Sua contagem de glóbulos vermelhos está perigosamente alta? Vamos conversar sobre Policitemia Vera (PV)!

Você se sente cansado com frequência, às vezes tem uma sensação de formigamento ou simplesmente ouve um zumbido nos ouvidos? Embora esses sintomas possam parecer normais, às vezes pode haver outro motivo por trás deles. A doença da qual falaremos hoje é a Policitemia Vera (PV) , uma condição causada pela produção excessiva de glóbulos vermelhos no organismo. Apesar de ser um nome um pouco extenso, vamos entendê-la de forma simples.

O que é Policitemia Vera (PV)? Em termos simples...

Em termos simples, a Policitemia Vera (PV) é uma condição na qual o corpo, especialmente a medula óssea, produz mais glóbulos vermelhos do que deveria . Assim como em engarrafamentos, quando há muitos carros na rua, o fluxo sanguíneo fica obstruído. Isso faz com que o sangue engrosse e circule mais lentamente, aumentando o risco de coágulos sanguíneos. Isso pode levar a problemas graves como ataques cardíacos e derrames .

Além disso, às vezes podem ocorrer sintomas como coceira na pele, zumbido nos ouvidos (tinnitus), dor de estômago, sangramento nasal e visão turva.

A policitemia vera (PV) é uma doença crônica que não tem cura definitiva. Mas não se preocupe. Com um bom tratamento médico, é possível controlar os sintomas e reduzir o risco de efeitos colaterais. Algumas pessoas também a chamam de "policitemia primária", "policitemia rubra vera", "eritema" e "doença de Osler-Vaquez".

A policitemia vera (PV) é um tipo de câncer?

Sim, este é de fato um tipo de câncer. Mas não é tão grave nem se espalha tão rapidamente quanto podemos imaginar ao ouvir a palavra câncer. Trata-se de um câncer no sangue que pertence a um grupo chamado neoplasia mieloproliferativa (NMP) . "NMP" refere-se a um grupo de doenças que causam a superprodução de vários tipos de células sanguíneas.

A principal causa da Policitemia Vera (PV) é uma alteração (mutação) em um gene do nosso corpo. Não é algo com que nascemos, mas sim algo que ocorre ao longo da vida por algum motivo desconhecido. Essa doença se desenvolve muito lentamente e geralmente é diagnosticada após os 60 anos de idade. Raramente causa morte direta. O principal risco está relacionado a complicações causadas por coágulos sanguíneos. Além disso, em uma porcentagem muito pequena de casos, pode evoluir para outros tipos graves de câncer no sangue.

Quem é mais afetado por essa situação?

A policitemia vera (PV) é uma doença muito rara. Em um país como os Estados Unidos, ocorre em cerca de 50 pessoas a cada 100.000. É mais comum em pessoas com mais de 60 anos.

Como essa doença afeta nossos corpos?

Como mencionado anteriormente, a Policitemia Vera (PV) faz com que o corpo produza glóbulos vermelhos em excesso. Esse excesso de células aumenta o risco de sangramentos, hematomas e coágulos sanguíneos. Como o sangue fica mais espesso e circula mais lentamente, os tecidos e órgãos do nosso corpo não recebem o oxigênio necessário.

Isso também sobrecarrega bastante o baço. Uma das principais funções do baço é filtrar o sangue e remover as células sanguíneas antigas. Quando o número de glóbulos vermelhos aumenta, o baço também fica sobrecarregado, o que pode causar inchaço e dor. Isso é chamado de esplenomegalia. Com o tempo, essa condição pode causar vários sintomas incômodos. Além disso, a PV pode causar outras condições secundárias.

Quais são os riscos e complicações da Policitemia Vera (PV)?

Embora a PV seja uma doença progressiva, existe o risco de trombose venosa profunda (TVP) devido à superprodução de células sanguíneas. Com o tempo, a PV também pode causar outras condições secundárias. Muito raramente, pode evoluir para um câncer grave.

