Que tumores são esses que se formam dentro do corpo, nos ductos biliares? Vamos falar sobre os tumores de Klatskin!

Você já sentiu seus olhos ficarem amarelos e teve dor de estômago? Ou talvez apenas sinta que está perdendo peso? Às vezes, não damos muita atenção a esses sintomas, mas eles podem indicar doenças raras. Hoje, vamos falar sobre uma doença um pouco séria, mas muito importante: o Tumor de Klatskin .

O que é um tumor de Klatskin?

Em termos simples, os tumores de Klatskin são um tipo de tumor cancerígeno que se desenvolve nos ductos biliares fora do fígado. Para se ter uma ideia, o fígado produz um líquido chamado bile, que auxilia na digestão. Essa bile flui por pequenos canais e se une para formar o ducto biliar principal. Em particular, esses tumores se formam com mais frequência na região chamada hilo, onde os ductos biliares direito e esquerdo, provenientes do fígado, se unem para formar o ducto biliar principal. Os médicos também chamam esse tipo de tumor de colangiocarcinoma hilar . Se identificados e tratados precocemente, há chances de cura. Cirurgia e transplante de fígado são os principais tratamentos. Existem também tratamentos para reduzir os sintomas. Pesquisas sobre novos tratamentos também estão sendo realizadas.

Quão raro é isso?

Essa é uma condição muito rara . Estima-se que cerca de uma em cada cem mil pessoas desenvolva essa doença. Isso significa que não é uma doença que afeta muitas pessoas.

Quais são os sintomas do tumor de Klatskin?

Assim, quando esses tumores do ducto biliar se formam, eles bloqueiam o fluxo da bile da vesícula biliar. É aí que vários sintomas aparecem. Eles surgem gradualmente, então às vezes podemos não notá-los.

• Dor de estômago: Uma dor de estômago persistente, por vezes crescente, especialmente na parte superior direita do abdômen.
• Fadiga: Uma sensação de cansaço extremo que não desaparece mesmo após uma boa noite de sono.
• Náusea: Sensação de enjoo, podendo inclusive causar vômito.
• Perda de peso: Emagrecimento sem motivo aparente e sem fazer dieta.
• Icterícia: Amarelamento da parte branca dos olhos e da pele. Isso ocorre quando a bile não é drenada corretamente, causando o acúmulo de uma substância amarela chamada bilirrubina no sangue. A urina pode ficar amarelo-escura e as fezes podem ficar branco-claras.
• Coceira na pele: Algumas pessoas podem sentir coceira por todo o corpo, o que também é um problema relacionado à bile.

Esses sintomas podem ser difíceis de suportar, portanto, não hesite em procurar orientação médica. O mais importante é descobrir a causa rapidamente.

Quais são as causas do tumor de Klatskin?

Os pesquisadores ainda não descobriram a causa exata desses tumores cutâneos.Mas eis o que acontece: esses tumores se formam quando ocorre uma alteração genética (mutação) nas células normais do nosso corpo, fazendo com que essas células se dividam de forma anormal e se multipliquem descontroladamente.

No entanto, foram identificados alguns fatores que aumentam o risco dessa condição. Ou seja, certas doenças e alterações genéticas que ocorrem após o nascimento.

Algumas condições que aumentam esse risco são:

• Transtorno por uso de álcool: Todos sabem que o álcool faz mal ao fígado. O consumo excessivo de álcool a longo prazo danifica o fígado e aumenta o risco desse tipo de câncer.
• Cálculos biliares (coledocolitíase): Pedras que bloqueiam os ductos biliares podem causar inflamação crônica e alterações celulares.
• Pancreatite crônica: Inflamação prolongada do pâncreas.
• Clonorquíase: Esta é uma infecção causada por um parasita hepático chinês. Este parasita vive nos ductos biliares e causa danos a longo prazo.
• Colangite esclerosante primária (CEP): Esta é uma condição na qual os ductos biliares ficam inflamados, cicatrizados e estreitados. É também uma condição que aumenta muito o risco de tumores de Klatskin.
• Alguns vírus: Danos ao fígado causados ​​por vírus, especialmente hepatite B e hepatite C, também podem estar envolvidos.
• Idade: Pessoas com mais de 50 anos apresentam maior risco.
• Acredita-se também que a obesidade e o diabetes aumentem o risco em certa medida.

