Ce este SMPP (scleroza multiplă progresivă primară)? Hai să vorbim despre asta simplu!

Poate ați auzit de o afecțiune numită „ scleroză multiplă (SM)”. SMPP (scleroză multiplă progresivă primară) este o formă specifică de SM. În acest caz, simptomele nu apar brusc, nu dispar după câteva zile și apoi nu revin din nou și din nou. În schimb, simptomele cresc treptat, treptat și treptat în timp . La fel ca urcatul unei scări, aceste simptome se agravează treptat. Nu vă faceți griji, poate suna puțin complicat. Haideți să vorbim despre totul clar și simplu, bine?

Ce este mai exact PPMS?

Simplu spus, „scleroza multiplă (SM)” este o afecțiune în care propriul nostru sistem imunitar, sistemul care ne protejează de boli, atacă din greșeală propriul nostru sistem nervos central („sistemul nervos central”) – creierul și măduva spinării (cordoanele nervoase din interiorul coloanei vertebrale). Acest lucru deteriorează învelișul protector (mielina) din jurul fibrelor nervoase.

Acum, există mai multe tipuri principale de scleroză multiplă.

• SM recidivant-remisivă (SMRR): Majoritatea persoanelor au acest tip. În acest tip, simptomele se agravează brusc (numim acest fenomen „recidivă”), iar apoi, după un timp, simptomele fie dispar complet, fie dispar complet.
• Scleroza multiplă progresivă primară (SMPP): În SMPP, tipul despre care vorbim astăzi, există mai puține „recăderi” clare ca în SMRR. În schimb, simptomele se agravează treptat de la început. Uneori pot exista mici „fluctuații”, ceea ce înseamnă că simptomele se ameliorează și se agravează. Dar, per total, afecțiunea tinde să se agraveze treptat.
• Scleroza multiplă progresivă secundară (SMSP): Unele persoane cu SMRR pot dezvolta boala în SMSP după câțiva ani. Simptomele lor se agravează apoi treptat, iar recăderile devin mai puțin frecvente.

SMPP și SMSP sunt uneori denumite împreună „SM progresivă” deoarece ambele au o natură progresivă. În SMPP, există un anumit nivel de inflamație în sistemul nervos, iar celulele nervoase sunt deteriorate și își pierd treptat funcția. Aceasta este ceea ce numim „neurodegenerare”.

Cât de frecvent este PPMS?

Există milioane de persoane cu scleroză multiplă în întreaga lume. Se estimează că există aproximativ un milion de persoane cu scleroză multiplă numai în Statele Unite. Aproximativ 10% dintre acestea, sau aproximativ una din zece persoane, au acest tip de scleroză multiplă numită scleroză multiplă progestativă (SMPP). Așadar, SMPP este puțin mai puțin frecventă decât alte tipuri de scleroză multiplă.

Care sunt simptomele SMPP? Cum se simt?

Principala caracteristică a SMPP este că simptomele SM se agravează treptat.Aceste simptome pot varia de la o persoană la alta. De asemenea, modul în care simptomele încep și viteza cu care acestea progresează variază de la o persoană la alta.

Iată câteva dintre cele mai frecvente simptome:

