¿Mana entiendey atisqayki mana reqsisqa onqoyniyoqchu kanki? ¡Porfiria Hepática Aguda kanman!

¿Mana yuyaykuy atina wiksa nanay hinachu sientekunki, mayninpiqa llasa sonqoyki, makiykikunapas llañuyasqa? Ichapas doctorkunapas mana yachankuchu ima kasqanmanta. Huknin kay mana riqsisqa, mana tupaq hina sintomakunamanta kunan rimananchikqa Porfiria Hepática Aguda (AHP) kaqmanta. Ama llakikuychu, kayqa huk chhika sasachakuyniyuqmi, ichaqa allinta entiendesun.

¿Imapunitaq porfiria hepática aguda (AHP) nisqa?

Pisi rimayllapi, AHP nisqaqa ancha pisilla genética unquymi . Chayqa higadoykipi qallarin. Ichaqa sistema nervioso nisqaykitapas afectanmi , chaymi cuerpoykipi sintomakunata rikhurichin. Piensariy, kanmi heme sutiyuq, yawarninchikpi hemoglobinapa parten. Kay heme nisqa ruwakunanpaqqa cuerponchisqa imaymana enzimakunatan necesitan. AHP kaqwan runaqa pisiyan, utaq mana wakin enzimas kaqta kay heme ruwanapaq necesitakun.

¿Imataq pasakun chayna kaptinqa? Heme ruwanapaq wakin químicos nisqakunan puchun. Chay puchuqkunataqa porfirina nisqa ñawpaq kaq nispam sutichanchik. Chaykuna huñukuptinqa cuerponchikpaqmi veneno hina kanku . AHP kaqpiqa kay toxinas ñawpaqta higadopi huñukun. Chaymantataq yawarman haykuspa nerviokunawan tupaqtinkuqa chay sintomakuna rikhurimuyta qallarinku. ¿Entiendenkichu?

¿Kanchu hukniray laya AHP?

Arí, tawa hatun laya AHP nisqa kan. Kay tawa layakunaqa ñawpaq rimasqay laya enzimakunamanmi t’aqasqa kashan, mayqen enzima pisiyasqanman hina. Sapa laya sutichasqa kanku kay "hepático" sutichasqa partemanta imaraykuchus kay higadopi qallarikun, chanta kay parte sutichasqa "agudo" imaraykuchus kay síntomas qunqayllamanta rikhurimun. Aswan riqsisqa layamanta aswan pisi layakama, kaypi layakuna kachkan:

1. Porfiria Intermitente aguda (AIP): Kaymi aswan riqsisqa. Huk mutación kay HMBS gen kaqpi huk pisiyayta kay enzima hidroximetilbilano sintasa (HMBS) kaqpi (porfobilinógeno desaminasa (PBGD) nisqapas). Kayqa huk musuq mutación genética kaqmanta kanman, utaq huk rasgo autosómico dominante hina herenciasqa kanman (i.e., kay unquyqa rikhurinman huk tayta mamalla kay genta herenciata hina chaskiptinpas).

2. Variegate Porfiria (VP): PPOX gen nisqapi huk mutación nisqa, protoporfirinógeno oxidasa (PPO icha PPOX) enzima nisqapi pisiyapun. Kayqa autosómico dominante utaq autosómico recesivo hinapas herenciasqa kanman.

3. Coproporfiria hereditaria (HCP): Huk mutación kay gen `CPOX` kaqpi huk pisiyayta kay enzima `coproporfirinógeno oxidasa (CPOX) kaqpi tukuchin.` Kayqa heredakunmantaqmi autosómica dominante utaq autosómica recesiva hina.

4. ALAD-Deficiencia Porfiria (ALAD-Deficiencia Porfiria - ADP):Huk mutación kay `ALAD` gen kaqpi huk pisiyayta kay enzima `delta-aminolevulínico ácido deshidratasa (ALAD) kaqpi ruwan.` Kayqa huk `autosómica recesiva` kaqpi herenciayuq (i.e., kay unquyqa rikhurinman sichus iskaynin tayta mamakuna kay gen herenciata chaskinku).

¿Imaynatataq AHP afectawan?

