Эктопия сердца: что нужно знать о редком заболевании, при котором сердце ребенка расположено вне тела.

При общении с врачом во время беременности мы иногда сталкиваемся с незнакомыми словами или редкими заболеваниями. В такие моменты вполне естественно испытывать страх и тревогу. Сегодня мы поговорим об одном таком очень редком и серьезном врожденном дефекте. Мы называем это состояние эктопией сердца. Не пугайтесь, услышав это. Давайте разберемся во всем этом просто, по порядку.

Что же такое Ectopia Cordis?

Проще говоря, эктопия сердца — это состояние, при котором у ребенка все или часть сердца расположены вне тела. Это очень редкое заболевание. Только представьте, оно встречается всего у восьми из миллиона новорожденных во всем мире.

Поскольку это очень серьезное заболевание, многие дети, рожденные с эктопией сердца, умирают в утробе матери или в течение трех дней после рождения. Однако есть и обнадеживающая сторона. Квалифицированные медицинские бригады, состоящие из врачей, медсестер, физиотерапевтов и других специалистов, смогли сохранить жизнь некоторым детям, рожденным с этим заболеванием, на недели, а иногда и на годы.

В чём причина этого?

Честно говоря, эксперты до сих пор не нашли ни одной однозначной причины этому, но у них есть несколько предположений.

• Проблемы развития: Одна из теорий заключается в том, что по мере роста ребенка в утробе матери происходят физические изменения, которые препятствуют его нормальному развитию. Например, в заполненном жидкостью околоплодном мешке (амниотическом мешке), окружающем ребенка, образуются фиброзные тяжи, которые могут ограничивать его рост.
• Проблемы с развитием грудной клетки: Другая теория заключается в том, что грудная клетка ребенка развивается неправильно. Это препятствует перемещению сердца на его правильное место внутри грудной клетки. Это может привести к эктопии сердца и другим порокам сердца.
• Сочетание с другими заболеваниями: Эктопия сердца часто наблюдается в сочетании с другими врожденными дефектами, возникающими по средней линии тела. Например, она связана с дефектами грудины, перикарда и брюшной стенки. Она также может быть связана с хромосомными нарушениями, такими как трисомия 18 и синдром Тернера.
• Генетические причины : Одна из недавних теорий заключается в том, что у некоторых плодов отсутствует специфический ген, называемый «BMP2». Этот ген необходим для правильного развития сердца и передней части грудной клетки. Поэтому считается, что его дефицит может быть одной из причин.

Какие симптомы можно выявить?

Главным и наиболее очевидным симптомом эктопии сердца является его расположение вне тела. Однако у таких детей могут наблюдаться и другие дефекты срединной линии тела (линии, идущей от головы вниз).

Как врачи ставят этот диагноз?

В большинстве случаев, если у вашего ребенка эктопия сердца, ее можно обнаружить во время обычного ультразвукового исследования во время беременности. Ее можно выявить уже в первом триместре беременности. Для подтверждения диагноза может потребоваться повторное ультразвуковое исследование. Результаты этих исследований очень важны для принятия решения о дальнейших действиях.

Если вы решите продолжить беременность, ваш врач будет очень внимательно следить за развитием вашего ребенка. Это может включать МРТ ( магнитно-резонансную томографию).Будут использованы тесты «(Эхокардиография)» и «(Эхокардиография)». Эхокардиография — это специальный тест, использующий звуковые волны для получения подробных изображений сердца.

Врачи также классифицируют это состояние в зависимости от того, где именно расположено сердце.

Какие существуют методы лечения этого заболевания?

Когда речь заходит о вариантах лечения , в первую очередь следует подумать о безопасности ребенка. Поэтому единственный способ родить ребенка — это кесарево сечение. Это наилучший способ извлечь ребенка, не повредив сердце снаружи.

После рождения вашему малышу может потребоваться дополнительная помощь в дыхании. Для этого врачи введут гибкую пластиковую трубку в трахею ребенка, чтобы обеспечить приток воздуха. Они также могут ввести через трубку специальную жидкость, которая покрывает легкие, помогая им лучше усваивать кислород.

Главная цель лечения эктопии сердца — хирургическое закрытие отверстия в грудной клетке, реимплантация сердца в грудную полость и устранение любых других пороков сердца. Эти операции часто проводятся не за один раз, а в несколько этапов.

Первая и самая большая сложность заключается в том, чтобы поместить сердце в грудную клетку меньшего, чем обычно, размера. После этого врач меняет положение грудины. В таких случаях пересадка сердца обычно невозможна.

Что такое "паллиативная помощь"?

В некоторых случаях хирургическое вмешательство слишком рискованно, и шансы на успех очень низки. В таких случаях ваш врач обсудит с вами вариант, называемый «паллиативная помощь».

Цель состоит в том, чтобы свести к минимуму боль и страдания, которые испытывает ребенок, и позволить ему прожить остаток жизни в комфорте и мире. Это особая форма ухода, направленная на обеспечение комфорта ребенку и его семье в это трудное время, а не на лечение и излечение.