• Dificultăți la mers: Acesta este primul simptom care afectează mulți pacienți cu scleroză post-pigmentară precoce (SMPP). Aceștia pot prezenta rigiditate la nivelul picioarelor, slăbiciune și pierderea echilibrului. De asemenea, se pot simți obosiți rapid la mers.
• Furnicături sau amorțeală în diferite părți ale corpului: Aceasta poate apărea la nivelul mâinilor, picioarelor, feței sau oriunde altundeva pe corp.
• Modificări ale vederii: Pot apărea vedere încețoșată la un ochi, vedere dublă sau durere la mișcarea ochilor. Cu toate acestea, aceste probleme de vedere sunt mai puțin frecvente în cazul sindromului precoce de scleroză multiplă (SMPP) decât în ​​cazul SMRR.
• Senzație constantă de oboseală („oboseală”): Aceasta nu este o oboseală normală. Este posibil să simțiți că nu vă simțiți mai bine, indiferent cât de mult vă odihniți. Aceasta poate fi un obstacol major în calea activităților dumneavoastră zilnice.
• Dificultăți la urinare și defecare: Acestea pot include nevoia bruscă de a urina („urgență”), dificultăți în controlul urinării („incontinență”) și dificultăți de golire completă a vezicii urinare . Constipația este, de asemenea, frecventă.
• Senzația că cineva te ține strâns în piept sau în zona stomacului: Unii oameni numesc aceasta și „îmbrățișarea sclerozei multiple”.
• O senzație de șoc electric care curge pe spate, brațe sau picioare atunci când gâtul este aplecat înainte: Aceasta se numește „semnul lui Lhermitte”.
• Rigiditate musculară (spasticitate) sau slăbiciune: Aceasta poate îngreuna manipularea și mișcarea membrelor.
• Probleme de vorbire: Este posibil să simțiți că vorbele vi se încurcă sau că viteza de vorbire se schimbă.
• Probleme de înghițire.
• Probleme de gândire și memorie: Senzația că ai creierul încețoșat („ceață mentală”), ceea ce înseamnă că este dificil să-ți amintești lucruri, să te concentrezi și să iei decizii.
• Probleme mintale: Pot apărea depresie , anxietate și iritabilitate .

Important este că aceste simptome pot să nu fie foarte evidente la început. S-ar putea să te gândești: „O, e doar oboseală”. Dar dacă devin treptat mai severe în timp, ar trebui să te îngrijorezi.

De ce se dezvoltă PPMS? Care este cauza?

Oamenii de știință încă nu cunosc cauza exactă a sclerozei multiple (inclusiv a sclerozei post-partum), dar există mai mulți factori care se crede că contribuie la aceasta:

1. Predispoziție genetică: Se crede că anumite modificări ale genelor noastre (ADN) ne pot crește predispoziția la dezvoltarea afecțiunilor autoimune precum scleroza multiplă (o boală în care sistemul imunitar atacă organismul). Totuși, acest lucru nu înseamnă că, dacă aveți scleroză multiplă, și copiii dumneavoastră o vor dezvolta. Influența genelor asupra sclerozei multiple nu este atât de mare pe cât ați putea crede. Prin urmare, riscul ca și copii să transmită boala este relativ scăzut.

2. Factori de mediu: Unele cercetări sugerează că anumite lucruri din mediul în care trăim pot contribui la dezvoltarea sclerozei multiple. De exemplu:

• Infecții virale : Unele infecții virale, cum ar fi virusul Epstein-Barr (EBV), sunt, de asemenea, investigate pentru o legătură între scleroza multiplă și anumite tipuri de infecții.
• Deficiența de vitamina D : Există, de asemenea, convingerea că persoanele cu niveluri scăzute de vitamina D din lumina soarelui prezintă un risc mai mare de a dezvolta scleroză multiplă.
• Fumatul: Persoanele care fumează prezintă un risc mai mare de a dezvolta scleroză multiplă și pot experimenta o progresie mai rapidă a bolii.

3. Funcția sistemului imunitar: Într-un fel, acești factori genetici și de mediu se combină pentru a crea o problemă cu sistemul imunitar. De aceea, acesta începe să atace propriul nostru sistem nervos.

Simplu spus, SMPP nu este o boală cauzată de o singură cauză. Este cauzată de o combinație de mai mulți factori.

Ce complicații suplimentare pot apărea din cauza SMPP?