Que complicações isso pode causar?

Essa condição pode causar complicações graves .

• Coágulos sanguíneos: O câncer pode se espalhar para grandes vasos sanguíneos e formar coágulos.
• Colestase extra-hepática: ocorre quando um grande ducto biliar fora do fígado fica obstruído por um tumor. Isso pode agravar a icterícia.
• Câncer metastático: Esses tumores de Klatskin podem se espalhar dos ductos biliares fora do fígado para o próprio fígado, pulmões, ossos, gânglios linfáticos e outras partes do abdômen.

Como é diagnosticado o tumor de Klatskin?

Se você apresentar esses sintomas, a primeira coisa que seu médico fará será examiná-lo(a) minuciosamente, especialmente o abdômen. Ele verificará se há inchaço, nódulos ou dor ao toque. Também verificará se sua pele e seus olhos estão amarelados.

Em seguida, são realizados exames de sangue, exames de imagem e outros procedimentos para verificar exatamente o que está acontecendo com os ductos biliares. Também podem ser solicitados testes genéticos para detectar alterações genéticas.

Exames de sangue

• Marcadores tumorais:Esses exames analisam certas substâncias no sangue que podem ser um sinal de tumor de Klatskin. Por exemplo, eles analisam o nível de uma substância chamada antígeno carboidrato (CA) 19-9 . Se o nível dessa substância estiver muito alto, pode ser um sinal da doença. No entanto, nem todas as pessoas com esse nível têm câncer, e ele também pode estar alto por outros motivos.
• Exames de função hepática: Incluem exames de bilirrubina e testes para verificar a elevação das enzimas hepáticas. Esses exames podem indicar se o fígado está danificado ou se o fluxo biliar está obstruído.

Exames de imagem

Esses exames tiram fotos do interior do corpo. Alguns exames de imagem também podem coletar uma amostra de tecido (uma biópsia) para ser examinada por um patologista. É isso que determinará se é ou não câncer.

• Exame de ultrassom: Este é um exame simples que é feito primeiro.
• Tomografia computadorizada (TC): Este exame permite obter imagens mais nítidas.
• Ressonância Magnética (RM): Este exame também pode gerar imagens muito nítidas e detalhadas.
• CPRE (Colangiopancreatografia Retrógrada Endoscópica): Neste procedimento, um endoscópio (um tubo fino com uma câmera) é inserido pela boca, passando pelo estômago e chegando aos ductos biliares. Amostras podem ser coletadas e um stent pode ser colocado na área obstruída para auxiliar o fluxo da bile.
• Colangiopancreatografia por Ressonância Magnética (MRCP): Este exame é semelhante a uma ressonância magnética, mas é realizado especificamente para visualizar os ductos biliares e pancreáticos. Não envolve a inserção de nenhum instrumento no corpo.

Estágios do câncer

Se você for diagnosticado com essa doença, seu médico determinará o estágio do câncer (estadiamento do câncer) . Isso é importante para o planejamento do tratamento e para determinar o prognóstico após o tratamento.

Os estágios do câncer são classificados com base no tamanho do tumor (T), se o câncer se espalhou para os linfonodos (N) e se se espalhou para órgãos distantes (M - metastático). Às vezes, a aparência das células cancerígenas ao microscópio (grau do câncer) também é considerada.

Os estágios dos tumores de Klatskin são simplesmente os seguintes:

• Estágio 0: O tumor está localizado apenas nas camadas internas do ducto biliar. Ele não se espalhou para camadas mais profundas, linfonodos ou outras partes do corpo.
• Estágio I: O câncer está na parede do ducto biliar, mas não se espalhou para fora dele.
• Estágio II: O tumor se espalhou para o tecido adiposo próximo ou para o tecido hepático próximo.
• Estágio IIIA: O câncer se espalhou para os ramos de um dos principais vasos sanguíneos do fígado (direito ou esquerdo).
• Estágio IIIB: O tumor se espalhou para ambos os lados dos principais vasos sanguíneos do fígado, ou para outros ductos biliares de um lado do fígado e para um vaso sanguíneo principal do outro lado.
• Estágio IIIC: O câncer se espalhou para um a três linfonodos próximos.
• Estágio IVA: O tumor se espalhou para quatro ou mais linfonodos.
• Estágio IVB: O câncer se espalhou para partes distantes dos pulmões, ossos ou fígado.

