testes, por isso você deve discuti-los com seu médico.

Casos graves de hemofilia em crianças pequenas geralmente são diagnosticados no primeiro ano de vida. Se seu filho começar a rolar, engatinhar e notar hematomas salientes pelo corpo, converse com o médico.

O médico pode lhe fazer perguntas como estas:

• Como ocorreram esses hematomas e sangramentos?
• Há quanto tempo o sangramento está ocorrendo?
• Existem medicamentos que crianças podem tomar?
• Alguém na sua família tem problemas de coagulação sanguínea?

Em seguida, serão realizados vários exames de sangue para confirmar o diagnóstico. Você também poderá ser encaminhado a um hematologista.

Como é tratado?

O método de tratamento depende da gravidade da doença, da sua idade e das suas necessidades individuais. O principal objetivo do tratamento é repor a proteína do fator VIII que está em falta no organismo. Isso é chamado de terapia de reposição do fator . Embora não cure a doença completamente, pode ajudar a controlar o sangramento e permitir que você leve uma vida normal.

Existem dois tipos de tratamento:

• Terapia profilática: Injeções regulares de fator VIII em intervalos predefinidos para prevenir sangramentos, em vez de esperar que um sangramento ocorra. Isso é especialmente importante para pessoas com hemofilia grave.
• Terapia sob demanda: Receber tratamento somente quando ocorre sangramento .

Existem dois tipos de vacinas contra o fator VIII:

1. Fator VIII recombinante: Fator produzido em laboratório por meio de engenharia genética. Este é o mais comumente usado atualmente.

2. Fator VIII derivado do plasma: Fator obtido do plasma sanguíneo humano.

Pessoas com hemofilia A leve a moderada também podem usar um medicamento chamado Desmopressina (DDAVP) . Este medicamento age liberando o fator VIII armazenado na corrente sanguínea.

Além disso, medicamentos orais como o ácido tranexâmico, que impede a dissolução de coágulos sanguíneos, também são utilizados em situações como extrações dentárias.

Como você lida com o dia a dia?

Ao conviver com hemofilia, é preciso pensar um pouco mais em relação à segurança.

• Seja ativo: Exercícios fortalecem os músculos. Músculos fortes oferecem boa proteção para as articulações. No entanto, evite esportes de contato como rúgbi e boxe. Natação, caminhada e ciclismo (com capacete) são boas opções. Converse com seu médico sobre quais atividades são adequadas para você.
• Proteja as crianças: Se você tem uma criança pequena, use joelheiras, cotoveleiras e capacete ao brincar. Proteja-se de móveis com bordas afiadas em sua casa.
• Saúde bucal:Mantenha uma boa higiene bucal. Escove os dentes diariamente. Isso pode ajudar a reduzir a necessidade de extrações dentárias e tratamentos odontológicos complexos. Antes de ir ao dentista, certifique-se de informá-lo que você tem hemofilia.
• Medicamentos que não devem ser tomados: Analgésicos como aspirina e anti-inflamatórios não esteroides (AINEs, por exemplo, ibuprofeno, diclofenaco) podem inibir ainda mais a coagulação sanguínea. Não tome nenhum medicamento sem consultar seu médico.