Знаете ли вы эти факты о левом желудочке вашего сердца? (Некомпактность левого желудочка - LVNC) Давайте поговорим!

Сегодня мы поговорим о несколько сложном, но потенциально очень важном заболевании сердца. Возможно, вы раньше о нём не слышали. Врачи называют его некомпактностью левого желудочка (НЛЖ). Название может показаться сложным, но не волнуйтесь, давайте разберёмся попроще.

Итак, что же такое неконгестивная сердечная недостаточность левого желудочка (НЛЖН)?

Проще говоря, это состояние возникает, когда нижняя камера левой стороны сердца, левый желудочек, развивается неправильно. Подумайте сами: обычно этот левый желудочек сердца — очень крепкий, гладкий кусок мяса. Это основная часть, которая перекачивает кровь по всему организму. Но у человека с этим заболеванием (LVNC) левый желудочек похож на губку, немного толще и имеет сетчатую структуру. Он имеет холмистую форму, как внутренняя часть буханки хлеба.

Это обычно считается врожденным пороком сердца. Это означает, что это заболевание может присутствовать в вашем сердце с рождения . При отсутствии надлежащего лечения это состояние (LVNC) может привести к серьезным проблемам с сердцем, то есть к сердечной недостаточности.

Как состояние LVNC влияет на работу сердца?

Теперь давайте посмотрим, левый желудочек нашего сердца выполняет очень важную функцию. Именно он перекачивает богатую кислородом кровь из легких по всему телу, подобно водяному насосу. Однако, когда возникает это состояние (LVNC), левый желудочек, подобно губке, не может должным образом сокращаться или расслабляться. То есть ему трудно сжиматься и проталкивать кровь вперед, или расслабляться и снова наполняться кровью. В результате функция перекачивания крови по всему телу нарушается . Именно поэтому начинают возникать различные проблемы.

Насколько редко встречается это состояние, называемое LVNC?

На самом деле это редкое заболевание. По данным медицинских экспертов, ежегодно диагностируется лишь около двенадцати случаев на миллион человек. Однако реальное число может быть намного выше . Причина в том, что у некоторых людей симптомы отсутствуют. В таком случае они не обращаются к врачу и, следовательно, не получают диагноза.

Какие симптомы наблюдаются при ЛЖН (левожелудочковой некомпактности)?

Это самое важное. У некоторых людей симптомы могут отсутствовать . Однако у других могут развиться очень серьезные проблемы с сердцем. Например, может произойти внезапная сердечная смерть. Примерно две трети людей с LVNC подвержены риску развития сердечной недостаточности .

Итак, давайте посмотрим, какие симптомы может проявлять человек с (LVNC):

Наиболее часто встречающиеся симптомы:

• Могут образовываться тромбы . Они очень опасны, потому что, если эти тромбы попадут в мозг или легкие, это может привести к серьезным проблемам.
• В положении лежа в постели у вас могут возникнуть затруднения с дыханием.
• Обморок .
• Сердцебиение — это может ощущаться как барабанный бой в груди или как учащенное сердцебиение.
• Неспособность к физическим нагрузкам, одышка даже при незначительном усилии (диспноэ) .
• Нарушение сердечного ритма (аритмия) .
• Отек ног (лимфедема) – особенно в области лодыжек.
• Одышка / Диспноэ — ощущение нехватки воздуха даже при небольшом усилии.

Почему возникает состояние LVNC? Каковы его причины?

В большинстве случаев это состояние (LVNC) вызвано генетическим изменением (мутацией гена) , которое происходит еще до рождения. Это очень сложный процесс. Генетическое изменение может произойти случайно, то есть без видимой причины, или может быть унаследовано от родителей. Это означает, что заболевание может передаваться по наследству. Только представьте, в некоторых семьях высока частота этого типа сердечного заболевания.

Кроме того, у очень небольшого процента женщин LVNC может впервые развиться во время беременности без видимых причин. Врачи считают, что это может быть связано с дополнительной нагрузкой на сердечную мышцу во время беременности. У некоторых женщин эти симптомы исчезают после родов. Но у других LVNC может иметь долгосрочные последствия.

Как врачи диагностируют это состояние, при котором отсутствует некомпактность левого желудочка (LVNC)?

Врач проведет несколько тестов, чтобы точно определить, есть ли у вас это заболевание (LVNC). Давайте рассмотрим, какие это тесты:

• Эхокардиография: Эта процедура позволяет оценить, насколько хорошо сердце перекачивает кровь, насколько хорошо работают клапаны и есть ли какие-либо проблемы с ними. Это что-то вроде ультразвукового исследования сердца. Именно здесь впервые видна губчатая структура левого желудочка.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): Этот метод измеряет электрическую активность вашего сердца. Он позволяет выявить любые проблемы с сердечным ритмом.
• Специальные методы визуализации: к ним относятся компьютерная томография сердца (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Они позволяют увидеть структуру сердца, например, его строение и толщину стенок. При LVNC на этих снимках отчетливо видна губчатая структура.
• Коронарная ангиография: это исследование, которое проверяет, как кровь течет по коронарным артериям, снабжающим сердце кровью, и выявляет ли они какие-либо закупорки. Иногда это исследование может также потребоваться для исключения других заболеваний сердца.

Какие методы лечения применяются при этом состоянии LVNC?

