Хотите узнать больше об этом редком заболевании? Давайте поговорим об ЭГПА (эозинофильном грануломатозе с полиангиитом) простыми словами!

Часто ли вы страдаете от астмы? Или вы относитесь к числу людей, подверженных сильным аллергиям? Тогда то, что я собираюсь сказать, может быть для вас очень важно. Потому что сегодня мы поговорим о довольно странном и очень редком заболевании, которое иногда связано с такими состояниями. Это заболевание называется ЭГПА (эозинофильный грануломатоз с полиангиитом). Ранее оно было известно как синдром Чург-Штраусса . Если название кажется немного длинным, не волнуйтесь, давайте разберемся в нем простыми словами.

Что такое ЭГПА (эозинофильный грануломатоз с полиангиитом)?

Это длинное название может немного сбивать с толку, но давайте разберем его на части и разберемся. Тогда все станет намного проще.

1. Эозинофильный

Проще говоря, эозинофилия означает, что в вашей крови содержится больше нормы количества эозинофилов — типа белых кровяных клеток. Представьте себе: эозинофилы — это как маленькие охранники в нашем организме, они помогают нашей иммунной системе . Но у человека с ЭГПА количество эозинофилов иногда может удваиваться или даже превышать норму. Это означает, что иммунная система работает в усиленном режиме.

2. Грануломатоз

Грануломатоз — это заболевание, при котором иммунные клетки образуют небольшие уплотнения в тканях организма при воспалении или отеке. Мы называем эти уплотнения гранулемами . Это также задача иммунной системы. Она как бы окружает проблемную область и пытается предотвратить ее распространение.

3. Полиангиит

Полиангиит — это длительное воспаление многих кровеносных сосудов в организме, особенно мелких и средних (поли означает «много»). Это состояние относится к более широкой группе заболеваний, называемых васкулитом . Ангиит — другое название васкулита.

Таким образом, в совокупности все вышесказанное указывает на то, что ЭГПА — это редкое заболевание, вызванное нарушением функционирования иммунной системы, которое начинается с астмы или аллергии, приводит к увеличению количества эозинофилов, образованию гранулем и, в конечном итоге, к воспалению кровеносных сосудов.

Как это заболевание, называемое ЭГПА (эозинофильный грануломатоз с полиангиитом), влияет на мой организм?

При длительном воспалении кровеносных сосудов, называемом васкулитом , стенки сосудов ослабевают. Это может привести к их растяжению и выпячиванию, подобному воздушному шару, — то есть к образованию аневризмы . Или же эти ослабленные кровеносные сосуды могут лопнуть и вызвать кровотечение в организме.

Кроме того, воспаление может привести к отеку кровеносных сосудов, образованию рубцов и их сужению. Что происходит в этом случае? Кровоток нарушается, а иногда и полностью блокируется. Это лишает организм кислорода и питательных веществ, необходимых для нормального функционирования.

Поскольку полиангиит поражает мелкие кровеносные сосуды по всему организму, симптомы могут проявляться в любой части тела. Однако чаще всего он поражает дыхательную систему , то есть легкие. Он также может поражать почки, кишечник, сердце и нервы.

Какие симптомы наблюдаются при ЭГПА?

Это заболевание, называемое ЭГПА (эозинофильный грануломатоз с полиангиитом), не возникает внезапно. Симптомы появляются постепенно, в течение многих лет, в несколько стадий. Давайте рассмотрим, что это за стадии.

Этап 1: Общие симптомы, наблюдаемые на ранних стадиях.

В это время вы можете испытывать следующие чувства:

• Астма, развивающаяся во взрослом возрасте: даже у человека, никогда ранее не болевшего астмой, может развиться новое заболевание, проявляющееся такими симптомами, как кашель, свистящее дыхание и затрудненное дыхание.
• Сенная лихорадка: чихание, зуд в носу и заложенность носа могут сохраняться длительное время.
• Хронический синусит: ощущение тяжести и давления в голове, вызванное воспалением носовых пазух.
• Носовые полипы: небольшие, доброкачественные новообразования, образующиеся внутри носа.
• Общая боль в теле: ощущение боли в суставах, ломота в мышцах.
• Повышенная температура, недомогание и усталость: просто чувствую ломоту в теле и усталость.

