Вы тоже чувствуете онемение в ногах? Это может быть миастенический синдром Ламберта-Итона (МЛС)!

Вы иногда чувствуете слабость в ногах, вам трудно вставать со стула, вы устаёте, поднимаясь по лестнице? Или вы чувствуете усталость, сопровождающуюся такими симптомами, как тяжесть в веках, сухость во рту и двоение в глазах? Это может быть не просто усталость. Сегодня мы поговорим о заболевании, о котором вы, возможно, не слышали, но о котором очень стоит знать, — синдроме Ламберта-Итона, или, как мы его называем, «синдроме Ламберта-Итона».

Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона (МЛС)?

Проще говоря, синдром Ламберта-Итона (СЛМ) — это аутоиммунное заболевание. Возможно, вам интересно, что такое аутоиммунное заболевание. В нашем организме есть иммунная система. Именно она защищает нас, борясь с болезнетворными микробами извне. Это как армия в нашей стране. Но иногда эта иммунная система дает сбой. Тогда она начинает атаковать наши собственные здоровые клетки. Именно это происходит при СЛМ.

При этом заболевании (синдроме Ламберта-Итона-Мейера) наша иммунная система атакует связь между двигательными нервами и мышцами . Точнее, эта связь называется нервно-мышечным соединением. Когда это соединение повреждено, нарушается передача сигналов от нервов к мышцам. Именно тогда возникает мышечная слабость .

Эта слабость обычно начинается в верхней части бедер , но может постепенно распространиться на руки, мышцы, отвечающие за дыхание, глотание и речь.

У кого выше вероятность развития этого заболевания (синдрома Ламберта-Итона)?

Существует две основные группы, составляющие «LEMS».

1. Связь с раком: Примерно у 60% людей с синдромом Ламберта-Итона (LEMS) развивается какая-либо форма рака. Наиболее распространенным типом является мелкоклеточный рак легких . Удивительно, но иногда симптомы LEMS могут появиться за несколько месяцев или даже лет до развития рака. Большинство из этих людей старше 60 лет, являются мужчинами и употребляли табачные изделия.

2. Отсутствие рака: У остальных 40% людей с синдромом Ламберта-Итона рак не обнаруживается. Диагноз обычно ставится примерно в 35 лет, а затем повторно примерно в 60 лет.

Синдром Ламберта-Итона — очень редкое заболевание среди маленьких детей.

Связано ли это только с мелкоклеточным раком легких (LEMS)?

Нет. Мелкоклеточный рак легких — наиболее распространенный тип рака, но и другие виды рака могут быть связаны с синдромом Ламберта-Итона (LEMS). Например, рак предстательной железы, тимома и лимфопролиферативные заболевания. Поскольку симптомы LEMS могут появиться раньше симптомов рака, важно пройти соответствующие обследования для выявления рака, если врач диагностирует у вас LEMS.

Вызывается ли синдром Ламберта-Итона генетическими изменениями?

Ученые считают, что аутоиммунные заболевания в целом могут иметь некоторую генетическую связь. Поскольку синдром Ламберта-Итона-Мейера также является аутоиммунным заболеванием, возможно, что он также имеет генетическое влияние, но это еще не до конца изучено.

Насколько распространён термин «LEMS»?

Синдром Ламберта-Итона (LEMS) — очень редкое заболевание . По оценкам, им страдают около 2,8 миллиона человек во всем мире. В Соединенных Штатах зарегистрировано около 400 случаев LEMS. Хотя точных статистических данных о количестве больных в нашей стране нет, очевидно, что это редкое заболевание.

Какие симптомы у синдрома Ламберта-Итона (LEMS)?

Рассмотрим симптомы синдрома Ламберта-Итона (LEMS) по порядку. Не все эти симптомы проявляются одновременно у всех, некоторые могут появиться раньше, некоторые — позже.

