Aveți și vase de sânge îngustate în plămâni? Haideți să vorbim despre hipertensiunea arterială pulmonară (HAP)!

Vă simțiți uneori puțin dificultăți de respirație? Sau vă simțiți neobișnuit de obosit chiar și atunci când mergeți pe jos pe distanțe scurte? Ați observat vreodată că vârful degetelor și buzele devin albastre, împreună cu o oarecare strângere sau durere în piept? Nu considerați acestea doar lucruri normale. Pentru că uneori, în spatele acestor simptome, poate exista o afecțiune care necesită atenție. O astfel de afecțiune este hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) . Deși numele poate suna puțin înfricoșător, haideți să vorbim despre ea simplu și într-un mod pe care îl puteți înțelege.

Ce este hipertensiunea arterială pulmonară (HAP)? Simplu spus...

Simplu spus, hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) este o afecțiune în care vasele mici de sânge din plămâni (arterele pulmonare) se îngustează. Gândiți-vă la aceasta ca la o conductă de apă blocată, iar apa are dificultăți în a circula prin ea. Atunci când aceste vase de sânge se îngustează, sângele nu poate circula corect prin plămâni. Acest lucru face ca presiunea din interiorul acestor vase de sânge, sau tensiunea arterială, să devină prea mare . Aceste vase de sânge sunt cele care transportă sângele sărac în oxigen de la inimă la plămâni, unde este curățat.

Deci ce se întâmplă când se întâmplă asta? Partea dreaptă a inimii trebuie să depună mai mult efort decât de obicei pentru a pompa sânge către plămâni. Este ca și cum ai ridica o greutate mare și ai urca un munte. Când inima trebuie să suporte această sarcină suplimentară în timp, începe treptat să slăbească. Dacă nu este tratată corespunzător, această afecțiune, HAP, poate cauza o serie de probleme nu numai pentru inimă și plămâni, ci și pentru întregul corp.

Rețineți că HAP este doar o formă specifică a unei categorii mai mari numite hipertensiune pulmonară . Hipertensiunea pulmonară este o creștere a presiunii în vasele de sânge ale plămânilor, indiferent de cauză.

Cum afectează HAP organismul?

Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) pune presiune în principal pe partea dreaptă a inimii. Acest lucru se datorează faptului că această parte a inimii pompează sânge sărac în oxigen către plămâni. În timp, această presiune ridicată poate duce la insuficiență cardiacă dreaptă .

Nu numai atât, HAP încetinește și fluxul sanguin dintre inimă și plămâni. Aceasta înseamnă că mai puțin sânge ajunge la plămâni pentru a primi oxigen proaspăt. Drept urmare, mai puțin oxigen ajunge la celelalte organe și țesuturi din corp. De fapt, fiecare parte a corpului nostru are nevoie de oxigen pentru a supraviețui. Dacă nu primește suficient, pot apărea probleme.

Cât de gravă este această afecțiune numită HAP?

Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) este o afecțiune foarte gravă, uneori punând viața în pericol . Cu toate acestea, dacă este diagnosticată din timp și tratată prompt, puteți trăi o viață mai lungă și mai bună. De aceea este important să acordați atenție simptomelor.

Cine este cel mai afectat de HAP?

HAP poate afecta adulții de orice vârstă. Cu toate acestea, este mai frecventă la femei , care sunt de obicei diagnosticate între vârstele de 30 și 60 de ani. De asemenea, s-a constatat că bărbații cu vârsta peste 65 de ani care dezvoltă HAP pot avea un risc mai mare de a dezvolta boala.

Această afecțiune poate afecta și bebelușii mici. Când apare la nou-născuți, o numim hipertensiune pulmonară persistentă la nou-născut (HPPN) .

Cât de frecventă este HAP?

Comparativ cu alte tipuri de hipertensiune pulmonară, cum ar fi hipertensiunea pulmonară cauzată de boli de inimă sau boli pulmonare, HAP nu este o afecțiune foarte frecventă . Chiar și într-o țară precum Statele Unite, doar 500 până la 1.000 de cazuri noi de HAP sunt diagnosticate în fiecare an. În țările occidentale, incidența este de aproximativ 25 la milion.

Care sunt simptomele hipertensiunii arteriale pulmonare (HAP)?