Kayqa musphaymi, imaraykuchus AHP mana llapa runatachu kaqllata afectan. Wakin runakunaqa chaypaqmi gen mutación nisqayoq kanku ichaqa manan ima sintomatapas rikunkuchu . Wakintaq "ataques" kaqwan sintomakunayuq kankuman huk kutilla utaq iskay kuti kawsayninkupi. Ichaqa wakin runakuna sapa kuti kay ataques kaqwan kanku, wakintaq crónico kaqwan , niyta munan sapa p’unchaw kawsayninkuta afectaq sintomakunayuq kasqankuta. Wakin kutiqa sinchi sinchi ataque kanman, chayrayku hospitalpi urgencia wasiman usqhaylla apanayki kanqa. Ichapas sinchi nervio nanaywan, aycha qara cambian, sistema nervioso nisqawan tupaq sintomakunapas.

¿Pitaq aswanta kayta jap’inman?

AHP nisqaqa ima razayuq utaq ima colorniyuq runakunatapas afectanmanmi. Chayqa huk tayta-mamamanta otaq iskaynin tayta-mamamanta herencia hina chaskikunman, paykunaqa chay mutación genética nisqayoqmi kanku. Admirakuypaqmi achka runakuna mana sintomakunata qawachinkuchu . Sintomakuna wiñananpaqqa manan aypanchu chay gen mutación nisqalla. Huk achka `desencadenantes` nisqakunapas kananmi.

¿Imakunataq chaykuna qallarichiq?

• Hormonakuna cambiasqan (aswantaqa wayna-sipas kashaspa, wiksayoq kashaspa, killayoq kashaspapas) .
• Wakin hampikuna
• Alcoholta ukyay
• Cigarrota pitaspa
• Sinchi estrés nisqa
• Estricto control dietético (aswantaqa calorías nisqa hark’ay) .

Hinallataqmi reparanapaq hina, 80% sintomakunayoq warmikunaqa wawayoq kay edadniyoq warmikunan kanku .

¿Hayka comuntaq AHP?

Sasam chiqap niyta, imaraykuchus kay unquyqa sapa kuti mana allintachu riqsikun. Enteron pachapim ninku 100.000 runakunamanta yaqa 5 runakuna chay onqoywan kasqankuta. Ñawpaq rimasqa layakunamantaqa, `Porfiria Intermitente aguda (AIP)` nisqa layaqa 80% willasqa casosllapi rikukun. `ALAD-Deficiencia Porfiria (ADP)` aswan pisi riqsisqa laya, 9 casoslla willasqa pachantinpi. Piensariy, sapa 10 runakunamanta huklla kay AHP kaqwan tupaq mutación genética kaqwan sintomakunata rikhurichinqa.

¿Imakunan kanku AHP onqoypa sintomakunan?

AHP kaqpa sintomasqa ancha admirakuypaqmi. Chaykunataqa sasa entiendenapaqmi onqosqakunapaqpas doctorkunapaqpas, chay onqoykunaqa qonqayllamantan rikhurinman, sinchi sinchi kanman, manataqmi tupanmanchu hina.

Kaypi wakin ruwaykuna:

Nervio nanay

Kay nanayqa cuerpopi imaymana cheqaskunapin rikhurinman:

• Sinchi wiksa nanay – Kayqa ñawpaq sintoma aswan runakunaman rikukun.
• Sinqa nanay
• Waskha nanay
• Makipi, chakipipas nanay

Sistema digestivo nisqapi sasachakuykuna

Nervios nisqakuna afectasqa kasqanraykum, sistema digestivo nisqapi sasachakuykunapas kanman:

• Nausea y vomitar
• Indigestión nisqa
• Aka kichki
• Qicha

Sistema nervioso central nisqamanta sintomakuna

Kaykunaqa umawan yuyaywanmi chiqanmanta tupan:

• Ansiedad
• Allqay
• Depresion
• Delirio nisqa unquy
• Alucinaciones – mana chiqap kaqta rikuy utaq uyariy
• Estado epiléptico/convulsiones (`Convulsiones`) .

Sistema nervioso periférico nisqamanta sintomakuna

Kaykunaqa huk kurkupi kaq nerviokunawanmi t'inkisqa kachkan:

• Aychakuna pisi kallpayay
• Chakikunapi llañuyay hinaspa chukchuy
• Pisipay
• Sensorial chinkachiy
• Aychakuna mana puriy atiq
• Parálisis respiratoria – Kayqa ancha manchaymi, chaymi sasa samayta apamunman.