Coágulos sanguíneos

Este é o principal e mais imediato risco da PV. Se um coágulo sanguíneo se formar e viajar até o coração ou o cérebro, pode causar um ataque cardíaco ou um acidente vascular cerebral (AVC ). Se viajar até os pulmões (embolia pulmonar - EP), pode causar hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca. Se um coágulo sanguíneo ficar preso em uma veia (tromboembolismo venoso - TEV), pode causar necrose tecidual ou insuficiência venosa crônica. Se um coágulo sanguíneo ficar preso no principal vaso sanguíneo que irriga o fígado (trombose da veia hepática), pode causar trombose do fígado (síndrome de Budd-Chiari), icterícia e insuficiência hepática.

Condições secundárias

Quando os glóbulos vermelhos são produzidos em excesso e se decompõem, o nível de ácido úrico no corpo aumenta. Isso pode causar diversos problemas:

• Pedras nos rins: Ocorrem quando o ácido úrico se deposita nos rins.
• Gota: Uma condição articular dolorosa que ocorre quando o ácido úrico se acumula nas articulações.
• Úlceras estomacais: O excesso de glóbulos vermelhos também aumenta a quantidade de ácido estomacal. Esse excesso faz com que o corpo libere uma substância química chamada histamina, que, por sua vez, estimula o estômago a produzir mais ácido para combater a infecção. Pessoas com PV têm cerca de quatro vezes mais chances de desenvolver úlceras estomacais (doença ulcerosa péptica).

Recorrendo à leucemia

A policitemia vera é um câncer da medula óssea, mas geralmente não é uma doença fatal. Com o tratamento adequado, pode ser bem controlada por anos. No entanto, para algumas pessoas, a PV pode, embora raramente,Pode evoluir para um câncer sanguíneo grave, como a leucemia aguda.

Estágios da doença Policitemia Vera (PV)

A doença PV progride da seguinte forma:

• Estágio inicial (`PV inicial`): Durante este estágio, há poucos ou nenhum sintoma.
• PV avançada: À medida que a PV se torna mais grave, você pode começar a sentir sintomas mais desconfortáveis ​​ou desenvolver condições secundárias.
• Fase de exaustão: Esta fase é chamada de "fase de exaustão". Nesse ponto, as células sanguíneas anormais que causam a doença se multiplicam descontroladamente e bloqueiam completamente a medula óssea, responsável pela produção de células sanguíneas. Quando essas células anormais morrem, forma-se tecido cicatricial em seu lugar. Quando a maior parte da medula óssea está preenchida com esse tecido cicatricial, ela se torna incapaz de produzir células sanguíneas saudáveis. Ironicamente, isso causa anemia – a falta de glóbulos vermelhos saudáveis. Também aumenta o risco de sangramento.

Outras doenças sanguíneas que podem ocorrer após a PV

Quando a PV se torna grave, pode levar a outras doenças do sangue.

• Mielofibrose (MF): Não há muita diferença entre a "fase residual" da PV e a "Mielofibrose (MF)" , outro tipo de câncer no sangue. Alguns médicos as consideram a mesma coisa. A "Mielofibrose" ocorre quando células anormais formam tecido cicatricial na medula óssea e a preenchem. Essas células anormais podem se espalhar para fora da medula óssea e para outras partes do corpo. A "MF" também é uma "doença mieloproliferativa". Cerca de 10% dos pacientes com "MF" desenvolvem "Leucemia Mieloide Aguda".
• Síndrome mielodisplásica (SMD): Muito raramente, a PV pode evoluir para uma condição chamada Síndrome Mielodisplásica (SMD) . Esta é uma condição na qual as células sanguíneas não amadurecem adequadamente, crescem de forma anormal e morrem rapidamente. O corpo é incapaz de produzir células saudáveis ​​e maduras, resultando em uma diminuição no número de diferentes tipos de células sanguíneas. A SMD é mais grave do que a PV ou a MF e apresenta um risco de 30% de desenvolvimento de Leucemia Mieloide Aguda (LMA).
• Leucemia Mieloide Aguda (LMA): Cerca de 3% das pessoas com Policitemia Vera desenvolvem Leucemia Mieloide Aguda (LMA) nos 10 anos seguintes ao diagnóstico. A LMA é um câncer sanguíneo grave que começa na medula óssea e pode se espalhar rapidamente para o sangue e, em seguida, para outras partes do corpo. Requer tratamento imediato, mas as chances de sobrevivência são altas.