Второй этап: Симптомы повышения уровня эозинофилов.

По мере прогрессирования заболевания упомянутые нами эозинофилы начинают накапливаться в различных тканях организма, особенно в легких. Это называется эозинофильной инфильтрацией . Это может привести к появлению новых симптомов:

• Боль в груди и усиление затруднения дыхания.
• Учащенное сердцебиение.
• Кожная сыпь или пятна.
• Симптомы со стороны пищеварительной системы: такие как боль в животе, диарея.

Третья стадия: симптомы васкулита

Васкулит , представляющий собой воспаление кровеносных сосудов, обычно является последней стадией заболевания. Он может вызывать такие серьезные симптомы, как:

• Признаки внутреннего кровотечения: кровь в стуле, кровь при кашле и пятна под кожей, изменившие цвет.
• Симптомы, вызванные воспалением или повреждением нервов: онемение конечностей, покалывание, слабость, невралгия.
• Симптомы сердечных заболеваний: нерегулярное сердцебиение, обмороки, одышка, отеки .

Это полиангиит.Это заболевание может также поражать почки, но в большинстве случаев протекает бессимптомно.

Почему возникает этот средний балл успеваемости (EGPA)? В чем причина?

На самом деле, этот ЭГПА (эозинофильный грануломатоз с полиангиитом) вызван сбоем в работе нашей собственной иммунной системы . Представьте, что происходит: солдаты, которые должны защищать наш организм, атакуют свой собственный. Воспаление кровеносных сосудов, образование тех гранулем, о которых мы говорили ранее, увеличение количества эозинофилов — всё это происходит из-за чрезмерной активности иммунной системы и её неправильной реакции.

Однако исследователи до сих пор не могут точно выяснить, почему это происходит.

Заболевания, сопровождающиеся длительным воспалением иммунной системы, иногда называют аутоиммунными заболеваниями . Общей чертой таких заболеваний является выработка антител против определенных клеток организма и их атака. Это может быть одной из причин EGPA.

Исследователи объединили несколько других заболеваний, таких как ЭГПА, в одну группу. Все они имеют специфические антитела, называемые ANCA . Эта группа называется ANCA-ассоциированным васкулитом (ААВ) . Однако только у 40% людей с ЭГПА обнаруживаются эти антитела ANCA. Это означает, что это не единственная причина.

Увеличение количества эозинофилов, по-видимому, является отдельной причиной симптомов, предшествующих васкулиту. Накопление эозинофилов в тканях вызывает воспаление и повреждение тканей. Это увеличение количества эозинофилов тесно связано с астмой и аллергией. У людей с астмой вероятность развития эозинофильного грануломатоза с полиангиитом (ЭГПА) в 34 раза выше, чем у других.

Какие серьезные осложнения могут возникнуть в результате ЭГПА?

Если это заболевание не лечить должным образом, оно может нанести серьезный вред вашим органам и тканям. Вот несколько примеров:

• Плевральный выпот: скопление жидкости вокруг легких.
• Перикардиальный выпот: скопление жидкости вокруг сердца.
• Периферическая нейропатия: повреждение периферических нервов.
• Хроническое заболевание почек.
• Хроническая дыхательная недостаточность.
• Застойная сердечная недостаточность.

Самое важное — это диагностировать и лечить заболевание до того, как возникнут подобные осложнения.

Как диагностируется ЭГПА?

Диагностика ЭГПА может быть довольно сложной, поскольку симптомы могут проявляться в разное время. Вам и вашему врачу может потребоваться некоторое время, чтобы сопоставить все данные. Кроме того, симптомы ЭГПА могут быть схожи с симптомами многих других заболеваний.

Однако врач может заподозрить ЭГПА, если у вас наблюдается несколько из следующих состояний:

• Наличие в анамнезе астмы или сенной лихорадки.
• Анализ крови показывает повышенное количество эозинофилов.
• Результаты визуализационных исследований выявили признаки эозинофильной инфильтрации.
• Биопсия тканей выявила признаки гранулем и/или васкулита.

Каково лечение этого заболевания — ЭГПА? Бояться нечего, правда?

Да, безусловно, существует лечение этого заболевания, называемого ЭГПА (эозинофильный грануломатоз с полиангиитом). Не волнуйтесь! Главное — быстро диагностировать заболевание и начать лечение.

