සමහර වෙලාවට ඔයාටත් ඇඟේ එක එක තැන්වල අමුතු විදිහට රිදෙනවා, ඉදිමෙනවා ඇති නේද? විශේෂයෙන්ම කන්, නාහය වගේ තැන්. මේවා නිකන්ම වෙන දේවල් නෙමෙයි වෙන්නත් පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ටිකක් අහන්න ලැබෙන්නේ අඩුවෙන්, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන ලෙඩක් ගැනයි. මේකට කියන්නේ රිලැප්සින් පොලිකොන්ඩ්රයිටිස් `(Relapsing Polychondritis)` කියලා. නම ටිකක් සංකීර්ණ වුණාට, අපි මේක සරලව තේරුම් ගමු.
මේ මොකක්ද මේ කියන රෝග තත්ත්වය?
සරලවම කිව්වොත්, රිලැප්සින් පොලිකොන්ඩ්රයිටිස් `(Relapsing Polychondritis)` කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන කාටිලේජ `(Cartilage)` කියන කොටස්වලට බලපාන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ කාටිලේජවල ප්රදාහය (ඒ කියන්නේ ඉදිමීම, රතුවීම, වේදනාව) ඇතිවෙන එක සහ කාලයක් යද්දී ඒ කාටිලේජ ටිකෙන් ටික ක්ෂය වෙලා යන එකයි (ඒ කියන්නේ දියවෙලා, ගෙවිලා යන එක).
දැන් ඔයා කල්පනා කරනවා ඇති මොනවද මේ කාටිලේජ `(Cartilage)` කියන්නේ කියලා. කාටිලේජ කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන විශේෂ සම්බන්ධක පටකයක්. ඔයාට මතකද, අපේ කන් පෙති අල්ලලා බලන්නකෝ, නාහයේ ඉස්සරහා කොටස අල්ලලා බලන්නකෝ. අන්න ඒ තැන්වල තියෙනවනේ අර නැවෙන සුළු, ඒත් ටිකක් ශක්තිමත් කොටස, අන්න ඒව තමයි කාටිලේජ කියන්නේ. මේවා අපේ සන්ධි (joints) වල, උගුරේ, හුස්ම නළයේ වගේ තැන් ගණනාවක තියෙනවා.
මේ `Relapsing Polychondritis` රෝගය ප්රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ:
- ඔයාගේ කන්වල තියෙන කාටිලේජවලට.
- ඔයාගේ නාහයේ තියෙන කාටිලේජවලට.
- ඔයාගේ උගුරේ ස්වරාලයට `(Larynx)` (අපි කතා කරද්දී සද්දේ එන පෙට්ටිය).
- ඔයාගේ හුස්ම නළයට `(Trachea)`.
මේ රෝගයට තව නම් කීපයකුත් කියනවා, ඒත් ඒවා ටිකක් වෛද්ය විද්යාත්මකයි: `Chronic atrophic polychondritis`, `Generalized or systemic chondromalacia`, `Meyenburg-Altherr-Uehlinger syndrome`, `Relapsing perichondritis`, `Von Meyenburg disease` වගේ. ඒත් බහුලවම පාවිච්චි වෙන්නේ `Relapsing Polychondritis` කියන නම තමයි.
මේක කාටද හැදෙන්න පුළුවන්? කොච්චර සුලභද?
මේ රෝග තත්ත්වය ඇත්තටම ඕනෑම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, ගොඩක් වෙලාවට මේක පටන් ගන්නේ වයස අවුරුදු 40ත් 60ත් අතර ඉන්න අයගේ තමයි.
මේක කොච්චර සුලභද කියන එක ගැන කතා කළොත්, ඇත්තටම මේක ඉතාම දුර්ලභ රෝගයක්. පර්යේෂකයන් කියන විදිහට, ලක්ෂ දෙකයි අසූ පන් දාහකට (285,000) එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි මේ රෝගය වැළඳෙන්නේ. ඒ කියන්නේ, ලොකු ජනගහනයකින් ඉතාම සුළු පිරිසකට තමයි මේක බලපාන්නේ. ඒ නිසා තමයි මේ රෝගය ගැන සමාජයේ වැඩිය කතාබහක් නැත්තේ.
ඇයි මේ වගේ දෙයක් වෙන්නේ? මොකක්ද හේතුව?