Quais são os tratamentos para o tumor de Klatskin?

As opções de tratamento dependem de muitos fatores, incluindo sua condição, o estágio do câncer e seu estado geral de saúde. No entanto, a cirurgia costuma ser o primeiro e mais comum tratamento para essa doença.

Existem diferentes tipos de cirurgia:

• Drenagem biliar: Este procedimento é realizado para remover o excesso de bile acumulado no fígado. Isso pode reduzir sintomas como icterícia. Pode ser feito por meio de uma CPRE (colangiopancreatografia retrógrada endoscópica) com um stent ou com um tubo externo.
• Hepatectomia ampliada: Para pessoas com tumores em estágio inicial, uma hepatectomia pode remover parte do fígado, ductos biliares, vesícula biliar e linfonodos próximos.
• Transplante de fígado: A única maneira de curar completamente essa doença é remover o(s) tumor(es) cancerígeno(s). Isso pode exigir a remoção de todo o fígado e a realização de um transplante. Essa opção não é viável para todos e requer critérios de elegibilidade.

Além da cirurgia, ou nos casos em que a cirurgia não é possível, os médicos utilizam um tratamento chamado quimiorradiação . Trata-se de uma combinação de quimioterapia e radioterapia . Esses tratamentos destroem as células cancerígenas ou controlam seu crescimento.

Agora existem dois novos tratamentos para tumores de células escamosas metastáticos:

• Imunoterapia: Por exemplo, medicamentos chamados 'inibidores de checkpoint imunológico' . Eles funcionam ajudando o próprio sistema imunológico a combater o câncer.
• Terapia direcionada: Medicamentos como inibidores do receptor do fator de crescimento de fibroblastos (FGFR) ou inibidores de IDH . Os inibidores de FGFR impedem o crescimento das células cancerígenas e as destroem. Os inibidores de IDH bloqueiam uma proteína anormal que afeta o crescimento celular normal. Esses medicamentos não funcionam para todos e são administrados apenas a pessoas que apresentam determinadas alterações genéticas em suas células cancerígenas.

Complicações e efeitos colaterais do tratamento

Hepatectomias e transplantes de fígado são cirurgias de grande porte e, como tal, podem apresentar complicações significativas.

• Ascite: Acúmulo de líquido no abdômen.
• Vazamento de bile: Durante a cirurgia hepática, os ductos biliares do fígado podem ser danificados, causando vazamento excessivo de bile para o fígado.
• Trombose venosa profunda (TVP): Formação de um coágulo sanguíneo nas veias profundas do corpo após uma cirurgia.
• Infecção: As infecções podem ocorrer no local da cirurgia, no trato urinário ou nos pulmões.
• Insuficiência renal: Às vezes, a cirurgia no fígado pode afetar os rins e causar a parada de seu funcionamento.
• Insuficiência hepática: Isso pode ocorrer se parte do fígado for removida (hepatectomia).
• Rejeição do órgão: O corpo pode rejeitar um fígado transplantado.

Os efeitos colaterais comuns da radioterapia e da quimioterapia são:

• Cansado.
• Queda de cabelo.
• Náuseas e vômitos.
• Aftas na boca.
• Diarréia.
• Anemia.

Os médicos também fornecem aconselhamento e medicamentos para controlar esses efeitos colaterais.

Qual é a taxa de sobrevivência para o tumor de Klatskin?

Ao ouvir falar de uma doença como essa, uma das primeiras perguntas que vem à mente é qual a "taxa de sobrevivência". Isso se refere à porcentagem de pessoas com um determinado tipo de câncer que ainda estão vivas cinco anos após o diagnóstico.

O Instituto Nacional do Câncer (NCI) dos Estados Unidos coleta esses dados. Embora não existam dados específicos para tumores de Klatskin, existem dados para todos os tipos de câncer de ducto biliar que se desenvolvem fora do fígado. Assim, em geral, 9% das pessoas com câncer de ducto biliar extra-hepático estão vivas cinco anos após o diagnóstico.