Sistema nervioso autonómico nisqamanta sintomakuna

Kaykunaqa kikillanmanta pasaqmi, mana controlasqanchis:

• Sunqu kuyuriy
• Yawar ñit’iy hatun

Qaramanta sintomakuna (aswanta `Porfiria Variegate` kaqpi chanta `Coproporfiria hereditaria` kaqpi) .

Kay iskay layayuq runakunaqa intiwan tupachisqa kaspankuqa qaranpi sasachakuyniyuqmi kankuman :

• Intipa kanchayninwan sensibilidad
• Erupción ampolladora
• Qara llimp'i tikray (Pigmentación) .
• Cicatriz

Aswan importanteqa porfiria onqoyniyoq kaspaqa urinaykiq colornin cambianman . Chay rimasqay porfirina precursores nisqakuna cuerpoykipi huñukuspa urinaykipi lloqsimuqtinqa, urinaykiqa puka morado colormanmi tukupunman . "Porfiria" simiqa griego simimanta "porphura" simimanta hamun, chaytaq "lila" niyta munan. Puka yawarninchikpi kaq porfirinakunam yawarta puka colorninta qun.

¿Imataq AHP ataque nisqa?

Askha runakunapaq kay AHP sintomakunawan, kaykunaqa sapa kuti "ataques" kaqhina hamunku. Wakin runakunaqa aswan sapa kutillanmi chaykunata rikunku, wakintaq pisillata. Wakin runakunaqa aswan sinchitan chaykunata tarinku, wakintaq mana. Yaqa llapanpim chay ataquekunaqa pisi punchawkunalla kan, chaymantam pisi-pisimanta yapakun hinaspa pisiyan. Sinchi, manchachikuq sintomakunayuq kanki chayqa, hampina wasimanmi rinayki. Nisqay hina, parálisis respiratoria nisqa hina kaqkuna, chaymi sasa samay, chaykunaqa condicionkunan, chaypaqmi necesitanku usqhaylla hampichikuyta.

Aswan riqsisqa sintoma huk ataque AHP kaqmantaqa mana sut’inchasqa, sinchi wiksa nanay.. Aswan 90% kaqmanta kay AHP kaqwan runakuna kay wiksa nanayrayku hampiqman rinku. Ichaqa wiksa nanayqa askha kasqanraykun, manataqmi radiografía nisqawanpas nitaq CT nisqawanpas chay nanayta tariyta atinkuchu (nervios nanasqanrayku), chaymi ancha sasa yachay. Kay wiksa nanaywanqa nausea, vomito, constipación nisqa imakunapas kanmi, chaymi doctorkunaqa piensankuman digestivo onqoy kananpaq. Sichus yuyayniykipi, yuyayniykipipas sasachakuyniyoq kanki chayqa, piensankumanmi neurológico onqoy kasqanmanta. Kay mana tupaq hina sintomakuna huñunakuptinqa, chaymanta yachaq doctormanmi rina, chaynapi porfiria kasqanmanta yachananpaq.

¿Ima síntomas crónicos kaqtataq AHP ruwanman?

Aswan llamp’u unquyniyuq runakuna (aswan pisi enzimas pisiyayniyuq) pisillapi sintoma crónico kaqwan rikukunku. Kawsasqankupiqa huk otaq iskay ataquekunallam kanman. Sichus reparanku imakunatachus chayta ruwananpaq chayqa, chaykunataqa karunchakunkumanmi. Ichaqa wakin runakunaqa sapa kutillanmi ataqueswan hap’ichikunku, wakin sintomakunaqa sapa kutillanmi rikukun, chaymi mana hampiy atina kananpaq qhawarikunman. Chayna sintomakunaqa kanku:

• Nanay
• Sayk’usqa kay
• Wischunayay
• Neuropatía ( chaki makipi llañuyay, nanay utaq pisi kallpa kay) .

¿Ima complicacionestaq kanku kay AHP kaqmanta?