ගොඩක් දෙනෙක්ට තියෙන ප්රශ්නයක් තමයි, “ඇයි මේ වගේ ලෙඩක් හැදෙන්නේ?” කියන එක. ඇත්තම කිව්වොත්, විද්යාඥයන්ට තවමත් හරියටම හොයාගන්න බැරිවෙලා තියෙනවා මේ `Relapsing Polychondritis` රෝගයට හේතුව මොකක්ද කියලා.
හැබැයි, සමහර විද්යාඥයන් මේක ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක් `(autoimmune disease)` විදිහට සලකනවා. දැන් ඔයාට හිතෙනවා ඇති, “මොකක්ද මේ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක් කියන්නේ?” කියලා. සරලවම කිව්වොත්, අපේ ඇඟේ තියෙනවා ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියක්. මේකේ වැඩේ තමයි, පිටින් එන විෂබීජ එක්ක සටන් කරලා අපිව ලෙඩ රෝග වලින් ආරක්ෂා කරන එක. හරියට අපේ ඇඟේ ඉන්න සෙබළ පිරිසක් වගේ. හැබැයි, මේ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයකදී වෙන්නේ, අර අපේම සෙබළ පිරිස වැරදීමකින් තමන්ගෙම ඇඟේ නිරෝගී සෛල සහ පටකවලට පහර දෙන්න පටන්ගන්න එකයි. `Relapsing Polychondritis` වලදීත්, මේ විදිහට ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය අපේ කාටිලේජවලට පහර දෙනවා කියලා තමයි හිතන්නේ. ඒත්, ඇයි එහෙම වෙන්නේ කියන එක ගැන තවම පැහැදිලි අවබෝධයක් නෑ.
මොනවද මේකේ රෝග ලක්ෂණ?
මේ `Relapsing Polychondritis` රෝගය සාමාන්යයෙන් එක දිගටම තියෙන්නේ නෑ. මේක වරින් වර මතුවෙලා, ආයෙමත් යටපත් වෙන (`episodes` or `flares`) ස්වභාවයක් තමයි තියෙන්නේ. එක සැරයක් ලක්ෂණ මතු වුණාම, ඒක දවස් කීපයක් හරි සති කීපයක් හරි තියෙන්න පුළුවන්. ඊට පස්සේ ඒ ලක්ෂණ නැතිවෙලා යනවා. හැබැයි, මේ විදිහට අවුරුදු ගණනාවක් තිස්සේ නැවත නැවත ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.
මුලින්ම පේන ලක්ෂණ:
ගොඩක් අයට මුලින්ම මේ රෝගය පටන් ගන්නේ කන් එකක හෝ කන් දෙකේම වේදනාවක්, අල්ලද්දී රිදෙන ගතියක් (tenderenss), ඉදිමීමක් සහ රතු වීමක් එක්කයි. වැදගත්ම දේ තමයි, මේ ලක්ෂණ කනේ ඇතුළත සහ පිටත කාටිලේජ තියෙන කොටස්වලට බලපෑවත්, කන් පෙත්තට `(ear lobe)` බලපාන්නේ නැහැ. සමහර වෙලාවට කන නිකන් පණ නැතුව වගේ එල්ලි වැටෙන ස්වභාවයක් `(floppy ears)` එන්නත් පුළුවන්. හිතන්නකෝ, ඔයාගේ යාළුවෙක් වන සුනිල්ට දවසක් එකපාරටම එක කනක් රිදෙන්න අරන්, රතු වෙලා ඉදිමිලා. එයා හිතුවා නිකන් මොකක් හරි ඇලජික් එකක් කියලා. දවස් කීපයකින් ඒක අඩු වුණා. ඒත් මාස කීපයකට පස්සේ ආයෙත් අනිත් කනත් ඒ වගේම වුණා. ඔන්න ඔය වගේ තමයි මේකේ ලක්ෂණ එළියට එන්න පටන්ගන්න පුළුවන්.
වෙනත් රෝග ලක්ෂණ:
- නාහයේ කාටිලේජ ඇතුළට ගිලා බැසීම: මේක නිසා නාහයේ පාලම හරිය කඩා වැටිලා, සෑදල නාසයක් `(saddle nose deformity)` කියන තත්ත්වය (නාහය අශ්වයෙක්ගෙ පිටේ තියෙන සෑදලයක් වගේ පෙනුමක් එන එක) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- සන්ධි වේදනාව: හරියට ආතරයිටිස් `(arthritis)` වගේ හන්දිපත් රුදාවක් එන්න පුළුවන්.
- නාසය හිරවීම `(Nasal congestion)`.
- පපුවේ මැද හරියේ, පපුකටුව `(breastbone)` අසල වේදනාව.