Mas, ao analisar essas estatísticas, é preciso ter em mente dois pontos:

• Estas são apenas estimativas: baseiam-se nas experiências de outras pessoas. A sua situação pode variar bastante. Por exemplo, o seu estado geral de saúde, idade, estágio do câncer e resposta ao tratamento podem afetar essas taxas.
• Esses números são históricos: refletem o passado recente, não o presente. Essas taxas são medidas a cada cinco anos. Portanto, o impacto de novos tratamentos não está refletido nelas.

O importante é que essas estatísticas não contam toda a história. Cada pessoa é diferente, e os tratamentos estão melhorando constantemente. É uma boa ideia conversar com seu médico sobre isso e perguntar o que essas informações significam para você. É importante manter a esperança e o otimismo.

Como posso cuidar de mim mesmo(a)?

Manter sua qualidade de vida após o diagnóstico, tratamento e recuperação é a melhor coisa que você pode fazer por si mesmo. Aqui estão algumas sugestões:

• Alimente-se bem:Tenha uma alimentação equilibrada e nutritiva. Consuma mais proteínas magras, vegetais, frutas e grãos integrais. Consulte seu médico ou nutricionista para obter orientações.
• Evite informações incorretas: Como esta é uma doença rara, você pode não saber muito sobre ela. Buscar informações online pode ser confuso e assustador. Mas conhecimento é poder . Busque informações apenas de fontes confiáveis. Faça o possível para pesquisar os fatos e tire todas as suas dúvidas e preocupações com sua equipe médica.
• Cuide da sua saúde mental: Um câncer raro como esse pode afetar sua saúde mental, já que geralmente requer cirurgia e tratamento prolongado. É normal sentir-se triste, assustado e ansioso. Pergunte à sua equipe médica sobre programas e aconselhamento que podem ajudar. Converse com familiares e amigos.
• Considere programas de apoio a sobreviventes de câncer: eles se concentram na saúde, no bem-estar e na qualidade de vida enquanto você convive com o câncer.
• Informe-se sobre cuidados paliativos: Os cuidados paliativos são tratamentos que não curam a doença, mas podem ajudar a controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida. Os cuidados paliativos para o câncer de ducto biliar podem ajudar com náuseas, alívio da dor e manutenção do fluxo biliar em áreas onde o tumor o está bloqueando.

Quando devo consultar o médico?

Se você recebeu um diagnóstico de tumor de Klatskin, mantenha contato regular com seu médico.

• Pergunte ao seu médico quais mudanças (piora dos sintomas, surgimento de novos sintomas) você pode esperar.
• Se sintomas como dor, náusea e vômito piorarem, ou se surgirem novos sintomas , informe seu médico imediatamente .
• Se os efeitos colaterais do tratamento forem graves, informe-os.
• Seu médico dispõe de tratamentos que podem ajudar a reduzir os sintomas que afetam sua vida diária e sua qualidade de vida.

Que perguntas devo fazer ao médico?

Você provavelmente já leu bastante sobre tumores de Klatskin e tem dúvidas sobre a sua condição. Anote essas perguntas quando for consultar seu médico.

• Como você sabe que eu tenho esse tipo de câncer?
• Qual é o estágio do câncer? O que isso significa?
• Quais são as opções de tratamento disponíveis? Quais são as vantagens e desvantagens de cada uma?
• Existe cura definitiva para isso?
• Como será minha vida após o tratamento?
• Há algum ensaio clínico que eu deva considerar?
• Preciso mudar minha dieta e meu estilo de vida?
• Onde eu e minha família podemos obter ajuda para lidar com essa situação?

Por fim, lembre-se...

O tumor de Klatskin (colangiocarcinoma hilar) é uma doença verdadeiramente desafiadora e grave.Não há dúvida de que se trata de uma doença. É normal sentir medo ao ouvir falar dela. No entanto, dados como taxas de sobrevivência não contam toda a história dessa doença. Ela é, em grande parte, tratável, e pesquisadores estão realizando ensaios clínicos com novos tratamentos.

Se você tem essa condição, sua equipe médica pode ajudá-lo(a) a controlar os sintomas e os efeitos colaterais do tratamento. Eles também terão prazer em sugerir estudos clínicos que você possa considerar. Nunca perca a esperança. O mais importante é estar informado(a) e seguir as orientações do seu médico.

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