Обычно первым делом назначают высокие дозы кортикостероидов для уменьшения воспаления и количества эозинофилов . Когда эти препараты контролируют симптомы, говорят, что заболевание находится в ремиссии . Это означает, что симптомы исчезли. Затем врач постепенно снижает дозу препарата. Многим пациентам приходится продолжать принимать кортикостероиды в низкой дозе для поддержания ремиссии.

Иногда одних только кортикостероидов может быть недостаточно, или может потребоваться продолжение приема высоких доз кортикостероидов во избежание побочных эффектов. В таких случаях врач может назначить дополнительные препараты.

К этим дополнительным препаратам относятся иммуносупрессанты и биологические препараты . Меполизумаб — первый биологический препарат, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для лечения эозинофильного грануломатоза с полиангиитом (ЭГПА). Другой биологический препарат , бенрализумаб, также показал многообещающие результаты в недавних клинических испытаниях. Эти новые исследования открыли новые возможности лечения для людей с ЭГПА.

Какой будет жизнь с ЭГПА? (Прогноз)

ЭГПА — это излечимое, но неизлечимое заболевание. Большинство людей могут контролировать свои симптомы с помощью лекарств и достичь ремиссии. Это означает, что симптомы исчезают. Однако, если прекратить лечение, симптомы могут вернуться (рецидив) . Поэтому ваш врач будет наблюдать за вашим состоянием всю оставшуюся жизнь.

Возможно ли прожить долгое время с EGPA?

При эффективном лечении с ЭГПА можно вести нормальную жизнь . На поздних стадиях заболевания осложнения, такие как отказ органов, могут сократить продолжительность жизни. Однако лечение часто позволяет остановить или обратить вспять отказ органов. При лечении пятилетняя выживаемость при ЭГПА составляет более 80%.

Существует ли способ предотвратить развитие ЭГПА?

Поскольку мы до сих пор точно не знаем, почему развивается ЭГПА, мы не знаем, как его предотвратить. Однако ранняя диагностика и лечение могут помочь предотвратить ухудшение состояния . Внимательно следя за своими симптомами и сообщая о них врачу, вы можете помочь предотвратить серьезные осложнения ЭГПА.

Как мне следует заботиться о себе, живя с EGPA?

Это очень важный вопрос. Лекарства, назначаемые при ЭГПА, особенно кортикостероиды и иммунодепрессанты , снижают иммунитет . Это означает, что вы с большей вероятностью заболеете, и если вы заболеете, выздоровление займет больше времени.

• Поэтому вам нужно быть осторожнее, чем обычно , чтобы избежать распространенных заболеваний . Будьте особенно осторожны при посещении людных мест и мест, где находятся больные люди.
• Почаще тщательно мойте руки.
• Соблюдайте здоровый режим питания.
• Выделите на сон столько времени, сколько вам потребуется.
• При длительном приеме кортикостероидов могут возникать побочные эффекты, такие как повышение уровня сахара в крови (например, диабет), увеличение веса, истончение костей (например, остеопороз) и изменения настроения . Обсудите эти вопросы со своим врачом и узнайте, как с ними справляться. Немедленно сообщите врачу о любых новых симптомах.

И наконец, что следует помнить (Главный вывод):

Эозинофильный грануломатоз с полиангиитом (ЭГПА) — это разновидность васкулита, очень редкое и труднодиагностируемое заболевание. У вас могут наблюдаться различные симптомы, которые кажутся несвязанными друг с другом. Вашему врачу может потребоваться некоторое время, чтобы понять их значение и определить необходимое лечение.

Хорошая новость в том, что ЭГПА хорошо поддается лечению . Однако вам придется внести некоторые изменения в свою повседневную жизнь. Жизнь с хроническим заболеванием, о котором многие люди никогда не слышали, иногда может вызывать чувство одиночества. В такие моменты полезно общаться с другими людьми, живущими с ЭГПА, и поддерживать их. Никогда не теряйте надежду, следуйте правильным медицинским рекомендациям, и вы тоже сможете жить хорошей жизнью.

ЭГПА , синдром Чург-Штраусса, эозинофильный гранулематозный полиангиит, астма, аллергия, васкулит, эозинофил