Și tu ai cheaguri de sânge în corp fără motiv? Hai să aflăm despre această periculoasă PTT (purpură trombotică trombocitopenică)!

Ați auzit vreodată de purpura trombocitopenică trombotică, sau pe scurt PTT? Aceasta este o afecțiune a sângelui rară, dar foarte gravă. Este o afecțiune în care se formează cheaguri de sânge (trombi) în vasele mici de sânge din corp. Este ca un blocaj într-o conductă de apă. Acest lucru poate întrerupe fluxul sanguin către cele mai importante organe din corp, cum ar fi creierul, rinichii și inima. Acest lucru poate duce la probleme grave. De aceea este important să fiți conștienți de PTT.

Ce este TTP? Să înțelegem pur și simplu semnificația numelui.

Numele acestei boli poate părea puțin lung. Dar cele trei părți ale acestui nume ne oferă o idee bună despre natura acestei boli. Să vedem cum este?

1. Trombotic: Aceasta se referă la cheagurile de sânge (trombii) care se formează în interiorul vaselor de sânge, așa cum am menționat anterior. Aceste cheaguri de sânge sunt cauza principală a problemei.

2. Trombocitopenie: Aceasta înseamnă că există mai puține trombocite în sânge. Trombocitele sunt ca niște soldăței care ajută la oprirea sângerării atunci când ne rănim. Dar când apare trombocitopenia, aceste trombocite sunt folosite inutil pentru a forma cheaguri de sânge. Atunci nu există suficiente trombocite acolo unde sângerarea trebuie cu adevărat oprită.

3. Purpură: Aceasta înseamnă că pe piele apar pete mici, purpurii sau vânătăi. Poate arăta ca o erupție cutanată. Acestea sunt de fapt semne ale unor mici hemoragii sub piele. Acest lucru este frecvent în rândul persoanelor cu TTP.

Simplu spus, TTP este o afecțiune gravă în care se formează cheaguri de sânge în vasele mici de sânge ale corpului nostru, provocând un număr scăzut de trombocite și semne de sângerare la nivelul pielii. Acest lucru apare adesea brusc, așa că este necesar un tratament medical de urgență . Unele persoane pot avea din nou această afecțiune chiar și după tratament. Cu toate acestea, simptomele sunt de obicei evidente atunci când boala este activă. Uneori, poate fi declanșată de lucruri precum o infecție virală, o intervenție chirurgicală sau o sarcină. Dacă nu este tratată, TTP poate pune viața în pericol.

Care sunt simptomele TTP?

TTP apare de obicei foarte repede. Unii oameni se recuperează și apoi au recidivă, dar simptomele nu apar și dispar. Sunt constante și evidente. Nu dispare de la sine și necesită cu siguranță tratament.

TTP provoacă formarea de cheaguri de sânge în vasele mici de sânge din tot corpul. Aceste cheaguri pot afecta orice organ, dar simptomele apar adesea mai întâi în creier.

Imaginați-vă, dacă aceste cheaguri de sânge se formează în inimă, acestea pot afecta grav funcționarea inimii, putând chiar provoca moartea. TTP provoacă anemie (număr scăzut de sânge) și niveluri scăzute de trombocite (trombocitopenie). Unele persoane pot prezenta și sângerări, dar acest lucru este mai puțin frecvent.

Iată câteva dintre cele mai frecvente simptome ale TTP:

• Stare mentală alterată: Agitație bruscă, confuzie sau pierderea conștienței.
• Confuzie: A nu ști ce se întâmplă sau unde te afli.
• Oboseală extremă: Senzație de oboseală atât de mare încât nu poți face nimic.
• Durere de cap: O durere de cap mai severă decât o durere de cap obișnuită.
• Greață și vărsături: Stomac deranjat, vărsături.
• Piele palidă sau îngălbenită (icter): Pielea poate deveni palidă din cauza lipsei de sânge în organism și poate deveni, de asemenea, îngălbenită din cauza efectelor asupra ficatului.
• Dificultăți de respirație (Dispnee): Senzație de dificultate la respirație.
• Puncte mici roșii sau violete sub piele (peteșii): Pe piele apar mici pete de sânge, ca și cum ar fi fost înțepată de un ac.
• Hematurie: Sânge în urină .
• Modificări ale vederii: Vedere încețoșată, uneori vederea a două lucruri simultan (diplopie).

Dacă apar brusc unul sau mai multe dintre aceste simptome, ar trebui să consultați un medic fără a pierde timpul.

De ce apare acest TTP? Care sunt cauzele?

Cheagurile de sânge care cauzează probleme în TTP se formează atunci când organismul are o lipsă suficientă dintr-o enzimă numită ADAMTS13. Ceea ce face această enzimă ADAMTS13 este să împiedice aglomerarea trombocitelor și formarea cheagurilor de sânge atunci când nu avem nevoie de ele. Gândiți-vă la asta ca la un polițist rutier, prevenind ambuteiajele inutile. Așadar, atunci când această cantitate de ADAMTS13 este redusă, cheagurile de sânge încep să se formeze în vasele mici de sânge din tot corpul. Când aceste cheaguri de sânge se ciocnesc, chiar și globulele roșii se pot rupe și se pot sparge.