Este posibil să nu prezentați niciun simptom în stadiile incipiente ale HAP. Majoritatea oamenilor încep să prezinte simptome doar pe măsură ce boala progresează. Printre aceste simptome se numără:

• Decolorare albastră a vârfurilor degetelor sau a buzelor: Ca și cum sângelui i-ar lipsi oxigenul.
• Durere sau senzație de strângere în piept: Ca și cum cineva te-ar strânge în piept.
• Amețeli sau leșin: Acestea pot apărea atunci când fluxul sanguin către creier este redus.
• Oboseală: Senzație de oboseală extremă , nu doar oboseală.
• Bătăi rapide sau rapide ale inimii.
• Dificultăți de respirație: Aceasta se intensifică în timp. Chiar și efectuarea unor sarcini mici poate provoca dificultăți de respirație.
• Umflare (edem): Umflarea poate începe mai întâi la nivelul picioarelor și gleznelor, apoi se poate răspândi la abdomen și gât.

Dacă nu sunt tratate, aceste simptome ale HAP se vor agrava în timp. S-ar putea să vă aflați în imposibilitatea de a efectua chiar și cele mai elementare sarcini zilnice fără a fi nevoie să vă trageți respirația sau să vă odihniți.

Care sunt cauzele hipertensiunii arteriale pulmonare (HAP)?

Principala cauză a HAP este deteriorarea mucoasei vaselor de sânge din plămâni. Cu toate acestea, nu este întotdeauna clar ce anume cauzează aceste leziuni.

Cazuri în care nu se poate identifica nicio cauză (HAP idiopatică)

Uneori, nu se poate găsi nicio cauză specifică . Noi, medicii, o numim hipertensiune arterială pulmonară „idiopatică” . Este ca un mister.

Cauze cunoscute

Totuși, în alte momente, există cauze clare. Printre cauzele cunoscute ale HAP se numără:

• Unele afecțiuni medicale:
• Boli cardiace congenitale
• Boli de stocare a glicogenului
• Infecția cu HIV
• Boală hepatică
• Boli autoimune precum lupusul
• Hipertensiune portală (presiune crescută în vasele de sânge care duc la ficat)
• Hemangiomatoza capilară pulmonară (creștere anormală a capilarelor din plămâni)
• Boală veno-ocluzivă pulmonară (blocarea venelor din plămâni)
• Schistosomioză (o infecție cauzată de un parazit)
• Sclerodermie (îngroșarea pielii și a țesutului conjunctiv)

• Mutații genetice:
• Cel mai adesea, acest lucru se datorează unei mutații a genei BMPR2 . Această genă controlează numărul de celule din anumite țesuturi ale corpului nostru. Așadar, atunci când această genă este mutată, celulele din vasele mici de sânge din plămâni pot crește prea mult. Când aceste celule se umplu, deschiderile din vasele de sânge devin înguste.
• HAP poate fi ereditară. O numim HAP ereditară . Aproximativ 80% dintre persoanele cu această afecțiune au mutații în gena BMPR2.
• Unele persoane sunt purtătoare ale acestei gene modificate, dar nu dezvoltă niciodată HAP.
• Unele persoane pot dezvolta HAP chiar dacă nimeni din familia lor nu are HAP, din cauza unei mutații genetice. Aceasta se numește HAP sporadică .

• Unele medicamente și droguri:
• Unele pastile de slăbit , cum ar fi vechiul medicament „fen-phen”, sunt acum interzise, ​​dar pot provoca în continuare HAP ani de zile după utilizare.
• Droguri recreaționale , de exemplu cocaină și metamfetamină.

Cum se diagnostichează hipertensiunea arterială pulmonară (HAP)?

HAP poate fi dificil de diagnosticat deoarece simptomele HAP sunt similare cu cele ale multor alte boli. Medicul dumneavoastră vă va efectua un examen fizic și vă va discuta despre simptomele și istoricul medical. Acesta va efectua o serie de teste (inclusiv teste imagistice și analize de sânge) pentru a afla dacă aveți hipertensiune pulmonară și, dacă da, de ce tip este.

De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate trimite la un pneumolog sau cardiolog . Acești specialiști vor efectua teste speciale pentru a verifica funcția inimii și a plămânilor dumneavoastră. Aceștia vor stabili dacă aveți HAP sau un alt tip de hipertensiune pulmonară. De asemenea, vor evalua cât de gravă este afecțiunea dumneavoastră.

Există tratamente specifice pentru HAP care nu sunt disponibile pentru alte tipuri de hipertensiune pulmonară. Prin urmare, echipa dumneavoastră medicală trebuie să știe cât mai multe despre ce se întâmplă în plămânii și inima dumneavoastră. Aceste informații îi vor ajuta să dezvolte cel mai bun plan de tratament pentru dumneavoastră.

Ce teste sunt utilizate pentru diagnosticarea HAP?

Echipa dumneavoastră medicală va utiliza o combinație de teste pentru a exclude alte boli și a diagnostica HAP.

Dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți HAP după examenul fizic, primul test pe care vi-l va recomanda este o ecocardiografie transtoracică . Acest test evaluează structura și funcția generală a inimii dumneavoastră.

Alte teste pot include:

• Analize de sânge: Verifică funcția organelor, nivelurile hormonale și identifică bolile subiacente. În special teste precum panoul metabolic complet și hemoleucograma completă .
• Tomografie computerizată toracică: Pentru a verifica și a exclude alte afecțiuni, cum ar fi bolile renale. (Poate că boala renală din articolul original ar trebui să fie o boală pulmonară. O tomografie computerizată toracică examinează plămânii și organele toracice. Să presupunem că ne uităm la starea plămânilor.)
• Radiografie toracică: Pentru a vedea dacă inima sau arterele pulmonare sunt mai mari decât în ​​mod normal.
• RMN cardiac: Evaluați starea ventriculului drept al inimii (aceasta este camera inimii care pompează sângele către plămâni).
• Polisomnografia (PSG): Verifică apneea în somn, care poate agrava HAP. PSG este un tip de test de somn efectuat peste noapte.
• Teste funcționale pulmonare: Pentru a vedea cât de bine funcționează plămânii dumneavoastră.
• Scintigrafia de ventilație/perfuzie pulmonară (VQ): Verifică prezența cheagurilor de sânge în plămâni. Acest test poate exclude o afecțiune numită hipertensiune pulmonară tromboembolică cronică .
• Cateterismul inimii drepte: Măsoară presiunea din vasele de sânge din plămâni (presiunile arterelor pulmonare). Acest test este esențial pentru diagnosticarea definitivă a HAP.
• Test de mers de șase minute: Vedeți cât de mult exercițiu puteți tolera și cât oxigen circulă în sânge atunci când vă mișcați.

Discutați cu medicul dumneavoastră despre ce teste trebuie să faceți și cum să vă pregătiți pentru ele.

Care sunt criteriile pentru diagnosticarea hipertensiunii arteriale pulmonare?

Medicii diagnostichează hipertensiunea pulmonară prin măsurarea presiunii din vasele de sânge din plămâni. Criteriile de diagnostic sunt ca presiunea arterială pulmonară din plămâni să fie mai mare de 20 de milimetri de mercur (20 mmHg) în repaus . Această valoare este măsurată prin cateterizare cardiacă dreaptă .

Care sunt tratamentele pentru hipertensiunea arterială pulmonară (HAP)?

Principalele obiective ale tratamentului pentru HAP sunt de a controla progresia bolii și de a vă oferi o calitate a vieții mai bună. Nu există un tratament universal pentru HAP. Medicul dumneavoastră va colabora cu dumneavoastră pentru a determina cel mai bun tratament pentru nevoile dumneavoastră specifice.

Planul dumneavoastră de tratament pentru HAP poate include:

• Septostomie atrială cu balon (BAS): Această procedură se efectuează de obicei la bebelușii cu malformații cardiace congenitale, dar este uneori utilizată și la adulții cu HAP. O septostomie ajută la reducerea presiunii pe partea dreaptă a inimii, permițând circulația unei cantități mai mari de oxigen în sânge. De asemenea, poate fi efectuată ca o punte către un transplant pulmonar.
• Blocante ale canalelor de calciu: Aceste medicamente ajută la scăderea tensiunii arteriale în vasele de sânge ale plămânilor și în tot corpul.
• Diuretice: Cunoscute și sub denumirea de „pastile pentru apă”, aceste medicamente ajută la eliminarea excesului de lichid din organism și la reducerea umflăturilor.
• Terapia cu oxigen: Acest tratament poate fi necesar dacă nu aveți suficient oxigen în sânge. Oxigenul suplimentar poate fi de ajutor atunci când vă odihniți, dormiți sau faceți exerciții fizice.
• Vasodilatatoare pulmonare: Aceste medicamente ajută vasele de sânge din plămâni (arterele pulmonare) să se relaxeze și să se deschidă mai larg. Acest lucru reduce presiunea asupra inimii și ajută la ameliorarea simptomelor.

Pentru unele persoane cu HAP severă , un transplant pulmonar poate fi ultima opțiune. Această intervenție chirurgicală vă poate oferi unul sau doi plămâni noi. Un transplant inimă-plămâni vă poate oferi, de asemenea, o inimă nouă.

Ce medicamente se administrează pentru HAP?