Pe măsură ce simptomele PPMS progresează, pot apărea alte probleme și complicații. Câteva exemple sunt:

• Agravarea rigidității musculare (spasticitate): Aceasta poate duce la creșterea durerii și dificultăți de mișcare.
• Risc de pierdere completă a vederii (rar).
• Agravarea dificultăților de control al vezicii urinare: Aceasta poate duce la infecții frecvente ale tractului urinar.
• Disfuncție sexuală crescută.
• Scădere suplimentară a memoriei și a capacității de gândire.
• Probleme de sănătate mintală: Afecțiuni precum depresia și anxietatea se pot agrava.
• Căderi frecvente și leziuni rezultate, cum ar fi fracturile.
• Escare cauzate de petrecerea prea mult timp în pat.
• Risc de infecții respiratorii: Mai ales când boala este severă.

Cum se diagnostichează SMPP? (Diagnostic)

Nu există un singur test care să poată diagnostica definitiv SMPP. Medicul dumneavoastră va lua în considerare simptomele, istoricul medical, un examen fizic și alte câteva teste specializate, iar apoi va ajunge la concluzia că „aceasta ar putea fi SMPP”.

Iată câteva dintre testele care sunt efectuate în mod obișnuit pentru acest lucru:

1. RMN (imagistica prin rezonanță magnetică): Acesta este principalul test utilizat pentru diagnosticarea sclerozei multiple. Poate identifica leziuni la nivelul creierului și măduvei spinării cauzate de scleroza multiplă. În cazul sclerozei multiple precoce (SPPP), modelul acestor leziuni și modul în care acestea se modifică în timp sunt importante.

2. Puncție lombară (cunoscută și sub numele de puncție lombară): Aceasta implică prelevarea unei mici mostre de lichid cefalorahidian (LCR) din zona lombară. Acest lichid este examinat pentru a vedea dacă există modificări specifice sclerozei multiple, cum ar fi proteinele numite benzi oligoclonale. Acestea nu sunt specifice sclerozei multiple, dar pot fi un semn de inflamație la nivelul creierului sau măduvei spinării.

3. Analize de sânge: Acestea ajută la asigurarea că nu aveți alte afecțiuni care provoacă simptome similare cu cele ale sclerozei multiple.

4. Studii ale potențialelor evocate: Acestea măsoară viteza cu care semnalele electrice călătoresc prin sistemul nervos. Atunci când nervii sunt afectați de scleroza multiplă, viteza cu care călătoresc aceste semnale poate fi încetinită.

5. Tomografie de coerență optică (OCT): Aceasta este o scanare oculară nedureroasă care poate verifica dacă există leziuni ale nervului optic și ale retinei din partea din spate a ochiului din cauza sclerozei multiple.

Pentru a diagnostica SMPP, medicii iau în considerare agravarea treptată a simptomelor pe o perioadă de cel puțin un an și prezența anumitor caracteristici specifice la scanarea RMN .

La ce vârstă apare de obicei PPMS?

Majoritatea persoanelor sunt diagnosticate cu SMPP la 40 sau 50 de ani. Aceasta este o vârstă puțin mai târzie decât SMRR. Cu toate acestea, poate apărea la orice vârstă, atât la persoanele tinere, cât și la cele în vârstă.

Care sunt tratamentele pentru PPMS?

Există două obiective principale în tratarea SMPP:

1. Terapii de modificare a bolii (TMB): Acestea încearcă să încetinească rata de agravare a bolii.

2. Gestionarea simptomelor: Aceasta ajută la reducerea disconfortului și la îmbunătățirea calității vieții.

Terapii de modificare a bolii (DMT)

Există mai multe tipuri de DMT disponibile pentru RRMS, dar există doar un număr limitat de DMT aprobate pentru PPMS.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Acesta este principalul DMT aprobat în prezent pentru SMPP. Este un medicament administrat intravenos. Cercetările au arătat că acest medicament poate ajuta într-o oarecare măsură la controlul agravării simptomelor la pacienții cu SMPP.