Deoarece atât de multe trombocite sunt folosite pentru a forma cheaguri de sânge inutile, atunci când trebuie să oprim sângerarea cauzată de o leziune, rămân foarte puține trombocite de utilizat. Dacă numărul de trombocite scade prea mult, puteți face vânătăi cu ușurință și puteți sângera mai mult decât în ​​mod normal.

TTP poate apărea în două moduri principale:

1. TTP dobândită (aceasta este cea mai frecventă): Aceasta se întâmplă atunci când propriul sistem imunitar al organismului produce în mod eronat anticorpi care împiedică enzima ADAMTS13 să funcționeze corect. Este ca și cum propriii soldați s-ar ataca singuri.

2. TTP ereditară (rară): Aceasta apare atunci când un copil moștenește un defect al genei care produce enzima ADAMTS13 de la ambii părinți. Simptomele încep adesea în timpul sarcinii sau în perioadele de stres intens.

Există factori declanșatori specifici care pot provoca apariția TTP?

Experții încă nu știu exact ce cauzează simptomele purpurei trombotice trombocitopenice. Cu toate acestea, unele persoane sunt mai predispuse să dezvolte afecțiunea dacă:

• Infecția cu HIV
• Boli autoimune precum lupusul
• Sarcina
• Unele medicamente, de exemplu chimioterapice , ciclosporina A și chinina .

Care sunt posibilele complicații ale TTP?

Purpura trombocitopenică trombotică este o afecțiune care pune viața în pericol dacă nu este tratată. Cheagurile de sânge pot bloca fluxul sanguin și pot provoca complicații grave, cum ar fi:

• Leziuni cerebrale
• Atac de cord
• Disfuncție renală
• Avorturi spontane (pierderea sarcinii)
• Convulsii
• Accident vascular cerebral

De aceea, spunem că este atât de important să solicitați imediat tratament dacă aveți simptome de TTP.

Cum diagnostichează medicii TTP?

Medicul dumneavoastră vă va examina mai întâi și vă va întreba despre simptomele și istoricul medical. Dacă se suspectează TTP, este posibil să solicite mai multe teste, cum ar fi:

• Testul ADAMTS13: Acest test măsoară activitatea enzimei ADAMTS13. Dacă nivelul acesteia este scăzut, poate confirma prezența TTP.
• Hemoleucograma completă (HEC): O hemoleucogramă completă numără tipurile de celule din sânge. Persoanele cu TTP au un număr scăzut de globule roșii și trombocite.
• Frotiu de sânge periferic (PBS): Aceasta implică prelevarea unei probe de sânge și examinarea acesteia la microscop. Dacă aveți TTP, celulele roșii din sânge pot fi rupte și rupte (numite și schistocite ).
• Testul de bilirubină: Bilirubina este un produs rezidual produs de globulele roșii deteriorate. Nivelurile ridicate de bilirubină sunt un indiciu că ați putea avea TTP.
• Teste ale funcției renale: Aceste teste pot ajuta medicul dumneavoastră să vadă dacă rinichii dumneavoastră funcționează corect. Dacă aveți TTP, este posibil să aveți celule sanguine sau proteine ​​în urină.
• Testul lactat dehidrogenazei (LDH): Lactat dehidrogenaza (LDH) este o enzimă care este eliberată atunci când țesuturile organismului sunt deteriorate. TTP provoacă niveluri crescute de LDH în sânge.

Care sunt tratamentele pentru TTP?

În majoritatea cazurilor, medicii utilizează terapia cu plasmă pentru a trata TTP. În plus, există tratamente medicamentoase.

Tratamente cu plasmă

Cele mai frecvente tratamente sunt:

• Schimb de plasmă: Aceasta implică îndepărtarea plasmei anormale (partea lichidă a sângelui) și înlocuirea acesteia cu plasmă de la un donator sănătos. Acesta este un tratament salvator pentru persoanele cu TTP dobândită.
• Corticosteroizi: Aceste medicamente ajută la controlul TTP acut, la reducerea simptomelor și la reducerea umflăturilor.

Terapia cu plasmă se administrează într-un cadru spitalicesc și poate fi continuată timp de zile sau săptămâni până când simptomele dispar.