Quais são os sintomas da Policitemia Vera (PV)?

Os sintomas costumam aparecer muito lentamente e, às vezes, podem não haver sintoma algum. Primeiro surgem os sintomas vagos comuns a muitas doenças:

• Dor de cabeça.
• Tontura.
• Fadiga.
• Pressão alta.
• Visão turva ou visão dupla.
• Ouvir um zumbido nos ouvidos (`(Zumbido)`).

Com o tempo, podem surgir sintomas mais específicos:

• Transpirar, principalmente à noite.
• Dificuldade para respirar, especialmente ao deitar.
• Coceira na pele, especialmente após banho com água quente. (Este é um sintoma um tanto específico da PV)
• Vermelhidão, calor, dormência ou queimação nos membros.
• Sangramento excessivo ou hematomas.
• Sangramento nasal e nas gengivas.
• Ser magra sem motivo aparente.

Se a PV se agravar e evoluir para condições secundárias, sintomas relacionados também podem ocorrer. Por exemplo:

Sintomas de esplenomegalia:

• Uma dor como se algo estivesse preso na parte superior esquerda do abdômen.
• Uma experiência que enche a barriga.
• Mesmo depois de comer pouco, me sinto satisfeito.

Sintomas de úlceras estomacais (doença ulcerosa péptica):

• Dor que acompanha uma dor de estômago.
• Azia.
• Refluxo ácido.

Sintomas da gota:

• Inchaço doloroso das articulações.
• Rigidez articular.
• Inchaço do dedão do pé.

Sintomas de pedras nos rins:

• Dor na parte inferior do abdômen ou nos flancos.
• Dor ao urinar.
• Necessidade frequente de urinar.

Sintomas da síndrome de Budd-Chiari:

• Fígado inchado, dor na parte superior direita do abdômen e distensão abdominal.
• Amarelamento dos olhos e da pele (icterícia).
• Ascite e edema.

Sintomas de trombose venosa profunda (TVP):

• Inchaço em um braço ou perna e dor ao toque.
• Há vermelhidão ou calor nessa área.
• O aparecimento de vasos sanguíneos dilatados na superfície da pele.

Sintomas de um coágulo sanguíneo nos pulmões (Embolia Pulmonar - EP):

• Dor súbita no peito.
• Falta de ar.
• A frequência cardíaca aumenta.

Sintomas de anemia (nos estágios avançados da doença de PV):

• Tontura (vertigem).
• Pele clara.
• Fadiga.

Quais são as causas da Policitemia Vera (PV)?

A policitemia vera (PV) começa na parte macia e esponjosa dos nossos ossos, chamada medula óssea. É lá que as novas células sanguíneas são produzidas. A PV inicia-se com uma mutação em um único gene, em uma única célula-tronco da medula óssea. Em mais de 90% dos casos, essa mutação ocorre no gene JAK2.

Esse gene mutado instrui a célula-tronco a continuar se reproduzindo. Cada célula produzida se replica continuamente. Eventualmente, essas células anormais preenchem a medula óssea, não deixando espaço para as células normais.

Na maioria dos casos, essa mutação do gene JAK2 não é algo que herdamos. Ela ocorre durante a vida, por razões desconhecidas. No entanto, muito raramente, existem relatos de vários membros da mesma família desenvolvendo PV.

Como é diagnosticada a Policitemia Vera (PV)?

A Organização Mundial da Saúde (OMS) propôs três critérios principais para o diagnóstico da Policitemia Vera (PV). Um médico deve confirmar todos os três critérios.