- ඇස්වල වේදනාව සහ රතු වීම.
- ඇතුල් කනට `(inner ear)` බලපෑවොත්: ඇසීම අඩු වීම `(Hearing loss)`, කනේ නිතරම සද්දයක් ඇහෙන එක (ටිනිටස් `(tinnitus)`), කරකැවිල්ල (වර්ටිගෝ `(vertigo)`) වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව: මේක වෙන්නේ හුස්ම නළයට `(Trachea)` බලපෑවොත්. කතා කිරීමේ අපහසුවත් එන්න පුළුවන් ස්වරාලයට `(Larynx)` බලපෑවොත්.
වැදගත්: හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් ආවොත් ඒක බරපතල වෙන්න පුළුවන්, ඒ නිසා ඉක්මනින් වෛද්ය උපදෙස් ගන්න ඕන.
කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණ:
මේවා නම් ගොඩක් වෙලාවට දකින්න ලැබෙන්නේ නෑ, ඒත් සමහර අයට මේවත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- හෘද කපාටවල `(Heart valve)` ප්රශ්න.
- හදවතේ අසාමාන්ය සද්දයක් `(Heart murmur)`.
- පෙනීම නැතිවීම `(Vision loss)`.
- වකුගඩු රෝග `(Kidney disease)`.
කොහොමද? දොස්තරලා මේක හොයාගන්නේ?
ඔයාට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න යන එක තමයි හොඳම දේ. හැබැයි, මේ `Relapsing Polychondritis` රෝගය අඳුරගන්න විශේෂිත එකම පරීක්ෂණයක් නෑ. ඒ කියන්නේ, ලේ ටෙස්ට් එකකින් හරි ස්කෑන් එකකින් හරි “මේ තියෙන්නේ `Relapsing Polychondritis` තමයි” කියලා එකපාරටම කියන්න බෑ.
වෛද්යවරයෙක් මේ රෝගය තියෙනවා කියලා සැක කරන්නේ, කාලයක් තිස්සේ ඔයාට අඩුම තරමේ මේ හා සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ තුනක්වත් තියෙනවා නම්. උදාහරණයක් විදිහට, කනේ කාටිලේජ ඉදිමීම, නාහයේ කාටිලේජ ඉදිමීම සහ සන්ධි වේදනාව වගේ ලක්ෂණ එකට තියෙනවා නම්, දොස්තරට මේ ගැන සැක හිතෙන්න පුළුවන්.
සමහර වෙලාවට, රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න උදව්වක් විදිහට:
- කනේ කාටිලේජ කැබැල්ලක් අරගෙන පරීක්ෂා කිරීමක් `(biopsy)` කරන්න පුළුවන්.
- ලේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න පුළුවන් (වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් බැහැර කරන්න සහ ප්රදාහයේ සලකුණු බලන්න).
මොනවද මේකට තියෙන ප්රතිකාර?
දුකට කරුණක් තමයි, මේ `Relapsing Polychondritis` රෝගයට සම්පූර්ණයෙන්ම සුවයක් `(cure)` නෑ. ඒ කියන්නේ, මේක සදහටම නැති කරලා දාන්න බෙහෙතක් තවම හොයාගෙන නෑ.
හැබැයි, ඒකෙන් අදහස් වෙන්නේ නෑ මුකුත්ම කරන්න බෑ කියලා. ප්රතිකාරවල ප්රධාන අරමුණ තමයි:
- රෝග ලක්ෂණ සමනය කරන එක (වේදනාව, ඉදිමීම අඩු කරන එක).
- සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරන එක.
ප්රතිකාර සාමාන්යයෙන් පටන් ගන්නේ මේ වගේ බෙහෙත් වර්ග වලින්:
- කොල්චිසීන් `(Colchicine)`: මේක ගොඩක් වෙලාවට රක්තවාතයට `(gout)` දෙන බෙහෙතක්.
- කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්ස් `(Corticosteroids)`: උදාහරණයක් විදිහට ප්රෙඩ්නිසොලෝන් `(Prednisone)`. මේවා ප්රදාහය අඩු කරන්න දෙන ප්රබල බෙහෙත්.
- ඩැප්සෝන් `(Dapsone)`: මේක ආසාදනවලට විරුද්ධව දෙන බෙහෙතක්.
- ස්ටෙරොයිඩ් නොවන ප්රදාහ නාශක ඖෂධ `(NSAIDs)`: මේවා වේදනාව සහ ඉදිමීම අඩු කරන්න උදව් වෙනවා.