Medicament

Există unele medicamente care pot reduce sau opri formarea anticorpilor împotriva enzimei ADAMTS13 (anticorpi anti-ADAMTS13). Câteva dintre medicamentele pe care medicii le utilizează pentru a trata TTP sunt:

• Glucocorticoizi: Acest tratament suprimă sistemul imunitar. Poate fi util pentru TTP.
• Caplacizumab: Acest medicament tratează trombocitopenia trombotică cronică (PTT) acută. Crește numărul de trombocite mai rapid decât plasmafereza singură, ajutând la inversarea mai rapidă a bolii.
• Rituximab: Acest tratament ajută la prevenirea reapariției bolii după administrarea de corticosteroizi și tratamente de schimb plasmatic.
• ADAMTS13 recombinant: Acest tratament restabilește enzima ADAMTS13. Este aprobat de Administrația pentru Alimente și Medicamente din SUA (FDA) pentru utilizare în urgență la persoanele cu TTP ereditară. Uneori, medicii îl utilizează și pentru a preveni sângerarea excesivă. Cercetările sunt în curs de desfășurare pentru a vedea cât de util este pentru TTP mediată imun.

Chirurgie

Foarte rar, medicul dumneavoastră vă poate recomanda îndepărtarea chirurgicală a splinei (splenectomie). Aceasta se face numai dacă aveți TTP severă care nu răspunde bine la tratament sau dacă aceasta continuă să recidiveze.

Cât durează recuperarea după tratamentul TTP?

Timpul de recuperare depinde de mai mulți factori. Gravitatea afecțiunii dumneavoastră și tipul de tratament pe care îl primiți pot influența acest lucru. Majoritatea persoanelor care primesc terapie cu plasmă pentru TTP au nevoie de câteva zile până la câteva săptămâni pentru a se recupera. Persoanele care au suferit o splenectomie au nevoie de obicei de aproximativ patru până la șase săptămâni pentru a se recupera.

Când ar trebui să mă duc la medic dacă suspectez că am TTP?

Simptomele TTP sunt de obicei atât de severe încât necesită o vizită la camera de gardă. Dacă suspectați că aveți TTP, nu așteptați să consultați un medic de familie - tratamentul imediat este esențial!Expertiza hematologilor și a specialiștilor în terapie intensivă este esențială pentru gestionarea PTT acută.

La ce să te aștepți când trăiești cu TTP? Care este prognosticul pentru recuperare?

TTP era o boală fatală. Dar, cu un tratament precoce, rata mortalității a scăzut acum la aproximativ 10%. Deoarece boala poate recidiva, este important să păstrați legătura strânsă cu hematologul chiar și după tratament. Verificarea regulată a nivelurilor de ADAMTS13 poate ajuta la detectarea timpurie a oricăror modificări. Dacă nivelurile de ADAMTS13 sunt scăzute înainte de reapariția simptomelor, tratamentele preventive, cum ar fi Rituximab, pot ajuta la prevenirea recidivei bolii chiar înainte de a începe.

Care este rata de supraviețuire a TTP?

Fără tratament, doar una din zece persoane cu TTP supraviețuiește. Dar cu un tratament adecvat, opt până la nouă din zece persoane pot supraviețui.

De aceea este important să solicitați tratament dacă aveți simptome. De asemenea, este important să urmați instrucțiunile medicului dumneavoastră cu privire la modul de îngrijire după ce ați fost diagnosticat.

Cu un tratament adecvat, majoritatea persoanelor cu purpură trombotică trombocitopenică (PTT) duc o viață normală. Medicul dumneavoastră vă va explica cât de des trebuie să faceți teste pentru a vă monitoriza starea. De asemenea, vă va spune dacă aveți nevoie de tratament regulat pentru a reduce riscul de sângerare și cheaguri de sânge.

Între timp, dacă aveți simptome de TTP, solicitați tratament imediat. TTP este o urgență medicală. Dar tratamentul timpuriu vă poate salva viața.

Așadar, care este cel mai important lucru de reținut din ceea ce am discutat?

Bine, am vorbit mult despre PTT (purpura trombotică trombocitopenică). Cele mai importante lucruri de reținut sunt următoarele:

• TTP este o afecțiune sanguină rară, dar foarte gravă, în care se formează cheaguri de sânge în vasele mici de sânge ale corpului.
• Dacă aveți simptome precum confuzie bruscă, dureri de cap severe, pete purpurii pe piele sau paloare, ar putea fi TTP. Așadar, nu pierdeți timpul și consultați imediat un medic.
• Aceasta nu se va vindeca de la sine. Este absolut necesară o intervenție medicală de urgență.
• TTP poate fi vindecată dacă este recunoscută din timp și tratată corespunzător. Cu tratamentele avansate disponibile astăzi, șansele de a salva vieți sunt mult mai mari.
• Chiar și după tratament, urmați instrucțiunile medicului și faceți teste. Acest lucru va ajuta la prevenirea reapariției bolii.

Dacă dumneavoastră sau cineva cunoscut suspectează așa ceva, nu intrați în panică. Dar acționați rapid. Cel mai bun lucru de făcut este să cereți sfatul medicului. Rămâneți sănătos!

Purpură trombocitopenică trombotică, PTT, boli ale sângelui, cheaguri de sânge, trombocite, simptome, tratament