Critério 1: Um exame de sangue que mostre uma contagem elevada de glóbulos vermelhos:

É possível medir os glóbulos vermelhos:

• Níveis elevados de hemoglobina (uma proteína encontrada nos glóbulos vermelhos).
• Um nível elevado de hematócrito (a porcentagem de glóbulos vermelhos no sangue).
• Alto volume sanguíneo (massa de glóbulos vermelhos).

Critério 2: Biópsia da medula óssea apresentando um dos seguintes resultados:

• Excesso de células sanguíneas na medula óssea, ou
• Presença excessiva de megacariócitos maduros (células que produzem plaquetas sanguíneas).

Critério 3: O terceiro critério pode ser atendido demonstrando qualquer um destes dois:

• Confirmação da presença da mutação do gene JAK2 por meio de testes moleculares, ou
• Um exame de sangue confirma que o nível de eritropoietina (um hormônio que estimula a produção de glóbulos vermelhos pelos rins) no sangue está muito baixo.

"Um médico analisará todos esses fatores para dizer exatamente se você tem Policitemia Vera ou não. Portanto, se você apresentar algum sintoma, o melhor é consultar um médico e obter orientações."

Como é tratada a Policitemia Vera (PV)?

Nos estágios iniciais da PV, o tratamento é relativamente simples. Os tratamentos comuns incluem:

Flebotomia (sangria)

Este é o principal e mais comum tratamento para a PV. É realizado da mesma forma que uma doação de sangue. Um profissional de saúde insere uma agulha em uma veia do seu braço e retira uma pequena quantidade de sangue (geralmente cerca de meio litro, mas a quantidade pode variar dependendo da sua condição). Isso reduz o seu volume sanguíneo total e o número de células sanguíneas extras.

Aspirina em baixa dose

Este é um medicamento que você pode comprar na farmácia. Geralmente é prescrito para reduzir o risco de coágulos sanguíneos. Quando tomado em baixa dose uma vez ao dia, a aspirina impede que as plaquetas se aglutinem. Também ajuda a reduzir sintomas como inchaço nos membros. No entanto, é um pouco agressivo para o estômago e aumenta o risco de sangramento. Portanto, não é uma boa opção se você tiver úlceras estomacais.

Se os seus sintomas forem graves ou se tiver histórico de coágulos sanguíneos (trombose), poderá ser incluído num grupo de alto risco e outras opções de tratamento poderão ser sugeridas. Algumas delas incluem:

Tratamentos para reduzir a coceira:

Quando a psoríase vulgar se torna grave, o médico pode prescrever medicamentos como estes para tratar a coceira:

• Anti-histamínicos: São medicamentos comuns prescritos para alergias.
• Fototerapia: um tratamento que combina luz ultravioleta (UVA) com uma substância química chamada psoraleno (um composto orgânico que sensibiliza a pele à terapia com luz).
• ISRSs (Inibidores Seletivos da Recaptação de Serotonina): Este é um tipo de medicamento normalmente prescrito para depressão. No entanto, quando administrados em doses muito baixas, também se mostraram eficazes para sintomas físicos persistentes, como coceira.

Medicamentos que reduzem a contagem de glóbulos vermelhos:

Esses elementos podem ser usados ​​individualmente ou em combinação uns com os outros. Exemplos:

• `Hidroxiureia`
• `Interferon alfa`
• `Ruxolitinib`
• `Busulfano`

Ensaios clínicos

Essas iniciativas oferecem às pessoas a oportunidade de experimentar os tratamentos mais recentes e contribuir para a pesquisa médica. Alguns dos medicamentos atualmente em fase de pesquisa são:

• `Peginterferon alfa-2a`
• `Givinostat`
• `Idasanutlin`

Transplante de medula óssea

Em alguns casos, um transplante de medula óssea pode ser recomendado. O médico tomará essa decisão com base em diversos fatores, como a gravidade da doença e a capacidade de recuperação do organismo.

cuidados paliativos

Se a sua PV continuar a piorar apesar do tratamento, o seu médico irá concentrar-se no controlo dos seus sintomas. Nas fases mais avançadas da PV, poderá apresentar anemia e aumento do baço. Poderá receber tratamentos como:

• Analgésicos.
• Transfusões de sangue.
• Radioterapia de baixa dose no baço.