• Мышечная слабость и усталость, особенно в верхней части ног.
• Трудности при ходьбе: трудности при подъеме по лестнице или вставании со стула.
• Боль или скованность в мышцах.
• Ощущение онемения в конечностях.
• Опущение век (птоз): это может выглядеть как сонливость.
• Двоение (диплопия) — это зрение, когда видишь два объекта одновременно.
• Сухость во рту и глазах (ксеростомия): снижение слюноотделения, уменьшение количества слез в глазах.
• Запор.
• Снижение потоотделения.
• Снижение веса.
• Затрудненное мочеиспускание.
• Эректильная дисфункция у мужчин.
• Затруднение речи (дизартрия) и затруднение глотания (дисфагия): эти симптомы обычно развиваются на более поздних стадиях заболевания.
• Затрудненное дыхание (одышка) и дыхательная недостаточность: это также редкий, тяжелый симптом, который может возникнуть на поздних стадиях заболевания.

Важно: если у вас наблюдается один или несколько из этих симптомов, не следует предполагать, что это синдром Ламберта-Итона (LEMS). Однако, если эти симптомы сохраняются, целесообразно обратиться за медицинской помощью.

Как обычно проявляется и прогрессирует синдром Ламберта-Итона (LEMS)?

Синдром Ламберта-Итона обычно сначала поражает мышцы бедер . Затем он может поражать мышцы плеч, мышцы рук и ног, мышцы, участвующие в речи и глотании, а также мышцы глаз.

На ранних стадиях заболевания у вас могут возникать трудности с вставанием со стула, подъемом по лестнице или в гору, а также с выполнением тяжелой работы, требующей использования ног.

Симптомы обычно развиваются постепенно, в течение нескольких недель или месяцев . Однако, если у вас LEMS в сочетании с раком, симптомы могут развиться быстрее.

Что вызывает синдром Ламберта-Итона (LEMS)?

Как мы уже обсуждали ранее, синдром Ламберта-Итона-Мейера (LEMS) — это аутоиммунное заболевание . Это означает, что собственные защитные механизмы организма (антитела) атакуют здоровые ткани. При LEMS эти антитела атакуют место соединения нервных клеток и мышечных волокон — нервно-мышечное соединение. В частности, они атакуют кальциевые каналы в этом месте. Эти кальциевые каналы необходимы для передачи нервных импульсов.

Представьте это как ряд домино. Эта атака запускает цепочку событий:

1. Антитела связываются с кальциевыми каналами на концах нервных клеток и блокируют их.

2. При уменьшении количества кальциевых каналов снижается и количество высвобождаемого ацетилхолина, нейромедиатора . Ацетилхолин — это химическое вещество, необходимое для функционирования мышц.

3. При недостаточном высвобождении ацетилхолина «сигналы» к мышечным волокнам не передаются должным образом. В результате мышцы не могут полноценно функционировать.

4. В результате мышцы не функционируют нормально, что приводит к слабости.

Вот как у людей с мелкоклеточным раком легких развивается LEMS: когда в организме появляется рак, антитела получают сигнал «начать войну». Но вместо того, чтобы атаковать раковые клетки (в частности, кальциевые каналы на поверхности раковых клеток), эти антитела по ошибке атакуют кальциевые каналы на концах нервных клеток. Затем происходит та же цепочка событий.

Ученые считают, что причиной синдрома Ламберта-Итона у людей без рака легких является просто сбой в работе иммунной системы. Но почему это происходит, пока неясно.

Как распознать `(LEMS)`?

Первым шагом в диагностике синдрома Ламберта-Итона (LEMS) является тщательное обследование врачом. Зачастую в этом участвует невролог или врач, специализирующийся на заболеваниях нервов и мышц. Частью этого процесса является расспрос о ваших симптомах, истории болезни и принимаемых вами лекарствах. Проводится подробное неврологическое обследование для выявления признаков слабости и других симптомов, характерных для синдрома Ламберта-Итона.