Sistema nervioso central kaqwan tupaq sintomakuna (ahinataq llakikuy, alucinaciones, convulsiones ima) aswanta huk ataque kaqpilla rikukunku. Ichaqa kay síntomas kay sistema nervioso periférico kaqwan tupaq (kayhina aycha pisiyay chanta parálisis) sapa kuti rikhurinman, chanta wiñaypaq daño kanman huk sinchi ataque kaqmanta. Kay porfirina precursores huñukusqanpas wakin órganos nisqakunata unay pachapaq dañota ruwanman. Chaykunan kanman:

• Hipertensión crónica nisqa
• Higado unquy ch’uju
• Riñon unquy crónico
• Primaria cáncer de hígado nisqa
• Llakikuy hinaspa llakikuy

¿Imataq AHP nisqataqa rikurichin?

AHP unquypa aswan hatun kayninqa genética nisqapi mutaciones nisqakunam . Ichaqa ñawpaqpi nisqaykichis hina, sintomakunaqa manan chay ratochu rikukun chay mutación genética nisqa kasqan qhepaman. Yaqa llapanpim, sintomakunaqa puntataqa rikurin pubertad kachkaptin, hormonakunapa cambiasqanwan kuska. Chaymantapas wakin hampikuna, drogakuna, nishuta trago tomay, calorías nisqakuna sinchita hark’ay, cuerponchista sinchita llakichiq onqoykunapas chayta qallarichinmanmi.

Tukuy kay desencadenantes nisqakunaq huklla kayninqa, higadoq heme nisqa ruwayninta kallpachasqanmi. Ichaqa, pichus AHP kaqwan kaqpa higadonpi, kay heme ruwaymanta subproductos (kayhina kay precursores de porfirina) mana allintachu metabolizado kanku, chaytaq, tukukun. Chayraykum kay puchuq porfirina precursores nisqakuna higadopi huñukunku. Chaykuna huk nivelman huñukuptinñam sistema nervioso nisqapi afectayta qallaykunku hinaspam sintomakunata rikurichinku.

¿Imaynatataq AHP unquyta riqsikun? (Diagnóstico) .

AHP nisqawan kaqkunapaqAllin diagnosticota tariyqa sasa kanman, imaraykuchus kay síntomas mana sapallachu kay unquypaq kanku chanta mana tupaq hinachu kanman. Ichaqa, huk doctor kay AHP kaqwan riqsisqa, kay AHP kaqmanta sospechanman sichus wiksa nanayniyuq kanki kay sistema nervioso central chanta periférico kaqpa sintomakunawan kuska. Kay kimsa sintomakunap hukllanakuyninqa kay "tríada clásica" kaqhina qhawasqa kay AHP kaqmanta.

Sichus huk doctor AHP nisqamanta sospechanman chayqa, askha pruebakunatan ruwankuman chayta cheqaqchanankupaq.

• Prueba de orina: Kaytaqa usqhayllata ruwakunman ataque kaqpi. Urina normal kanman mana ataque kaqwan kachkaptiyki, ichaqa huk ataque kaqpi, urina rikuchinqa huk alto niveles de precursores de porfirina (PBG chanta ALA). Kayqa mana huk pruebachu ruwakun kay AHP kaqpaqlla, ichaqa huk prueba básica kan kay doctorkunata yanapanman allin ñanman rikuchisunaykipaq.
• Prueba genética: Kayqa aswan allin chanta aswan definitivo ñan AHP (kay `quri estándar`) riqsinapaq . Sintomasniyuqña kanki chaypas, kayqa chiqanchakunmanmi sichus huk mutación genética nisqayuq kasqaykita, chaymi AHP nisqawan hukllachasqa kachkan. Willasunkiman ima clase AHP kaqwan kasqaykita chanta mayk’a sinchichus kay enzimas pisiyay kasqanmanta. Chaypaqqa yawarta otaq salivamanta muestratan horqona. Llaqtaykipi kaq hospitalpas chay muestrata laboratorio especializado nisqaman apachinan kanman.

¿Imaynatataq AHP hampikun?

AHP hampiyqa ataques hark'aypi chaymanta kamachiypi astawan kachkan . Ichapas ataque kaptin hospitalman yaykuchinayki kanqa. Ichapas huk rikchaq hampikunata necesitanki sintomaykikunata pisiyachinaykipaq. Mana ataques kaqwan kachkaptiyki, wak hampikunata necesitankiman kay desencadenantes kaqta controlanaykipaq mayqinkunachus sintomaykikunata aswan mana allinman tukuchin. Sichus doctorniykiwan kuska llank’ankichis imakunachus aswanta afectasunki chayta reparanaykichispaq chayqa, aswan allinmi kanqa hampikuyniykichis.