තත්ත්වය ටිකක් බරපතළ නම්, දොස්තරලා මේ වගේ බෙහෙත් නියම කරන්න පුළුවන්:
- ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මර්දනය කරන ඖෂධ: උදාහරණ විදිහට සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ් `(Cyclophosphamide)` හෝ ඇසතියෝප්රීන් `(Azathioprine)`. මේවායින් කරන්නේ, අර වැරදියට ක්රියා කරන ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්රියාකාරීත්වය අඩු කරන එක.
- මෙතොට්රෙක්සේට් `(Methotrexate)`: මේකත් ආතරයිටිස් වගේ රෝගවලට දෙන, ප්රතිශක්තිය පාලනය කරන බෙහෙතක්.
ඉතාම දරුණු අවස්ථාවලදී, සැත්කම් `(surgery)` කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්:
- හෘද කපාට සැත්කම් `(Heart valve surgery)`: හදවතේ කපාටවලට හානි වෙලා නම්.
- හුස්ම ගැනීමේ පහසුව සඳහා බටයක් දැමීම `(Tracheostomy)`: හුස්ම නළය ගොඩක් අවහිර වෙලා නම්, උගුරෙන් කෙලින්ම හුස්ම නළයට බටයක් දාන්න වෙනවා.
- හුස්ම මාර්ගය විවෘත කිරීමේ ක්රම:
- ස්ටෙන්ට් `(stent)` එකක් දැමීම: ස්වරාලයට `(laryngeal stent)` හරි හුස්ම නළයට `(tracheal stent)` හරි පොඩි බටයක් වගේ එකක් දාලා ඒක ඇරිලා තියෙන්න සලස්වනවා.
- හුස්ම මාර්ගය පුළුල් කිරීම `(airway dilation)`: බැලූනයක් වගේ උපකරණයක් පාවිච්චි කරලා හිරවුණු හුස්ම මාර්ගය පළල් කරනවා.
- හුස්ම නළය හෝ ස්වරාලය නැවත ගොඩනැගීමේ සැත්කම් `(Surgery to reconstruct the trachea or larynx)`.
මේක හැදෙන එක වළක්වගන්න බැරිද?
මේ `Relapsing Polychondritis` රෝගයට හේතුව හරියටම දන්නේ නැති නිසා, ඒක හැදෙන එක වළක්වාගන්න පුළුවන් ක්රම ගැන කියන්නත් අමාරුයි. දැනට නම් එහෙම විශේෂිත වැළැක්වීමේ උපාය මාර්ග නෑ.
මේ ලෙඩේ මාරාන්තිකද? ජීවිත කාලය කොහොමද?
මේක ඇහුවම ඔයාට බය හිතෙන්න පුළුවන්, ඒත් `Relapsing Polychondritis` තියෙන අයගේ ජීවිත අපේක්ෂාව `(life expectancy)` සාමාන්යයෙන් හොඳ මට්ටමක තියෙනවා. රෝගය හඳුනාගෙන අවුරුදු 8ක් ගතවෙනකොටත්, රෝගීන්ගෙන් 95%ක් විතර ජීවතුන් අතර ඉන්නවා කියලා පර්යේෂණවලින් පේනවා.
හැබැයි, මේකෙන් ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් සංකූලතා ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා තමයි භයානක වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ස්ථිරවම ඇසීම හෝ පෙනීම නැතිවෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. ඒ නිසා රෝග ලක්ෂණ ගැන සැලකිලිමත් වෙන එකයි, දොස්තර කියන විදිහට ප්රතිකාර ගන්න එකයි ගොඩක් වැදගත්.
කොච්චර කල් මේක තියෙයිද?
`Relapsing Polychondritis` කියන්නේ නිදන්ගත `(chronic)` රෝගයක්. ඒ කියන්නේ, මේක එකපාරටම ඇවිත් නැතිවෙලා යන එකක් නෙවෙයි, සදහටම වගේ තියෙන තත්ත්වයක්.
නමුත්, නිසි ප්රතිකාර ලබාගැනීමෙන්, රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන වාර ගණන අඩු කරගන්නත්, ලක්ෂණ මතු වුණත් ඒවායේ දරුණුකම අඩු කරගන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා, දොස්තර එක්ක කතා කරලා, ඔයාට ගැළපෙන ප්රතිකාර සැලැස්මක් හදාගන්න එක වැදගත්.
දොස්තරගෙන් තව මොනවද අහන්න පුළුවන්?