Следующий шаг — тестирование. Тесты для `(LEMS)` включают в себя:

• Анализ крови: Этот анализ позволяет проверить наличие антител к кальциевым каналам в крови. Примерно у 85% людей с синдромом Ламберта-Итона эти антитела обнаруживаются в крови.
• Электромиография (ЭМГ): Этот тест оценивает согласованность работы мышц и нервов. При синдроме Ламберта-Итона (LEMS) результаты ЭМГ очень специфичны, поэтому он может помочь подтвердить диагноз.
• Рентгенография легких (рентген) или компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) (грудной клетки): Поскольку у людей с мелкоклеточным раком легких может развиться состояние, называемое LEMS (синдром Ламберта-Итона), эти исследования выявляют признаки рака легких.

Симптомы синдрома Ламберта-Итона могут проявляться за несколько месяцев или до шести лет до развития рака. Поэтому после постановки диагноза синдрома Ламберта-Итона вам следует проходить обследования на рак каждые три-шесть месяцев в течение как минимум двух лет. Ваш врач порекомендует подходящий для вас график обследований.

Как лечится синдром Ламберта-Итона (LEMS)?

Существует несколько методов лечения синдрома Ламберта-Итона (LEMS).

• Лечение основного онкологического заболевания: Если синдром Ламберта-Итона связан с онкологическим заболеванием, например, мелкоклеточным раком легких, лечение этого заболевания также может уменьшить симптомы синдрома Ламберта-Итона. Лечение рака может включать химиотерапию, лучевую терапию и/или хирургическое вмешательство. Это зависит от типа рака и рекомендаций вашего врача.
• Специфические методы лечения синдрома Ламберта-Итона (LEMS): к ним относятся лекарства, облегчающие симптомы, и лекарства, контролирующие иммунную систему.

Лечение симптомов

• Амифампридин (Фирдапс®), гуанидин: эти препараты увеличивают мышечную силу. Они усиливают высвобождение нейромедиатора ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе, улучшая передачу сигналов к мышцам.
• Пиридостигмин (Пиридостигмин - Местинон®): Пиридостигмин действует, предотвращая расщепление ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе. Это также усиливает передачу сигналов ацетилхолина и улучшает мышечную силу. Пиридостигмин иногда назначают в комбинации с амифампридином для улучшения мышечной функции и лечения симптомов синдрома Ламберта-Итона (LEMS), таких как сухость во рту, сухость глаз, запор, сексуальная дисфункция и снижение потоотделения. Однако применение пиридостигмина при LEMS является применением не по прямому назначению, то есть Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) не одобрило этот препарат для лечения данного заболевания.

Иммуномодулирующая терапия

• Иммуносупрессанты:Эти препараты помогают остановить или контролировать «защитную» функцию вашей иммунной системы. Ваш врач может назначить эти препараты, если другие лекарства не помогают справиться с симптомами. Например, препарат под названием преднизон может назначаться с азатиоприном или циклоспорином или без них.
• Плазмаферез: В ходе этой процедуры аппарат отделяет жидкую часть вашей крови (плазму) от клеток крови. В этой плазме содержатся ваши антитела. После отделения кровь возвращается в ваш организм. Ваш врач может рассмотреть это лечение, если у вас тяжелые симптомы и вам требуется неотложная помощь.
• Иммуноглобулины: У некоторых людей лечение высокими дозами иммуноглобулинов может помочь предотвратить ухудшение состояния.

Можно ли предотвратить LEMS?

Точная причина синдрома Ламберта-Итона до конца не изучена, поэтому неизвестно, существует ли способ предотвратить это заболевание.

Однако, поскольку синдром Ламберта-Итона-Мейера может развиться у людей с раком легких, вы можете помочь предотвратить рак легких, выполнив следующие действия:

• Не курите. Если вы употребляете табачные изделия, обратитесь к врачу за помощью в отказе от курения.
• Избегайте пассивного курения.
• Проверьте свой дом на наличие радона. Длительное воздействие радона может увеличить риск развития рака легких.