Sinchi ataquemanta hampikuy: 1.1.

• Hemina inyeccion: Sinchi ataque kaqtinqa doctorqa venanmanmi hemina inyeccionta churasunkiman. Chayqa yanapanmi yawarnikipi porfirina nisqa manaña kananpaq. Hemina nisqaqa puka yawar ch’unchulkunamanta hurqusqa sustanciam, chaymi cuerpoykipi porfirina nisqa pisiyachin.
• Nanaq allinyachiy: Sinchi ataque kaqpi, sinchi nanay hampikunata kay opioides hina necesitakunman.
• Fenotiazinas: Kaykunataqa llamk’achinku sinchi nauseas chanta vomitaciones nisqakunata controlanapaq.
• IV fluidos y nutrición: Sintomas kayhinata wiksa nanay, nauseas, vomitaciones, diarrea, constipación ima, cuerpopi calorías chanta yakuta chinkachinman ataque kaqpi. AHP nisqapas sodio hinallataq magnesio nisqa imakunatapas chinkachinmanmi. Chayraykum carbohidratos nisqayuq, electrolitos nisqayuq yakukunataqa venosa nisqapi qukunman.
• Convulsiones hampikuna: 1.1.Yaqa 20% unqusqakunamanta huk ataque kaqpi epilepsia hampiyta necesitankuman.

Unay pacha hampiy akllanakuna:

• Hemina profiláctica: Sapa kuti ataques kaqwan kaq runakunaman semanapi huk kutita pisi dosis hemina kaqwan quyqa hark’anman kay porfirinas huñukuyninta.
• Givosiran (GIVLAARI®): Kayqa huk laya terapia génica . Chayqa pisiyachinmi porfirina nisqa ñawpaq kaq hampikuna ruwayta. Kunanqa sapa killa inyección hina aprobasqa kachkan kay AHP sintomakunata hark’anapaq kay runakunapi mayqinkunachus sapa kuti ataques kaqwan kanku.
• Terapia hormonal: Sichus AHP ataques nisqayki ciclo menstrual nisqarayku kan chayqa, doctorniykiqa GnRH (hormona liberadora de Gonadotropina) nisqa análogos nisqa hampikunatan qosunkiman. Chaykunan cuerponchispi estrógeno, progesterona hormonakunata pisiyachin.
• Presión alta hampi: Sichus presión alta crónica rikhurimun chayqa, controlana kanqa específico hampikunawan.
• Higado trasplante: Sapa kuti, kawsayta peligropi ataques kaqwan kaq runakuna, huk hampikunaman mana kutichiq runakunaqa, higado trasplante ruwayta yuyaykunkuman. Chaywanqa chay unquytaqa llapantaraqmi hampinman.

¿AHP nisqa hark’akunmanchu?

Mana atikunchu hark’ayta kay unquy rikhurinanpaq. Ichaqa yanapakuwaqmi mana sintomakuna rikhurinanpaq, chaypaqqa mana chay desencadenantes nisqakunata ruwaspa . Sichus mana hayk’aqpas ataqueta hap’irqankichu chayqa, aswan allinmi kanman llapa ima desencadenantekunamanta karunchakuy. Sichus huk ataqueta ruwarqanki hinaspa repararqanki ima desencadenantes chayta ruwanaykipaq chayqa, allinmi kanman chay específico desencadenantekunallata mana ruwanaykipaq.

Kaypi wakin aswan rikusqa llamk'achiqkuna kanku:

Laya hampikuna: 1.1.

• Antihistamínicos (wakin hampikuna chiripaq, alergiapaqpas) .
• Sedantes nisqakuna
• Anticonceptivos orales nisqakuna
• Hormonas nisqawan hampichikuy

Materialpa llamk'aynin:

• Tabaco (`Tabaco`) .
• Marihuana nisqa
• Alcohol
• Kusirikunapaq hampikuna

Pisipay:

• Infecciones nisqakuna
• Cirugia
• Pisi calorías nisqa mikhuy (aswantaqa pisi carbohidratos nisqa mikhuy) (`Calorías nisqa pisiyachiy`) .
• Estrés psicológico nisqa

¿Imataq hamuq punchawkunapi AHP unquyniyuq runakunapaq? (Pronóstico) nisqa.