ඔයාට `Relapsing Polychondritis` තියෙනවා කියලා දොස්තර කිව්වොත්, ඔයාට තවදුරටත් මේ ගැන දැනගන්න මේ වගේ ප්රශ්න අහන්න පුළුවන්:
- “ඩොක්ටර්, මගේ තත්ත්වය කොයි තරම් බරපතළද?”
- “මට වඩාත්ම සුදුසු බෙහෙත් වර්ග මොනවද?”
- “මගේ ඇස්, කන්, හුස්ම පද්ධතිය, හදවත, වකුගඩු වගේ අවයව ගැන විශේෂ පරීක්ෂණ කරන්න අවශ්යද?”
- “මම තවත් විශේෂඥ වෛද්යවරුන් (උදා: කන්, නාසය, උගුර පිළිබඳ විශේෂඥ, හන්දිපත් පිළිබඳ විශේෂඥ) හමුවිය යුතුද?”
- “මගේ කාටිලේජ ශක්තිමත් කරගන්න, නැත්නම් මේ කාටිලේජ දියවීම අඩු කරගන්න මට පෞද්ගලිකව කරන්න පුළුවන් මොනවා හරි දේවල් තියෙනවද?”
- “මේ රෝගය සම්බන්ධයෙන් අලුතින් කෙරෙන පර්යේෂණ හෝ සායනික අත්හදා බැලීම් `(clinical trials)` වගේ දේවල් තියෙනවද?”
මේ ප්රශ්න අහන එකෙන් ඔයාට ඔයාගේ රෝගී තත්ත්වය ගැන හොඳ අවබෝධයක් ලබාගන්නත්, ප්රතිකාරවලට සක්රීයව දායක වෙන්නත් පුළුවන්.
කවදද ඉක්මනින් දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ඕනෙ?
ඔයාට `Relapsing Polychondritis` තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක නිතරම නියමිත කාලවලදී හමුවීම් `(regular appointments)` තියාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
ඒ වගේම, ඔයාට හුස්ම ගැනීමේ යම් අපහසුවක්, පෙනීමේ වෙනසක් හෝ ඇසීමේ ප්රශ්නයක් ඇති වුණොත්, ඊළඟ `appointment` එක එනකල් බලාගෙන ඉන්න එපා. පුළුවන් තරම් ඉක්මනට වෛද්ය උපදෙස් ලබාගන්න. මේවා සමහර වෙලාවට ඉක්මන් ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන තත්ත්වයන් වෙන්න පුළුවන්.
එහෙනම්, අපි මතක තියාගන්න ඕන දේවල් මොනවද?
අපි මේ කතා කරපු `Relapsing Polychondritis` ගැන ඔයාට දැන් යම් අවබෝධයක් එන්න ඇති. අවසාන වශයෙන් මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම කරුණු ටික තමයි මේ:
- `Relapsing Polychondritis` කියන්නේ හරිම කලාතුරකින් දකින, ඇඟේ කාටිලේජ `(Cartilage)` කියන කොටස් ඉදිමිලා, දියවෙලා යන රෝගයක්.
- ගොඩක් වෙලාවට කන්, නාහය තමයි මේකට ඉලක්ක වෙන්නේ. ඒත් උගුර, හුස්ම නළය, සන්ධි වගේ තැන්වලටත් බලපාන්න පුළුවන්.
- මේකට නිශ්චිත හේතුවක් තවම හොයාගෙන නෑ, ඒත් ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ තත්ත්වයක් කියලා සැක කරනවා.
- සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සහ සංකූලතා අඩු කරන්න ප්රතිකාර තියෙනවා.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා වගේ දේවල් භයානක වෙන්න පුළුවන් නිසා, රෝග ලක්ෂණ ගැන සැලකිලිමත් වෙලා, ඉක්මනින් දොස්තර කෙනෙක් හමුවෙන එක වැදගත්.
ඔයාට හරි, ඔයා දන්න කෙනෙක්ට හරි මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, බය නොවී වෛද්යවරයෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න. හැම ලෙඩක් ගැනම දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක, නිරෝගී ජීවිතයකට ගොඩක් උදව්වක් වේවි!
රිලැප්සින් පොලිකොන්ඩ්රයිටිස්, Relapsing Polychondritis, කාටිලේජ, Cartilage, කන් රිදීම, නාසය ඉදිමීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, සන්ධි වේදනාව, ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගය, ප්රදාහය, දුර්ලභ රෝග
