Знаете ли вы о редком заболевании сердца: аномалии Эбштейна?

Наше сердце — поистине удивительный орган, не правда ли? Но иногда из-за определённых изменений, происходящих при рождении, могут возникать незначительные проблемы с его функционированием. Сегодня мы поговорим о редком заболевании сердца , которое встречается не у многих людей. Оно называется аномалией Эбштейна. Хотя название может звучать немного пугающе, давайте разберёмся в нём простыми словами.

Итак, что же такое аномалия Эбштейна?

Проще говоря, аномалия Эбштейна — это врожденное заболевание сердца . Его также называют «врожденным», что означает, что оно присутствует при рождении. «Аномалия» означает что-то необычное или неожиданное. При этом заболевании в основном поражается трехстворчатый клапан, один из четырех клапанов нашего сердца.

Подумайте сами: между камерами нашего сердца есть своего рода заслонки, которые позволяют крови течь только в одном направлении. Это то, что мы называем клапанами. Трехстворчатый клапан — один из них. Это состояние впервые описал в 1866 году немецкий врач Вильгельм Эбштейн. Поэтому оно и названо в его честь.

Что происходит с трехстворчатым клапаном при аномалии Эбштейна?

У людей с этим заболеванием в трехстворчатом клапане можно наблюдать два основных изменения:

1. Клапан неправильно сформирован (деформирован): створки, открывающиеся и закрывающиеся с каждым ударом сердца, имеют неправильную форму. Иногда они могут даже прилипать к стенке сердца.

2. Расположение клапана изменено: этот клапан расположен ниже, чем должен быть.

Эти проблемы приводят к тому, что клапан не закрывается должным образом, в результате чего кровь начинает просачиваться обратно в верхнюю часть правого предсердия. Врачи называют это регургитацией. По мере того, как кровь продолжает течь обратно, правое предсердие постепенно увеличивается в размерах. Со временем правая сторона сердца может ослабеть и привести к сердечной недостаточности . Это не инфаркт, а скорее неспособность сердца должным образом перекачивать кровь.

Кто больше всего пострадает от этой ситуации?

У многих людей с аномалией Эбштейна имеются и другие заболевания сердца. Примерно у 94 процентов людей с аномалией Эбштейна имеется отверстие в стенке между двумя верхними камерами сердца (предсердиями). Это называется дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытым овальным отверстием (ООО).

Кроме того, некоторые дефекты могут наблюдаться и в других клапанах сердца, а также в левых камерах.

Насколько распространена аномалия Эбштейна?

Это очень редкое заболевание . Оно поражает примерно одного из каждых двухсот тысяч новорожденных. Среди врожденных пороков сердца оно встречается менее чем в 1% случаев.

Каковы симптомы аномалии Эбштейна?

Симптомы этого состояния могут различаться у разных людей, варьируясь от легких до тяжелых в зависимости от степени деформации клапана.

При тяжелом течении заболевания симптомы обычно проявляются при рождении или в первые несколько месяцев жизни . У младенцев иногда наблюдаются следующие симптомы:

• Кожа может посинеть из-за недостатка кислорода в крови (цианоз) .
• К ранним признакам сердечной недостаточности могут относиться:
• Учащенное дыхание.
• Затрудненное дыхание.
• Увеличение веса — очень распространенное явление.
• Отек ног, живота или области вокруг глаз.

Представьте, если новорожденный ребенок продолжает синеть и испытывает затруднения с дыханием, врачи заподозрят у него подобное состояние.

При легкой форме заболевания симптомы могут отсутствовать вовсе, или же симптомы могут появиться во взрослом возрасте. Когда симптомы все же появляются у взрослых, могут наблюдаться следующие признаки:

• Синеватый оттенок кожи (особенно губ и ногтей).
• Нерегулярное сердцебиение (аритмия).
• В случае развития сердечной недостаточности:
• Боль в груди.
• Головокружение или обморок.
• Постоянно чувствую усталость.
• Затрудненное дыхание, особенно во время физических упражнений.
• Отек ног или живота.

Что вызывает аномалию Эбштейна?

Честно говоря, врачи до сих пор не могут точно сказать, почему возникает это заболевание . Считается, что оно вызвано сочетанием генетических (то есть наследственных) и экологических факторов. Но какие именно это факторы, пока точно не установлено.