Chayqa sapa runamantan anchata t’aqanakunku. Askha runakunan mana hayk'aqpas sintomakunata rikunkuchu . Chayta ruwaqkunamantaqa yaqa llapan runakunam kawsasqankupi huk kutillata otaq iskay kimsa ataquellata hapinku. Ataques nisqakuna kawsayta peligropi churanman chaypas, yaqa llapan runakunan usqhaylla hampichikuspa allinta qhaliyanku . Yaqa 5% kaqmanta kay AHP kaqwan runakunamanta sapa kuti utaq ch’ulla sintomakunayuq kanku. Kay runakunapaqqa, hark’akuq hampikunaqa sapa kutim yanapakun, chaymi huk higadota huk trasplante ruwayqa qipa kaq hina qawasqa kanman.

¿Imaynatataq AHPwan kawsachkaspay cuidakuni?

• Ama comun desencadenantes nisqakunata ruwaychu. Machay, cigarrota pitay, drogakuy ima, mana mikhunaykipaq listaykipiqa aswan ñawpaqpi kanan tiyan. Chaymantapas doctornikiwanmi rimayta munanki wakin hampikuna tomasqaykimantaqa.
• Allin, allin mikhuykunata mikhuy. Ama sinchi dieta ruwaychu nitaq pisi carbohidratos nisqayoq dieta plankunatapas. Sichus manaraq hampichikushaspa otaq operachikushaspa ayunashanki chayqa, chaymantan doctorwan rimay.
• Sapa kuti hampichikuy. Manaña sintomakuna kanchu chaypas, doctornikiqa sapa kutim qawanqa higadoykita, riñonkita hinaspa presión arterial nisqatapas.

Porfiria hepática aguda nisqaqa mana ancha rikukuq unquymi, chayraykum tukuy runakunapi kaymanta yachayqa pisilla. Huk ataque qunqayllamanta sinchi sintomakunawan hamuptinqa, ancha pantasqa hinaspa manchakuypaqmi. Wakin runakunaqa askha watakunan kallpachakunku ima mana allinchus kashasqanmanta, ima ruway atisqankutapas. Sichus sospechanki kay AHP kaqwan, huk prueba genética kaqwan chayta chiqanchanman. Yachaspaykiqa, ancha allinmi kanqa ataquekunata harkanaykipaq hinaspa controlanaykipaq.

Aswan allin yachanaykipaq kaqkuna (Wasiyman apakuy willakuy) .

Allinmi, chaymi rimasqaykumanta wakin yuyarinaykipaq kaqkunata pisillapi willasaq:

• AHP nisqaqa mana ancha rikusqa genética unquymi , higadomanta qallarispa sistema nervioso nisqatam afectan .
• Chayqa kanman heme nisqa ruwaypi enzimas nisqakuna pisi kasqanrayku , chaymi cuerponchispi huñukun precursores de porfirina nisqa venenoyoq sustanciakuna.
• Sintomakunaqa hukniraymi kanman, mana tupaq, wiksa nanaymanta sinchi nanaymanta, nervio nanaymanta, yuyaypi sasachakuykunamanta, aycha qaramanta sasachakuykunamanta, urinaykiq colorninpas cambiasqanmanta.
• Mutación genética kaptinpas, sintomakunaqa pisillapim rikurin mana imapas desencadenantewan ( ahinataq hormonakuna, wakin hampikuna, alcohol hinaspa estrés).
• Pruebas de orina chaymanta prueba genética nisqakuna ancha allinmi diagnosticopaq.
• Aswan allinqa hampikuywan ataques nisqakunata controlay hinaspa hark’aymi . `Hemin` vacuna, nanay hampikuna, wakin especial hampikuna ima llamk'achinku. Aswan sinchi kaqpiqa, huk trasplante higado nisqapas huk solucionmi.
• Allinta kawsawaq kay unquywan , karunchakuspa, qhali kawsayta purispa, sapa kuti hampichikuspa .

Suyachkani kay willakuy yanapasunaykipaq. Yuyariy, sichus mayqenpas kay sintomakunayoq kanki chayqa, ama manchakuychu doctorman rispa chaymanta rimayta.

` Porfiria hepática aguda, AHP, higado, sistema nervioso, unquykuna genética, porfirinas, sintomakuna, hampiy