Medicii cred că scleroza multiplă persistentă (SMPP) este mai puțin predispusă la inflamația sistemului imunitar decât SMRR, motiv pentru care medicamentele modificatoare de formă (DMT) care o vizează sunt mai puțin eficiente. Cu toate acestea, există numeroase cercetări în curs despre scleroza multiplă, așa că este posibil să existe mai multe tratamente pentru SMPP în viitor.

Controlul simptomelor

Aceasta este o parte foarte importantă a gestionării SMPP. Acest tratament este determinat de simptomele dumneavoastră specifice.

• Kinetoterapie: Aceasta poate fi foarte utilă pentru probleme precum dificultățile de mers, rigiditatea musculară și slăbiciunea. Exercițiile și întinderile pot ajuta la îmbunătățirea forței, echilibrului și mobilității.
• Terapie ocupațională: Introduce tehnici și echipamente care să ajute oamenii să îndeplinească sarcinile zilnice (de exemplu, îmbrăcatul, mâncatul, scrisul) în mod independent.
• Medicament:
• Medicamente pentru rigiditate musculară (spasticitate).
• Medicament pentru oboseală.
• Medicament pentru probleme ale vezicii urinare.
• Medicație pentru durere.
• Medicație pentru depresie sau anxietate.
• Logopedie: Dacă aveți dificultăți la vorbire sau la înghițire.
• Mijloace de mobilitate: Este posibil să aveți nevoie de lucruri precum un baston, un cadru sau un scaun cu rotile.

Medicul dumneavoastră vă va explica posibilele efecte secundare ale oricărui medicament sau tratament înainte de a-l începe, așa că nu vă fie teamă să puneți orice întrebări aveți.

Există o modalitate de a preveni PPMS?

Din păcate, nu există nicio modalitate de a preveni scleroza multiplă (inclusiv scleroza multiplă prematură), deoarece cauza exactă este încă necunoscută.

Totuși, dacă aveți scleroză multiplă (SM), există câteva lucruri pe care le puteți face pentru a reduce numărul de pusee („recăderi” - deși acestea sunt rare în SMPP) și pentru a controla rata cu care boala se agravează:

• Administrarea tratamentelor prescrise (în special a DMT-urilor) exact așa cum a fost prescris de un medic.
• Adoptarea unui stil de viață sănătos (mâncare sănătoasă, somn adecvat, exerciții fizice).
• Abține-te complet de la fumat.
• Încercând să reduc stresul pe cât posibil.

Cu ce ​​fel de experiențe trebuie să se confrunte o persoană cu PPMS?

SMPP este o afecțiune cronică care poate avea un impact mare asupra vieții de zi cu zi. Pe măsură ce simptomele se agravează, este posibil să fie nevoie să faceți unele schimbări în stilul dumneavoastră de viață pentru a vă proteja și a evita accidentele.

Imaginează-ți că, dacă ai dificultăți în a te deplasa singur, trebuie să discuți cu medicul tău despre un dispozitiv de mobilitate, cum ar fi un scaun cu rotile. Astfel de lucruri pot fi greu de acceptat la început. Dar,Aceste dispozitive te vor ajuta să lucrezi puțin mai independent și să-ți menții viața activă.

Pe lângă efectele fizice ale SMPP, viața cu această boală cronică poate avea și un impact semnificativ asupra sănătății mintale. Este frecvent să simțiți sentimente de tristețe, furie, deznădejde și singurătate. Unii oameni găsesc o mare ușurare discutând cu un profesionist în sănătate mintală , cum ar fi un consilier sau un psihiatru. Așadar, dacă simțiți nevoia, nu ezitați să cereți ajutor.

Nu uitați, încă nu există un leac pentru PPMS. Cu toate acestea, cercetările continuă pentru a afla mai multe despre aceasta și pentru a găsi noi tratamente care v-ar putea aduce ușurare. Așadar, nu pierdeți speranța.

Cât de repede se agravează simptomele PPMS?