Как диагностируется это заболевание? (Диагностика)

При обращении к врачу он расспросит вас о симптомах, проверит пульс и артериальное давление. Он также может провести некоторые обследования, чтобы оценить работу вашего сердца, например:

• Кардиологическая визуализация:
• Рентген грудной клетки: Этот снимок позволяет проверить, не увеличено ли сердце.
• МРТ сердца: Эта процедура позволяет получить более четкие и детальные изображения клапанов и камер сердца.
• Эхокардиография: это своего рода ультразвуковое исследование сердца. Она позволяет врачу увидеть форму клапанов и камер сердца, а также то, как они работают. Она может четко показать аномалии клапанов при аномалии Эбштейна.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): Этот метод измеряет электрическую активность сердца. Он позволяет выявлять любые нарушения сердечного ритма (аритмии).
• Нагрузочный тест:В ходе этого исследования вас поместят на беговую дорожку или велотренажер, и будет сделана электрокардиограмма (ЭКГ). Это делается для того, чтобы оценить работу вашего сердца в состоянии стресса.
• Холтеровский монитор: это небольшое устройство, которое носится от 24 до 48 часов. В течение этого времени он записывает каждое сердцебиение. Это позволяет врачу получить хорошее представление о том, как меняется ваш пульс и ритм в течение дня.

Как лечится аномалия Эбштейна?

Лечение зависит от тяжести ваших симптомов.

• Если симптомы выражены слабо или отсутствуют: ваш врач будет регулярно контролировать работу вашего сердца, чтобы выявить возможные изменения. Возможно, вам не потребуется никакого лечения.
• Если у вас наблюдаются симптомы сердечной недостаточности или нерегулярного сердцебиения (аритмии):
• Для контроля этих состояний могут быть назначены лекарственные препараты .
• Если у вас увеличено сердце или в анамнезе имеются нарушения сердечного ритма, вас могут попросить ограничить физическую активность . Вам следует строго следовать указаниям врача.

• При тяжелых симптомах наилучшим вариантом является хирургическое вмешательство на трикуспидальном клапане . Это может улучшить функцию клапана в долгосрочной перспективе.
• Наиболее подходящим методом лечения является попытка восстановить клапан с помощью собственной ткани клапана .
• Если повреждение слишком серьёзное, чтобы его можно было исправить, может потребоваться замена клапана . Это можно сделать с помощью механического клапана или биологического тканевого клапана. Однако, если будет установлен механический клапан, вам придётся принимать препараты, разжижающие кровь, всю оставшуюся жизнь.

Иногда одновременно с операцией на трикуспидальном клапане могут проводиться и другие операции на сердце. Например, закрытие отверстия между верхними камерами сердца (коррекция дефекта межпредсердной перегородки) или лечение аритмии. К методам лечения аритмии относятся катетерная абляция или имплантация кардиостимулятора.

В очень редких случаях, если все остальные методы лечения не помогают, может потребоваться пересадка сердца .

Можно ли предотвратить аномалию Эбштейна?

Поскольку врачи точно не знают, как возникает это заболевание, в настоящее время нет способа его предотвратить .

Как будет развиваться жизнь в этой ситуации? (Перспективы)

Прогноз для людей с аномалией Эбштейна сильно различается от человека к человеку.Некоторые младенцы не выживают при этом заболевании. Однако другие живут долгой, нормальной жизнью без какого-либо лечения. В целом, прогноз лучше для тех, у кого наблюдаются более легкие формы заболевания.

Даже после операции некоторые проблемы с сердцем могут сохраняться. Исследования показали, что продолжительность жизни после операции может несколько сократиться. Одно исследование (в котором рассматривались люди, перенесшие операцию в период с 1972 по 2006 год) показало, что через 20 лет после операции 65% пациентов хотя бы раз были госпитализированы из-за сердечно-сосудистых заболеваний, а 76% оставались в живых.

Но это важно: благодаря современным хирургическим методикам и последующему уходу, результаты лечения у тех, кто перенес операцию сегодня, скорее всего, будут намного лучше.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Если у вас диагностирована аномалия Эбштейна, немедленно сообщите об этом врачу , если ваши симптомы ухудшатся или появятся новые . Обратите внимание на следующие моменты:

• Если кожа приобретает всё более синеватый оттенок.
• Если вы чувствуете, что ваше тело теряет силы.
• Если вы чувствуете, что ваше тело наполняется водой (отек).
• Если сердцебиение учащенное.

Самое важное, что нужно усвоить.

Аномалия Эбштейна — редкое врожденное заболевание сердца. Последствия этого заболевания сильно различаются от человека к человеку. Если диагноз поставлен в младенчестве, заболевание обычно протекает в легкой форме. Те, кто доживает до взрослого возраста, часто имеют более легкую форму заболевания. Однако со временем у них могут развиться такие проблемы, как нерегулярное сердцебиение (аритмия) и сердечная недостаточность. В этом случае может потребоваться хирургическое вмешательство для восстановления или замены трикуспидального клапана, а также лечения других сопутствующих заболеваний сердца.

Самое важное — регулярно проходить обследования, чтобы выявлять любые изменения в работе сердца и при необходимости как можно скорее получать эффективное лечение. Не волнуйтесь, врачи здесь, чтобы помочь вам.

Аномалия Эбштейна , болезни сердца, трикуспидальный клапан, врожденные пороки сердца, сердечная недостаточность, кардиохирургия, симптомы