Вы также можете предпринять шаги для поддержания здорового образа жизни:

• Употребляйте больше фруктов и овощей. Придерживайтесь средиземноморской диеты или диеты DASH.
• Поддерживайте здоровый вес.
• Выполняйте физические упражнения в соответствии с рекомендациями врача.
• Высыпайтесь — обычно от семи до девяти часов.
• Снизьте уровень стресса. Стресс может усугубить симптомы.
• Избегайте купания в горячей воде. Жара может усугубить симптомы синдрома Ламберта-Итона.
• Регулярно посещайте врача и немедленно сообщайте ему об изменениях в состоянии вашего здоровья или появлении новых симптомов.

Можно ли полностью вылечить LEMS?

К сожалению, лекарства от синдрома Ламберта-Итона (LEMS) не существует . Доказано, что лечение основного онкологического заболевания, связанного с LEMS, улучшает симптомы этого синдрома. Иммуносупрессивные препараты могут помочь контролировать аутоиммунную атаку, а также существуют методы лечения, которые могут облегчить симптомы за счет увеличения количества ацетилхолина в нервных окончаниях и улучшения мышечной силы.

Если у вас синдром Ламберта-Итона без рака, вы можете рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. Если у вас синдром Ламберта-Итона и рак, ваши симптомы могут улучшиться со временем (хотя и не полностью), если рак будет обнаружен и начато лечение на ранней стадии.

Качество вашей жизни во многом зависит от тяжести ваших симптомов.

Когда мне следует обратиться к врачу, если у меня синдром Ламберта-Итона (LEMS)?

Если ваше состояние здоровья изменилось или симптомы ухудшились, немедленно обратитесь к врачу. Не бойтесь, не паникуйте. Врачи здесь, чтобы помочь вам.

В чём разница между «LEMS» и «миастенией гравис»?

Синдром Ламберта-Итона (СЛМ) и миастения гравис (МГ) имеют некоторые общие симптомы. Оба заболевания вызывают мышечную слабость и усталость.

Однако миастения гравис (МГ) обычно сначала поражает мышцы вокруг глаз и мышцы, участвующие в глотании. Позже она может поражать и другие мышцы, включая дыхательные мышцы и мышцы конечностей.

Синдром Ламберта-Итона обычно начинается со слабости в верхней части бедер, затем распространяется на руки. Синдром Ламберта-Итона также может вызывать слабость глазных мышц, но обычно она протекает в более легкой форме, чем миастения гравис (МГ).

При миастении гравис (МГ) сильная слабость дыхательных мышц (мышц, помогающих дышать) может привести к летальному исходу. При синдроме Ламберта-Итона это встречается редко.

У людей с миастенией гравис (МГ) обычно не наблюдается многих симптомов дисфункции вегетативной нервной системы (например, сухость глаз, сухость во рту, запор, снижение потоотделения, сексуальная дисфункция). В отличие от них, у людей с синдромом Ламберта-Итона (СЛИМ) эти жалобы часто встречаются, и эти симптомы иногда помогают дифференцировать эти два заболевания.

И наконец, что следует помнить (Главный вывод):

К настоящему моменту вы, вероятно, уже понимаете, что миастенический синдром Ламберта-Итона (МЛС) — это заболевание, вызванное чрезмерно активной иммунной системой. Ваши нервные клетки не посылают достаточно сигналов к мышечным волокнам для «сокращения». В результате возникает мышечная слабость и другие симптомы.

Помните, что примерно у 60% людей с синдромом Ламберта-Итона диагностируется мелкоклеточный рак легких. Если у вас синдром Ламберта-Итона, но нет рака, обязательно проходите обследование на рак каждые несколько месяцев вместе с врачом в течение как минимум двух лет после постановки диагноза.

Существуют методы лечения. К ним относятся лечение самого рака, если он есть, а также прием препаратов, улучшающих связь между нервными клетками и мышечными волокнами. Улучшение этой связи может повысить мышечную силу и уменьшить другие симптомы.

Надеюсь, эта информация будет вам полезна.Всегда помните, что при любых проблемах со здоровьем лучше всего проконсультироваться с компетентным врачом.

Синдром Ламберта -Итона (LEMS), аутоиммунные заболевания, мышечная слабость, мелкоклеточный рак легких, нервно-мышечное соединение, ацетилхолин