Aceasta este o întrebare pe care mulți oameni și-o pun. Cu toate acestea, fiecare persoană cu SMPP o experimentează în mod diferit. Pentru unii oameni, simptomele se pot agrava foarte lent, de-a lungul anilor. Pentru alții, simptomele se pot agrava mai rapid.

Este dificil de prezis cu exactitate. Dacă observați modificări evidente ale simptomelor sau dacă acestea se agravează rapid, discutați imediat cu medicul dumneavoastră despre acest lucru.

Care este speranța de viață a unei persoane cu PPMS?

De asemenea, mulți oameni se tem de acest lucru. Cu toate acestea, SMPP nu vă afectează în mod direct durata de viață. Adică, faptul că aveți SMPP nu înseamnă că speranța de viață a unei persoane este mai scurtă decât cea a altora.

Totuși, complicațiile grave ale bolii (de exemplu, infecții severe, probleme cauzate de repausul prelungit la pat) pot avea un impact care pune viața în pericol dacă nu sunt tratate corespunzător. Prin urmare, este foarte important să urmați sfatul medicului și să aveți grijă de sănătatea dumneavoastră.

Când ar trebui să mă duc la medic?

Dacă aveți scleroză multiplă preexistentă (SMPP), este important să faceți controale medicale regulate. În plus, consultați un medic dacă:

• Dacă simptomele dumneavoastră de SMPP se agravează și vă afectează viața de zi cu zi.
• Dacă apar complicații noi, severe, cum ar fi paralizia.
• Dacă aveți dureri persistente sau amorțeală la nivelul membrelor sau dacă acestea se agravează.
• Deoarece SMPP vă poate afecta echilibrul și coordonarea, dacă cădeți și vă accidentați, consultați imediat un medic sau apelați serviciile de urgență.
• Dacă medicamentul pe care îl luați provoacă efecte secundare .
• Dacă vă simțiți bolnav mintal (cum ar fi depresie, anxietate).

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului?

Când mergi la medic, este o idee bună să notezi întrebările pe care le ai. Iată câteva exemple:

• Am scleroză multiplă persistentă (SMPP) sau un alt tip de SM? Cum pot să știu cu siguranță?
• Cum îmi pot gestiona simptomele? Ce lucruri concrete pot face?
• Mi-ați recomanda kinetoterapie sau terapie ocupațională? Unde pot obține aceste servicii?
• Ce medicamente îmi recomandați? Care sunt efectele lor secundare? Cât timp ar trebui să le iau?
• Va trebui să folosesc un scaun cu rotile sau alt dispozitiv de mobilitate? Dacă da, pentru cât timp?
• Trebuie să-mi schimb dieta?
• Ce ar trebui să fac pentru a avea grijă de sănătatea mea mintală?

Mesaj final de luat acasă

SMPP, la fel ca alte tipuri de scleroză multiplă, este o boală care poate avea un impact semnificativ asupra vieții tale. Este adevărat. Dar nu-ți face griji, nu ești singurul.

Nu uita, există tratamente și metode care pot ajuta la încetinirea progresiei simptomelor și la îmbunătățirea calității vieții.

La început, este posibil să nu observați multe simptome, dar în timp, acestea se pot agrava. Este posibil chiar să fie nevoie să folosiți echipamente precum un scaun cu rotile pentru a vă deplasa singuri. Nu este sfârșitul lumii. Medicul, kinetoterapeutul și alți furnizori de servicii medicale vă pot ajuta pe parcurs. Vă pot ajuta să vă gestionați simptomele și vă pot îndruma să duceți o viață cât mai sănătoasă și activă posibil.

Așadar, rămâneți pozitivi. Informează-vă. Puneți întrebări. Obțineți ajutorul de care aveți nevoie. Vorbiți cu familia și prietenii despre acest lucru. Sprijinul lor va fi, de asemenea, o mare forță pentru dumneavoastră.