Лечение ЛЖН зависит от симптомов. Не всем назначают одинаковые методы лечения. Например, при сердечной недостаточности врач может назначить такие препараты, как:

• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ): например, беназеприл (Лотенсин®), лизиноприл (Принивил®, Зестрил®) или сакубитрил-валсартан (Энтресто®) (ингибиторы ангиотензина-неприлизина). Они действуют, расслабляя и расширяя кровеносные сосуды (вены и артерии), облегчая кровоток. Это снижает нагрузку на сердце.
• Бета-блокаторы: например, метопролол (Лопрессор®, Топрол XL®) или атенолол (Тенормин®). Они блокируют определенные гормоны (например, адреналин), снижая артериальное давление и регулируя частоту сердечных сокращений.
• Дигоксин (Дигоксин®, Ланоксин®): контролирует частоту сердечных сокращений, незначительно увеличивает насосную функцию сердца и улучшает кровообращение.
• Мочегонные средства или «диуретики»: они действуют, заставляя организм выводить избыток соли и воды с мочой. Это уменьшает отеки и снижает нагрузку на сердце.

Иногда, при риске внезапной остановки сердца, врач может порекомендовать имплантацию под кожу сердца устройства, называемого имплантируемым кардиовертером-дефибриллятором (ИКД) . Это небольшое устройство с батарейным питанием. Оно обнаруживает быстрый, опасный для жизни ритм сердца и подает электрический разряд на сердце для восстановления нормального ритма. В очень тяжелых случаях, если другие методы лечения неэффективны, может потребоваться пересадка сердца .

Можно ли полностью вылечить это состояние LVNC? Можно ли его обратить вспять?

О нет. В настоящее время нет лекарства от LVNC . То есть, это необратимо. Но не волнуйтесь. Лечение может улучшить качество вашей жизни и уменьшить осложнения, которые могут возникнуть из-за сердечных заболеваний . И, как я уже упоминал, в самых тяжелых случаях может потребоваться пересадка сердца.

Как избежать подобной ситуации с LVNC?

Предотвратить LVNC невозможно. Это связано с тем, что часто оно вызывается генетическими факторами. Однако, если у вас есть генная мутация, вызывающая это заболевание, или если вы подозреваете, что можете им страдать (например, если кто-то из вашей семьи имеет это заболевание), генетическое тестирование может быть очень полезным.Генетический консультант объяснит вам и вашей семье результаты анализов. Он поможет вам понять, что значит иметь LVNC и каков риск передачи этого заболевания вашим детям.

Существуют ли другие заболевания, связанные с этим состоянием LVNC?

Да. Иногда это состояние, называемое «LVNC», может также наблюдаться как часть других генетических заболеваний (синдромов). Эти случаи несколько сложнее, но врачи также учитывают эти состояния при диагностике «LVNC». Вот несколько примеров:

• синдром Барта
• синдром Нунан
• синдром Ройфмана
• синдром Ториелло-Кэри

Каково будущее человека с ЛВНЧС? Какова ожидаемая продолжительность жизни?

Прогноз для человека с ЛВНЧС может быть различным. Он варьируется от человека к человеку. При правильном лечении симптомы можно контролировать , и некоторые люди живут обычной продолжительностью жизни.

ЛЖНГ — потенциально смертельное состояние, но это не всегда так . Большинство людей с ЛЖНГ не умирают от этой болезни. Самое важное — регулярно посещать кардиолога и проходить обследования . Он или она сможет помочь вам контролировать здоровье сердца и снизить риск осложнений.

Если у меня или моего ребенка диагностирована LVNC (ларингофарингеальная некомпактность), какие вопросы следует задать врачу?

Если у вас или вашего ребенка диагностирована дисфункция левого желудочка головного мозга (LVNC), или если у вас есть какие-либо опасения, рекомендуется задать врачу следующие вопросы:

• Какова наиболее вероятная причина моего/моего ребенка LVNC-синдрома? (т.е. это генетическая предрасположенность или что-то другое)
• Вы рекомендуете генетическое тестирование при LVNC? Если да, то будет ли это важно для других членов семьи?
• Какие анализы мне/моему ребенку необходимо пройти для диагностики ЛННГ? Чего мне от них ожидать?
• Какие существуют варианты лечения ЛВНЧС? Какой метод лечения лучше всего подходит мне/моему ребенку? Есть ли побочные эффекты от этих методов лечения?
• Какие симптомы могут возникнуть, если у меня или у моего ребенка внезапно остановится сердце? Что мне следует сделать немедленно?

Эти вопросы помогут вам обсудить их с врачом и лучше понять ваше состояние.

Итак, что же самое важное нам нужно запомнить из этой истории?

Нефункционирующее левожелудочковое сердце (НЛЖК) — это редкое, часто врожденное заболевание сердца. При этом левому желудочку сердца не удается правильно развиться. Вместо того чтобы быть гладкой, прочной мышцей, он становится толстым и губчатым. Это приводит к тому, что сердце не может должным образом перекачивать кровь.

Если у вас есть (LVNC),Самое важное — регулярно посещать кардиолога и следовать его рекомендациям. Хотя это заболевание неизлечимо, назначенное врачом лечение может снизить риск осложнений и улучшить качество жизни. Важно не паниковать и получить правильное лечение . Помните, вы не одиноки, и врачи готовы вам помочь.

Заболевания сердца , левый желудочек, LVNC, симптомы заболеваний сердца, сердечная недостаточность, генетические заболевания, лечение заболеваний сердца