Qual é a expectativa de vida de uma pessoa com Policitemia Vera (PV)?

Estudos recentes sugerem que a expectativa média de vida após o diagnóstico de Policitemia Vera (PV) é de cerca de 20 anos. A idade média de óbito é de aproximadamente 77 anos. A principal causa de morte são as complicações decorrentes de coágulos sanguíneos (cerca de 33%). A segunda principal causa é o câncer (cerca de 15%).

"Não se assuste com essas estatísticas. Esses são valores normais. Se você receber o tratamento adequado e fizer mudanças no estilo de vida, poderá se manter saudável por muito tempo."

Como posso cuidar de mim e controlar meus sintomas?

Se você tem Policitemia Vera (PV), é importante manter contato regular com seu médico. Isso ajudará seu médico a monitorar a evolução da sua condição. Você também poderá informar ao seu médico como está respondendo ao tratamento e se está apresentando algum efeito colateral. É possível viver por muito tempo sem sintomas graves.

Além de exames e tratamentos regulares, seu médico também sugerirá algumas mudanças simples no estilo de vida que podem ajudar a prevenir coágulos sanguíneos e outras complicações. Por exemplo:

• Exercício. Mesmo um pouco de exercício pode ajudar a melhorar a circulação sanguínea.
• Evite fumar. Fumar estreita os vasos sanguíneos.
• Evite ambientes com baixos níveis de oxigênio. Grandes altitudes podem causar baixa oxigenação no sangue.
• Controle sua pressão arterial. Manter um peso saudável ajudará nisso.

Embora a Policitemia Vera (PV) seja um tipo de câncer, muitas pessoas vivem bem por décadas após o diagnóstico. Esse câncer ocorre devido à produção descontrolada de células. No entanto, leva muito tempo para que a produção descontrolada de glóbulos vermelhos comece a causar efeitos. Mesmo que isso aconteça, é possível controlar a doença por um longo período removendo parte do excesso de sangue.

A maior ameaça da Policitemia Vera (PV) não vem do câncer em si, mas do risco de formação de coágulos sanguíneos. Se você tem PV, certifique-se de consultar seu médico regularmente. E não se esqueça de cuidar de si mesmo com pequenos gestos, ou seja, hábitos de vida saudáveis. Eles ajudam a manter a saúde geral do seu sistema cardiovascular, o que pode ser mais importante do que qualquer tratamento médico para a Policitemia Vera.

Qual é a mensagem que queremos levar desta história?

Certo, então já falamos bastante sobre Policitemia Vera (PV). Aqui estão alguns dos pontos mais importantes para lembrar:

• A PV é uma doença sanguínea na qual o corpo produz glóbulos vermelhos em excesso e estes crescem de forma anormal. Pertence a um grupo de cânceres denominado neoplasia mieloproliferativa (NMP).
• O principal risco decorre do espessamento e da formação de coágulos sanguíneos, o que pode levar a problemas graves como ataques cardíacos e derrames.
• Os sintomas podem incluir coceira na pele (especialmente após o banho), sensação de letargia, dores de cabeça e tonturas.
• Embora não tenha cura definitiva, pode ser bem controlada com tratamento adequado, mudanças no estilo de vida e medicamentos. Flebotomia (sangria) e aspirina em baixa dose são os principais tratamentos.
• A mutação do gene `JAK2` costuma ser a causa disso.
• Se você apresentar algum desses sintomas, consulte um médico. A detecção precoce aumenta suas chances de evitar complicações e ter uma vida saudável.

Não tenha medo, mas também não subestime a situação. Cuide da sua saúde. Consulte seu médico regularmente, faça os exames e tratamentos necessários no prazo certo. Assim, você poderá se manter saudável mesmo com essa condição!

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