Medicamentele pentru tratarea HAP sunt disponibile în diferite forme:

• Medicamente orale: Aceste medicamente ajută la relaxarea vaselor de sânge din plămâni și previn îngustarea acestora. Aceste medicamente vă pot ajuta, de asemenea, să fiți activi fizic.
• Medicamente inhalatorii: Tratamentul dificultăților respiratorii.
• Pompă de perfuzie portabilă: Aceasta poate ajuta la deschiderea vaselor de sânge și la creșterea fluxului sanguin. Acest lucru poate ajuta la ameliorarea simptomelor.
• Medicamente intravenoase (IV): Deschid vasele de sânge și ameliorează simptome precum durerile în piept și dificultățile de respirație.

Iată câteva medicamente aprobate de Administrația pentru Alimente și Medicamente din SUA (FDA) pentru pacienții cu HAP:

• Ambrisentan (oral)
• Bosentan (oral)
• Epoprostenol (IV)
• Iloprost (inhalare)
• Macitentan (oral)
• Riociguat (oral)
• Selexipag (oral)
• Sildenafil (oral)
• Tadalafil (oral)
• Treprostinil (oral, inhalator, cu pompa, IV)

Efectele secundare ale medicamentelor pentru HAP

Unele reacții adverse frecvente ale medicamentelor utilizate pentru tratarea HAP includ:

• Senzație de amețeală sau leșin.
• Senzație de căldură la nivelul feței, gâtului sau mâinilor (înroșire a feței).
• Simptome gastrointestinale precum balonare, greață, vărsături și diaree.
• Durere de cap (durere de cap).
• Tensiune arterială scăzută (hipotensiune arterială) .
• Umflarea picioarelor și gleznelor (edem pedal) .
• Erupție cutanată.
• Senzație de congestie a tractului respirator superior.

Anumite medicamente pot avea reacții adverse suplimentare. Discutați cu medicul dumneavoastră despre cum să gestionați orice reacții adverse. În unele cazuri, este posibil ca medicul dumneavoastră să fie nevoit să modifice doza medicamentului dumneavoastră.

Poate fi hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) complet vindecată?

Deși medicamentele actuale pot controla progresia HAP, acestea nu pot inversa leziunile deja produse . Cu toate acestea, cercetătorii investighează noi medicamente despre care cred că ar putea inversa HAP. Astfel de medicamente pot repara leziunile aduse celulelor endoteliale care căptușesc vasele de sânge din plămâni.

Discutați cu medicul dumneavoastră pentru a afla mai multe despre cele mai recente cercetări și studii clinice privind tratamentul HAP.

Ce factori cresc riscul unei persoane de a dezvolta hipertensiune arterială pulmonară (HAP)?

Mai mulți factori care cresc riscul de a dezvolta HAP sunt:

• Boala țesutului conjunctiv .
• Sindromul Down .
• Istoric familial de hipertensiune pulmonară.
• Infecția cu HIV .
• Utilizarea de medicamente pentru slăbit, cum ar fi „fen-phen” (dexfenfluramină și fentermină).
• Consumul de droguri ilegale (droguri de stradă).

Dacă cineva din familia dumneavoastră are HAP, adresați-vă medicului dumneavoastră despre testarea genetică. Dacă sunteți diagnosticat cu HAP, este o idee bună să rugați familia dumneavoastră să ia în considerare și testarea genetică.

Cum se poate preveni hipertensiunea arterială pulmonară (HAP)?

Nu putem controla anumiți factori de risc pentru HAP (cum ar fi mutațiile genetice). Cu toate acestea, evitarea consumului de droguri ilegale poate reduce riscul nu doar de HAP, ci și de multe alte probleme de sănătate. De asemenea, discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a lua orice medicament pentru slăbit.

În funcție de factorii dumneavoastră de risc, medicul dumneavoastră vă poate recomanda screening-uri preventive pentru HAP.

Care sunt perspectivele de viitor pentru persoanele cu hipertensiune arterială pulmonară (HAP)?

Datorită progreselor în tratament, persoanele cu HAP trăiesc mai mult ca niciodată. Speranța de viață depinde de mulți factori, inclusiv de severitatea afecțiunii și de cât de devreme este diagnosticată. Discutați cu medicul dumneavoastră despre afecțiunea dumneavoastră specifică.

Cel mai important lucru este să continuați tratamentul și să urmați cu atenție instrucțiunile medicului dumneavoastră. Există câteva lucruri pe care le puteți face pentru a vă îmbunătăți șansele de supraviețuire:

• Pregătiți-vă o trusă de urgență. Există anumite provizii și informații pe care ar trebui să le aveți întotdeauna la dumneavoastră. Întrebați-vă medicul ce să includeți în trusa dumneavoastră și nu plecați niciodată de acasă fără ea.
• Faceți vaccinurile sezoniere conform recomandărilor medicului dumneavoastră. Este foarte important să vă protejați de gripă și pneumonie.
• Mergeți la toate programările de urmărire. Controalele regulate sunt esențiale pentru a vă verifica funcția pulmonară și cardiacă și pentru a măsura progresul tratamentului.
• Luați medicamentele exact așa cum v-a prescris medicul, la aceeași oră în fiecare zi. Nu schimbați modul în care luați medicamentele fără sfatul medicului.

Ce schimbări în stilul de viață trebuie să fac?

Urmați sfatul medicului dumneavoastră cu privire la orice schimbări ale stilului de viață pe care doriți să le faceți. În general, iată câteva sfaturi importante:

• Evitați căzile cu hidromasaj, saunele și călătoriile la altitudini mari.
• Luați în considerare contracepția. Sarcina poate fi periculoasă pentru persoanele cu HAP. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă intenționați să rămâneți gravidă sau dacă ați putea rămâne gravidă.
• Faceți mișcare și rămâneți activ cât mai mult posibil. Discutați cu medicul dumneavoastră despre ce exerciții sunt sigure pentru dumneavoastră și câtă activitate ar trebui să faceți în fiecare zi. Întrebați-vă medicul înainte de a începe un nou program de exerciții.
• Urmați o dietă sănătoasă pentru inimă. Aceasta include alimente sărace în grăsimi saturate, grăsimi trans și sodiu.
• Renunță la fumat și la consumul de produse din tutun. De asemenea, evită fumatul pasiv.
• Cereți sprijin, nu încercați să treceți singur prin experiența HAP. Întrebați-vă medicul despre grupurile de sprijin și resurse.

Când ar trebui să-mi sun medicul?

Sunați-vă medicul dacă aveți oricare dintre aceste întrebări:

• Dacă ritmul cardiac este mai mare de 120 de bătăi pe minut (ritm cardiac rapid).
• Dacă o infecție respiratorie sau tusea se agravează.
• Dacă simțiți adesea amețeli sau leșin.
• Dacă simțiți dureri în piept sau disconfort în timpul activității fizice.
• Dacă resimțiți oboseală extremă sau o scădere a capacității de a efectua sarcini normale.
• Greață sau pierderea poftei de mâncare.
• Neliniște sau confuzie.
• Dacă dificultățile de respirație se agravează, mai ales dacă simțiți că nu vă mai puteți respira când vă treziți.
• Dacă umflarea gleznelor, picioarelor sau abdomenului se agravează.
• Dificultăți de respirație în timpul activităților normale sau în repaus.
• Creștere în greutate (2 kilograme pe zi sau 5 kilograme pe săptămână).

Când ar trebui să merg la Unitatea de Tratament de Urgență (UTU) ?

Dacă aveți oricare dintre aceste probleme, mergeți la camera de gardă sau sunați la numărul local de urgență:

• Dacă ritmul cardiac (120-150 bătăi pe minut) nu scade.
• Leșin, provocând pierderea conștienței.
• Complicații cauzate de administrarea intravenoasă sau de pompa de perfuzie (cum ar fi infecție, dislocarea cateterului, scurgeri de soluție, sângerare, funcționare defectuoasă a pompei intravenoase).
• Dacă dificultățile de respirație nu dispar nici după odihnă.
• Durere toracică bruscă și severă.
• O durere de cap bruscă și severă.
• Slăbiciune sau paralizie bruscă a brațelor sau picioarelor.

În final, un mesaj de reținut

Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) este un diagnostic care schimbă viața. Dacă dumneavoastră sau o persoană dragă ați fost diagnosticați recent cu această boală, faceți-vă timp să aflați mai multe despre această afecțiune și la ce vă puteți aștepta. Întrebați-vă medicul despre resursele care explică cum funcționează HAP și cum vă pot ajuta tratamentele.

Una dintre cele mai valoroase resurse pe care le poți avea este sprijinul celor din viața ta. Nu încerca să gestionezi această afecțiune singur. Dacă familia și prietenii tăi nu sunt prin preajmă, întreabă-ți medicul despre grupurile de sprijin și resursele comunitare.

Dacă persoana iubită a fost diagnosticată cu această boală, fă tot ce poți pentru a o face să se simtă susținută și a o ajuta să se conecteze cu ceilalți. Boala ne poate face să ne simțim izolați în anumite privințe, dar ne poate și apropia unii de alții. Folosește acest timp pentru a construi o comunitate care să te ajute pe tine sau pe persoana iubită să mergeți mai departe.

Hipertensiune arterială pulmonară , HAP, hipertensiune pulmonară, dificultăți de respirație, boli de inimă, boli pulmonare, simptome